Trombocitoza: izgled i oblik, simptomi, liječenje i prevenciju komplikacija

Trombocitoza je rijetka bolest krvotvornog sustava. to u pratnji naglašenom povećanje broja krvnih pločica, da je kršenje njegovog zgrušavanja i sklonost trombozi. Bolesne uglavnom starije osobe preko 60 godina, uključujući i otprilike isto za muškarce i žene, a među mladim pacijentima lijepši spol malo više.

Govoreći o trombocitozu kao samostalna bolest, znači esencijalne trombocitemije. To je, u stvari, neoplastična proces, uz formaciju neispravnog krvnih stanica u koštanoj srži, što je rezultiralo u više od njih uđe u krvotok. Osim toga, ove stanice imaju strukturne i funkcionalne abnormalnosti koje ne dopuštaju im adekvatno obavljati svoje funkcije. Eterična trombocitoza obično se dijagnosticira kod odraslih.

Sekundarni trombocitoza nije neovisna patologija, kao što se događa kod drugih bolesti kao što je jedna od njegovih pojava, i stoga nema prirodu tumora. djeca prevladavaju među pacijentima.

Unatoč činjenici da je primarna trombocitoza - mieloproliferativy proces (megakarioblastne leukemije, kako se zvao prije), prognoza od njega povoljnije, i uz odgovarajuće terapijski pristup bolesnicima žive jednako kao i ostatak ljudi.

trombociti - trombociti koji su uključeni u zgrušavanja krvi te u potporu svojih reološka svojstva. Oni nastaju u koštanoj srži, i njihovi prethodnici - megakariocita (div Polinuklearni stanice) koje se raspadaju u fragmentima, gube jezgru i pretvori u trombocita ulaze u krvotok. Dnevni trombocite oko 7-10 dana, a ako se u tom periodu neće doći u njima je potrebno (krvarenje) javlja se onda njihovo uništenje u slezeni i jetri. Normalan broj trombocita ne smije prelaziti 450h10⁹/ L.

Uzroci i vrste trombocitozu

primarni trombocitoza

Dodijeliti primarnu i sekundarnu (reaktivnog) trombocitoze. Primarne trombocitoze - mijeloproliferativni bolesti tumora, ako postoji prekomjerno stvaranje trombocita koštane srži. Tijekom vremena, potonji je zamijenjen kolagenskih vlakana (mijelofibroza) i transformaciji i bolesti kod akutne leukemije.

Uzroci esencijalna trombocitoza nije u potpunosti razjašnjen, ali postoje studije koje dokazuju prisutnost bolesnika s mutacijom određenih gena. Molekularno genetičke studije su identificirali mlade pacijente koji imaju kliničke znakove bolesti još nisu pojavili, što je dovelo do revizije mišljenja i uglavnom starijih osoba.

Genske mutacije nisu nužno nasljedne, što se može dogoditi pod utjecajem nepovoljnih vanjskih čimbenika, tako da znanstvenici su mišljenja polyetiology eteričnih trombocitoze. S druge strane, znajući prisutnost određene mutacije, moguće je odabrati najučinkovitiji tretman modernih lijekova (ciljana terapija).

Klasifikacija i uzroci trombocitozu

sekundarni trombocitoza

Reaktivna (sekundarni) trombotsioz ​​uz hiperprodukcijom normalne na svojstva krvnih stanica. Razlozi leže u svojim drugih bolesti koje izazivaju prekomjernu proizvodnju trombocita.

Među mogućim uzrocima sekundarne trombocitoza izdanju:

• Tumori (želuca, jajnika, pluća, limfoma, neuroblastoma);
• Zarazna bolest;
• Operacije, uz veliku kirurške traume, posebno kod bolesti s velikim nekroze tkiva;
• prijelomi;
• Uklanjanje slezene;
• kroničan gubitak krvi;
• Dugo postoji upala (vaskulitis, reumatoidni artritis, collagenosis);
• Kortikosteroid.

Među infektivna bolest najčešće uzrokuje trombocitoze meningokok infekcija barem - virusne, gljivične lezije. Na pozadini upalnih procesa bilo koje prirode proizlazi ne samo trombocitoza, ali leukocitoza. Ovaj fenomen je više karakteristična za trombocitemije reaktivni od primarnog, kada je sadržaj bijelih hematopoetskih zametnih stanica obično se ne mijenja.

U djece, sekundarni trombocitoza nalazimo češće nego u odraslih. Pogotovo vjerojatno kada njegova prisutnost anemija nedostatak željeza, u kombinaciji s proliferacijom crvenim zametnih stanica se javlja i blagi porast proizvodnje trombocita. Drugi uzrok trombocitozu u djece može biti bolest kod koje odumire slezenu (asplenia), koji služi kao mjesto razgradnje trombocita. Primarna trombocitoza u djece - iznimno rijetka pojava.

manifestacije trombocitemije

Pravo - izlaz prevelik broj trombocita u krvi na bilo koji od oblika trombocitozu (lijevo - norma)

Simptomi trombocitozu može biti odsutan za dugo vremena, a onda se bolest otkrije bilo slučajno ili pojavom komplikacija. Najviše karakteristika:

1. Tromboze i tromboembolije;
2. Rodonalgia (bol u udovima);
3. Neuroloških poremećaja povezanih s cerebralnom ishemijom i zbog tromboze mikrocirkulacije patologije;
4. Povreda trudnoće, pobačaja kod žena;
5. Hemoragijskog sindroma.

tromboza i tromboembolija - najviše obilježje trombocitozu. Višak trombociti uzrokuje povećanje zgrušavanja krvi i stvaranja tromba u arterijskih i venskih žila, ali češće začepljen arterije.

Manifestacije tromboze može biti infarkt miokarda, cerebrovaskularni inzult (infarkt mozga). Mogući plućna embolija. Vaskularnih incidenata među mladima je često povezana s trombocitozu, što bi za dugo vremena, asimptomatski.

• Slabost, groznica, gubitak težine, bol u kostima kao manifestacija tumorske patologije (primarne trombocitoze);
• Bol u hipohondrije zbog povećanja jetre i slezene;
• Tahikardija, bljedilo, otežano disanje s razvojem anemija;
• Učestale infekcije.

Sekundarna trombocitoza ima takve karakteristike manifestacije kao essencialny, a pacijent žali se odnose na osnovne bolesti. Trombogemorragicheskih manifestacije nisu tipični, slezena nije povećana. Obično se pravovremeno dijagnosticira i liječenje osnovne bolesti povukao brzo, bez da uzrokuje ometanje zgrušavanja krvi.

Dijagnoza i liječenje

Sumnjati trombocitoze, dovoljno je kompletnu analizu krvi, u kojoj bi se broj trombocita prelazi 600-1000h10⁹/ L i pločice se tipično veliki, s malim sadržajem granula. Bijele krvne stanice su povećani u esencijalne trombocitemije rijetko, obično su normalne. U slučaju rekurentne anemije krvarenje sa smanjenjem broja crvenih krvnih stanica.

Za potvrdu dijagnoze pacijenta Pošalji ispita sternalnim punkcija i koštane srži u princa, naznačen time što je otkriven suvišak megakariocita, fragmenti trombocita. U obavljanju koagulacija postoji povećanje u vrijeme krvarenja, uznemiravanje agregacije trombocita.

Pitanje liječenja trombocitoze još uvijek raspravlja, ne postoji konsenzus, na što ukazuju na početak nešto poduzeti, koliko je to prikladno i opravdano terapija kemoterapije i druge agresivne tvari. Mnogi lijekovi imaju masu neželjenih nuspojava i može čak potaknuti prijelaz bolesti u akutne leukemije. Glavni princip liječenja trombocitoze - ne štetiti pacijentu i zadržati, prije svega, sprječavanje komplikacija (tromboza).

Reaktivni trombocitoza nije popraćena poremećaja trombocita i tromboze komplikacija, dakle, specifična terapija nije indicirana je u njoj, a liječnik mora usredotočiti svoje napore na liječenje osnovne bolesti. Ovo su osnovni principi liječenja esencijalne trombocitemije.

Ako nema kliničkih znakova bolesti, a broj trombocita ne prijeti vrijednosti doći, možemo ograničiti nadzor. Mladi ljudi koji imaju bolest benigna i ne postoje znakovi tromboze, liječenje je opravdan u slučaju komplikacija.

Glavni pravci u liječenju trombocitoze:

1. Prevencija tromboze.
2. Citoreduktivni terapija.
3. Ciljane terapije.
4. Liječenje i prevenciju komplikacija bolesti.

Prevencija trombotičkih komplikacija

Prevencija tromboze - glavne taktike liječenja trombocitoze. Prije svega, mogući faktori rizika treba otkloniti kako bi se poboljšala agregaciju trombocita, koji se, osim toga, su suvišne. To bi trebao prestati pušiti, za normalizaciju metabolizma lipida primajući sredstva za sniženje lipida, hipotenzivni ponašanje učinkovita terapija je dostupna na naknadu za dijabetes. Ne zaboravite borbi protiv fizičke neaktivnosti, povećanje tjelesne aktivnosti.

imenovanje sredstva protiv trombocita - temelj trombocitoze terapije. Najčešće propisane nesteroidni protuupalni lijekovi, posebice, acetilsalicilna kiselina, na temelju koje je farmaceutska industrija nudi niz lijekova s ​​niskim nuspojave. Najbolje je aspirin, u količini od 40-325 mg dnevno. Manja doza djelotvorna za sprječavanje tromboze, veliki - nije opravdana zbog povećanog rizika od nuspojava - čir na želucu i čir na dvanaestercu, 12 krvarenja.

Acetilsalicilna kiselina prošao brojna klinička ispitivanja te je dokazano učinkovit u prevenciji tromboze, posebno je potrebno za pacijente sa poremećajem mikrocirkulacije i neuroloških simptoma u tom pogledu. Kada acetilsalicilna kiselina kontraindicirana ili ne toleriraju u pacijentima, druga sredstva protiv trombocita korišten - klopidogrel i tiklopidin.

citoreduktivni terapija

Temelj patogenog liječenje trombocitoze smatra citoreduktivni terapija, usmjerene na smanjenje stvaranja „viška” trombocita koštane srži. Primjena kemoterapije je ograničen zbog njihove toksičnosti, ali oni su u mogućnosti da učinkovito obuzdati napredovanje bolesti, smanjuje proliferaciju tumorskih stanica i normalizaciju parametre u krvi. Jednolika raspodjela shema kod kemoterapije trombocitoze ne, su odabrani individualno za svakog pacijenta u dozi za održavanje prihvatljive broj trombocita.

Koji se koriste u terapiji citoreduktivni Hydrea (Hidroksiurea), merkaptopurin, kitarabin. Najpopularnija droga je priznat kao Hydrea (hidroksiuree), koji se pokazao učinkovit u brojnim kliničkim studijama.

primjena alfa-interferon efektivno više od 80% bolesnika, ali ovaj tretman ima nekoliko nedostataka, među kojima - Nuspojave (anemija, leukopenija, groznica, depresija, oslabljen funkcije jetre, itd ...) i, shodno tome, liječenje netolerancije na četvrtine pacijenata. Učinak liječenja održava samo dok prima interferon.

Međutim, nepostojanje teratogeni i mutagenog učinka omogućuju uporabu interferona-alfa u određenim kategorijama osoba. Na primjer, mlade žene, samo planirate trudnoću ili su već trudne, to se tretira s interferonom. Kao iu slučaju citostatika, imaju jedinstvenu shemu primjene. Doza, način davanja i režim se utvrđuje pojedinačno na temelju podnošljivosti. Obično liječnik odabire maksimum doza kod koje nema sporednih učinaka.

Inhibitor fosfodiesteraze III - anagrelida - koristi za smanjenje broja trombocita zbog svoje sposobnosti da smanji nastajanje prekomjerne količine megakariocita u koštanoj srži. Učinak je reverzibilan, a ovisi o dozi. Za razliku od interferona, anagrelid daje u marginalno Efektivna doza pri kojoj trombociti ne prelazi 600 tisuća mikrolitri krvi.

ciljana terapija

Ciljana terapija je najsuvremeniji metoda liječenja tumorske patologije, usmjeren na molekularnim mehanizmima rasta tumora. Djelujući upravo, imaju dobar terapijski učinak, uključujući i trombocitozu. jedan lijek ove skupine mogu sada - ruksolitinib.

liječenje komplikacija

Liječenje komplikacija trombocitoze i njihova prevencija - sastavni dio terapije. Tako, sredstva protiv trombocita (aspirin), koristi se u trombozi i tromboembolije antikoagulansi (Heparin), pa čak i kirurgija (stentiranje, ugrađivanja premosnice) u lezijama velikih krvnih žila tromba.

Kada mijelofibroze, kada koštana srž raste vezivnog tkiva, može biti dodijeljen glukokortikoida i imunomodulacijski terapije. Anemija - znak progresije bolesti. Kad njen razvoj imenuje željeza pripreme, folna kiselina, vitamin B12, eritropoetina. Ako krvarenje etamzilat prikazan, askorbinsku kiselinu, svježe smrznute plazme s DIC. Infektivne komplikacije su liječiti antibioticima na temelju osjetljivosti.

Izbor određenog lijeka za liječenje trombocitoza pruža liječnik na temelju dobi pacijenta, rizik od tromboze komplikacija, pojave simptoma poremećaja mikrocirkulacije, tolerancije liječenja. Mladi pacijenti preferiraju anagrelid i interferona, u starijih se dodjeljuju citostatici, obično u obliku monoterapije hidroksiurea (Hydrea).

Plateletpheresis - medikamentoznu metoda liječenja koja ima za cilj uklanjanje nepotrebnih pločice iz krvi te se koristi kao hitnog liječenja, kada tromboza u razvoju prijete život pacijenta.