Pelgerovskaya anomalija leukociti

Sadržaj:

sadržaj

Razlozi
Kliničke manifestacije
Slika krv
Dijagnostika
Liječenje

razlozi
kliničke manifestacije
slika krv
dijagnostika
liječenje

Pelgerovskaya neutrofili anomalija - benigna nasljedna patologija koju karakterizira morfoloških promjena u bijele krvne stanice. Ime je dobio u čast Charlesa Pelgera - nizozemski liječnik, prvi otvoren u 1928, atipične neutrofili. Tada se u 1932 je dokazano Hyuetom nasljedne prirode bolesti. Prema tome, u nekim izvorima bolesti naziva anomalija Pelgera-Hyueta. To se događa s frekvencijom od 1: 1000-1500, s jednakom učestalošću u muškaraca i žena. To je do tada bila rijetkost, te u novije vrijeme, s obzirom na veće istraživanju krvi.

razlozi

nisu utvrđeni uzroci ove bolesti. Poznato je da je nenormalnost se prenosi autosomno dominantno svojstvo, a očituje se u heterozigota i homozigotne jednako. Patogeneza je segmentacija kršenje zrelih neutrofila. Genetska lom strukture krši regulatornog gena odgovornog za oblik jezgre.

kliničke manifestacije

Klinički, bolest se ne može izraziti kao funkcija bijelih krvnih stanica se ne razbije. Bijele krvne stanice su također u mogućnosti fagocitozu strane stanice, sadrže niz enzima koji je identičan normalan bijelih krvnih stanica. ESR nije povišena, normalno zgrušavanje krvi. Često je to patologija nalazi slučajno na test krvi. S obzirom na činjenicu da postoji pomak lijevo neutrofilne leukocita formulu, možemo pretpostaviti pogrešno infekcije. Reakcije na gubitak krvi, infekcija i sl ljudi s ove anomalije ne razlikuju od zdravih reakcija.

WBC - omjer od nekoliko vrsta bijelih krvnih stanica u ljudskom tijelu

Prema nekim izvorima mogu biti promjene u koštanom sustavu: hyperkyphosis, niskog rasta, skeletne deformacije.

slika krv

U krvnim razmazima abnormalne neutrofili promatra pod mikroskopom. Da biste razumjeli kako će izgledati na ovu bolest, morate shvatiti što čini normalan neutrofili.

Neutrofili čine većinu svih bijelih krvnih stanica. Pogledajte granulocita, kao u citoplazmi postoji zrno. Oni obavljaju funkciju uništavanja stranih mikroorganizama (fagocitoza). oni su također uključeni u zgrušavanja krvi, fibrinolize, ima citostatički učinak, degranuliraju dodjelu enzima.

Prema stupnju zrelosti neutrofili nekoliko oblika:

myeloblasts,
promyelocytes,
mijelocita,
metamyelocytes,
ubod,
segmentirano.

Jezgra segmentiranih neutrofila podijeljene mreže na više segmenata. Ostatak jezgre i ne-segmentirano grah. I ubosti jezgru u obliku potkove. U krvi zdravih osoba sadrži većinu segmentiranih stanica od 3-4 segmenata (70%), s manje od 2 segmenata (30%), i uboda - 7%. Kada anomalije Pelgera dramatično povećava broj ubodnih stanica.

Stab stanice, koje prevlast i zovu anomalija Pelgera

Svi neutrofili, ali segmentirani su mladi. S povećanjem krvi njihov broj u općoj analizi krvi će biti vidljiv leukocita pomak u lijevo. To ukazuje na povećanu aktivnost koštane srži.

Uzroci leukocitoza sljedeće:

sepsa;
opekline;
gangrena;
trofičkih čireva;
raspadanje tumor;
alergijske reakcije;
crv zaraze;
srčani udar;
onkoloških bolesti krvi;
kožnih bolesti;
zatajenje bubrega;
upalni procesi;
hemolitička anemija;
uzimanje određenih lijekova;
svega - infektivne bolesti, i virusni i bakterijski (npr, upala slijepog crijeva, upalu pluća, upalu krajnika čir, šarlah, itd.)

Potrebno je razlikovati anomaliju s tim bolestima kako bi se izbjegle pogreške u dijagnozi i naknadne pogrešan tretman. Dakle, postoje slučajevi neopravdanog liječenje tuberkuloze i drži slijepog crijeva.

Bit pelgerovskoy anomalija leži u činjenici da zreli neutrofili su u obliku mladih (nuclei mijelocita i metamyelocytes) i kromatina i zrna gustoće odgovara zrele stanice. Jezgra može biti:

okrugla;
ovalni;
grah;
budaletina;
u obliku potkove,
bilobed;
trilobed;
u obliku bubrega;
u obliku točaka;
uz suženje u sredini;
u obliku pješčanog sata.

Gruboglybchatost kromatina, pijan jezgra i kratki skakač ih razlikuje od mijelocita. Oblik je isti segmenti. Grit može biti i veći i brojniji, a siromašni i plitko. Sazrijevanje citoplazmi u normalu. U žena s ove anomalije ne planira seks kromatina (Barr tijelo).

Daljnje neutrofilni promjene uključuje jezgre utjecati i bazofili, eozinofili, limfociti i monociti, neutrofili, ali još izraženiji znakovi.

krvne stanice, struktura jezgre većina njih može biti predmetom anomalija Pelgera

Giposegmentirovannye neutrofili postoje u perifernoj krvi i koštane srži.

Veliki broj ne-segmentnih stanica u krvi pojavljuje kao pomak na lijevo od leukocita formulom, stoga je potrebno razlikovati pelgerovskuyu s neutrofila leukocitoza abnormalnosti u različitim bolestima.

dijagnostika

Dijagnoza se temelji na krvnim razmazima u hematološkim analizatorima. Procijenjena zrelost jezgre, kromatin stanje (na nenormalan je čvrsto), omjer neutrofila u krvi. Da pojasnimo dijagnozu, potrebno je analizirati krv od roditelja, koji će imati sličan krvnu sliku. Se razlikuje od kronične mijeloične leukemije, pri čemu se veći broj neutrofila i mlade leukocita formule oba uvjeta su slični. Kod tog pacijenta pelgerovskoy abnormalnosti u krvi je karakteristična prisutnost dvusegmentirovannyh zrelih neutrofila i broj leukocita i drugih nastalih elemenata normalno.

Osim pelgerovskoy anomalije su kongenitalna, stekla oblik ima giposegmentatsii neutrofili. Se javlja u akutnoj i kronične mijeloične leukemije, myxedema, malarije, gripe, tuberkuloze, eritroleukemiji, infekcije, sistemski eritematozni lupus, Hodgkinova bolest. Često se javlja nakon kemoterapije i primanje lekartsvennyh neka sredstva (na primjer, NSAID, sulfonamidi). Ona se razlikuje od anomalija u da je to privremeno stanje.

liječenje

Pelgerovskaya anomalija ne zahtijeva liječenje, kao što je funkcija krvi zadržala u cijelosti. Njezini nositelji smatraju zdrave ljude.

Važno je imati na dječjem istraživanju na ovu krvnih abnormalnosti, od omjera sastavu stanica ne podliježe značajnim promjenama tijekom života. otkrivanje anomalija pomaže izbjeći pogrešne dijagnoze mnogih bolesti, koje daju sličnu sliku krvi.