Značajke razvoja mozga agenezom transparentne particije u fetusa i posljedice za dijete

Uzroci razvoja bolesti

Agenezom prozirne pregrade - mozak i rijetkih abnormalne poremećaja CNS

svaki ljuska mozak obavlja određenu funkciju. Transparentni particija žlijezde i sastoji se od dvije ploče.

Agenezom - sastavni dio većine rođenja grešaka mozak. Izostanak septum uzrokuje malformacije ili hipoplazije u corpus callosum.

Agenezom u septum pellucidum šupljine odnose se anomalije središnjeg živčanog sustava, te je vrlo rijetka. Patologija karakterizira potpunog ili djelomičnog odsutnosti prozirnog pregradnog šupljine. Ova anomalija nije dovoljno istražena. Razvija kvar već u drugom tjednu nakon začeća.

Predisponirajući čimbenici za razvoj agenezom:

• nasljedstvo
• mutacije
• intrauterino infekcija
• Nedovoljna opskrba hranjivim tvarima za fetus

Također, na razvoju patologije utječu na otrovne tvari i lijekova da žena uzima tijekom trudnoće. Doprinijeti kongenitalne anomalije mozga može biti uporaba lijekova, kao što su trimetadion, fenitoin, isotretinoin i drugi. Ovi lijekovi se koriste u prvom tromjesečju trudnoće, utječe na formiranje mozga i može uzrokovati razvoj oštećenja.

Ako je trudnica pije alkohol, dijete razvija sindrom fatalnu alkohola. Također se stvara predispoziciju za kongenitalne abnormalnosti. majčina infekcija ili ozljeda u 12-22 tjedna trudnoće može dovesti do poremećene fetalni razvoj mozga.

Najčešće, to patologija je naslijedio i javlja se kod spontanih mutacija.

Agenezom prozirna pregrada ne pojavljuje u izolaciji. Tipično patologija je dio različitih moždanih anomalija: agenezom u corpus callosum, porentsefaliya, Hydranencephaly, septo-optičku displaziju, goloprozentsefaliya et al.

kliničke manifestacije

patološki znakovi pojavljuju u prvim godinama djetetova života

Simptomi u teškim identificirati u djece tijekom prve dvije godine života. Pri rođenju, djeca s agenezom izgleda zdravo i normalno razvija do tri mjeseca. U ovoj fazi prvih znakova bolesti.

Sljedeći simptomi se promatraju u agenezom:

• Pojava porentsefalii
• Mikroentsefaliya
• Nedovoljno stvaranje meandrima
• Aicardi sindrom
• Atrofija očnog živca i slušnih

Također, na pozadinu patologije može promatrati ranom pubertetu, napade i napade. Patologija se može manifestirati na različite načine. U djelomičnom agenezom ovi simptomi ne mogu se promatrati u djetetu, a ne utječe na razvoj, međutim, morat će se redovito pratiti od strane neurologa. Ponekad agenezom može dogoditi bez kliničkih znakova za nekoliko godina.

dijagnostika

Patologija djeteta može se naći ni u trudnoći

Dijagnosticira patologija u 2-3 tromjesečju trudnoća. U prenatalnom razdoblju identificirati abnormalnosti u mozgu je to teško, jer se fetus može zauzeti poziciju koja neće dopustiti da se jasno vidjeti sve strukture mozga. Definirajte anomaliju može biti na ultrazvuk 18 tjedana trudnoće, a ne prije. Nakon rođenja za potvrdu dijagnoze imenovati encephalography, sonografija, CT, MR.

Da bi istražili lubanje šupljine struktura u djece s poroda na agenezom moguće pomoću nejrosonografii. Postupak se provodi kroz otvorena Fontanelle. Zbog ultrazvuk mozga može istražiti strukturu mozga. Koristeći ultrazvuk može otkriti abnormalnosti u mozgu, čak i ako to nije popraćeno simptomima. Zahvaljujući računalne tomografije može temeljito procijeniti stanje i utvrditi eventualne nepravilnosti u mozgu, kao i da se identificiraju moguće obrazovanje.

Zbog sumnje transparentan agenezom corpus callosum i pregrade rade MRI.

Ova metoda nadopunjuje i lubanje ultrazvuk otkriva odsutnost particija, promjenu strukture komore mozga. Magnetska rezonancija Ona pomaže odrediti prirodu lezije, nedostatak transparentne pregrade i drugih patologija koje se ne može utvrditi ultrazvukom. Ako djelomičnom agenezom, to je još teže prepoznati patologiju.

Tretman i prognozu

Nema posebne tehnike pročišćavanja za korekciju agenezom corpus callosum, a njegov nedostatak pozadinskih prozirnih pregrada. U osnovi je liječenje kako bi se uklonili teške simptome, koja se očituje u agenezom djeteta, ili da se smanji njihov izgled. Zbog lijekova propisanih protiv epilepsije agenti, benzodiazepini, kortikosteroidi. Međutim, čak i konzervativno liječenje ne može donijeti pozitivne rezultate.

Od kortikosteroide korištene povoljno prednisolon i deksametazona. Pacijenata s poremećajima kongenitalne fenobarbitala. Ovaj alat se odnosi na antikonvuskulant. Benzodiazepini su psihoaktivne tvari koje djeluju na središnji živčani sustav i imaju sedativa, hipnotika, anksiolitika učinke.

Korisno Video - mozak ultrazvuk u novorođenčadi.

Dva prednja komore odvojene su prozirnom stijenkom. Sa svojim pomoći, corpus callosum je priključen na lubanji. U nedostatku particija stup počiva na donjem prednjem klijetke. U veličini je više od zbroja 2 prednje klijetke.

Posljedice pregradni agenezom povezana s neurološkim poremećajima, mentalne retardacije, učenje nesposobnosti.

Neki bolesnici s agenezom septuma je uočena sklonost mentalnih poremećaja i neuroloških poremećaja.

Ako anomalija razvija samostalno, a ne u pratnji druge abnormalnosti, prognoza je povoljna u većini slučajeva. Djeca s takvim poremećajima razvije gotovo normalno, ili imaju neke probleme u neurološkom razvoju. Međutim, u slučaju raznih anomalija mozak loša prognoza.