Cistična fibroza. Uzroci, simptomi, dijagnoza i učinkovito liječenje

cistična fibroza - kronična, žestoko, progresivna bolest koja pogađa uglavnom egzokrine žlijezde mnogih unutarnjih vitalnih organa. Smatra se da je cistična fibroza je društvena bolest jer utječe na različite dijelove društva, ne može se izliječiti i da će neizbježno dovesti do ozbiljnih poremećaja unutarnjih organa.

Cistična fibroza termin posuđen od dvije latinske riječi: «sluz» - što znači sluz, a «viscidus» - to je ljepljiva. Pojam potpunosti odražava prirodu bolesti, jer je viskozna, ljepljiva sluz ima najviše negativan utjecaj na razvoj takvih organa i sustava kao bronha i pluća, probavnog trakta i urogenitalnog trakta, bolesti bubrega, mokraćnog trakta i kanali genitalni žlijezde.

Sada znanstvenici su otkrili oko 600 mutacije nastaju u genu za cističnu fibrozu. U svakom pojedinom području svijeta u sedmom poremećaja gena pojavljuju različitom učestalošću. No, u prosjeku, procjenjuje se da u Europi je broj slučajeva cistična fibroza je otprilike jednaka jedan posto. 

Uzroci cistične fibroze

U središtu razvoja cistične fibroze su genetske abnormalnosti u kromosomu 7. Za ovaj dan, proveli znanstvena istraživanja i razvoj da se utvrdi pravi uzrok problema. Prema posljednjim podacima pohranjenim u sedmom kromosomu gen odgovoran za sintezu proteina koja se nalazi u vanjskoj membrani je egzokrine žljezdane stanice (egzokrine). Protein - upravljačka kanal propusknikom kloridnih iona iz stanice. Poremećaj klor kanala dovodi do činjenice da je intracelularno akumulira veliku količinu klor iona.

Nadalje tu je najzanimljivija za klor privlači natrijeve ione, a to pak privlače vodu u stanice iz međustaničnih prostora. Dakle, sluz proizvodi žlijezda postaje vrlo viskozna, izgubili svoja izvorna svojstva i prestane obavljati osnovne funkcije potrebne za normalno funkcioniranje tijela.

Egzokrine žlijezde nalaze po cijelom tijelu, ali za kliničku praksu su važni bolesti dišnog sustava i probavnog trakta.

Mehanizam razvoja patoloških promjena, razvija kod cistične fibroze je plućna sustav, kao što slijedi:

1. Početni stagnacija sluzi u bronhijama povrijedi njihovu pročišćavanje od sitnih čestica prašine, dima i štetnih plinova koji se inhaliraju čovjeka, iz okoline. Mikrobi koji su prisutni svugdje, a također su zarobljeni u malom bronhija i pluća tkivo. Viskozne sluzi, pak, je povoljno okruženje za razvoj bakterija koji uzrokuju bolesti koje se javljaju tijekom vremena.
2. Upalni procesi vezani uz stagnaciju sluzi i razvoj patogenih mikroorganizama postupno dovesti do kvara sustava zaštite u bronhijalne tkiva. Poremećena struktura tkiva epitela s cilija, koji je, usput, su glavni čimbenik pročišćavanju bronha. U isto epitela su posebne zaštitne stanice koje se normalno izlučuju u bronhijalni lumen zaštitnih proteina - imunoglobulini klase A. dokazao da kod cistične fibroze broj takvih proteina značajno smanjuje.
3. Pod djelovanjem mikroorganizama i upalnih reakcija razgrađuje bronhije okvir koji se sastoji od elastičnog elastičnog tkiva. Bronha postupno splasne njihova lumen sužava, što dodatno dovodi do stagnacije sluzi i razvoj patogenih bakterija, i izgled karakterističan za kronične bronhopulmonarnih patologija, sekundarne promjene na razini sustava. 

Mehanizam razvoja patoloških pojava u gastrointestinalnom traktu.

Gušterača se odnosi na organe interne sekrecije, kao objavljen u krvne enzima koji se oslobađaju u dvanaesnik, a služe za potpunu probavu hranjivih tvari.
U početku, u maternici, zadržavaju u razvoju u egzokrine žlijezde. Kada se dijete rodi gušterača već deformiran, ona počinje teći grubo, a emitira vrlo gusta sluz, koja se zadržala u praznine gušterače kanalima. Enzimi koji se nalaze u sluzi aktiviraju unutar njega i postupno počinju svoje destruktivno.

Uz sve to smeta probavi, novorođenče stolica postaje vrlo viskozna, s oštrim smrdljivoj miris. Debeli stolica uzrokuje začepljenje od crijevnog lumena, dijete razvija zatvor simptome kao što su bol i nadutost. Ometati apsorpciju hranjivih tvari, dijete počinje zaostajati u fizičkom razvoju, smanjuje imunitet.

Ostali organi probavnog sustava također su podložni patoloških promjena, ali u manjoj mjeri. U nekim slučajevima, može se pojaviti lezije jetre, žučnog mjehura i žlijezda slinovnica. 

Simptomi cistične fibroze

Ovisno o dobi, napad od prvih simptoma i trajanje tijek bolesti, klinički simptomi mukovistsidova varirati u širokim granicama. No, u većini slučajeva, simptomi bolesti se određuje poraza dišnog sustava i probavnog trakta. To se događa tako da u izolaciji pod utjecajem bronhopulmonalne sustava ili gastrointestinalnog trakta.

Simptomi cistične fibroze u porazu od bronhija i pluća

Karakteristika je postupno nastup bolesti, čiji su simptomi povećati tijekom vremena, a bolest ima dugotrajno kronično oblik. Pri rođenju, beba još nije u potpunosti razvijen reflekse kihanja i kašljanja. Zato sluzi akumulira u velikim količinama u gornjim dišnim putevima i bronhija.

Unatoč tome, bolest prvo počinje se osjetiti tek nakon prvih šest mjeseci života. Ova činjenica objašnjava činjenicom da dojilje počevši od šestog mjeseca djetetova života, ona se pretvara u mješoviti hranjenje, a iznos od majčinog mlijeka se smanjuje volumen.

Majčino mlijeko sadrži u svom sastavu puno korisnih hranjivih tvari, uključujući imunološke stanice prenose s njim za zaštitu djeteta od izloženosti patogenih bakterija. Nedostatak majčino mlijeko odmah odražava na imunološki status djeteta. Zajedno s činjenicom da je stagnacija viskoznog sputuma nužno dovesti do infekcije sluznice dušnika i bronha, nije teško pogoditi zašto jer šest mjeseci, po prvi put počinju pokazivati ​​simptome bronhija i pluća.

Dakle, prvi simptomi bronhija lezije su:

1. Kašalj s viskoznim oskudnim sputuma. Karakteristika kašalj je njegova trajnost. Kašalj nosi dijete remeti san, u ukupnom poretku. Kad kašlja mijenja boju kože, ružičaste promjene nijanse boje za cyanotic (modrim), otežano disanje.
2. Temperatura može biti normalni ili malo povećani.
3. Simptomi akutne trovanja su odsutni. 

Video: Učinkovito liječenje žučnog diskinezije bez lijekova. Simptomi i dijagnoza BIOMEDIS

Nedostatak kisika u nadahnutom zrak dovodi do činjenice da je odgođen ukupni fizički razvoj:

• Dijete slabo dobiva na težini. Normalno, u godinu dana, s tjelesnom težinom od oko oko 10,5 kg., Djeca koja boluju od cistične fibroze, značajno nedobirayut potrebne kilograma.
• Letargija, bljedilo i letargija su obilježja razvojnih kašnjenja.

Nakon ulaska infekcije i širenja patoloških procesa dublje u plućnom tkivu, razviti jaku upalu pluća s nizom karakterističnih simptoma u obliku:

1. Povećanje tjelesne temperature od 38-39 stupnjeva
2. Teška kašlja, s izdavanjem guste gnojnog iskašljaja.
3. Pomanjkanje daha, još gore kada kašljete.
4. Teške simptome trovanja kao što su glavobolja, mučnina, povraćanje, gubitka svijesti, vrtoglavica i drugi.

Povratni akutne pneumonije postupno uništavaju tkivo pluća i dovesti do komplikacija u obliku takvih bolesti kao što su: bronhiektazije plućne bolesti, emfizema. Ako prstiju pacijent promijeniti oblik i postati bubanj prsti i nokti su zaokruženi u obliku vremenskih prozora, onda to znači da je kronična bolest pluća.

Ostali tipični simptomi su:

• Oblik grudi postaje barel.
• Suha koža gubi čvrstoću i elastičnost.
• Kosa gubi sjaj, postaje lomljiva, ispadanje.
• Stalni otežano disanje, povećanje opterećenja.
• Cyanotic ten (cijanoza) te svi kože. Zbog nedostatka kisika u tkiva.

kardiovaskularne insuficijencije kod cistične fibroze

Kronične bolesti pluća, bronha uništavanje kostur poremećena izmjenu plina i dovoda kisika u tkiva, neizbježno će dovesti do komplikacija kardiovaskularnog sustava. Srce ne može gurnuti krv kroz bolesnih pluća. Postupno kompenzacijske srčanog mišića povećava, ali do određene granice iznad koje se pojavljuje zatajenje srca. U tom slučaju, izmjena plinova, a već slomljena, još više oslabljena. Krv se nakuplja ugljični dioksid i vrlo malo kisika, koja je potrebna za normalno funkcioniranje svih organa i sustava.

Simptomi kardiovaskularnih bolesti ovisi o kompenzacijskog sposobnosti organizma, težini osnovne bolesti i svakog pacijenta pojedinačno. Glavni simptomi su definirani povećanjem hipoksija (manjak kisika u krvi).

Među njima, glavni kojih su:

• Dispneja u mirovanju, što povećava s povećanjem tjelesne aktivnosti.
• Cijanoza kože, prvi prsti, vrh nosa vrata, usne - kažu Crocq bolest. Uz napredovanje bolesti, cijanoza povećava u cijelom tijelu.
• Srce počinje brže kucalo, kako nadoknaditi nedostatak cirkulacije krvi. Ova pojava se naziva tahikardija.
• Bolesnici s cističnom fibrozom su daleko iza u fizičkom razvoju, pothranjenost i rast.
• Pojavljuju se edem donjih ekstremiteta, osobito u večernjim satima.

Simptomi cistične fibroze u lezijama probavnog trakta

Ako to utječe na egzokrine gušterače žlijezde imaju simptome kroničnog pankreatitisa.
Pankreatitis - akutna ili kronična upala gušterače, osobina koje je izraz poremećaja probavnog sustava. U akutnog pankreatitisa, enzimi gušterače se aktiviraju unutar kanala žlijezda ih i uništava se u krvotok.

U obliku kronične bolesti vanjski žlijezda izlučevine cistične fibroze prolaze rane patološke promjene, i zamijenjen vezivnog tkiva. Gušterače enzimi u ovom slučaju nije dovoljno. To određuje kliničku sliku bolesti.

Glavni simptomi kroničnog pankreatitisa:

1. Nadutost (nadutost). Nedovoljna probava dovodi do nadutosti.
2. Osjećaj težine i nelagode u trbuhu.
3. Karakter zoster bol, posebice nakon primitka izobilju masne, pržene hrane.
4. Česti proljev (dijareja). Nema dovoljno enzimi gušterače - lipaze, koji reciklira ulje. U debelom crijevu akumulira mnogo masti, što crpsti vodu u lumenu crijeva. Kao rezultat toga, stolica postane tekuća, smrdljiv i ima karakterističnu sjaj (steatorrhea).

Kronični pankreatitis u kombinaciji s gastrointestinalnim poremećajima koji dovode do malapsorpcijom hranjivih tvari, vitamina i minerala iz unosa hrane. Djeca s cističnom fibrozom su slabo razvijeni, kasni, ne samo fizički, već i ukupni razvoj. Oslabljeni imunološki sustav, pacijent podložniji percepcije infekcije.

Jetre i žučnih kanala utječe u manjoj mjeri. Izraziti simptomi bolesti jetre i žučnog mjehura pojavljuju mnogo kasnije od ostalih manifestacija bolesti. Tipično, u kasnijim fazama bolesti mogu se prepoznati povećanje jetre, neki žutilo kože povezane s stagnacije žuči.

Mokraćnog organi funkcioniraju poremećaji očituju u odgođenom seksualnom razvoju. Uglavnom dečki u adolescenciji, tu je kompletan sterilnost. Djevojke također smanjuje mogućnost začeća djeteta.

Cistična fibroza neminovno dovodi do tragičnih posljedica. Uzgoj skup simptoma dovodi do pacijenta invalidnosti, nesposobnost da se self-care. Stalno pogoršanje od bronhopulmonalmh, kardiovaskularni sustav maltretiraju pacijenta, stvarajući stresno stanje zagrijavanje već napetu situaciju. Pravilna njega, usklađenost sa svim pravilima higijene, preventivni tretman u bolnici, te drugih potrebnih aktivnosti - produžiti život pacijenta. Prema različitim izvorima, pacijenti s cističnom fibrozom žive oko 20-30 godina. 

Dijagnoza cistične fibroze

Dijagnoza cistične fibroze se sastoji od nekoliko faza. Idealan je genetska studija trudnice i buduće očeve. Ako je genetski kod otkriti sve patološke promjene, nešto o njima morate odmah obavijestiti buduće roditelje, obratite im o očekivanim potencijalnih rizika i posljedica povezanih s njom.

Na sadašnjem stupnju medicinske prakse to nije uvijek moguće prodelyvat skupo genetička istraživanja. Stoga je glavni zadatak pedijatara je rano otkrivanje simptoma koji upućuju na moguću prisutnost takvih bolesti cistične fibroze. To je rana dijagnoza će spriječiti komplikacije bolesti, a također poduzeti preventivne mjere usmjerene na poboljšanje uvjeta života djeteta.
Moderna dijagnoza cistične fibroze temelji prvenstveno na simptoma kroničnog upalnog procesa u bronhije i pluća. I s porazom od probavnog trakta - relevantnih simptoma.

laboratorijska dijagnostika

Godine 1959. razvio je poseban test znojenja, koji nije izgubio relevantnost do današnjih dana. Osnova ovog testa je laboratorijske brojati kloridnih iona u znoju pacijenta nakon prethodnog davanja lijeka se zove pilokarpin. Kada se primjenjuje Pilokarpinu pojačana lučenja sluzi sline, suza žlijezda i žlijezda znojnica znoj na koži.

Dijagnostički kriterij koji potvrđuje dijagnozu povećan sadržaj klorida u znoju pacijenta. Sadržaj klora u ovih bolesnika premašuje 60 mmol / L. Test se provodi u više navrata tri puta, s određenom vremenskom intervalu. Obvezni kriterij je dostupnost relevantnih simptoma poraza dišnog sustava i probavnog trakta.

Novorođenčadi odsutnost primarni stolica (mekonij) ili produljeno proljev, sumnjiv protiv cistične fibroze.

Dodatni laboratorijski testovi koji otkrivaju karakteristične patološke promjene u organima i sustavima.

• Kompletna analiza krvi pokazuje smanjenje broja eritrocita i hemoglobina. To stanje se naziva anemija. Normalni eritrociti -. 3,5 do 5,5 milijuna hemoglobina Stopa 120-150 g / l.
• coprogram - Fekalna. Gastrointestinalnog trakta i gušterače pratnji povećane količine masti u stolici (steatorrhoea), neprobavljena dijetalnih vlakana.
• Analiza iskašljaja. Ispljuvak često zaražene bilo patogena. Osim njih u ispljuvku otkriti veliki broj imunoloških stanica (neutrofili, makrofagi, leukocita). Kada sputum postavljen osjetljivost bakterija sadržanih u njemu na antibiotike.

antropometrijski podaci

Antropometrijski studija uključuje mjerenje težine, visine, opseg glave, prsa, i sve uzraste. Postoje posebne tablice razvile pedijatara, kako bi se olakšalo odgovor na pitanje - da li se dijete normalno razvija, ovisno o njegovu ili njezinu dob? 

Rendgenski pregled prsnog koša

Iz slike studije često pribjegavaju konvencionalne prsima radiografiju.
Ne postoji jasan rendgenska slika cistične fibroze. Sve ovisi o raširenosti patološkog procesa u plućima i bronhija, prisutnost relapsa i drugih komplikacija povezanih s kroničnom infekcijom.

ultrazvučni pregled

Provodi uz znatne štete na srčanom mišiću, jetre i žučnog mjehura. I također preventivno spriječiti pojavu komplikacija.

 Liječenje i prevencija cistične fibroze

Cistična fibroza Liječenje je dugo i teško vježbanje. Glavni potisak od liječnika snazi ​​nije za brzu progresiju bolesti. Drugim riječima, liječenju cistične fibroze je samo simptomatsko. Osim toga, u razdobljima remisije ne može isključiti utjecaj čimbenika rizika za razvoj bolesti. Samo aktivno liječenje akutnih stanja pacijenta, zajedno sa prevenciji kroz život će biti u mogućnosti produžiti život djeteta što je više moguće.
U liječenju cistične fibroze potrebno izvršiti neke osnovne radnje.

1. Povremeno očistite bronha guste sluzi.
2. Nemojte dopustiti reprodukciju i distribuciju bronha patogenih bakterija.
3. Kontinuirano održavanje imunološkog sustava na visokoj razini, u skladu s prehranom i jesti hranu bogatu svim korisnim hranjivim tvarima.
4. Suočavanja s stresa od stalnog i iscrpljujuće stanja kod bolesnika koji su primali i terapijske postupke prevencije. 

Suvremene metode liječenja uključuju nekoliko općih načela: tretmanima tijekom epizoda akutne bolesti, a tijekom zatišja. Ipak, lijekovi i terapije koriste u remisiji, a također se koristi kod akutnih egzacerbacija.

U akutnim i kroničnim upalnim uvjeti:

1. Antibiotika širokog spektra. To znači da je svrhovito djelovanje provodi protiv širokog spektra mikroorganizama. Antibiotici uzima oralno u obliku tableta, intramuskularno ili intravenozno, ovisno o pacijentu. Broj dobila lijek i režim doziranja imenuje liječnika. Među najčešćim antibiotika koji se koriste u cističnom fibrozom, uključuju: klaritromicin, ceftriaksona, Cefamandole. 

2. Kortikosteroidi. To je skupina hormonalnih podrijetla lijekova. Kortikosteroidi su se dokazali u akutnim upalnih i infektivnih procesa u tijelu. Najčešći i široko koristi kortikosteroid kortikosteroid u obzir. Korištenje hormonalnih lijekova je ograničena, jer su izazvati mnogo nuspojave, kao što su osteoporoza, formiranju ulkusa želuca i dvanaesnika, poremećaji elektrolita u tijelu, i mnogi drugi. Ipak, u nedostatku učinka lijekova drugih skupina koristi glukokortikosteroide.

Prednizolon u najtežim slučajevima, kada je začepljenje dišnih puteva za spasmolysis bronhijalnih glatkih mišića, povećanje njihove kontrolu i smanjiti snagu upalnih reakcija. Po vlastitom nahođenju prisutnog liječnika prihvaćanja proizvesti kratkoročne stope tijekom tjedna ili velike doze za 1-2 dana (puls terapija).

3. Kisik terapija. Ona provodi iu akutnih stanja, i dugo djetetova života. Za svrhe terapiju kisikom vođeni indikatora zasićenja kisika u krvi. U tu svrhu, radi puls oximetry. Na vrh palca nameću posebnu štipaljka, koji povezuje na uređaj - puls oksimetar. U roku od minute, podaci se čitaju iz jedne od prstiju ruke i prikazuju na monitoru za prikaz. Pulse oximetry podaci smatraju se kao postotak. zasićenja kisika u krvi je normalno nije manji od 96%. U cistična fibroza te brojke su znatno podcijenjene, stoga postoji potreba da se prijave udisanje kisika.

4. Fizioterapiju zajedno s inhalacijom. Prsa grijanje koriste kao fizioterapije. U tom slučaju, rastegnuti plućnih krvnih žila i bronhija. Poboljšana vodljivost zraka i izmjena plinova u plućima. Uz upotrebu inhalacijskih lijekova je pojačan pročišćavanje tkiva pluća i bronhija nepokretne njima viskozne sluzi.

Za inhalacijskih lijekova su:

• 5% otopina acetilcisteina - cijepa jake veze sluzi i gnojni sputum, čime se doprinosi brzi odvajanje izlučivanja.
• fiziološka otopina kuhinjske soli (0,9%), i pomaže tanke debljine sluz.
• natrijev kromoglikat. Lijek u kombinaciji s glukokortikoidima inhalaciju (beklometazon, beklometazon), smanjuje silu upalnog odgovora u bronhije, i ima antialergijska svojstva, širi dišnih puteva.

5. Ispravak poremećaja probave. To se provodi radi poboljšanja probavljivost hrane jede uravnoteženu prehranu s dodatkom za prehranu energije guste hrane (kiselo vrhnje, sir, mesni proizvodi, jaja). takvi pacijenti za poboljšanje prerade i probava unosa hrane dati dodatnu enzimski preparati (Kreont, panzinorm, svečan, i drugi).
6. Djeca mlađa od jedne godine koje su boca-hranjen su dizajnirani posebne dodatke, kao što su: «Dietta Plus» «Dietta Dodatni» - iz Finske, «Portagen» - napravljen u SAD-u i «Humana Heilnahrung» - proizvodnja Njemačku.
7. Kada kršenja uzeti pripreme jetre poboljšanju metabolizma, štiti od razornog djelovanja toksina i drugih tvari štetnih metaboličkih poremećaja. Ovi lijekovi uključuju: geptral (ademethionine) Essentiale, phosphogliv. Kada su patološke promjene žučnog mjehura i žučnih odljev povrede imenovati ursodeoxycholic kiselinu.
8. Liječenje kronične infekcije žarišta obvezno. Djeca, preventivne svrhe Otorinolaringolozi liječnici ispitati na prisustvo mogućeg prisutnosti rinitisa, upala sinusa, upale grla, adenoida i drugih infektivnih i upalnih bolesti gornjeg dišnog sustava.
9. Najvažnije preventivne mjere uključuju prenatalnu dijagnozu trudnica i fetusa za prisutnost nedostataka u genu za cističnu fibrozu. Za tu namjenu je vježba testovi DNK po lančanoj reakciji polimeraze.

Pažljivo njegu djeteta, sprečavanje utjecaja štetnih čimbenika okoliša, dobra dijeta, umjereno vježbanje i higijenu - jačanje imuniteta djeteta i produžiti svoj život u više udobnim uvjetima što je više moguće.

---

 

Što je prognoza kod cistične fibroze?

Na današnjem stupnju razvoja medicine osoba s cističnom fibrozom može živjeti dug i ispunjen život, pod uvjetom da pravodobno, adekvatno i kontinuirano liječenje. Razne vrste komplikacija koje proizlaze iz nepoštivanja nalogu liječnika ili kao rezultat prekida procesa liječenja može dovesti do razvoja bolesti i nepovratne promjene u raznim organima i sustavima, što obično dovodi do smrti pacijenata.

Cistična fibroza karakterizira razradu svih žlijezda u tijelu je gusta i ljepljiva sluz koja klompe kanale žlijezda i akumulira u zahvaćenim organima, što dovodi do poremećaja njihove funkcije.

U cistična fibroza utječe:

• Plućna sustav. Ljepljiva sluz klompe lumena dušnice, sprečava normalnu izmjenu plinova. Poremećena funkcija zaštitne sluzi, koji se sastoji u uklanjanju i odlaganje čestica prašine i patogena koji prodiru u pluća iz okoline. To dovodi do razvoja infektivne komplikacije - upale pluća (upala pluća), Bronhitis (upala bronhija), Bronha (patološki bronhijalna proširenje, u pratnji uništavanje normalnog plućnog tkiva) I kroničnom nemogućnošću disanja. U završnoj fazi bolesti je smanjen broj funkcionalnih alveola (anatomskih struktura, neposredno pružanje izmjena plinova između krvi i zrak) I povišeni krvni tlak u dišnim posude (razvoj plućne hipertenzije).
• Gušterača. Normalno, tu nastaju probavne enzime. Nakon izolacije crijeva, oni se aktiviraju i sudjeluju u preradi hrane. U obliku viskoznog cistične fibroze tajni zaglavi u kanalima prostate, što rezultira aktivacijom enzima nastaje u tijelu. Uništavanje pankreasa dobivenih ciste (šupljine ispunjene nekrotičnog tkiva organa). Karakterističan stanja upala dovodi do proliferacije vezivnog (ožiljak) Tkiva koje zamjenjuje normalne stanice žlijezda. Na kraju, ne samo insuficijencije enzima, ali i funkcije hormonalnih organa (inače proizveden u gušterači inzulin, glukagon i drugih hormona).
• Jetra. Žuč zastoj i razvoj upalnih procesa, dovodi do rasta vezivnog tkiva u jetri. hepatocitima (normalne stanice jetre) Su uništeni, što je rezultiralo smanjenom aktivnosti funkcionalnog organa. U završnoj fazi razvoja ciroze jetre, što je često uzrok smrti bolesnika.
• Crijeva. U normalnim crijevne žlijezde luče velike količine sluzi. Kod cistične fibroze javlja se blokada sekrecijske kanali podataka žlijezde, što dovodi do oštećenja crijevne sluznice i smanjenu apsorpciju hrane. Nadalje, akumulacija guste sluzi može poremetiti propusnost izmet kroz crijeva, što uzrokuje crijevna opstrukcija može razviti.
• Srce. Srce kod cistične fibroze utječe sekundarno zbog plućne bolesti. Zbog porasta tlaka u plućnim žilama znatno povećava opterećenje na srčanom mišiću, što je potrebno da ugovor s većom silom. Reakcijska kompenzacijski (povećanje u veličini srčanog mišića) Na kraju dokazati da se nedjelotvornim, što je rezultiralo zatajenja srca mogu razvijati, karakterizira nemogućnost srca da pumpa krv u tijelo.
• Reproduktivni sustav. Većina ljudi pati od cistične fibroze neplodnost. To je bilo zbog kongenitalnog odsutnosti ili opstruktivnih sluzi Spermatička moždine (sadrže krvne žile i živaca testisa i vas deferens). Žene imaju povećanu viskoznost sluzi luče žlijezde u vratu maternice. To je teško odlomak čini sperma (muški zametne stanice) Kroz cervikalni kanal, u vezi s kojim trudnice tako komplicirano.

Gore opisane promjene u različitim organima može dovesti do narušenog fizičkog razvoja djeteta pacijenta. Istovremeno, treba napomenuti da je mozak djece s CF ne krše. U obavljanju adekvatnu terapiju održavanja mogu pohađati školu, postići uspjeh u raznim znanstvenim djelatnostima i živjeti normalan život za mnogo godina.

Što bi moglo biti komplikacija cistične fibroze?

Komplikacije cistične fibroze obično proizlaze iz nepravilno provedeno, ili često prekida liječenja, što dovodi do pogoršanja općeg stanja pacijenta i oslabljen funkcioniranje vitalnih organa i sustava.

Cistična fibroza karakterizira povrede stvaranja sluzi u svim žlijezdama u tijelu. Osnovani u tom sluzi sadrži malo vode je previše viskozan i gusta i ne može normalno biti dodijeljene. Kao rezultat toga, formirana mukozne čepovi koji brtvljenje lumen žlijezda izlučivanja kanala (sluz nakuplja u tkivu prostate i oštećenja). Kršenje rezultati lučenja sluzi kod oštećenja cijelog tijela, koji su raspoređeni sluz žlijezda, što uzrokuje klinički tijek bolesti.

U cistična fibroza utječe:

• Plućna sustav. Ljepljiva sluz začepljuje bronhijalnu lumen, narušavanja proces disanja i smanjenje zaštitna svojstva svjetlosti.
• Kardiovaskularni sustav. Povreda funkcije srca zbog organske lezije pluća.
• Probavni sustav. Poremećena izlučivanje probavnih enzima gušterače i crijevne oštećenja jetre javlja i.
• Reproduktivni sustav. Žene s cističnom fibrozom imaju povećani viskozitet cerviksa, sprječava prodiranje sperme (muški zametne stanice), U šupljine maternice i inhibiciju oplodnju. Za većina muških pacijenata karakterizira azoospermije (odsutnost spermija u ejakulatu).

plućna oštećenja sustava može biti komplicirano:

• pneumonija (upala pluća). Stagnacija sluzi u bronhalnog stabla, stvara povoljne uvjete za rast i razmnožavanje patogenih mikroorganizama (Pseudomonas aeruginosa, pneumokoki i drugi). Progresiju upalni proces popraćen kršenja izmjenu plinova i migracije velikog broja stanica (zaštitnihleukociti) Na plućnog tkiva, što može dovesti do nepovratne promijene u plućima bez odgovarajućeg tretmana.
• Bronhitis. Prema izraz koji se koristi za opisivanje upala bronhija zidova. Bronhitis je obično bakterijske prirode, a odlikuje ga dugo, kroniciteta i otpornost na liječenje. Kao rezultat razvoja upale bronhijalne sluznice je uništen, što također doprinosi razvoju zaraznih komplikacija i dalje pogoršava bolest.
• Bronha. Bronhiektazije nazivaju abnormalne dilataciju malih i srednjih bronha proizlazi iz oštećenja zidovima. U cistična fibroza sadašnji proces također doprinosi začepljenje sa sluzi iz bronhija. Sluz se nakuplja u šupljinu (što također doprinosi razvoju infekcije) A se oslobađa tijekom kašlja u velikim količinama, ponekad prošarana krvlju. U posljednjem koraku promjene bronha postati nepovratne, što može rezultirati poremećenom vanjskog disanja, otežano disanje (osjećaj kratkog daha), Često imaju upalu pluća.
• Atelektaza. Ovaj pojam se označava spadenie jedan ili više režnjeva pluća. U normalnim uvjetima, čak i uz duboko disanje u alveolama (specifične anatomske strukture u kojima izmjena plinova odvija i) Je uvijek mala količina zraka, koja ih sprečava sljepljivanje, i nosi off. Kada se postupno apsorbira preklapanje lumen bronha zraka čep sluzi, koji je u alveolama izvan blokade, uzrokujući alveole da se povuku.
• Pneumotoraks. Pneumotoraks karakterizira i infiltracija zraka u pleuralnom šupljine dovodi do povrede njegovog integriteta. Pleuralne šupljine je zapečaćena prostor oblikovan od dva sloja serosa pluća - unutarnji, neposredno uz plućnu tkivo i vanjski, je pričvršćena na unutarnju površinu prsnog koša. Tijekom inhalacije, prsima širi i stvara podtlak u pleuralni šupljine, zbog čega zrak iz atmosfere ulazi u pluća. Uzrok pneumotoraks u cistična fibroza može biti bronchiectasis jaz pleuralni lezije truljenja zarazne proces i tako dalje. Gomilanja zraka u pleuralni šupljine pritišće oštećenje pluća izvana, pri čemu se može isključiti u potpunosti od čina disanja. Ovo stanje se često predstavlja opasnost po život pacijenta i zahtijeva hitnu medicinsku intervenciju.
• Plućna fibroza. Prema pojam se koristi za opisivanje proliferaciju fibrozno (ožiljak) U plućnom tkivu. Razlog za to je obično dio upale pluća i bronhitisa. Raste fibrozno tkivo zamjenjuje funkcionalno tkivo pluća, koja je karakterizirana postupnim pogoršanja procesu izmjene plina rast otežano disanje i zatajenja srca.
• Zatajenje dišnog sustava. Je krajnji manifestacija različitih patoloških procesa, a odlikuje se nemogućnošću pluća pružiti adekvatnu kisika u krvi i uklanjanje ugljičnog dioksida (nusproizvod iz staničnog disanja) Od tijela. Obično, ta komplikacija razvija u nepravilan ili intermitentne liječenje cistične fibroze i karakterizira izrazito lošu prognozu - više od polovine bolesnika s teškim zatajenja srca umire tijekom prve godine nakon dijagnoze.

Poraz kardiovaskularnog sustava može dovesti do:

• „Pluća” srce. Prema izraz koji se koristi za opisivanje patološke promjene u pravom srcu, što se normalno pumpa krv iz vene od tijela do pluća. Promjene u pluća žila zbog kršenja isporuke kisika zidovima, zbog začepljenja pojedinog bronhe atelektaza i upalnih procesa (upala pluća, bronhitis). Rezultat je fibroza i zadebljanja stijenki krvnih žila, tunica muscularis. Žile postaju manje elastične, tako da srce mora raditi kako bi ih napunio krvlju. U početnoj fazi, to dovodi do hipertrofije miokarda (povećanje u iznosu od srčanog mišića), Ali to kompenzacijski odgovor je progresija neučinkovit i razvoj bolesti srca (pravo klijetke) Neuspjeh. Budući da srce ne može pumpati krv u pluća, to se nakuplja u venama, što dovodi do razvoja edema (zbog povećanja krvnog tlaka i venskog ispustila tekućina dio krvi iz vaskularnog) I oslabljen opće stanje pacijenta (zbog nedostatka kisika u tijelu).
• zatajenje srca. Povećanje u iznosu od srčanog mišića bitno je krši njegove opskrbe krvlju. To također doprinosi razmjeni povredu plina razvija u raznim komplikacijama dišnog sustava. Rezultat tih procesa je promjena u strukturi mišićnih stanica srca, stanjivanje, rast tkiva ožiljaka u srčanom mišiću (fibroza). Završna faza tih promjena je razvoj zatajenja srca je najčešći uzrok smrti u bolesnika s cističnom fibrozom.

Poraz probavnog sustava može biti komplicirano:

• Uništavanje gušterače. U normalnim pankreasa stanice proizvode probavne enzime oslobađaju u crijeva. Napomena: cistična fibroza aktivan proces slomljen uslijed okluzije tijelo luči kanala, pri čemu se enzimi u akumuliraju žlijezda aktiviraju i početi uništiti (probaviti) Žlijezda unutra. Rezultat je nekroze (smrt stanica tijela) I formiranje cista (šupljine ispunjene nekrotične mase). Takve promjene se obično otkrije ubrzo nakon rođenja ili u prvim mjesecima života djeteta s cističnom fibrozom.
• Dijabetes. Određene stanice pankreasa proizvode inzulin, koji sadrži normalni unos glukoze u stanicama. Nekroza i formacije cisti je uništavanje stanica, čime se smanjuje količina inzulina proizvedene i razvija dijabetes.
• Ileus. Povreda prolaz stolice kroz crijeva zbog lošeg preradu hrane (zbog nedostatka probavnih enzima), Kao i oslobađanje i guste viskozne sluzi crijevnih žlijezde. Ovo stanje je posebno opasno u novorođenčadi i dojenčadi.
• Ciroza. Patološke promjene u jetri uslijed žučnog stagnacije (kanal kroz koji teče žučne iz jetre do crijeva prolazi gušterače) To dovodi do razvoja upale i proliferacije vezivnog tkiva (fibroza). Završni korak opisan je ciroza promjene, supstitucije naznačen nepovratni stanicama jetrenog tkiva ožiljaka i povreda svih tjelesnih funkcija.
• Kašnjenje u fizičkom razvoju. Bez adekvatnog liječenja djece s cističnom fibrozom su daleko iza u fizičkom razvoju. To je zbog nedovoljnog kisika u krvi, smanjen unošenje hrane u crijeva, često infektivnih bolesti i poremećajem zaštitne funkcije organizma (zbog bolesti jetre).

Ima li prenatalna dijagnostika cistične fibroze?

prenatalna (prije rođenja) Dijagnoza cistične fibroze nekad se potvrdila ili isključila prisutnost ove bolesti u fetusa. Cistična fibroza u fetus može se otkriti u ranim fazama trudnoće, koja vam omogućuje da postaviti pitanje njegovog prestanka.

Cistična fibroza je genetska bolest da dijete nasljeđuje od bolesnih roditelja. Bolest se prenosi autosomno recesivna osobina, koja je, beba je rođena bolestan, on bi trebao naslijediti defektni gen od oba roditelja. Ako postoji takva mogućnost (ako su oba roditelja oboljela od cistične fibroze, ako obitelj ima djecu rođenu s bolešću, i tako dalje), Postoji potreba za prenatalnu dijagnostiku.

Dijagnostika cistične fibroze uključuju:

• Lančana reakcija polimeraze (PCR);
• biokemijski studij amnionske tekućine.

lančane reakcije polimeraze
PCR - moderna metoda istraživanja kako bi se točno utvrdilo je li neispravan gen u fetus tamo (kod cistične fibroze, nalazi se na kromosomu 7). Materijal za proučavanje može poslužiti kao bilo DNA tkiva ili tekućine koji sadrži (deoksiribonukleinska kiselina - temelj ljudske genetske aparata).

Izvor fetalne DNK može biti:

• biopsija (komad tkanine) CVS. Predstavlja fetusa placentocenteza kućište pruža razvoj embrija. Uklanjanje mali dio toga gotovo ne uzrokuje fetusa nikakvu štetu. Pribjegavanja ovom metodom u ranim fazama trudnoće (9-14 tjedan).
• Amnionska tekućina. Tekućina koja okružuje fetus tijekom cijelog razdoblja razvoja fetusa sadrži određenu količinu fetalnih stanica. Da ograde amnionske tekućine (amniocenteza) Odmaralište u kasnijim fazama trudnoće (od 16 do 21 tjedana).
• fetalne krvi. Ova metoda se koristi, nakon 21 tjedana trudnoće. Pod kontrolom ultrazvučne naprave pupčanoj posudu se uvodi igla za posebne, poslije čega je ograda načinjen 3 - 5 ml krvi.

Biokemijski studija amnionske tekućine
I od 17 - 18 tjedana gestacije fetalnog gastrointestinalnog trakta u amnionske tekućine raspoređuju i enzime proizvedene u organizma (aminopeptidaze, crijevni oblik alkalne fosfataze i drugi). Kod cistične fibroze njihova koncentracija je znatno niži od normalnog, jer je mukozni crijevni lumen cijev je zapečaćena, sprječava oslobađanje njegovog sadržaja u amnionske tekućine.

Da li cistična fibroza je zarazna?

Cistična fibroza nije zarazna, kao što se odnosi na broj genetskih bolesti. Samo zarazne bolesti mogu se prenijeti s jedne osobe na drugu jedan ili drugi način, jer postoji određeni zastupnik uzrokuje bolest. U slučaju cističnom fibrozom kao agent ne postoji.

Bolest se razvija zbog defekta u genom koji kodira za sintezu specifičnih proteina - transmembranske provodljivosti cističke fibrose regulatora. Ovaj gen se nalazi na dugom kraku kromosoma sedam. Postoje njihove mutacije koje dovode do određenoj izvedbi bolesti, kao i različite težine njegovih simptoma oko tisuću različitih izvedbi.

Defekt proteina smanjuje sposobnost prodiranja specifične transmembranske pumpe stanica za klor iona. Dakle, kloridnih iona koncentriraju u stanice egzokrinih žlijezda. Nakon Ioni klora, koje su negativno nabijene, rogoz natrijeve ione s pozitivnog naboja kako bi se zadržala neutralan naboj unutar stanice. Nakon natrijevih iona u vodi prodire u stanicu. Tako, voda se koncentrira u stanicama egzokrinih žlijezda. Područje oko stanice postaje dehidrirana, što dovodi do zadebljanja tajnih žlijezde podataka.

Kao što je spomenuto, bolest se prenosi genetski isključivo. Prijenos s jedne osobe na drugu je moguće samo vertikalno, odnosno s roditelja na djecu. Važno je imati na umu da nisu svi 100 posto djece oboljele od cistične fibroze, ako je jedan roditelj bio bolestan.

Prijenos bolesti je autosomno recesivno, to jest, da postoji barem minimalna vjerojatnost bolesnom rođenja djeteta, oba roditelja moraju biti nositelji defektnog gena. U tom slučaju, vjerojatnost je 25%. Vjerojatnost da će dijete biti zdravi nositelji bolesti je 50%, a vjerojatnost da će dijete biti zdravo i bolesti gen nije poslan - 25%.

Bilo bi moguće izračunati vjerojatnost rođenja pacijenata, zdravih prijevoznicima i zdrave djece s parovima u kojima jedan ili oba partnera s cističnom fibrozom, ali to je praktički beznačajno. U ovom slučaju, priroda pobrinula da se bolest ne proširi. Teoretski, žena može zatrudnjeti s cističnom fibrozom, na isti način kao i čovjek s bolesti može zamisliti, ali praktičan vjerojatnost za to je zanemarivo.

bilo Transplantacija pluća kod cistične fibroze je djelotvorna?

transplantata (transplantacija) Pluća kod cistične fibroze može poboljšati stanje pacijenta samo ako je uključenost drugih organa i sustava nije postao nepovratan. Inače, operacija je besmisleno, jer samo eliminirati jedan aspekt bolesti.

U cističnom fibrozom postoji debeli formiranje viskoznih sluzi u svim žlijezdama u tijelu. Prva i glavna manifestacija bolesti je bolest pluća, koja je povezana sa stvaranjem sluzi čepovima u bronhima, zatajenja srca, infekcije i razvoj degenerativnih promjena na njima. Ako se ne liječi, ona se razvija respiratorni distres koji rezultira oštećenjem drugih organa i organskih sustava - srce je zahvaćena zbog nedostatka kisika poremećen središnji živčani sustav, postoji kašnjenje u fizičkom razvoju. Fibroza pluća i skleroza (odnosno zamjena pluća ožiljak tkiva) Je ireverzibilni proces u kojem transplantacija pluća može biti jedini djelotvorna terapeutska aktivnost.

Princip metode
U cističnom fibrozom postoji simultano bilateralni angažman plućnog tkiva, pa se preporučuje da se transplantirati obje pluća. Nadalje, kada je samo jedan transplantacija pluća infektivni proces drugi (bolestan) Svjetlo će se distribuirati na zdravlje, nanose štetu na njega i ponovno pojavljivanje respiratornog zatajenja.

Pluća su obično uzimaju od mrtvog donora. Donator pluća je uvijek „drugi” u organizam primatelja (osoba kojoj je transplantirana), Pa prije operacije, kao i tijekom razdoblja života nakon pacijenta za transplantaciju mora uzeti lijekove koji potiskuju imunološki sustav (inače će odbacivanje transplantata). Osim toga, transplantacija pluća neće izliječiti cističnu fibrozu, ali samo eliminirati plućne manifestacije, pa je liječenje osnovne bolesti treba održati do kraja života.

Transplantacija pluća operacija se izvodi pod općom anestezijom i traje 6 do 12 sati. Tijekom rada pacijent je povezan na stroj srce-pluća, koje zasićuje krv s kisikom, uklanjanje ugljičnog dioksida i pruža krvi u tijelo.

Transplantacija pluća može biti komplicirano:

• Smrt pacijenta tijekom operacije.
• Odbacivanja presatka - ta komplikacija događa dosta često, unatoč pažljivim odabirom donatora, izvođenje testova kompatibilnosti i traje imunosupresivne terapije (lijekovi koji inhibiraju aktivnost imunološkog sustava).
• Zarazne bolesti - oni razvijaju kao posljedica tlačenja imunološkog sustava aktivnosti.
• imunosupresivnih nuspojave - metabolički poremećaji u organizmu, lezija urogenitalnog sustava, razvoj malignih tumora, i tako dalje.

Pluća Transplantacija kod cistične fibroze nije napravio:

• ciroza jetre;
• s trajnih oštećenja pankreasa;
• zastoj srca;
• kod otkazivanja bubrega;
• bolesnici s virusnog hepatitisa (C ili B);
• ovisnici o drogi i alkoholu;
• prisutnost raka;
• AIDS (Sindrom stečene imunodificijencije).

Kako je cistična fibroza?

Cistična fibroza - genetska bolest koja se nasljeđuje od roditelja na djecu pacijenata.

Humani genetski Naprava prikazana 23 para kromosoma. Svaki kromosom kompaktno pakirana molekule DNA (deoksiribonukleinska kiselina) Sadrže veliki broj gena. Selektivna aktivacija određenih gena u svakoj stanici određuje njegova fizička i kemijska svojstva, što u konačnici određuje funkciju tkiva, organa i cijelog organizma.

U vrijeme začeća spajaju 23 muških i 23 ženskih kromosoma, što je rezultiralo potpunim stanici, koja je dovela do razvoja embrija. Dakle, formiranje skupa gena dijete nasljeđuje genetske informacije od oba roditelja.

Cistična fibroza karakterizira mutacija samo jedne genu smještenom na kromosomu 7. Kao rezultat tog nedostatka, epitelne stanice sluznice provoda žlijezde počinju akumulirati veliku količinu klora i zatim klorom tamo odvija natrija i vode. Zbog nedostatka vode nastaje mukozne sekrecije postane gusta i viskozna. On je „zapela” u lumenu luči kanalićima žlijezda raznih tijela (bronha, gušterače i drugih), Što uzrokuje kliničke bolesti.

Cistična fibroza se nasljeđuje kao autosomno recesivna osobina. To znači da će dijete biti bolesno samo ako naslijediti mutirani gen od oba roditelja. U slučaju nasljeđivanja je samo jedan mutirani gen kliničkih manifestacija bolesti neće, međutim, dijete će biti asimptomatski nositelj bolesti, što je rezultiralo u rizik da pacijent ostane potomstvo.

Kako bi se identificirali neispravni gen i procjenu rizika za pacijenta rođenja Providence molekularnog genetskog testiranja od roditelja.

U rizičnoj skupini uključuje:

• Parovi u kojima jedan ili oba supružnika su oboljela od cistične fibroze.
• Ljudi čiji roditelji ili bliski rođaci koji su (djedovi i bake, braća i sestre) Patili od cistične fibroze.
• Parovi koji su prethodno imali dijete s cističnom fibrozom.

Genetičko testiranje može identificirati roditelje:

• To su oba roditelja bolesna. U tom slučaju, vjerojatnost bolesnom rođenja djeteta je 100%, i kao njegov otac i njegova majka su oba gena na kromosomu 7 paru su mutant.
• To je jedan od roditelja je bolestan, a drugi je zdrava. Dijete će imati par na asimptomatske nositelj gena za cističnu fibrozu, kao i naslijediti jedan neispravan gen od jednog roditelja i jednog normalnog gena od drugog.
• To je jedan od roditelja je bolestan, a drugi je asimptomatski nositelj. U tom slučaju, dijete će biti bolesna ili asimptomatski nositelj bolesti.
• Oba roditelja su asimptomatski nositelji gena za cističnu fibrozu. Vjerojatnost bolesnom rođenja djeteta u ovom slučaju iznosi 25%, dok je vjerojatnost asimptomatskih nositelja rođenja - 50%.

Ovisno o rezultatima genetskog studija izračunava vjerojatnost rođenja pacijenta. Ako postoji takva mogućnost, u ranoj trudnoći (od 9 do 16 tjedana) Preporuča se obaviti prenatalna dijagnoza cističnom fibrozom (Posebna igla uzet mali dio fetalnog membrane stanice, koje se istražuju za prisutnost genetske mutacije). U slučaju otkrivanja bolesti u fetusa, postavlja se pitanje pobačaja.

Učinkovito li liječenju cistične fibroze narodnih lijekova?

Liječenje cistične fibroze narodnih lijekova dopušten, može značajno poboljšati stanje pacijenta, ali je potrebno dodati da se može koristiti samo u kombinaciji s tradicionalnim medicinskim tretmanom.

Tradicionalna medicina je vrlo moćno oružje u borbi gotovo bilo koje bolesti, ako ga koristiti mudro savjet. Cistična fibroza se mogu tretirati samo pripravke od prirodnog farmacije samo u početnoj fazi, kada su manifestacije bolesti niska. U težim stadijima bolesti mora intervenirati tradicionalne medicine i pročišćena sa sintetičkim drogama, analoga koji ne postoje. Inače, bolest izmakne kontroli, a pacijent može umrijeti.

U cistična fibroza najviše najkorišteniji prirodne mukolitici - sredstvo za razrjeđivanje sluzi. Oni se koriste kako unutar tako i u obliku inhalacije.

Skupina prirodnih mukolitici uključuju:

• thermopsis;
• timijan;
• slatki korijen;
• Korijen sljeza i drugi.

Također možete koristiti prirodni grčeva - sredstva opušta glatke mišiće. Ova bolest je koristan opuštanje mišića bronhija i njihove sve veće odvodnje. Međutim, treba primiti podatke decoctions i infuzijama s velikim oprezom, zbog doze varijabilnosti. Razlike doza lijekova koji pojačavaju lumena dušnice opasni jer ubrzati progresiju kroničnog bronhitisa i donijeti fibroza - Plućna supstituirani na vezivno tkivo. Prirodni antispasmotika koristiti iznutra i udahnuti.

Skupina prirodne mišićnih relaksanata uključuju:

• beladona;
• ljupčac;
• kamilice;
• nevena;
• odlicno;
• origano i drugi.

Prirodni antiseptici također mogu imati neke koristi, ali očekivati ​​da će imati puno djelovanje nije potrebno. Njihov glavni zadatak je da postane prevencija infekcija probavnog trakta duž cijele njegove dužine. Ove infuzije i decoctions može se koristiti i za ispiranje usne šupljine.

Skupina prirodnih antiseptika uključuju:

• borova kora;
• klinčić;
• brusnice;
• brusnice;
• timijan;
• eukaliptusa;
• bosiljak i dr.

Što je klasifikacija cistična fibroza?

Postoji nekoliko oblika cistične fibroze, koji se određuju u skladu s primarnom lezijom različitih organa. Treba napomenuti da je takva podjela je prilično proizvoljna, jer se u ovoj bolesti u određenoj mjeri utječe na sve organe i sustave.

Ovisno o dominantnim kliničke manifestacije razlikuju:

• plućne oblik;
• crijevni oblik;
• miješani oblik;
• izbrisani oblik;
• mekonij ileus.

Plućna oblik
Se javlja u 15 - 20% bolesnika, a karakterizira primarna lezija pluća. Bolest se obično manifestira u prvim godinama djetetova života. Viskozne sluzi zaglavi u bronha male i srednje veličine. Smanjenje ventilacije smanjuje koncentracije kisika u krvi, što dovodi do znatnih ometanjima unutarnjih organa (ponajprije središnjeg živčanog sustava). Također je zaštitna funkcija narušena pluća (OK sluz mikročestice ukloniti prašinu, virusa, bakterija i drugih otrovnih tvari koje ulaze u pluća tijekom disanja). Nastajanju infektivnih komplikacija (upala pluća, bronhitis) Dovesti do oštećenja tkiva i plućna fibroza (proliferacija vlaknast, ožiljak tkiva u plućima), Koja dodatno pogoršava respiratornog zatajenja.

crijevni oblik
Kao prva manifestacija cistične fibroze javlja se u 10% bolesnika. Prvi simptomi se manifestiraju u roku od 6 mjeseci nakon rođenja, kada dijete ide na umjetno hranjenje (sadržane u majčino mlijeko hranjivih tvari i zaštitnih tvari privremeno obustaviti razvoj bolesti). gušterače poraz dovodi do nedostatka probavnih enzima, zbog čega se hrana probavlja u crijevu i prevladavaju truljenja procesi. Apsorpcija hranjivih tvari dovodi do hypovitaminosis, zaostajanje u fizičkom razvoju, distrotičkim promjene u raznim organima i tako dalje.

miješani oblik
To se događa u više od 70% slučajeva. Naznačen time, istovremenim prisutnost simptoma i ozljeda dišnih i probavnog sustava.

izbrisane oblika
Proizlaze iz različitih mutacija gena odgovornog za cistične fibroze razvoj. Klasična klinička slika bolesti u ovom slučaju ne poštuje, a prevladava neuspjeh jednog ili više organa.

Izbrisani oblik cistične fibroze može doći do:

• upala sinusa - upala sinusa, razvija kao rezultat kršenja odljeva sluzi iz njih, što stvara povoljne uvjete za rast patogenih mikroorganizama.
• Bronhitis - razvijaju krši odljeva sluzi, ali su kliničke manifestacije su blage, pluća tkivo utječe u manjoj mjeri, a bolest napreduje vrlo sporo, što je teško dijagnosticirati.
• Muška neplodnost - To je uzrokovano nerazvijenost sjemenska vrpca ili protočnost vas deferens.
• Neplodnost žena - uočeno s povećanjem viskoznosti sluzi u cervikalni kanal, što je rezultiralo u spermi (muški spolni stanice) Ne može prodrijeti u maternicu i oploditi jajašce (ženski zametne stanice).
• ciroza jetre - kao izolirani oblik cistične fibroze je vrlo rijetke i stoga pacijenti za dugo se liječi virusni hepatitis i druge bolesti koje se stvarno ne postoji.

mekonij ileus
Ovaj termin je označen pomoću intestinalne opstrukcije uzrokovanog konačne ileum opstrukcija Mekonij (Prvi novorođenče fecesa koji predstavlja odljuštene stanice intestinalni epitel, amnionska tekućina, sluz i vode). To se događa u oko 10% novorođenčadi. Nakon 1 - 2 dana nakon rođenja djeteta trbuh buja, postoji povraćanja žuči, tjeskobe, koji je zatim zamijenjena s letargija, smanjena aktivnost i fenomene opće opijenosti (groznica, lupanje srca, u općoj analizi promjena krvnih).

Bez hitnog liječenja može doći do crijeva rupture i razvoj peritonitis (upala peritoneuma - the ozbiljan membrana koja pokriva unutarnje organe), Koji se često završava smrću djeteta.

Da li fizioterapiju kod cistične fibroze?

pojam "kineziterapiju" To uključuje niz postupaka i vježbi koje treba provesti u svih bolesnika s cističnom fibrozom. Ova tehnika potiče oslobađanje sluzi iz bronhijalnog stabla, čime se poboljšava ventilaciju, te smanjuje rizik od mnogih opasnih komplikacija.

Fizioterapija uključuje:

l
Dijelite na društvenim mrežama:


Povezan
• Koloidni benigni gušavost, štitnjača - što je to? Uzroci, simptomi i tretman
• Što je fibroza gušterače?
• Iz onoga što je iskašljavanje krvi
• Što se krije iza difuznih promjena gušterače
• Kako liječiti fibro cistične mastopathy: liječnički preporuku
• Kako izbjeći fibrozu gušterače?
• Što je štitnjača nodularnog gušavost
• Krv u ispljuvku u kašalj i iskašljavanje: razloga. Što bi to moglo biti i kako liječiti?
• Pankreatitis u djece
• Fibroze jetre: dijagnoza i liječenje
• Razlozi za razvoj i liječenje fibroze dojke
• Ambroksol upute za uporabu
• Liječenje fibrocystic mastopathy propisane od strane liječnika
• Tekući mezoni - kozmetika novost
• Obilježja razvoja i liječenje bubrežnih cisti
• Pankreatin upute za uporabu
• Fibrocystic bolesti dojke i trudnoća
• Učinkovito liječenje plućne fibroze narodnih lijekova
• Uspjesi moderne narodnoj medicini u liječenju cistične fibroze
• Cista jetre: Uzroci i metode liječenja narodna
• Opasan cista prostate