Bubrega angiomiolipom - što je to?

Angiomiolipom - benigna mezenhimalnih tumora sastoji od krvnih žila, glatkih mišića i zrelog masnog tkiva, koji se nalaze ponajprije u bubrezima. Ali također može razviti u druge organe i tkiva: pluća, jetra, slezena, usne šupljine, kože, trbušni zid, maternica, itd

bubrežnih angiomiolipom - benigna tumor parenhima bubrega. Gotovo 80% dijagnosticiran AML sporadična (npr jedan angiomiolipom lijevi bubreg), i 20% je nasljedna, da su kod pacijenata s dijagnosticiranom tuberous sclerosis (često tumor lokaliziran u oba bubrega).

Angiomiolipom također se mogu kombinirati s ostalim phakomatoses (Von Recklinghausen bolesti, von Hippel-Lindauova bolest, Sturge-Weber sindrom, Krabbe), autosomna dominantna bolesti policističnih bubrega i pluća limfangiomatozom (abnormalnom proliferacijom glatkih mišićnih stanica alveolarne stjenke i perivaskularnom, peribronhijalnom i perilymphatic stranice).

Viša učestalost kod žena, ali u nekim dobnim skupinama, incidencija među ljudima prevladava (na primjer, naslijedila s prosječnom dobi pri dijagnozi 25 do 35 godina, uz sporadično - u dobi od 45 do 55 godina između).

U nedostatku sindroma tuberous angiomiolipom je rijetka u djece. Tipično, bubrega angiomiolipom sporo rastu, ali ih se može vidjeti ubrzani rast u prisutnosti višestrukih tumora i tumora s visokim mase. Ubrzanje rasta također može pojaviti tijekom trudnoće zbog rizika od hormonske učinka na tumor.

simptomi

Približno 77% tumora koji su manje od 4 cm, asimptomatski, premda 82% AML bubrega veći od 4 cm proizvesti simptome.

Razlikovati sljedeće karakteristične značajke bolesti:

• Porast temperature, ponekad groznica;
• mučnina, povraćanje;
• bol u stranu;
• formacija hipohondrija, koja se određuje palpacijom;
• hematurija;
• hipertenzija;
• anemija i šok.

Retroperitonealni Krvarenje (Wunderlich sindrom) se pojavljuju u skoro 50% pacijenata s tumorima veće od 4 cm, i zatajenja bubrega javlja u oko 15% pacijenata sa tuberous sclerosis i multipla konfluentnog angiomiolipom. Bolest je rijetko popraćen infekcije urinarnog trakta.

dijagnostika

Dijagnoza se temelji na procjeni kliničkih znakova i laboratorijskih krvi i mokraće, rezultatima ultrazvučnih i radioloških studija i patoloških studija tumora. Često korištenje imaging studija ne daju cjelovit odgovor. Bubrega, kao što su tumori, lipom, teratoma liposarkorn, Wilmsov tumor, i karcinoma bubrežnih stanica oncocytomas može sadržavati masno tkivo i teško ih je dijagnoza diferencijalne pretražne ultrazvuka.

Ksantogranulematozny pijelonefritis, te ostaci nefrogeni perirenal apscesa može maskirati kao bubrega angiomiolipom. Atipične angiomiolipom zbog prisutnosti u svojoj strukturi ciste, krvarenja ponekad napraviti kliničku sliku sličnu cističnom karcinoma bubrežnih stanica.

Za potvrdu dijagnoze preporučeno kompjutoriziranom tomografijom pomoću tanke (manje od 5 mm) sekcija. Kada intravenski kontrast kada CT kontraindicirana, MR koristi. Ako je struktura podataka netočan tumori, biopsija se preporučuje za diferencijaciju procesa raka.

liječenje

Glavni čimbenici u odabiru metoda liječenja je veličina tumora, simptomi koje ona uzrokuje, njegov položaj (angiomiolipom lijevo ili desno bubrega). U tom slučaju voditi sljedećim načelima: Ako je bolest bez simptoma, samo zahtijeva nablyudenie- potrebno razlikovati od malignih procesa tumora na bubregu pomoću histoloških i radiološke metode istraživanja je liječenje treba organosohranjajushchie.

Primijeniti takve metode liječenja:

• nadzor;
• Enukleacijom (koristi kad se stvaranje ima kontaktnu gusta kapsula);
• lokalni embolizacija plovila;
• embolizacija i djelomični nefrektomija (djelomično nefrektomija);
• djelomična nefrektomija;
• nefrektomija (uklanjanje pogođenog organa u potpunosti).

U liječenju asimptomatske bolesti sastoji se od redovitog praćenja i ocjenjivanja tumorskih pacijenata pomoću ultrazvuka ili CT jednom godišnje, ako je tumor manji od 4 cm, ili svakih 6 mjeseci, ako je tumor ima promjer od 4 cm ili više.

Taktika promatranje također može koristiti za pacijente sa simptomima kada lijek može brzo ukloniti ove simptome, a veličina tumora manji od 4 cm. Inače, za pacijente sa simptomima potrebne preventivne angiografskih bolizaciju i / ili za očuvanje operacije.

Angiomiolipom s tuberous sklerozom imaju veću sklonost za rast, tako da je ova skupina bolesnika preporuča se ultrazvuk i CT pregled svakih 6 mjeseci. Angiomiolipom veći od 8 cm proizvesti značajne simptome i obično zahtijevaju kirurško liječenje kako bi se spriječio razvoj komplikacija, kao što su opsežne unutarnje krvarenje, peritonitis, hemoragijskog šoka. Angiomiolipom srednje veličine (4 - 8 cm) su nepredvidivi za više od polovice njih zahtijevaju intervenciju na adresu hemoragijskih komplikacija.

Ove neoplazme treba biti pod redovitim nadzorom, a ako postoje značajne promjene u veličini tumora ili težini simptoma, ili postoji opasnost od ozljeda, za očuvanje bubrežne funkcije, kirurško liječenje treba provesti odmah.

S obzirom da je ova vrsta tumora ovisi o estrogena hormona, trudnoća povećava rizik od nekoliko ozbiljnih oslozhneniy- u nekih bolesnika, bolest je slučajan nalaz tijekom ultrazvuka.

Postavlja se pitanje da li je moguće da se rodi u ovoj patologiji? Glavni uvjet redovito prati na urologu. Istraživanja pokazuju da ako je funkcija bubrega nije narušena, velik broj žena s dijagnozom trudnoće bio je bez komplikacija.

Folk lijekovi liječenje pokazuje nisku učinkovitost u ovoj bolesti.

U slučaju resekcija ili nephrectomy pacijenta bubrega će trebati posebna dijeta za tijelo da se prilagodi novim uvjetima. Izuzete prženi, slani, dimljeni, začinjena hrana, alkohol, gazirana pića. Ne preporuča konzumirati sireve i juhe, što povećava opterećenje bubrega. Energije mora biti probavljivi, vrlo kaloričnu i sadrže vitamine, a dio (5 - 6 puta na dan), smanjenog unosa soli. Specifična dijeta propisuje nadležni liječnik, uzimajući u obzir stanje pacijenta i obim zahvata.