Hipertrofična kardiomiopatija u djece i odraslih

Dijagnoza bolesti je vrlo složena. Liječnik treba znati obiteljsku anamnezu (potvrđenih slučajeva bolesti u rodbini ili iznenadne smrti u mladoj dobi), tijekom trudnoće majke, zbog industrijske otrove, infektivne bolesti, izlaganja visokim mjestima zračenja.

Na pregledu, liječnik upozorava na blijedoj koži, cijanoza usana, prstiju. Prijavljeni povećati ili normalnim krvnim tlakom.

Oskultacija odvodom karakterističan šum projekciju aorte.

Da biste isključili moguće patologije srca i krvnih žila provjereno kompletnu krvnu sliku, urina, biokemijske testove na produkata metabolizma, glukoze, zgrušavanja krvi.

Dodatna ispitivanja

Hardver dijagnostika može točno identificirati probleme bolesti.

• EKG studija bilježi podatke o poremećajima ritma, hipertrofije srca, razvoj začepljenja.
• Na phonocardiogram provedeno buku snimanje s određene točke koja omogućuje komunikaciju sluša buku iz aorte.
• Rtg pokazuje povećan srce sjena konture, ali veličina može biti normalan ako hipertrofija razvija unutar šupljine.
• SAD je primarna metoda u dijagnostici. Procjenjuje se veličina srčanih komora, debljina stjenke, stanje aparata ventila interventrikularni septum, opaženo poremećaj krvi.
• Magnetska rezonancija daje trodimenzionalnu sliku srca, za identifikaciju opstrukcije, stupanj debljinu stijenke.
• Genetička istraživanja - budućnost metoda kao nerazvijena.
• Uvođenjem katetera u srce šupljine studirao i mjeri tlak u atrija i ventrikula, brzine protoka krvi. Tehnika omogućuje da se biopsija materijal.
• Koronarnih žila srca se izvodi u pacijenata nakon 40 godina za diferencijalnu dijagnozu ishemijskih lezija srca plovila.

teške hipertrofija lijeve klijetke EKG

Biopsija je dopušteno samo uz isključenje svih drugih bolesti i odsutnosti pomoć drugih dijagnostičkih metoda. Pod mikroskopom, postaje vidljive promjene u mišićno vlakno.

liječenje

Eliminirati određene mutacije gena do sada nije uspio postići. Liječenje hipertrofične kardiomiopatije se provodi lijekovima koji utječu na sve aspekte patogenezi bolesti.

U identificiranju znakove bolesti trebaju ograničiti fizičku aktivnost, zaustaviti vježbe.

Ako pacijent ima sve kroničnih zaraznih bolesti, održava profilaktičke antibiotike.

Koristi skupina lijekova koji blokiraju adrenergičkih receptora, antagonisti kalcija, dodan alata koji smanjuju krvnih ugrušaka u šupljine srca.

kirurške metode

Metoda izbora je otvorena srca miotomija - uklanjanje dijela da interventrikularni septum iznutra ili kroz aortu. Smrtnost u tim operacijama do 5%, što je usporedivo s ukupnom smrtnošću.

Provodi više nježan način - kroz otvor na prsima i srce, pod kontrolom ultrazvuka u septuma području predstavio koncentrirani alkohol. Umjetno izazvati smrt stanice, stanjivanje zidova. Prepreka za prolaz krvi smanjuje.

Shema primjene alkohola (alkohol Ablacija) u da interventrikularni septum

Za liječenje poremećaja ritma provedenih implantacija elektrostimulator ili defibrillator (ovisno o vrsti poremećaja).

Aktualni podaci ukazuju da je preživljavanje nakon kirurškog liječenja u trajanju od 10 godina bio je 84%, a na stalnom konzervativno liječenje - 67%.

Kada se primjenjuju opstrukcija rada za zamjenu umjetne mitralni ventil, uklanja svoje kontakt s pregradom i „briše” prolaz za protok krvi.

bolest

Hipertrofija je moguće od trenutka rođenja. No, u većine bolesnika počinje manifestirati u adolescenciji. Tri godine se debljina stijenke miokarda povećava 2 puta. U isto vrijeme ne pokazuju simptome bolesti u 70% bolesnika. Do dobi od 18 godina (ponekad i do 40 godina), napredovanje zadebljanje zida srca zaustavljen.

Kasnije su kliničke manifestacije nastaju kod opstruktivnih patologiju izvedbi. U slučajevima koji nisu opstruktivne oblicima prikladnim za te otkrivene slučajno kada EKG ispita.

Godišnja učestalost iznenadne smrti od hipertrofične kardiomiopatije i njegovih komplikacija kod odraslih - do 3% među djecom - od 4 do 6%. Glavni razlog smatra ventrikularne fibrilacije.

Predviđanje buduće zdravlje ove bolesti je teško očekivati ​​od liječnika

Koje su moguće komplikacije

Hipertrofična kardiomiopatija ne pojavljuje u izolaciji, bolest utječe na sve aspekte djelovanja srca, uzrokujući ozbiljne komplikacije.

• Aritmije i smetnje provođenja promatrana u gotovo svakom pacijentu. Ovisno o težini, može ići na prvo mjesto na prijetnjom života pacijenata. Oni su izravni uzrok zatajenja srca ili fibrilacije atrija.
• Pristupanje infekcija mitralni i aorte ventila dovodi do razvoja endokarditisa slijedi insuficijencijom zalistka.
• Odvajanje tromba i ulazak embolije u cerebralnim krvnim žilama (do 40% slučajeva) u unutrašnjim organima, udova događa u arterija fibrilacije atrija, paroksizmalna oblik.
• Razvoj kroničnog zatajenja srca je moguće u dugom tijeku bolesti, kada je dio mišićnih vlakana miokarda zamjenjuje ožiljak tkiva.

pogled

Liječenje može dovesti do privremenog stabilizacije hipertrofije. Prosječni životni vijek ne ovisi izravno o obliku bolesti. Najpovoljnija je prognoza za dugoročno asimptomatski, kao i apikalni lokalizacije i nedostatku među rodbinom slučajeva iznenadne smrti.

Glavni simptom otežavajuće prognoza među pacijentima od 15 do 50 godina smatraju se nesvjestica, identificirati ishemije na EKG, ventrikularne tahikardije. Izgled pacijenta dispneja i bol iza prsne kosti oštro povećava rizik od iznenadne smrti.

Statistička istraživanja pokazuju detekciju stopa preživljavanja od pet godina od 82 do 98% deset godina - 64 do 89% s prosječnom godišnjom smrtnosti od 1%.

Teškoće u etioloških čimbenika bolesti čini gotovo nemoguće bilo prevencija. Kada se ta bolest trebala bi se usredotočiti na identifikaciju, jer adolescenata, ponašanje simptomatske terapije.