Aplastična anemija

Aplastična anemija u djece počinje pokazivati ​​u dobi od četiri godine, barem u ranoj dobi. Dijete se žali na glavobolje, umor. Je sklona čestih prehlada infekcija, krvarenja iz nosa. Na pregledu otkriva karakterističan uzorak krvi. Bolest ima kronični hod sa razdobljima pogoršanja bolesti.

Smrtonosni ishod je moguće povezivanje akutne infekcije ili krvarenje.

Kada se promatra anemija Oestrich-Dameshek samo krv abnormalnost. Slučajevi su vrlo rijetke.

Diamond Black anemija ventilator, utječe samo eritrocita izdanaka krv. Rjeđe promatrati promjene u kostura i kosti oka. Krvarenje odsutna. Koža blijeda s sivkast boja. Prije povećana slezene i jetre. U analizi krvnih pločica i leukocita smanjuje se tek kada je značajan slezene lezija. Prosječan omjer eritrocita i leukocita u krvi pacijenta, 100: 1 pri brzini do 4: 1. Kronična teške tijek bolesti ne dopušta da žive do 20 godina.

Manifestacije stečene anemije

Simptomi se pojavljuju u aplastična anemija razdobljima pogoršanja i bolest postaje progresivno drift. Sve značajke mogu se podijeliti u većim sindroma, ovisno o specifičnim klica ugnjetavanje krvnih stanica.

• anemija - karakterizira slabost teškim, karton vrtoglavice, tinitusa, napada lupanje srca, otežano disanje.
• hemoragične manifestacije - na koži su vidljive modrica, nisu povezane s traumom desni, labav i krvari. Pacijenti zabrinuti čestih krvarenja iz nosa. U težim slučajevima može doći do krvarenja u mozgu.
• Smanjena razina granulocita To uzrokuje pad zaštitnih imunološke mehanizme. Pacijenti su često zaražene s zaraznih bolesti. Bilo ozljede su komplicirano pristupanje bolne okolna tkiva. Angina javlja u obliku nekrotizirajućeg. apscesi formirana nakon injekcije. Stomatitis dovesti do čireva u ustima. Teška komplikacija od sepse je čest.

hemoragijski osip

Na pregledu, liječnik upozorava na blijedoj koži, cijanoza usana, modrica na tijelu, ponekad točkaste osip.

Krvni tlak se snižava. Prislušni karakteristika srca šum, stopa incidencije veća od normalne.

Povećana jetra javlja u teškim fazama, to ovisi o težini zatajenja srca.

bolest

Klinički tijek aplastične anemije karakterizira oblik bolesti.

akutna anemija

Akutni oblik bolesti nastaje brzo, dramatično počinje sa sindromom izraženom hemoragijski (različite vrste krvarenja). Spaja sa vrućicom infekcije (angina, upala pluća). Nekoliko dana kasnije dolazi ekstremnu devastaciju koštane srži, depresija eritrocita klice. U krvi otkriva relativnu limfocitoza, značajno ubrzanje ESR. Smrtnim ishodom događa unutar 1-1,5 mjeseci.

obrazac subakutni

To se događa sporije. Ne previše izražen krvarenje. Kritične promjene krvne pojaviti u roku od 3 mjeseca ili godinu dana.

Kronični oblik

Bolest počinje postupno i napreduje polako. Kod ljudi, tu je vrtoglavica, bljedilo, nepravilna modrice. Kad se promatra nije određena povećanja slezene. Palpacija limfnih čvorova može biti bolno. Uz pravilan tretman je moguće zaustaviti proces uništavanja koštane srži. Otpust traje do nekoliko godina. Pogoršanje izazvan bilo infekcije, stres.

slika Krv i težina

U perifernoj krvi uzete iz prsta emisiji:

• Smanjenje u crvenim krvnim stanicama, mijenja njihov oblik i veličinu;
• niska hemoglobina;
• smanjenje relativnog i apsolutni broj trombocita i granulocita;
• ubrzana ESR;
• relativna limfocitoza;
• povećanje broja retikulocita.

Umjereno teška anemija se smatra bolest neutrofila sa sadržajem 0,2 do 0,5 x 10⁹ po litri krvi.

Teški slučajevi su slučajevi kada je količina granulocita meni 0,5 x 10⁹, Trombocita - manje od 10 x 10⁹, retikulocita - 1% - dakle, medularni točkast stanice bi trebao biti formiranje krvnih komponenti više od 65%, a erythrocytic ishodišnih zametne - jedinica.

Izuzetno teškim stadij bolesti naziva ako neutrofili manje od 0,2 x 10⁹.

Žutilo bjeloočnicu s povećanom jetre

Što bolesti treba razlikovati aplastična anemija

supresija koštane srži ne samo da se nalazi u aplastične anemije, ali i drugih bolesti. Ispravna dijagnoza pomaže odrediti usporedbu simptoma i rezultate istraživanja.

• Leukemija - često nalaze proširenje slezene, koštane srži visokih stanica mnogo leukocita prekursorima.
• Agranulocitoza - ne uzrokuju anemiju i pad trombocita.
• Bolesti s povećanom jetre i slezene - hepatitisa, ciroze, slezene vena tromboflebitisa - zalijepio kože žutila i bjeloočnice, umanjene vrijednosti uzoraka jetre.
• Rijetke bolesti paroksizmalne noćne hemoglobinuria (pNH) javlja se u dobi od 30 do 35 godina između. To nastaje zbog nedostatka određenih proteina. Stanice u kojima tijekom immunotipirovaniya ne pronaći ove strukture, nazivaju APG klonova. Klinički se bolest manifestira intravaskularnu hemolizu sa krvi u mokraći, smanjen hemoglobin, povećan bilirubin, Neuspjeh stanica koštane srži. U 40% bolesnika ima trombozu velikih vena i arterija. To je uzrok smrti.

Što je provedena inspekcija dijagnosticirati

U shemi ispitivanja mora biti omogućeno sljedeće studije:

• kompletna krvna s retikulocita jačine trombocita, hematokrita;
• krvne grupe i Rh faktor pacijenta pripreme za transfuzijom krvi;
• Proučavanje punkcijom koštane srži i u slučaju sumnje kongenitalnog obliku - kosti lubanje;
• imuno za antitijela na stanicama krvi, kvantifikacija imunoglobulina provoditi reakciju blasttransformation limfocita;
• biokemijske pretrage: bilirubin i ukupni protein u formy- proteinogrammoy- „testovi funkcije jetre” ALT ACT- sadržaj željeza u serumu;
• obavljanje X-zraka studiju kosti lubanje, prsima, rukama;
• Ultrazvuk abdomena će odrediti veličinu jetre i slezene.

Krvni testovi praćenje učinaka lijekova

Ako sumnjate na prirođene bolesti zahtijevaju prikazivanje bliskih srodnika.

U prisutnosti zaraznih manifestacija treba stomatološke savjete, otolaringologa, kirurg.

liječenje

Liječenje aplastične anemije, unatoč naizgled identične simptome, liječnici propisuju ovisno o namjeravanoj glavnoj čimbenik u etiologiji bolesti.

Osnovne tehnike:

• putem krvi ili odvojenih elemenata sa zamjenskim redoslijedom;
• transplantacija koštane srži;
• lijekovi koji aktiviraju hematopoezu.

Korištenje transfuzija pune krvi, crvenih krvnih stanica i trombocita masa granulociti. Oni su obučeni da „za transfuziju postaja” iz krvi donatora. Metoda se smatra privremeno, jer veliki broj vlastitu čini se za nestalim krvnih stanica, ali ne utječe na koštanu srž. Dokaže li mehanizam autoimune bolesti, to se ne može koristiti. Tijelo proizvodi antitijela na stranim stanicama.

Česti transfuzija dovesti do nakupljanja željeza i taloženje u unutarnje organe, narušavanja njihov rad. Ovaj snage dodati lijekovi koji pospješuju izlučivanje željeza iz krvi.

transplantacija koštane srži Ograda izvode u operacijskoj sali butne punkcije, šprice usisan masovno 2W

Transplantacija koštane srži je najučinkovitiji način pročišćavanja. Prije zahvata, transfuzija krvi zaustavljen kako bi se smanjila mogućnost odbijanja. Donator može biti relativna s odnogruppnoy krvi i osobne kompatibilnosti. Metoda se pokazala u ranoj dobi pacijenta.

Prije presađivanja provedeno zračenje i kemoterapija. Trebalo bi biti moguće potisnuti imunološki odgovor na odbijanje darivatelja matičnih stanica. Metoda se provodi samo u specijaliziranim jedinicama, to je skupo.

Upotreba kao imunosupresiva: ciklosporin, antimonotsitarny i antilymphocytic globulina. Kompleks pripremu ove grupe je AtGam (sadrži protuglobulinski potrebno). To je naznačeno u slučajevima nemogućnosti transplantacije koštane srži. Za prevenciju anafilaktičke reakcije koriste kortikosteroidi.

Stimulacija hematopoeze u koštanoj srži provodi se upotrebom lijekova, kao što su filgrastim, Leykomaks. Oni aktiviraju proizvodnju granulocita, pa se prikazuju samo kada leukopenije. Tijekom liječenja - dva tjedna.

Dokazana sposobnost muških spolnih hormona (androgena) potaknuti krv sve klice. Za liječenje ljudi koriste duge tečajeve Testosteron propionat, sustanon.

Uklanjanje slezene ima učinak od 85% pacijenata. Metoda se temelji na mehanizmu prestanka antitijela na vlastite stanice. To se može provesti u svih bolesnika bez infektivnih komplikacija.

Lijekovi se primjenjuju prvenstveno u obliku injekcija

Ako je pacijent krvari su unesene hemostatici: Dicynonum, aminokaprojevu kiselinu.

Uklanjanje željeza iz tijela traži putem desferal.

Od liječenja aplastične anemije narodnih lijekova treba odbaciti. Ova patologija zahtijeva vrlo točnog obračuna i promišljena droge. I kako možemo izračunati korisne komponente u biljci? Tu je spominjanje stimulirajući učinak češnjaka, crvene djeteline, rotkvica, mrkva i repa. Ali to je tako mali da je uporaba samo uzrokuje nerealna očekivanja pacijenata i rodbine.

pogled

Do sada nismo našli univerzalno sredstvo liječenja i prognoza za život pacijenta i dalje loša.
Najviša stopa smrtnosti u skupini bolesnika s teškom bolešću. Vrati hematopoeze ne uspije, a pacijenti umiru od sepsa generala.

U manje teškim i dobrim odgovorom na Transplantacija matičnih stanica i imunosupresivna pozitivni rezultati dobiveni su od jedne polovine do 90% slučajeva.

Ne transplantacija koštane srži i primjena samo imunoglobulina i ciklosporin remisija javlja u 60% pacijenata.