Anemija Addison-Birmera

Addison bolest ili anemija-Birmera često zbunjeni s banalnog₁₂-deficiency anemija. Oni su poput prisutnosti neuroloških simptoma i megaloblastičnu hematopoeze. Značajka postaviti neovisno Englez Addison Biermer i njemački, obvezno niz od tri faktora:

• teške atrofični gastritis;
• Prisutnost nedostatak vitamina A₁₂ zbog povrede njegova asimilacije, bez obzira na količinu u hrani;
• megaloblastična hematopoeze prijelaz u oblik obilježje embrionalnog razdoblja društvenog razvoja.

Još jedno ime - opasan (maligne) anemija. To se događa u 110-180 ljudi od 100 tisuća. Stanovništva. Uglavnom u starijih osoba nakon 60 godina među ženama nešto češće nego muškarci. Neki istraživači tvrde da je Addison bolest patnje Birmera 1% od one u starijim dobnim skupinama. Ako postoji genetska predispozicija, bolesni, mladi i sredovječnih ljudi.

razlozi

Addison je opisao kliničke simptome opasan anemija 1855. Biermer - 13 godina kasnije. Oba smatra neizlječive bolesti, jer su glavni utječu čimbenici nisu poznati.

2 godine nakon što se veza je uspostavljena Birmera anemiju s atrofijom sluznice na unutarnjoj površini želuca i uz prestanak proizvodnje pepsinogen.

Daljnja istraživanja će pojasniti prirodu i opseg promjena u želucu. Ispostavilo se da atrofije sluznice i snima 2/3 „ubiti” stanice nazivaju parijetalni. Zajedno s njima izgubili sposobnost za proizvodnju enzima. Mrtve stanice su zamijenjene drugima koje su vrlo slične u njihovu sposobnost da crijevne sluzi.

Stijenka želuca infiltrira iz limfocita i plazma. Važno je da su ove promjene promatrati ne samo u slučajevima anemije, ali iu normalnom tijeku atrofični gastritis. U tom slučaju, čak i kod pacijenata s dugogodišnjim iskustvom bolesti nemaju anemiju.

Ispostavilo se da je razvoj Addison bolest-Birmera potrebno još 2 komponente:

1. genetska predispozicija;
2. Tijelo postavka autoimuna.

Učinak imunost potvrđena detekcijom imunofluorescencije dva tipa protutijela u serumu bolesnika:

• da na parijetalne stanice (90%) bolesnika;
• unutarnji faktor, proizveden pepsinogen (57% pacijenata).

Antitijela su pronađene u 76% slučajeva, au želučanog soka, oni ometaju apsorpciju vitamina B₁₂.

Suvremeni pogledi na imunitet dozvoljeno da otkrije više suptilne mehanizme poremećaja: nasljedni potvrdila prisutnost protutijela u zdravih rođaka. Kao rezultat toga, neuspjeh praćenje izvedbe imunološkog sustava istovremeno pojavljuju antitijela protiv stanica štitnjače, nadbubrežne stanicama Langerhansovih u gušterači.

Koja je primarna, poraz želuca ili autoallergy je nejasno. Oba procesa međusobno pojačavaju, inhibiraju regeneraciju sluznice.

klinička slika

Klinička slika bolesti, Addison-Biermer obično počinju s uobičajenih simptoma anemije, ali ne nužno u kombinaciji s probavnim smetnjama i neuroloških simptoma. Pacijenti se žale na:

• umor, vrtoglavica, slabost;
• tamo ima upalu jezik ili usta;
• osjećaj težine nakon jela u epigastričan regiji;
• oko 1/3 slučajeva u pratnji obamrlosti „bockanja” u nogama i rukama kože;
• možda mali gubitak težine, ali većina pacijenata su vjerojatno da će biti pretili;
• pogoršanja moguće čestih proljeva, stolica intenzivno obojene zbog akumulacije sterkobilin;
• Porast temperature uzrokuje snage erythrocytolysis.

Nestanak apetita, averziju prema mesom ili drugim proizvodima - to nije hir, već tipični znakovi bolesti

Rijetke simptomi uključuju:

• poništenja disfunkcije, impotencije kod muškaraca;
• poteškoće u hodu;
• smetnje vida.

Simptomatologija kranijalni živci (vizualni, olfaktorni, gledaoci) uzrokuje promjenu percepcije: smanjen osjećaj mirisa, sluha, vida.

Vrlo rijetko su umanjena mentalno stanje, halucinacije.

dijagnostika

Na pregledu, liječnik otkriva:

• blijeda koža;
• otečene lica;
• smeđe pigmentacije na nosu i obrazima
• mali ikterichnost bjeloočnicu.

usmeni ispit daje tipičan uzorak:

• na početku „opekla” jezika bolesti izgleda s bolnim pukotina;
• područjima upale, čireva na desni, sluznica usta s prijelazom na ždrijela i jednjaka;
• u jeku bolesti jezik postaje kao svijetlo lakirati, zbog atrofije i oticanje nabora.

Na palpacijom abdomena određuje projiciranja mekani rub jetre, to povećanje u veličini. Slezena je rijetko povećava.

Što dodatni pregled je potrebno?

Složenost patologije uključuje dijagnozu različitih stručnjaka.

1. Neurolog troši složeniji studija, koja vam omogućuje da postavite izgubio osjećaj u svojim udovima obično na obje strane, modificiranih motornih refleksa, što ukazuje na oštećenje leđne moždine mijelinski.
2. Da biste isključili vjerojatnost raka potrebno je endoskopski pregled želuca. U atrofičnog gastritisa vidljivi dijelovi svijetli atrofija (nacreous).
3. Na X-ray je napomenuti ubrzanje evakuacije i poravna nabora sluznice.
4. Za potvrdu niske apsorpcije vitamina B₁₂ želudac Schilling ispitivanje provedeno: broj u odabranim vitamina primjenu nakon unutarnje faktor. Budite sigurni da provjerite omjer smanjenja u krvi i urina. Niske rezultat pokazuje da se velike količine antitijela u želučanom soku.
5. U analizi želučanog soka otkrivaju smanjena koncentracija ili odsustva klorovodične kiseline, puno sluzi.
6. Histološka analiza sluznice biopsija nakon što ukazuje na stanjivanje i gubitak žljezdanog epitela. Za opasan anemije karakterizira potpuni nedostatak gastromukoproteina sekrecije i kiseline. Ova značajka je zadržan u remisiji.
7. EKG manifestacija infarkta hipoksije na pozadini tahikardija aritmije su mogući znakovi ishemije, rano Cardiosclerosis. Kada dugoročne remisije i oporavak normalan EKG.

slika krv

Nedostatak vitamina B₁₂ To dovodi do oslabljene hematopoeze u koštanoj srži. Hemoglobina padne na 1,3%, a g je broj eritrocita intenzivnije pada, tako da tipični hyperchromia do 1,8 (jedna stanica napuni hemoglobina).

Vrlo različita izgleda set eritrocita stanica u opasan anemija, može ih se razlikovati samo ovlašćena

• U periferne krvne stanice otkriti veliki broj eritrocita: megalocytes i macrocytes, veličine su 2 veličine veće od normalne crvene krvne stanice. U centru nema prosvjetljenje. Možda je pojavljivanje stanica s oštećenim strukture, ostaci jezgara koje mijenjaju osjetljivost na normalan boji i steći neobičnu boju.
• Retikulocita broj pada. Ako postoji rast, to se smatra kao povoljan prognostički znak.
• Istovremeno inhibiran izdanka bijele krvi: leukopenija pojavljuje s pomakom u desno i relativne limfocitoza.
• Trombociti ne samo smanjiti na broju, ali i rastu u veličini. se promatra trombocitopenija s krvarenjem.
• Čini koštane srži svijetli crveno. To dominira niza eksplozija eritrocita različite dobi i stupnju zrelosti. Znanstvenici na umu da je tip transformacije stanica je vrlo sličan promjenama u malignih tumora i leukemije.

U hematopoezu srži remisije faza kostiju dolazi u normalu. Za razliku od hemolitičke anemije eritrocita propadanja događa u koštanoj srži i sekundarna.

Liječenje opasan anemije

Za rješavanje uzroka je bolest potrebno je eliminirati nedostatak vitamina B12. Kod anemije, Addison-Birmera ga zamijeniti s hranom ne mogu. Zahtijeva uvođenje velikih doza lijekova.

Šest mjeseci kasnije, neki pacijenti mogu se razlikovati od gubitka željeza. Zatim se dodaju preparatima željeza Oblik tableta kratki tečaj.

Dobar pokazatelj tretmana je povećanje broja retikulocita, zdravstvenog oporavka. Poboljšanja se mogu očekivati ​​već šesti dan. Tu formulama omogućuje da izračunati standardnu ​​retikulotsitarnyh rasta stanica za objektivno vrednovanje pacijenta.

Uz svakodnevno injekcije se prebacuju na bespovratnih tjedno, zatim podršku pruža dvije injekcije mjesečno

Na stabilizacije traje u prosjeku od 1,5 mjeseci. Nestaju znakove: parestezija prestaje, sila se pojavljuje u ekstremitetima, vrtoglavica ne smeta.

Značajke struje

Poteškoće u prisutnosti kliničkih znakova nije potvrdio promjene hematopoeze. U takvim slučajevima dijagnoza atrofični gastritis, Addisonova bolest, a ne-Birmera.

Sumnje u ispravnom dijagnozom pojavljuju u lošem odgovor na primjenu vitamina B12, bez neuroloških simptoma. Važno je osigurati da je učinak liječenja može biti uništen s raspoloživim komorbiditet bolesnika:

• kronični pijelonefritis;
• zatajenje bubrega;
• Dugoročni infekcije;
• Bolesti štitnjače;
• karcinomi.

Stoga, trebali temeljito pregledati pacijenta. Značajno je da čak iu odsustvu kliničkih posljedica postane normalne hematopoeze.

U 5,8% bolesnika nakon toga oboljeti od raka želuca

pogled

U suvremenim uvjetima rijetko viđa u komi fazu opasan anemija. To je moguće samo u odsustvu liječenja. Sada pacijenti oporaviti, ali je potrebno nadzor i prevenciju remisiju.

S dugoročnog tijeka bolesti u bolesnika otkriva tipičnu povezane patologije:

• u 1,8% slučajeva - Gravesova bolest;
• 2,4% pate myxedema (i obratno, perniciozne anemije očituje u 9% pacijenata sa hipotireoze).

Početni manifestacije raka su:

• atipičnu gubitak težine;
• cijanokobalamin otpornost na tretman;
• normalizacija hematopoeze s ne-nestajanje simptoma.

Nedostatak istraživanja o uzrocima i posljedicama anemije Addison-Birmera uključuje aktivno sudjelovanje pacijenta u prevenciji recidiva pružanjem kvalitetne prehrane, dijeta, eliminirati loše navike, pravodobno liječenje želučanih i crijevnih bolesti. Za liječnika je važno biti svjestan onkološke budnosti.