Tetralogija od Fallot u djece

U skupini kongenitalne tetralogije bolesti srca od Fallot traje održivog deseto mjesto. Prevalencija među „plave” porocima od pola. Medicinski izvješća i priručnici često koriste akronim AMS, koji je sinonim za pojam „prirođene srčanom manom karakter.”

Međunarodna klasifikacija bolesti ICD-10 je uključen u skupinu kongenitalnih anomalija pod šifrom Q21.3. Neuobičajenim kombinacija povreda formiranja srca i glavnih žila opisan 1888. kao zasebna A. Fallot sindromom. Njegovo ime ostaje u povijesti medicine.

Koji su anomalije sastoji sindrom, anatomiju

Tetralogija od Fallot On uključuje kombinaciju četiri abnormalnosti:

• nedostatak u da interventrikularni septum;
• desnostrana aorte položaj (kao što je „sjedi jašući” na oba ventrikula);
• stenoza ili potpuna imperforate plućne arterije, što produžuje i sužava zbog rotacije luka aorte;
• teške hipertrofija desne klijetke.

Među kombinacije nedostataka stenoza plućne arterije zidovima i nedostataka su 2 oblici opisani također Fallot.

Trozvuk se sastoji od:

• rupe u interatrijalnim septuma;
• stenoza plućne arterije;
• Pravo ventrikularne hipertrofije.

pentalogy - prvoj izvedbi dodaje povredu integriteta interatrijskog septuma.

U većini slučajeva, aorta prima veliku količinu krvi iz desnog srca bez dovoljno koncentracije kisika. Hipoksija je formirana na krvožilni tipa. Cijanoza je otkrivena u novorođenčeta ili u prvim godinama djetetova života.

Kao rezultat toga, desne klijetke sužava lijevka njih šupljinu, kao u dodatnom trećem klijetke. Povećana opterećenje desne klijetke hipertrofija promovira svoju debljinu u lijevo.

Jedini kompenzacijski mehanizam u ovoj situaciji može se smatrati značajnim pojave kolaterala (pomoćni) mreža vena i arterija dotok krvi u pluća. Otvoreni arterijski kanal privremeno održava i poboljšava hemodinamiku.

Za tetralogije o Fallot tipične kombinaciji s drugim malformacijama:

• rascjep arterijski kanal;
• doda gornju šuplju venu;
• Dodatni koronarne arterije;
• Dandy Walker sindrom (Hidrocefalus i cerebralna hipoplazija);
• Pacijenti zadržana fetusa pogrešnu luk aorte (Corvisart-ove bolesti);
• kongenitalna dvarfizam i mentalne retardacije djece (Cornelia de Lange sindrom);
• malformacije unutarnjih organa.

razlozi

Uzroci anomalije smatra učinci na fetus u ranoj trudnoći (od drugog do osmog tjedna):

• zarazne bolesti buduće majke (rubeole, ospica, influence, šarlah);
• korištenje alkohola ili droga;
• liječenje hormonalnih lijekova, sedativi i hipnotički droga;
• Toksični učinci nikotina;
• intoksikacija industrijske otrovnih tvari u opasnim zanimanja;
• moguća genetska predispozicija.

Upotreba pesticida u vrtu i vrt bez zaštitu dišnih organa ne samo da utječe na zdravlje žena, ali i na njezina potomstva

Važno je da je mala pojam žene ne mogu vidjeti svoju trudnoću i izazvati abnormalno fetus.

Sorti tetralogije o Fallot

Razlikovati 4 vrste tetralogije o Fallot o promjenama značajke anatomske.

1. embryological - ograničenje zbog pregradnom anteverzija lijevo i niže lokalizacije. Maksimalna stenoza podudara s razinom mišića anatomski diskrecijskih prstena. Tako struktura plućna ventil teško mijenjati se umjerena hipoplazija.
2. hipertrofična - vrstu mehanizam dodaje na prethodnu izlaz zone označene hipertrofije desne klijetke i rastojnu prsten mišića.
3. cjevast - dijeljenjem opstrukcija nastala zbog neprikladnog u embrionalnom razdoblju opće arterijske debla, zbog čega je plućna stožac (Budućnost plućna arterija) nije dovoljno razvijeno, a kratki sužen. U isto vrijeme možete mijenjati aparat ventila.
4. višekomponentnih - sudjeluje u formiranju svih tih faktora djelomično.

Značajke hemodinamika

Ozbiljnost defekta uzrokovane stupnju sužavanje promjera plućne arterije. Za dijagnozu i liječenje strategije važan izbor tri vrste abnormalnosti:

• Puni imperforate (atrezija) arterijskog lumena: najteža povreda pri visokim interventrikularni rupa miješane krvi oba ventrikula se odnosi prije svega na aorti, anoksije izražen u slučaju potpune atrezija krvi teče kroz pluća duktusa arteriosus ili popratnih plovila;
• acyanotic Oblik: blaga stenoza na niži tlak prepreka mogu prevladati na putu protoka krvi iz desne klijetke nego u aortu, a shunt volje povoljan način iz arterije u venu, mane opcija pod nazivom „bijeli” kao cijanoza kože ne nastaje;
• cyanotic oblik stenoze različitim stupnjevima: zbog progresije opstrukcije, šant pravo nalevo- to uzrokuje prijelaz iz „bijeli” u obliku „blue”.

simptomi

Klinička slika se prikazuje:

• Značajan cijanoza - nalazi se oko usana, u gornjoj polovici tijela, povećava se s dijete plače, hranjenje, naprezanje;
• otežano disanje - je paroksizmalne lik povezan s tjelesnom aktivnošću, dijete dobiva najviše udoban položaj „čučavac”, objašnjava privremeni dodatni refleks spazam plućne arterije i zasićenost krvi kisikom prestanka faktor 2;
• Prsti su u obliku „bataka”;
• tjelesna nezrelost i slabost djeteta trčanja, igre na otvorenom uzrokovati povećanu umor, vrtoglavica,
• konvulzije - povezane s hipoksijom moždanih struktura, zadebljanje krvi, sklonosti trombozi cerebralnih krvnih žila.

Oblik bolesti ovisi o dobi djeteta, a utvrđuje primjerenost naknade, cijanoza u novorođenčeta može se vidjeti na licu, rukama i nogama

razlikovati:

• Rani znakovi cijanoza odmah nakon rođenja ili tijekom prvih 12 mjeseci života;
• klasični tečaj se smatra manifestacija cijanoza u dvije-tri godine;
• žestoko - paroksizmalne bolnica sa otežano disanje i cijanoza;
• kasno - cijanoza pojavljuje samo za 6 ili 10 godina;
• acyanotic oblik.

Napad otežano disanje može pojaviti sama: dijete postaje nemirna, povećanje cijanoza i otežano disanje, povećan broj otkucaja srca, mogući gubitak svijesti nakon čega konvulzije i žarišnim manifestacijama u obliku djelomičnog paralize udova.

dijagnostika

Dijagnoza se vrši promatranje djeteta, a postoje objektivni dokazi. Uzimajući u obzir podatke iz rođaka razvoj i djelovanje napadaja s gubitkom svijesti i cijanoza.

Na pregledu, djeca skrenuo pozornost cyanotic usne, modificirani oblik krajnje falangi na prstima. Rijetko formirana „srce grba”.

Udaraljke granica srcu ne mijenja ili produžiti u oba smjera. Oskultacija auscultated ostalo od prsne kosti u četvrtom interkostalnog prostora grubi sistolički šum prolaskom protok krvi kroz rupu u interventrikularni septuma. Bolje je slušati pacijenta u ležećem položaju.

Na radiograma srčana sjena konture podsjećaju na „cipela”, usmjerena na lijevo

Zbog nedostatka plućne luka arterija javlja uvučen u mjestu gdje se nalazi obično raspoređene žile. Osiromašeni svjetlo izgleda transparentniji. Proširenje srca ne događa se velikim veličinama.

U općoj analizi krvi određuje adaptivni odgovor na hipoksiju u obliku povećanja hemoglobina u eritrocitima i rasta.

Ultrazvuk dijagnoza korištenjem uobičajenih uređaja ultrazvuk ili Doppler studije može točno odrediti promjene srčanim šupljinama, abnormalni vaskularni razvoj, smjer i količinu protoka krvi.

Na EKG-u postoje znakovi pravo jednostranog srčane hipertrofije, može blokirati, pravi blok zajedničke grane, značajno je odbacio pravu električnu os.

Sondiranje šupljine srca za mjerenje tlaka u stanicama i krvnim žilama provodi se u specijaliziranim klinikama u odlučivanju o operativnom liječenju.

Rjeđe, možda ćete morati koronarna angiografija, magnetsku rezonancu.

Diferencijalna dijagnoza potrebno je isključiti niz bolesti:

• transpozicija plućne arterije uzrokuje dječji rast značajan porast u srcu;
• imperforate na tricuspid ventila doprinosi ne hipertrofiju lijeve i desne klijetke;
• Grupa od četiri Eisenmenger - vice, ne prati imperforate i proširenje plućne arterije, a pulsiranje karakterističan uzorak pluća polja su definirane na x-ray;
• plućna stenoza lumen nije popraćena slikom „cipele”.

Atipični oblici pomaže razlikovati dopler zaključak.

liječenje

Lijekovima pacijentu s tetralogije od Fallot se provodi samo u pripremi za kirurgiju ili u postoperativnom periodu. Jedina svrha - podržati miokard, tromboza profilaksa moguće nakon napada i slabljenje koronarnu i cerebralnu cirkulaciju.

Pokazuje bolesnika:

• udahnuti kisik-zraka kroz nosnu kateter ili u šator kisika, neonatalna intenzivnog liječenja uključuju posebne kutije za smanjenje hipoksije;
• reopoligljukin intravenski otopina Eufillin (u odsutnosti tahikardije);
• u vezi s acidoze tkiva potrebna otopina natrijevog bikarbonata.

Bez kirurške skrbi u liječenju bolesnika ne može učiniti

Operacije mogu biti:

• hitne mjera oslobođenje;
• Vrsta bypass ponovnog novog kanal za protok;
• radikal izbor ispravljen ventrikularne septuma nedostatke i aorte položaj.

U slučaju nužde Umjetno stvaranje spoja (anastomoze) između aorte i plućne arterije preko proteze.

Ona se koristi kao prvoj fazi operacije u novorođenčadi i male djece. Smatra se da takve akcije bi bilo moguće pripremiti dijete i izbjeći komplikacije tijekom daljnjeg liječenja, kako bi se smanjio rizik za 5-7%.

Odlučiti o konačnoj planirane korekcije defekta mora biti mlađe od tri godine. Privremeni anastomoze može izreći između subklavijsko i plućne arterije.

Radikal kirurgija uključuje plastični stožac izlaz desne klijetke, otvor skidanja ventrikularni septum, valvotomy (disekcija obrasle plućna ventila). Održan otvoreno srce, to zahtijeva korištenje srce-pluća stroja.

Prvih dana nakon operacije već pokazuju poboljšanje hemodinamike

Može razviti operativne komplikacije?

Nakon operacije, postoji rizik od komplikacija. Oni uključuju:

• Razvoj akutnog zatajenja srca;
• povećava stvaranje tromba na mjestu anastomoze;
• plućne hipertenzije;
• aritmija ili atrioventrikularni blok;
• infektivni endokarditis;
• aneurizme zida desne klijetke.

Uspjeh operacije ovisi o pravovremenom i odgovarajućom pripremom pacijenta, iskustvo srčanih kirurga.

Što je prognoza bolesnika s defektom?

Djeca s tetralogije o Fallot, čiji roditelji ne slažu s operacije, klonu, ne može pomaknuti dovoljno da se igraju s vršnjacima. Za njih, tipična česte infektivne bolesti (gripa, SARS, angina, sinusitis i druge sinusitis, povratni upale u plućima). Medijan dobi preživljavanja je 12 godina.

U odrasloj dobi, često pridružili tuberkuloze. Na pozadini mane prognozi bilo koje bolesti nepovoljnog, sve je bolest teža, s dekompenzacije srca, tromboze. Najčešći uzroci smrti su ishemijski moždani udar, apscesi mozga. 40 godina živi ne više od 5% ljudi sa sličnim anomalije. U pravilu, to su ljudi s visokim stupnjem invaliditeta koje trebaju stalnu njegu.

U teškim mane 25% djece bez operacije umire tijekom prve godine života, pola u prvom mjesecu.

Svi pacijenti su vidjeti kardiologa, konzultirati kirurga. Svake godine pokazuje antibiotik, preporučuje se za održavanje zdravlja u usnoj šupljini.

Što se tiče moderne medicine liječenje bolesnika s tetralogije o Fallot daje srčane kirurgije klinike profil. Nakon operacije, pacijent nestaje cijanozu, napade daha. Roditelji bi trebali slušati mišljenje stručnjaka. Propustio rok ne može oprostiti odrastao dijete.