Vlaknasti displazija kosti

Po prvi put na fibrozne displazije kosti, to je bio prijavljen u 1927. na 19. kongresu ruskih kirurga. Ovo izvješće je pripadao Braitseva VR, čije ime je bolest sada zove. Ali to nije uvijek bilo. Unatoč činjenici da vlaknasti displazija kosti, prvi opisao Braytsev, za neko vrijeme, postao je poznat kao bolest-Jaffe Lihtenštajn. Ove dvije znanstvenici su samo nadopuniti opis koji je dao Braytsev. Nakon toga, na inicijativu T.P.Vinogradovoy 1973. ova patologija preimenovan Braitseva-Lihtenštajn bolesti u svjetskoj literaturi.

Video: Operacija na femura bez komentara

Prema izumitelj uzroka osteofibroznoy displazije smatra prekid mezenhimu, koji tvori kosti vlaknastu tipa. Kao rezultat toga, potonji ima nazavershennoe i pokvareni strukturu. Dakle, fibroza koštane srži događa s tendencijom stvaranja i širenja svoje tipične nalik na kost. Takve povrede razvijaju još u embrionalnom razdoblju pod utjecajem nesigurno faktora. Onimogut širenje bilo na mjestu na kosti ili cijele kosti, ili uključivati ​​nekoliko kostiju u nizu.

klasifikacija

Do danas ne postoji jedinstveno klasifikacija vlaknastog displazija kosti, koja bi zadovoljila sve zahtjeve kliničara. Različite varijante podjele ove patologije. Najčešći su sljedeći.

Ovisno o broju uključenih bolesti kostiju je podijeljen u sljedeće vrste:

• Monoostichesky - postupak utječe samo jedan kosti
• Aksijalno - utječe na duljinu cjevastog strukture kostiju jednog od ekstremiteta poput rukama ili nogama
• Jednostrano - pogođene kosti s jedne strane, na primjer, kosti desne gornjih i donjih ekstremiteta
• Bilateralna - utječe na kosti desne i lijeve strane.

Onne razlikujemo sljedeće oblike:

• Albright sindrom - karakteristični lezije na kostima u kojima je povećana pigmentacija kože i pubertet u djevojčica, koja počinje prije dobi norme
• Poliossalnaya - samo kosti su uključeni u proces, i još 2
• Monoossalnaya - udari samo jednom bilo kost.

U modernoj medicini, najracionalniji smatra se klasifikacija temelji na kliničkim i radiološkim nalazima. Prema njezinim riječima, postoje sljedeći oblici:

• Monoossalnaya - bolest uključuje samo jednu kost
• Oligoossalnaya - 2 ili 3 kocke
• Poliossalnaya u kojem izolira kalupa bez vnekostnyh manifestacije i oblike s onima iz, na primjer, nepotpuno verzija Albright sindroma
• Albright sindrom
• Mješoviti oblik, u kojem je patološki proces koji ne samo kost, ali i hrskavice (kosti i hrskavice displazija).

simptomi

Bolest u različitim slučajevima mogu biti različiti. Iz nepoznatih razloga, neki pacijenti imaju spor tok, dok su drugi - brzi razvoj patoloških procesa. Kao brzi rast se kombinira s označenim stanični polimorfizma koji ga dovodi u procesu raka (sarkoma kosti). Najčešće u patološkog procesa koji su uključeni tibije, što dovodi do tipične pojave pacijenta uma. Međutim, priroda kliničke slike ovisi o mjestu lezije. su uobičajeni klinički simptomi sljedeće:

• Promjena oblik kostiju
• Hromost (ako proces utječe na kosti donjih ekstremiteta, što dovodi do njihovog skraćivanja ili produljenje)
• Bol na mjestu ozljede
• Patološke frakture.

Bol u vlaknastom koštane displazije naznačen određene simptome. To su sljedeći:

• Najčešće su karakteristične koštanih lezija donjih ekstremiteta, a lubanja je gotovo odsutan, ako je patološki proces koji gornje udove ili kosti u tijelu
• Bol različitog trajanja, a time i stupanj ograničenja za pacijenta se znatno razlikuje
• Nedostatak vježbanja i za vrijeme boli odmora teško poremećeni ljudski
• Povećana bol može nastati ako osoba obavlja svaki pokret ili dizanje tegova
• Prisutnost hromost i deformacije povećava bol.

Poraz tibije, koja je omiljena lokalizacija vlaknastih osteodysplasia vodi svoj prednji zakrivljenosti, kao i na stranu. U tom slučaju, postoji bočni uglavljivanje kosti i područja neujednačena ekspanzije. Bol se može pojaviti bilo istovremeno s pojavom deformacije, ili nakon određenog vremena prije ili nakon njegove pojave.

Video: Operacije u tumorskim lezijama humerusa

Promjena oblika bedrene kosti dovodi također do karakterističnog deformacije. Ona je izražena u zakrivljenosti vanjsku stranu bedra. U ovom slučaju to je veća trohantera može doseći zdjelične krilo. To dovodi do značajne promjene u hod. Ova deformacija u medicinskoj literaturi ima drugo ime, na primjer, oblik hokejaške palice, jug ručke, itd

Patološki procesi koji utječu na humerus, što uzrokuje ekspanziju o vrsti kluba. Kada se to razbije i strukturu četke, pojava koja nalikuje odrezala prste. To je zbog skraćivanja i zadebljanje prst falangi.

Koštana zakrivljenost može postati uzrok slabost zglobova. To stvara uvjete za razvoj degenerativnih procesa u kojem (a deformacijom osteoartritis), što dodatno narušava stanje osobe. Situacija može biti pogoršano kada pravilno spojen prijelome u kojem je kost savijena i na kraju skratio.

Kada može doći do fibrozno displazija kosti, a rjeđe oblici bolesti, koja utječe na anatomske strukturu od sljedećeg:

• kralješci
• rebra
• prsni kosti.

Važno je imati na umu jednu značajku vlaknastih osteodysplasia. Ova bolest se uvijek počinje u djetinjstvu, a zatim promatrati napredovanje (sporo ili brzo, ovisno o djelovanju uzročnih faktora). Do puberteta je stabilizacija patološkog procesa. Dakle, liječenje ove bolesti treba početi što je prije moguće, kako bi se eventualno uštedjeti više normalan kost.

dijagnostika

Dijagnoza vlaknastog displazija kosti u velikoj mjeri temelji na rezultatima rendgenskog pregleda. Njegovo ponašanje u svezi s kliničkim manifestacijama drastično smanjuje postotak dijagnostičkih pogrešaka. Glavni obilježja ove bolesti koja se može detektirati na x-ray su kako slijedi:

Video: Zaklada dobrih ljudi kluba održao je dobrotvorni sajam u Nazran. Ingušetije

• Bedreni odstupanje Varus, tj više prema vanjskoj površini
• Što je veća trohantera se nalazi iznad normalne razine, bliže krilu karlična kost
• Povećana gomile kostiju u lubanji - frontalni, okcipitalan i parijetalni
• Povećava vremenski debljina luk
• Ravnanje nosa mosta
• Skraćenje kostiju gornjeg i / ili donjeg ekstremiteta
• Razbacani red na pozadini kostiju
• Karakteristična značajka - „matirano staklo”, koji je definiran u liku pogođene kosti
• Gotovo potpuni izostanak medularni kanal, koji je povezan s patološkom rast kostiju nesavršenog
• Izmjenična žarišta izbjeljivanje sa žarišta pečat.

Prisutnost pojedinih radioloških znakova bolesti ovisi o trajanju bolesti i broj uključenih u patološkom procesu kosti. Ne nužno sve gore navedene kombinacije simptoma u pacijenta.

Dijagnoza vlaknast osteodysplasia moraju biti pravovremeno, kao i za naknadnu obradu, jer se to odnosi na prekanceroznih bolesnih procesa. Rak se navodi sabrati sljedeće značajke:

• Mogućnost pomicanja vlaknastih osteodysplasia pravi tumor, osobito u djetinjstvu
• Ponavljanje postupka bolesti nakon kirurškog uklanjanja lezije
• Neke značajke morfologije
• Maligne bolesti, odnosno proces zloćudni tumor.

Tako Braitseva-Lichtenstein bolest je proces displastični u kojoj postoji realna mogućnost da u potpunosti nerazvijene tumora kosti s abnormalno naglog rasta i podjela.

liječenje

Liječenje vlaknastog displazija kosti povezana s raznim poteškoćama. Najveća od tih je činjenica da ne postoji sredstvo za patogenog terapije kao što je bolest povezana s oštećenjem razvoja fetusa.

Osim toga, uzročni faktori ove bolesti nije definitivno poznato. Na primjer, Schlumberger Vjeruje se da temeljni vlaknaste osteodiplazii se savijaju odgovor koštanog traumatskih ozljeda. Nisu svi pacijenti funkciju osteoblasta normalno, da u potpunosti kompenzirati oštećenja na kostima. Netko je formirana nezreo tkiva, koji je povezan i razvoj bolesti. Neki autori su pokušali objasniti tijeku patološke promjene kao posljedica kvara na endokrini sustav. Kao dokaz naveli su Albright sindrom. Međutim, endokrini poremećaj ne otkrije u svih bolesnika. Recklinghausen smatraju ovu patologiju kao lokalne manifestacije neurofibromatosis.

Trenutno smo u izradi neki uvjetni pojam uzroka i mehanizama razvoja ove bolesti. Smatra se da je to kršenje embrionalnih, koji se ostvaruje nakon rođenja zbog prisutnosti kongenitalne neurološkog poremećaja. To potvrđuje prisutnost poremećaja u centralnom sustavu, hipofize i nadbubrežne žlijezde. Ta okolnost može otvoriti nove mogućnosti liječenja (korištenje određenih farmakoloških sredstava s endokrini aktivnost).

Glavni cilj u liječenju takvih bolesnika - je smanjiti ozbiljnost manifestacija ove bolesti i poboljšati mogućnost samoposluživanja i obavljanje profesionalne djelatnosti. Za provedbu ovog zadatka u većini slučajeva primjenjuju se ortopedski tretman. Također je vrlo važna mjera za sprečavanje pojaviti patološke frakture. U ovom slučaju taktiku će odrediti razine mineralna gustoća kostiju, kalcija i fosfora u krvi.

Kirurško liječenje vlaknastog displazija kosti nisu rutinski. Za njihovu upotrebu, postoje određene indicije da je vjerojatnost dobivanja najpovoljniji ishod je visoka. Glavni pokazatelji su sljedeći:

• Brz porast patoloških gnijezdo
• Trajna bol povezana s vlaknastim osteodysplasia
• Prisutnost loma i lokalizacije, u kojem postoji velika opasnost za život pacijenta
• Prisutnost fokalne ciste.

Glavne faze kirurško liječenje su kako slijedi:

• Uklanjanja dijela kosti pogođene patološki proces
• Uklanjanje sadržaja
• Punjenje šupljinu homografta
• Dugo razdoblje imobilizacije ekstremiteta da se dobije čvrsti žulj.

U djetinjstvu, radikalna kirurgija se koristi najčešće. Cilj mu je pun ograničiti širenje bolesti. Daljnji rast kostiju zbog stimulacije osteoblasta. Ako su lažni zglobovi formirana bez obzira na dob pacijenta, a zatim se primjenjuju Iliazarova uređaje. Oni omogućuju vam da spriječi skraćivanje udova.

Što liječnik tretira

Liječenje vlaknastog displazija kosti se bavi kirurg ili traume, ovisno o stupnju specijalizacije iz medicinske ustanove.