Amiloidoza: povreda metabolizam proteina

Amiloidoza je bolest u kojoj je ljudsko tijelo metabolizam protein poremećen, dok je u tkivima unutarnjih organa i oblikovana specifičan kompleks kasni - amiloida. Taj kompleks koji se sastoji od proteina i polisaharida istiskuje tkivo unutarnjih organa neophodnih za svoje normalno funkcioniranje elemenata, koji mogu dovesti do uništenja organa. Amiloid je abnormalna oblik proteina, ispunjavaju lokalnih i sistemskih oblika bolesti, kao i na različite podtipove amiloidoze.

Uzroci takvih patologija

Nažalost, mehanizam ove bolesti nije u potpunosti razumio, pa je uzrok amiloidoza nije u potpunosti razjašnjen.

Uzroci i uvjeti ove bolesti, liječnici povezani s činjenicom da je ljudsko tijelo za dugo vremena su kronične upalne procese, koji se može isključiti samo, ali ne u potpunosti izliječiti (takve bolesti su uglavnom tuberkuloza ili sifilis), ili pojava na nekim mjestima velike gnojne žarišta. To je tih bolesti su i pozadina na kojoj je razvoj sekundarnog tipa amiloidoza.

• Nedavno je to patologija pojavljuje na pozadini od reumatoidnog artritisa, kao i razvoj nekih benignih ili malignih tumora. U primarnoj amiloidoza nema bolesti koje su uzrok ove bolesti u ljudi.

Patogeneza amiloidoza povezana s neuspjehom u tkivni makrofagi krše li prirodni proces sinteze proteina, plazma počne akumulirati „netočne” abnormalne proteine. Na njima je imunološki sustav reagira kao neprijatelja i počinje proizvoditi antitijela na njega. Kada se takvi proteini i protutijela početi komunicirati međusobno, jedan od produkata njihove interakcije su grubo proteina - osnove, a koji je izrađen od amiloida.

Simptomatologija bolesti

Simptomi amiloidoza se manifestiraju na različite načine. To sve ovisi o tome hoće li se da se odgodi patološkog amiloid proteina javna tijela. Fotografije pogođeni amiloid tijela uvijek se može naći na internetu.

Glavni simptomi koji su slični u svim vrstama ove patologije:

• težina počinje naglo padati, iako ta osoba ne čini nikakav napor;
• raspoloženje se mijenja, osoba postaje razdražljiv, a ponekad čak i agresivno;
• označen umor, umor, opća slabost i bezvoljnost;
• Često označena zatajenja srca.

Ako takav protein se taloži na stijenke urinarnog trakta, rezultat može biti kvar bubrega do akutnog zatajenja bubrega. S takvim patološkim promjenama promjena boje kože, tu je i oštra crvenilo, koža pokrivena mrežom sitnih bora. Kada su komplikacije bolesti, limfauzly početi povećavati, taj proces je zato što je nenormalan proteina je pohranjena u njima.

Ako utjecati na gastrointestinalni trakt, onda postoje mnogi znakovi koji upućuju na poraz od gotovo svih organa koji sudjeluju u probavi, - jetra povećava osoba postaje teško progutati s obzirom na činjenicu da je jezik se povećava dramatično u veličini, ima proljev zbog činjenice, da se patogeni protein se taloži na stijenke crijeva (uključujući u tankom crijevu).

Kada bolest zahvaća središnji živčani sustav, a osoba često razvija demencije. Ako se patogeni protein je pohranjena u dišnih puteva i pluća, onda postoji jak otežano disanje, disanje je teško, jer bronhijalna cijevi zacepiti ovim proteina. To je vrlo opasno kada amiloid počinje da se taloži u srcu i atrija. U tom slučaju, srce se može povećati u veličini, tu je pojava aritmije, jake otekline. Sve to može dovesti do činjenice da je srce jednostavno prestaje - a ljudi jednostavno umrijeti.

• Najopasniji kad se vanjski simptomi amiloidoza nije označen, a bolest već razvila u ljudskom tijelu, postepeno patogeni protein „hvata” sve unutarnje organe, a ljudi umiru od iznenadne srčane uhićenje ili gušenje.

dijagnostika

Dijagnoza ove bolesti temelji se na prikupljanju povijesti bolesti, rezultata objektivnih i laboratorijskim ispitivanjima.

Je pacijent uzima opće i biokemijskih krvi, urina za prisutnost proteina u njemu. Prema rezultatima ispitivanja krvi (porast ESR kao modificiranih uzoraka proteina sedimenta, i tako dalje. D.) stavi određenu dijagnozu.

Liječenje ove bolesti

Moderna medicina, nažalost, gotovo je nemoćan da se nosi s bolesti nisu u mogućnosti. U pravilu, liječnici fokusirati se na liječenje onih bolesti koje se razvijaju u tijelu uz amiloidoza. Kemoterapija pomaže smanjiti simptome bolesti i usporiti daljnji razvoj bolesti.

Kad pacijent je dijagnoza primarne ili nasljedne vrste patologije, kirurg može obavljati transplantaciju matičnih stanica u tijelu (u ovom slučaju odabire samo nezrele stanice). Te stanice zamjenjuju stanice pacijenata provodi tako transplantacija organa u donora i u postupku transfuzije krvi. Najviše je radikal operacije transplantacije kod pacijenata s bolesti bubrega i srca na zdrav. Ova metoda daje nadu pacijentima da će moći živjeti duže sa doniranih organa.

Kada je primarni ili sekundarni oblik bolesti, liječnici mogu onda ići na uklanjanje slezene. U tom slučaju, amiloid se proizvodi u tijelu u mnogo manjim količinama. U liječenju ove bolesti lijekovima s imunosupresivne učinke primjenjuju se prilično uspješno, kao i kortikosteroidi. Ovi lijekovi inhibiraju proizvodnju proteina u ljudskom tijelu, a također umanjiti otpornost na biološke procese.

Kada sekundarna amiloidoza tretira u svojim ranim fazama, ponekad se postiže pozitivne dinamike - kao što u liječenju teških bolesti pluća kao što je tuberkuloza, ili tijekom sanacijskih mjera osteomijelitis u potpunosti nestati simptomi amiloidoza.

O tome kako je tijek i liječenje osnovne bolesti, kako ozbiljne komplikacije, koliko intenzivno provodi medicinsku terapiju, a ovisi za ovu patoloških stanja. Ako je tijek osnovne bolesti je izuzetno nepovoljna, visoki rizik od bubrega ili zatajenje srca, iscrpljenosti cijelog tijela, a kao posljedica neizbježne smrti.

Vrlo često bolesnici s amiloidoza, takav postupak je kontraindiciran u pročišćavanju krvi, kao hemodijalize.

• Žene koje razvijaju takve bolesti, strogo je zabranjeno zatrudnjeti, kao i razvoj fetusa pridonosi brži razvoj amiloidoza.

Budući da je etiologija i patogeneza bolesti nije u potpunosti razumio, pa je teško preporučiti osnovne mjere prevencije bolesti. Međutim, liječnici preporučuju pravovremeno ukloniti izvore festering u tijelu, te aktivno liječenje kroničnih bolesti.