Hirschsprungova bolest - bolest kongenitalna

U posljednje vrijeme, sve više i više ljudi postaju izloženi bolesti probavnog trakta. Među njima se nalaze Hirschsprungerove bolesti. Razmislite simptome, klasifikacija bolesti, liječenja, prehrane za bolesti. Pogled na posljedice bolesti.

Sažetak članka:

• Što je Hirschsprungerove bolest?
• Etiologija i patogeneza
• simptomi
• klasifikacija
• dijagnostika
• liječenje
• Prognoza i posljedice
• prevencija

Što je Hirschsprungerove bolest?

Hirschsprungerove bolesti - poremećaje razvoja kolona. Bolest je karakterizirana odsutnošću živčanih stanica u mišićima i submukozne pleksusa.

Kao odjel crijeva rezultat bolest nije uključen u proces probave, što dovodi do produljenog zatvor (svakih 5-7 dana ili manje). Bolest može trajati godinama, sve do postavljanja dijagnoze i početak liječenja. Najčešće se bolest javlja u djetinjstvu. Smatra se nasljedna bolest.

Hirschsprungova bolest pojavljuje kao simptom mnogih bolesti, na primjer, kao što je i megacolon dolichosigma.

Dolichosigma - produljenje sigmoidalne debelog crijeva. Razlikovati prirođene i stečene obrasce.

Megacolon - produžetak rektuma, ili neka od njegovih sekcija. Simptomi ove bolesti su slični simptomima Hirschsprungerove bolesti.

Etiologija i patogeneza

Uzrok bolesti -neodnorodnoe opskrba živaca debelom zidova. Područja s normalnim Opskrba izmjenjuju s patološkim stranicama. To patologija je uzrokovana poremećajem formiranja živčanog aparata kolona u korijenu. U tom slučaju, ova bolest je vrlo često povezana s drugim prirođenim bolestima. Bolesti su ranjive mušku djecu.

Tijekom bolesti je pacijent dijelovi debelog crijeva ne proizvode peristaltic kontrakcije. To uzrokuje poteškoće na izlazu iz izmeta. Kao rezultat toga, postoji bojazan stolica dio iznad pacijenta crijeva i intraluminalnog tekućine. Ove izmjene i čine kliničku sliku.

Ponekad mutacija gena dovesti u kombinacijama kliničkih značajki Hirschsprungerove bolesti i Waardenburg sindrom: bijela uvojcima kose, dvije boje šarenice, bijele trepavice i drugi.

simptomi

U ranim fazama bolesti u djece očituje sljedećih simptoma:

• nadutosti;
• konstipacija;
• povećanje u trbuhu.

Kasnije simptome kao:

• anemija;
• prsa deformacija;
• pothranjenost;
• fekalne kamenje.

U odraslih, bolest se manifestira sa sljedećim simptomima:

• nadutosti;
• Nedostatak potrebu da srati i nezavisne stolicu iz djetinjstva;
• bol u trbuhu, što povećava s trajanjem kašnjenje stolicu.

Hirschsprungerove bolest se dijeli na sljedeće faze:

1. Nadoknaditi. Zatvor od djetinjstva, traje dugo vremena uz pomoć čišćenja ispiranje crijeva.
2. Subcompensated. Klistir rastaliti sve manje učinkovita. stanje pacijenta se pogoršava: smanjena tjelesna težina, žali na bol i težinu u želucu, postoji nedostatak daha. Tu je teška anemija i metabolički poremećaji.
3. Dekompenziranom. Laksativ i sredstvo za čišćenje klistiranje rijetko bi se u potpunosti očistiti crijeva. Karakteristični znaci: osjećaj težine u trbuhu, nadutost. Može razviti akutni crijevne opstrukcije.
4. Akutni oblik. To se očituje u novorođenčadi. Koju karakterizira niska opstrukcije kongenitalnog.

klasifikacija

Šifra MKB-10 - Q43.1 - Hirschsprungerove bolesti.

Video: live zdrava! Hirschsprungerove bolesti

Ovisno o lokaciji poremećen bolesti dio crijeva je klasificiran u:

1. Rektalna oblik. U tom slučaju, bolest utječe na cijelu debelo crijevo.
2. Rektosigmoidalnaya lokalizacije. Poraz cijele linije uzima dio ili sve od sigmoidalne debelog crijeva.
3. Nadalnaya oblik. Poraz će biti nizhneampulyarny rektum.
4.  Zbroj oblik. Udario lijevu ili desnu polovicu debelog kishki- u aganglionarny segmentu uključeni poprečno debelo crijevo.

dijagnostika

Za točna dijagnoza i daljnje liječenje pacijenta koji je podvrgnut dijagnozu, koji uključuje:

• Rektalni pregled. U ovom istraživanju pronašli smo praznu ampulu rektuma, čak i tijekom dužeg zatvor. Povećana sfinkter ton.
• Sigmoidoskopija. Ova metoda istraživanja omogućuje ispitati sigmoidni kolon.
• Običan radiografija. Snimka otkriva znakove intestinalne opstrukcije, fekalne kamenja.
• Ergography. Ovo istraživanje utvrditi prisutnost ili odsutnost restrikcijskim zone svoje duljine, širenje debelog crijeva, lokalizaciju pogođenih dijelova. Korištenje barij ispit može procijeniti kontraktilnost crijevnih zidova, korisnost pražnjenje i kontrolirati stupanj punjenja razinu debelog crijeva.
• Prolaz barij suspenzije. Predstavljen za proučavanje motornih evakuacije funkcije probavnog sustava.

• liječenje

  Do sada je liječenje Hirschsprungerove bolesti u djece i odraslih je moguće samo kirurškim putem.

  Prije imenovanja operacije učinkovito provoditi konzervativno liječenje, koji se sastoji od:

• Dijeta. Dopušteni povrće, voće, mlijeko, gazoneobrazuyuschie proizvoda.
• Masaža i fizioterapiju, za poticanje peristaltiku.
• Čišćenje ispiranje crijeva.
• Vitamin terapija.
• Intravenozni drip s otopinom elektrolita i proteina lijekova.

dodijeljena operacija čija je svrha završiti uklanjanje zahvaćenog područja moguće, proširene dijelove i održavanje zdravog dijela debelog crijeva za liječenje Hirschsprungovu bolesti. Prije operacije, eliminirati hranu kroz usta. Tijekom operacije, uklanjanje oštećenih segment crijeva. Osim toga, ovisno o težini bolesti može se odvijati u nekoliko faza:

• 1. faza. Provedite kolonostomiyu. Bušotine u kolonu na ventralne površine. Kroz ostavlja sadržaja crijeva i izmet.
• 2. stupanj. Uklonjeno bolesnu segment debelog crijeva. Odjel za zdravstveno nalazi se u privitku crijeva.
• Treća faza. Sašivena kolostomija. crijeva postupno normalizira.

Video: Liječenje Hirschsprungerove bolesti u djece Pregled Doctortai.ru

Danas najčešće vrste operacija:

1. Operacija Svensona- Hiatt. Izvorni rad s ispadanja iz rektuma. Tijekom operacije, mobiliziranje resected debelo crijevo. Moguće komplikacije nakon operacije: urinarna inkontinencija, fekalna inkontinencija.
2. Operacija Dyuamslya. Rektum proširiti presijecati. Donji kraj crijeva zašiven. Gornji dio crijeva izlazi kroz kanal na vanjskog sfinktera.
3. Operacija Soave. Tijekom operacije odvojen sero-mišićni sloj aganglionarnoy zonu sluznicu. Colon kroz anus na prepone invaginate. Mali prostor je lijevo slobodno visi. Nakon 15 dana, odstrani višak dio crijeva. Prednost ove operacije: degradirati crijeva kroz anorektalnog kanala, dok izbjegavanje oštećenja oko rektuma.
4. Laparoskopska kirurgija.

Svi pacijenti koji se podvrgavaju operaciji moraju proći liječnički pregled, procjenu funkcionalnog ishoda liječenja i otkrivanja i ispravljanja kasnih komplikacija operacije. Preporučeni svaki tjedan za mjesec dana nakon operacije na liječnički pregled i konzultacije. Zatim, tijekom cijele godine preglede može se provesti svaka 3 mjeseca.

Kako bi se isključila megacolon i utvrditi funkcionalno stanje debelog crijeva godinu dana nakon operacije, pacijenti su ohrabreni da provede rendgenski pregled probavnog trakta. Oni bi trebali sastojati od

Prognoza i utjecaj bolesti

Prognoza bolesti nakon operacije relativno povoljan. Međutim, sljedeće komplikacije mogu pojaviti bez operacije:

• akutni enterokolitis. Bolest se brzo razvija i može biti kobno.
• „Fekalna” opijenost. Produljeni zatvor pojavljuje samo-trovanje organizma otrovne tvari.
• fekalne kamenje. Zbog dugotrajnog zatvor stolice će se rastopiti čvrsta i široka. Oni ne mogu izaći na vlastitu i razvoj ileusa, što može dovesti do fekalne opijenosti.
• anemija.

Iako su mišljenja nakon operacije i pozitivno, ali kirurgija može uzrokovati komplikacije:

• konstipacija;
• akutni enterokolitis;
• proljev;
• divergenciju šavova;

• prevencija

  Hirschsprungerove bolest je nasljedna bolest i nema specifične prevencije. Najbolja prevencija - je pravovremeno otkrivanje bolesti i operacije.

  Nespecifična prevencija preporučuje:

• Sport: trčanje, plivanje, fizioterapije;
• racionalna i uravnotežena prehrana.

Pravovremena dijagnoza, operacija, uravnotežena prehrana, zdrav režim će pomoći dobili osloboditi od bolesti i izbjegli komplikacije.