Bubrežnih amiloidoza kao posljedica metabolizma proteina

To je bolest koja se razvija zbog poremećaja metabolizma proteina u tijelu, što dovodi do pojave abnormalnog proteina - amiloid, što je pohranjen u bubrezima i narušava njihovu funkciju. Početkom bubrega povećava u veličini, a zatim smanjuje.

Klasifikacija bubrega amiloidoze:

• Primarni (prirođenih) - AL-tipa.

1. Zbog kongenitalnog genetska abnormalnost strukture proteina. No, temeljni uzroci i mehanizmi razvoja nisu dobro razumjeli.

• tipa AA - sekundarna.

2. Događa s kroničnim upalnim procesima (tuberkuloza, osteomijelitis, sifilis, reumatoidni artritis, Crohnova bolest, rak). Tu je i dijalizu bubrega amiloidoza.

• Nasljedni-porodičnu amiloidozu renalnih - tip ATTR.

Rijetka i izolirana dva oblika:

• Obitelj polineuropatija - pod utjecajem živčanog tkiva, što uzrokuje ozbiljne posljedice.
• Sistemska senilna amiloidoza - zabilježen je u osoba starijih od 70 godina zbog degradacije normalnih proteina.

simptomi

Amiloidoza može biti asimptomatska sve dok se ne dostigne krajnji stadij bubrežne i nepovratne promjene.

Klinika ima određivanja bolesti:

1) Pre-kliničke (latentna)

Amiloid je mala, nema znakova bolesti. Postoje simptomi koji su doveli do amiloidoza. Laboratorij i instrumentalne metode istraživanja bolesti bubrega ne pokazuju. Faza traje oko 3-5 godina.

2) proteinurijom

Amiloid postaje puno i ona se akumulira u bubrezima, narušavanja njihove funkcije. Bubrega filteri počinju proći u mokraći proteina iz krvi. Analiza urina je pozitivno za proteina (proteinurija) i iznos se povećava nepovratan proces. Biokemija krvi pokazuje pad ukupnih proteina, albumina frakcije zbog. Nema vanjskih znakova bolesti. Promjena u laboratorijskim parametrima otkrije slučajno tijekom rutinske inspekcije. Faza traje 10-15 godina.

3) Nefrotski (edematozni)

To je razvoj nefrotski sindrom - proteinurija, smanjen albumin u krvi (zbog gubitka urina), povećane razine kolesterola.

Edem, kao albumini zadržati vodu u krvotok. A kad su bili mali, voda ide u okolno tkivo. Edem je vrlo podmukao i ne pogodni za liječenje diureticima. Opasnosti uključuju oticanje u tjelesnim šupljinama (lubanje, grudi i trbuha). Količina mokraće smanjuje ili prestaje uopce. Povećan jetre, slezene, limfnih čvorova. Imaju simptome trovanja (mučnina, povraćanje, slabost, glavobolja, gubitak apetita).

4) uremički

To je ishod bolesti i imaju simptome kroničnog zatajenja bubrega. Bubrega smanjuje i na kraju gubi svoju funkciju. Uzgoj znakovi trovanja organizma dušičnih proizvoda. Pacijenti gube na težini, ali zadržala uporni otekline. Smrtnost je visoka.

dijagnoza

1) Detaljni skup povijest pritužbi i bolesti.

• Je li to uoči zarazne bolesti?

2) povijest Podaci života.

• da li pacijent pati od kronične upalne bolesti?
• Se pacijent s toksičnim tvarima (benzin, boje, M. P.)?

3) Analiza krvi.

4) urina (protein).

5) Biochemistry krvlju cijelog proteina, frakcije proteina, kreatinin, uree.

6) bubrega biopsija - 85% u dijagnosticiranju amiloidozu i amiloid može tipizovat.

7) Genetska analiza - identifikacija prirođenih oblika amiloidoze.

8) Kompjuterizirana tomografija - procjena bubrežnih struktura.

9) konzultacije nefrolog.

liječenje

Potrebno je smanjiti stvaranje patoloških proteina i štite ciljne organe.

• Tvrdi proteinske hrane granica za upis (meso, riba, mahunarke, mliječni proizvodi).
• Smanjenje potrošnje jednostavnih ugljikohidrata (slatkiši, tijesto).
• Smanjenje soli, tekućine i začina u prehrani pacijenta.
• Jesti sirovo jetru, koja sadrži velike količine antioksidansa, koji pomaže da se nosi s opijenosti.

Potrebno je liječiti kronične bolesti, jer je njihova progresija amiloidoza često razvija.

patomehanizam terapija

• Delagil, Hingamin, Rezorhin.
• Antialergijske lijekove: Suprastin.
• kolhicin
• unitiol (inhibira vezanje proteina amiloida tvari).
• simptomatsko liječenje
• diuretici
• antihipertenzivi
• transfuzija plazme
• albumini

U početnoj fazi prikazanoj amiloidoza hemodijalizu i bubrega transplantacije.

pogled

Oporavak je moguće ako se bolest otkrije u ranoj fazi, a odgovarajući tretman odmah je imenovan. U slučaju povoljnog ishoda, pacijent treba povremeno provesti niz istraživanja kako bi se spriječilo bolesti recidiva. Ako postoji potreba za nefrotski sindrom pojaviti jednom u tri mjeseca. Također je vrlo korisno za spa tretman u latentnoj fazi bolesti.

prevencija

• Rano liječenje kroničnih upalnih bolesti.
• Uzimajući osloboditi od loših navika
• Pravilno i redovite obroke
• redovite obroke
• Izbjegavanje kontakta s otrovnim tvarima.
• klinički pregled