Defekt membrane crvenih krvnih stanica (Microspherocytic, ovalotsitarnaya, akantotsitarnaya anemija). Nasljedna krvna bolest karakteriziraju promjene u obliku crvenih krvnih stanica, što dovodi do njihove prerane smrti.
laboratorijski nalazi
Kompletna krvna slika
- Eritrociti: smanjena manje od 3,5 · 1012/ L;
- Hemoglobina: smanjena manje od 120g / l;
- Retikulocita: naglo porasla od 8% do 25%, za vrijeme kriza do 50%. Ovaj indikator ukazuje na velikog gubitka crvenih krvnih stanica, koštane srži pokušava da se oporavi gubitak krvnih stanica (retikulocita - je nezreo crvenih krvnih stanica).
- ESR povećao tijekom krize
- Bijele krvne stanice: Moguće povećanje tijekom krize
Dobije crvenih krvnih stanica u razmazu krvi
- microspherocytic anemija - eritrocitimakunića malog promjera (manje od 7 mikrometara (mikrona), stopa 7-8 mikrona), oblik kugle.
- Ovalotsitarnaya anemija - ovalni oblik crvenih krvnih stanica.
- Akantotsitarnaya anemija - oblik crvenih krvnih stanica nalikuje akantovim lišće s nazubljenim rubovima.
Biokemijska analiza krvi
- Za akantatsitarnoy anemije karakterizirana smanjenom kolesterola, triglicerida, fosfolipida i masnih kiselina u krvnoj plazmi.
simptomi
Simptomi uzrokovani smanjenjem broja crvenih krvnih stanica: - slabost
- Smanjenje zdravlje
- glavobolja
- vrtoglavica
- zujanje u ušima
- cardiopalmus
- Kratkoća daha tijekom vježbanja
Simptomi prekomjernog uništavanja crvenih krvnih stanica: - Žutilo bjeloočnicu i kože (blijedo - limunska boja)
- tamna mokraća
- Rane na nogama kao posljedica oboljenja krvotoka
Ako se bolest počinje u ranoj dobi, tijelo troši tvari neophodne za normalan rast i razvoj u obnovu izgubljenih crvenih krvnih stanica. U tom smislu su sljedeći simptomi:
- Formiranje kosti je poremećen, ona mijenja oblik lubanje (lubanje tornja, sedlo nos)
- Dijete zaostaje u rastu i mentalnom razvoju
razlog
Nasljedni poremećaj strukturu proteina (spektrina), koja je odgovorna za oblika, čvrstoće i elastičnosti eritrocitima. Kao rezultat tog nedostatka, natrija i vode u lako prodire u eritrocitima, bubri i smanjuje u promjeru. Sve to dovodi do brzog oštećenja na crvene krvne stanice i smanjiti svoj život. Kada akantotsitarnoy anemija je povrijeđeno masnoće strukturu u zidu eritrocita koji vodi do promjene u svom obliku, snagu i dugovječnost.
Kako liječiti?
- Jedina učinkovita metoda liječenja i microspherocytic ovalotsitarnoy anemije splenectomy (Splenektomijom).
- Za acanthocytosis bez posebnog tretmana. Za poboljšanje propisanu dijetu uz izuzetak prirodnih masti, vitamina A, D, E i kalcij pripreme.
pogled
Prognoza za microspherocytic i ovalotsitarnoy anemije povoljne. Te bolesti se mogu liječiti.