Tetralogija od Fallot: Simptomi, dijagnoza, korekcija, prognoza

prije 100 reklama godina dijagnoza „tetralogija od Fallot” zvučala slično rečenici. Složenost ovog mane, naravno, omogućuje mogućnost operacije, ali operacija je provedena za dugo vremena samo za ublažavanje pacijenta patnju, jer nije mogla eliminirati uzrok bolesti. Medicinska znanost je napravio korak naprijed, najbolji umovi, razvoj novih tehnika, nije prestao nadati da je moguće nositi se s bolešću. I ne pogreška - zahvaljujući naporima ljudi koji su svoj život posvetili borbi s srčanih mana, bilo je moguće izliječiti, produljiti život i poboljšati njegovu kvalitetu, čak i uz takve bolesti kao tetralogije o Fallot. odmah Nova tehnologija u kirurgiji srca može uspješno ispraviti za ovu bolest uz jedini uvjet da je operacija će biti izvedena u djetinjstvu ili ranom djetinjstvu.

Sam naziv bolesti, rekao je da je njegova pojava je dužan ne jedan, nego četiri nedostaci koji određuju stanje osobe: tetralogija od Fallot - kongenitalne srca nedostatak u kojoj kombinacija 4 anomalija:

1. Kvar septum između klijetki srca, obično ne membranski dio septuma. U mjeri u kojoj je mana je dovoljno velik.
2. Povećanje volumena desne klijetke.
3. Sužavanje od plućne prtljažniku.
4. Aorte pravo pomak do stanja u kojem je djelomično ili potpuno odstupa s desne klijetke.

Uglavnom, tetralogija od Fallot povezana sa dobi djece, to je sasvim razumljivo: kongenitalne bolesti, a životni vijek ovisi o stupnju zatajenja srca, koja je formirana kao rezultat patološke promjene. Nije činjenica da čovjek može očekivati ​​da će živjeti sretno do kraja života - sve do starosti, kao „plave” ljudi ne žive, i, štoviše, često umiru u roku od dojke ako kirurgija nekog razloga kasni. Osim toga, tetralogija od Fallot može pratiti peti srčani malformacija, što ga čini već petina Fallot - atrijskog septuma defekt.

Bolesti krvotoka s tetralogije od Fallot

Tetralogija od Fallot je takozvani „plavi”, ili cyanotic oštećenja. Nedostatak u septum između klijetke srca uzrokuje promjenu protoka krvi, pri čemu u sistemski krvotok ulazi u krv, tkiva ne donosi dovoljno kisika i one, pak, počinju osjećati glad.

Zbog rastuće hipoksija koža pacijenta postaje cyanotic (plavkasto) boje, tako da se ovaj kvar se zove „plavi”. Situacija se pogoršava kada tetralogija od Fallot prisutnosti ograničenja u plućne prtljažniku. To dovodi do toga da se kroz suženi otvor plućne arterije ne mogu ostaviti dovoljna količina venske krvi u pluća, tako da je znatan broj njegovih posmrtnih ostataka u desnu klijetku, i (tako da pacijenti su plave) u venskom dijelu sistemsku cirkulaciju. Taj mehanizam venske staze, uz snižavanje krvnog kisika u plućima, doprinose relativno brzo napredovanje kroničnog zatajenja srca (kronično zatajenje srca), Koja se manifestira:

cijanoza s tetralogije o Fallot

• Pogoršanje cijanozom;
• Metaboličkih poremećaja u tkivima;
• Nakupljanje tekućine u šupljinama;
• Prisutnost edema.

Kako bi se spriječilo kretanje kao što je prikazano pacijent srčani liječenje (radikal ili palijativno operacije).

simptomi

Budući da se bolest očituje vrlo rano u članku, mi ćemo se fokusirati na dječjem dobu, od rođenja. Glavni manifestacije tetralogije o Fallot uzrokovano povećanjem CHF, iako ta djeca nisu isključeni i razvoj akutnog zatajenja srca (aritmija, daha, tjeskoba, odbacivanje dojke). Pojava djeteta uvelike ovisi o stupnju suženja plućnih debla, kao i na stupnju oštećenja na septuma. Što više ovih poremećaja, brže razvija kliničkoj kartina.Vneshny djetetov pogled je u velikoj mjeri ovisi o stupnju suženja plućnih debla, kao i na stupnju oštećenja na septuma. Što više ovih poremećaja, to se brže razvija kliničku sliku.

U prosjeku, prvi simptomi počnu 4 tjedna života. Glavni simptomi su:

1. Plavkasta boja kože djeteta na prvo pojavljuje kada plače, sisa, onda cijanoza može održavati čak i na ostatak. Prvo, postoji samo cijanoza nasolabial trokut, vrhovi prstiju, ušiju (akrozianoz), a zatim napredovanje hipoksija može razviti ukupno cijanoza.
2. Dijete zaostaje u fizičkom razvoju (kasnije počinje držati glavu, sjediti, puzati).
3. Udruženim u obliku „bataka.”
4. Nokti su plosnati i okrugli.
5. Je prsni koš spljošten, u rijetkim slučajevima je formiranje „srca grba”.
6. Smanjena mišićna masa.
7. Abnormalni rast zuba (široki praznine između zuba), karijes brzo raste.
8. deformacija kralježnice (skolioze).
9. Razvijanje policajac.
10. Obilježje je pojava cyanotic epizoda, u kojoj dijete odvija:
11. disanje postaje sve češći (do 80 udisaja u minuti) i duboko;
12. koža postane plavo-ljubičasta;
13. oštro učenici rastegnuti;
14. kratkoća daha;
15. karakterizira slabost, dok nije izgubio svijest, kao rezultat hipoksije koma;
16. može uzrokovati grčeve u mišićima.

Tipični cijanoza zona

Starija djeca tijekom napada obično čučanj, kao što olakšava položaj malo od države. U prosjeku, sličan napad traje od 20 sekundi do 5 minuta. Međutim, nakon što su djeca žale na izrazitu slabost. U težim slučajevima, to može dovesti do napada udar ili čak i smrt.

Algoritam je pojava napada

• Moramo pomoći djetetu da sjedne „na čučanj” ili se „koljena lakat” položaj. Takav položaj smanjuje venski protok krvi iz donjeg dijela tijela u srce i tako smanjuje opterećenje na srčani mišić.
• dovod kisika preko maske za kisik u količini od 6-7 l / min.
• Intravenska primjena beta-blokatori (na primjer, „propranolol” po 0,01 mg / kg tjelesne težine) pogrešaka tahikardija.
• Uvođenje opioidnih analgetika ( „morfina”) smanjuje osjetljivost dišnih centra na hipoksiju, smanjio brzinu respiracije.
• Ako se napad nije prestao u roku od 30 minuta, možda ćete morati na operaciju hitno.

Važno! Ne smije se koristiti tijekom napada lijekova koji povećavaju srčanu kontrakciju (kardiotonik, srčani glikozidi)! Djelovanje tih lijekova dovodi do povećanja kontraktilnost desne klijetke, koji podrazumijeva dodatne šant kroz oštećenja na septuma. To znači da se u sistemskoj cirkulaciji ulazi u venskoj krvi, uglavnom ne sadrži kisik, što dovodi do povećanja hipoksije. Dakle, tu je „začarani krug”.

Na temelju onoga što je istraživanje dijagnoza „tetralogiju od Fallot„?

1. U srcu auskultacijom otkrio: ton slabljenje II u drugoj interkostalnog prostor na lijevoj strani određuje grubo „struganje” buku.
2. po elektrokardiografija može detektirati EKG znakova povećanje desnog srca, kao i pomak od srca os u pravu.
3. Najviše informativan je ultrazvuk srca, naznačen time što je nedostatak može se otkriti u da interventrikularni septum i pomicanjem aorte. Zbog Doppler može biti detaljno proučavanje protoka krvi u srcu, iscjedak krv iz desne klijetke u lijevo, kao i poteškoće s protok krvi u plućnom prtljažniku.
   

   EKG fragment od tetralogije Fallot

4. Kada radiografija određuje srca obris u obliku „nizozemskog boot” u kojoj je srce vrhunac malo podigli.
5. Test krvi eritrociti može praktički dva puta dopuštene granice. Takva reakcija hipoksije je kompenzacijski. Međutim, to može dovesti do povećanog stvaranja tromba.

liječenje

Ako pacijent ima tetralogiju od Fallot, važno je zapamtiti jedno jednostavno pravilo: kirurgija je indiciran za sve (bez iznimke!) u bolesnika s ovom srčanom manom.

Glavni način liječenja srčanih bolesti - samo s operacijom. Optimalna dob za operaciju smatra se 3-5 mjeseci. To je najbolje obaviti operaciju rutinski.

1. Česti napadi.
2. Izgled cijanoza kože, otežano disanje, ubrzan rad srca u mirovanju.
3. Izrazio zaostatak od fizičkog razvoja.

Tipično, po hitnom postupku provodi se tzv palijativnu operaciju. U to vrijeme ne stvara umjetni kanal (veze) između aorte i plućne debla. Ova smetnja se može privremeno postati jači pacijent prije složenom višekomponentnih i dužeg rada s ciljem uklanjanja svih nedostataka tetralogiju od Fallot.

Kao što je operacija se izvodi?

Počevši od kombinacija četiri abnormalnosti u srčanih mana, operacija za ovu patologiju je posebno složen kardijalne kirurgije.

• Pod općom anestezijom toraks provedena disekcija na prvoj crti.
• Nakon pristup stroj srce-pluća spojen.
• Održan dio srčanog mišića s desne klijetke, kako ne bi uvrijedili koronarnih arterija.
• Jer je pravo pristupa ventrikularna šupljina plućne unutrašnjeg disekcija vrši otvaranje ventila sužene plastike.
• Sljedeći korak je zatvoriti ventrikularne septuma defekt pomoću sinteze hipoalergen (Dacron takelažu) ili bioloških tkiva (srce iz vrećice - perikarda) materijala. Ovaj dio rada je vrlo komplicirano, jer su anatomske neispravno zidovi nalazi blizu srčanog pacemakera.
• Po uspješnom završetku prethodne faze desne klijetke zid zašiven, protok krvi je obnovljena.

Ova operacija se izvodi samo u visoko specijaliziranim srčanih centara gdje nagomilanih iskustvo liječenja.

Moguće komplikacije i prognoza

Najčešće komplikacije nakon operacije su:

1. Spremanje sužavanje plućne prtljažniku (ako je nedovoljna disekcije ventil).
2. Kada traumatizing vlakna dirigentske uzbude u srčanom mišiću može razviti razne aritmije.

U prosjeku, postoperativnog smrtnost od 8-10%. ali ne-kirurško liječenje trajanja života djece ne prelazi 12-13 godina. U 30% slučajeva dječje smrti pojavljuje u djetinjstvu od kongestivnog zatajenja srca, moždani udar, povećanje hipoksije.

Međutim, kirurško liječenje, izvodi za djecu do 5 godina, velika većina djece (90%) od ponovnog testiranja u dobi od 14 godina nisu otkrili nikakve znakove zaostajanja u razvoju svojih vršnjaka.

Osim toga, 80% operiranih djecu voditi normalan život, gotovo ne razlikuje od svojih vršnjaka, osim ograničenja pretjeranog fizičkog napora. pokazao, nego prije radikalna kirurgija izvedena kako bi se uklonili ovu pogrešku, što prije to dijete se oporavlja, uhvatiti se s razvojem svojih vršnjaka.

Prikazano bilo u bolesti carinjenja invalidnosti?

Svi pacijenti prije radikalne operacije srca, i 2 godine nakon operacije prikazan registracije invaliditeta, nakon čega slijedi ponovno ispitivanje.

Pri utvrđivanju invaliditeta važni su pokazatelji sljedeće:

• Bilo je slaba cirkulacija nakon operacije.
• To spašeni ako plućne stenoze.
• Učinkovitost kirurškog liječenja, te da li postoje komplikacije nakon operacije.

Je li moguće dijagnosticirati tetralogiju od Fallot u maternici?

Dijagnoza bolesti srca ovisi o vještini izvođenja ultrazvučni dijagnoze tijekom trudnoće, kao i na razini ultrazvučnog stroja.

Pri obavljanju ultrazvuk stručnjak klasa specijalistički visoke kategorije tetralogiju od Fallot otkriven u 95% slučajeva do 22 tjedna u trećem tromjesečju trudnoće aktivnog defekta se dijagnosticira u gotovo 100% slučajeva.

Osim toga, važan faktor je genetski studija, takozvani „genetski dvojke i trojke”, koji se provodi kao screening za sve trudnice na 15-18 tjedana datume. Su pokazali da je za tetralogija Fallot u 30% slučajeva povezanih s druge anomalije, najčešće kromosomskih bolesti (Down sindrom, Edwards, Patau et al.).

Što ako za vrijeme trudnoće fetus pronašli ovu patologiju?

Nakon otkrivanja bolesti srca u kombinaciji s većom kromosomske abnormalnosti, u pratnji teških kršenja mentalnog razvoja, a žene nude prekid trudnoće iz medicinskih razloga.

Ako se otkrije samo srčanih bolesti, to će konzultacije: Opstetričar ginekologa, kardiologa, kardijalnih kirurga, neonatologa i trudnica. Konzultacije o toj ženi je objašnjeno u detalje: više opasno ovu patologiju za dijete koje su posljedice mogle biti, kao i mogućnostima i načinima kirurškog liječenja.

***

Unatoč višekomponentnih tetralogije od Fallot, srčana bolest odnosi na resekcijom, to jest, on je podvrgnut kirurškom korekcijom. Bolest nije kazna za rebenka.Sovremenny razini medicine omogućuje 90% kvalitete pacijenta života znatno poboljšana složene, multi-korak operacije.

Trenutno, kirurzi teško koristiti palijativni kirurški zahvat samo privremeno poboljšanje stanja pacijenta. Prioritet je radikalna kirurgija, provedena u ranom djetinjstvu (jedna godina). Ovaj pristup pomaže normalizirati ukupni tjelesni razvoj, izbjeći stvaranje rezistentnih sojeva u tijelu, što uvelike poboljšava kvalitetu života.

Video: tetralogija od Fallot, plave poroka - program „uživo zdrava!”