Erythremia - uzroci, laboratorijska dijagnostika, simptomi, liječenje.

erythremia (sinonimi - vera, bolest Vakeza-Osler) - bolest tumora prirodi, je oblik kroničnog leukemija (neoplastične bolesti krvnog sustava). Karakterizirano je s porastom u krvi uglavnom eritrociti (kao i, u određenoj mjeri, drugih krvnih stanica - trombocita i leukocita), Povećanje razine hemoglobina, povećava volumen krvi.

za to hematopathy karakterizira relativno dugo i dobroćudne naravno, ne isključuje, međutim, maligna pretvorba akutne smrti leukemije.


Erythremia smatra rijetku bolest i javlja se s učestalošću od 4-7 na 100 milijuna godišnje. Bolesna, uglavnom srednjih godina i starije osobe (preko 50 godina), Ali zabilježeni su slučajevi bolesti i na ranijoj dobi. Muškarci i žene razbole s istom frekvencijom.

zanimljivosti

• Crvena krvna zrnca sadrže otprilike 25% svih ljudskih stanica.
• Svaki drugi u koštanoj srži proizvodi oko 2,5 milijuna novih eritrocita. Otprilike isto u cijelom tijelu je uništena.
• Crvena eritrociti daje hemoferrum.
• Erythremia je jedan od benignih tumora procesa krvi.
• Erythremia može biti asimptomatska već dugi niz godina.
• Bolesnici s eritema sklonu pretjeranog krvarenja, unatoč činjenici da je broj trombocita (odgovoran za zaustavljanje krvarenja) Povećana.

Što su crvena krvna zrnca?

Crvena krvna zrnca (Crvene krvne stanice) - najbrojniji krvne stanice čija je glavna funkcija je provesti izmjenu plina između tkiva organizma i okoline.

Struktura i funkcija eritrocita

Oblik crvenih krvnih stanica je izdubljen diska srednje promjer jednak 7,5 - 8,3 mikrometara (m). Važna značajka tih stanica je njihova sposobnost da se odustati i smanjen u veličini, što im omogućuje da prođe kroz kapilare, čiji je promjer 2 - 3 mikrona.

Normalna količina crvenih krvnih stanica varira ovisno o spolu.

Eritrociti je norma:

• Žene - 5/3-7/4 x 10¹² u 1 litri krvi
• muški - 4,0 - 5.0 × 10¹² u 1 litri krvi.

Citoplazmi (unutarnja okolina žive stanice) U 96% eritrocita hemoglobin napuni - crveni kompleks proteina koji sadrži željezo atom. To hemoglobina je odgovorna za isporuku kisika u svim organima i tkivima, kao i za uklanjanje ugljičnog dioksida (disanje nusprodukt tkivo).

prijevoz proces plina odvija se na sljedeći način:

• U plućnim kapilarama (najboljih krvne žile) U željeza, dio molekule pridružuje hemoglobina kisikom (formirao oksidirani oblik hemoglobina - oksihemoglobina).
• Iz pluća se s krvnim eritrocite prenese u kapilara u organima, u kojima su molekule kisika odvojene od oksihemoglobina i njegovom prijelazu u stanicama tkiva.
• Umjesto hemoglobina pridružuje ugljični dioksid izdana od strane tkiva (kompleksu se zove karbgemoglobinom).
• Uz prolaz eritrocita sadrže karbgemoglobin kroz šuplju kapilara javlja isključenje ugljičnog dioksida pomoću hemoglobina i regeneriranjem iz izdahnutom zraku, a umjesto toga se pridružuje druge molekule kisika i ciklus se ponavlja.

Normalno hemoglobina u krvi varira ovisno o spolu i dobi (kod djece i kod starijih osoba je manje od).

Norma hemoglobina:

• Žene - 120 - 150 g / litra,
• muškaraca - 130 - 170 grama / litra.

Gdje crvena nastaju krvne stanice?

Formiranje crvenih krvnih stanica odvija stalno i kontinuirano, počevši od 3 tjedna fetalnog razvoja embrija do kraja ljudskog života. Glavni organi hematopoeze u fetusa su jetra, slezena i timus (timus).

Počevši od 4. mjeseca embrionalnog razvoja hematopoeze žarišta pojavljuju u crvenoj koštanoj srži, koja je glavni krvotvornih organa nakon poroda i tijekom života. Sve u svemu njen volumen odraslih je oko 2,5-4 kg, a distribuira u različitim kostima tijela.

U odraslih, crvena srži nalazi:

• zdjelične kosti (40%);
• u kralježaka (28%);
• u kosti lubanje (% 13);
• rebra (8%);
• u dugih cjevastih kostiju ruke i noge (8%);
• u (sternum2%).

U kostima, osim crvene, također žute srži, koja je zastupljena uglavnom masno tkivo. U normalnim uvjetima, to ne obavljaju nikakvu funkciju, ali u određenim patološkim stanjima u stanju pretvoriti u crvenog srži i sudjelovati u procesu nastajanja krvi.

Kao crvena su krvne stanice formiraju?

Stvaranje krvnih stanica dobivenih iz tzv matičnih stanica. Oni se formiraju tijekom embrionalnog razvoja u količini koja je dovoljna za pružanje hematopoeze funkcije tijekom života osobe. Njihov Posebnost je mogućnost da se množe (udio) Da se dobije klonova koji se može pretvoriti u bilo koji krvne stanice.

Kada dijeljenjem matične stanice se formiraju:

• Stanice progenitore mijelopoezu. Ovisno o potrebama tijela, oni mogu podijeliti sa stvaranjem jedne od krvnih stanica - crvenih krvnih stanica, trombocita (odgovoran za zaustavljanje krvarenja) Ili leukocita (pruža zaštitu od infekcije).
• Stanica-stanica progenitore. Od ove stanice se formiraju, pružajući imunitet (zaštitna funkcija).

Formiranje crvenih krvnih stanica nastaje u koštanoj srži. Ovaj proces se naziva eritropoeze i regulira povratne principu - kad tijelu nedostaje kisika (tijekom vježbanja, što je rezultiralo gubitkom krvi, ili iz bilo kojeg drugog razloga), Bubrega formiran poseban sastojak - eritropoetin. To utječe na mijeloične serije stanice matične, potičući njegovu transformaciju (diferencijacija) U crvenim krvnim stanicama.

Ovaj proces uključuje nekoliko uzastopnih podjele, kao rezultat od kojih stanica se smanjuje u veličini, i akumulira jezgra gubi hemoglobina.

Za formiranje crvenih krvnih stanica potrebne su:

• Vitamini. Vitamini B2 takve kao (riboflavin), B6 ​​(piridoksina), B12 (cobalamin) I folne kiseline potrebne za formiranje normalnih krvnih stanica. Uz nedostatak tih tvari su slomljena i sazrijevanje procesi diobu stanica u koštanoj srži, što je rezultiralo u eritrocitima protok krvi se razlikuju funkcionalno nesposobni.
• Željezo. Taj element u tragovima je dio hemoglobina i igra važnu ulogu u transportu kisika i ugljičnog dioksida u eritrocitima. Oslobađanje željeza u tijelu je ograničen stopa apsorpcije u crijevu (1 - 2 mg dnevno).

Trajanje diferencijacije je oko 5 dana, nakon čega su mladi oblici eritrocita proizvedene u koštanoj srži (retikulocita). Oni ističu u krvotok i 24 su sati pretvoriti u zrele crvene krvne stanice koje se mogu u potpunosti sudjelovati u prijevozu plinova.

Kao rezultat toga, povećava broj crvenih krvnih stanica povećava dovod kisika do tkiva. Taj postupak inhibira otpuštanje eritropoetina bubrezima i smanjuje njezin utjecaj na stanica prethodnika mijelopoezu koji inhibira formiranje crvenih krvnih stanica u koštanoj srži.

Kao što su crvene krvne stanice uništene?

Prosječna eritrocita cirkulira u krvi od 90 do 120 dana, nakon čega je njegova površina deformirane, postaje kruta. Kao rezultat toga, on je odgođen, a uništeno u slezeni (Uglavnom u kojima se javlja organ razaranje krvnih stanica), Budući da nije u stanju proći kroz kapilare.

U procesu uništavanja crvenih krvnih stanica željeza, koje je dio hemoglobina pušten u krvotok i transportira u posebnim proteinima u crvenom koštane srži, gdje je ponovno sudjeluje u formiranju novih crvenih krvnih stanica. Ovaj mehanizam je izuzetno važno za održavanje procesa hematopoezu zahtijevaju stopu od 20 do 30 miligrama (mg) Željeza dnevno (a hrane apsorbira samo 1 - 2 mg).

Što je erythremia?

Kao što je već spomenuto, erythremia - postupak tumor naznačen povredu dijeljenjem ishodišnih stanica mijelopoezu. To se događa mutacijom različitih gena koji normalno reguliraju rast i razvoj krvnih stanica.

Nastanak i razvoj eritremii

Kao rezultat toga, stvaranje abnormalnih mutacija klonirati stanice. Ona ima istu sposobnost razlikovanja (odnosno može se pretvoriti u crvenih krvnih stanica, trombocita i bijelih krvnih stanica), Ali ne kontrolira regulatorni sustav organizma, podržava stalnu staničnog sastava krvi (njegova podjela odvija bez sudjelovanja EPO ili drugih faktora rasta).

Mutant stanica prethodnik mijelopoezu počinje brzo množe, dok prolazi iznad svih fazama rasta i razvoja, kao rezultat tog procesa je pojava u krvi je posve normalno i funkcionalno održivost eritrocita.

Dakle, u koštanoj srži postoje dvije različite vrste ishodišne ​​stanice crvenih krvnih stanica - normalnim i mutanata. Kao rezultat intenzivnog i nekontroliranog stvaranja crvenih krvnih stanica iz broja mutant stanica u krvi znatno povećana, prelazi potrebu tijela. To je, pak, inhibira bubrezi proizvode eritropoetin, što dovodi do smanjenja njegove aktiviranje učinka na normalan proces eritropoezu, ali nema učinka na tumorske stanice.

Štoviše, progresija bolesti u koštanoj srži na količinu mutanta stanica povećava, što dovodi do pomaka normalnih hematopoetskih stanica. Kao rezultat toga, tu dolazi vrijeme kada su svi (ili gotovo svi,) Eritrociti koje je načinjeno od tumorskih stanica prekursora klon mijelopoezu.

U većini eritremii mutant stanice transformirane za eritrocite, ali neki od njih se razvija još jedan put (kako bi se dobilo trombocitima ili leukocitima). To objašnjava povećanje ne samo crvenih krvnih stanica, ali i druge stanice, što je preteča stanica predak mijelopoezu. Prolaz broj trombocita i bijelih krvnih stanica nastalih od bolesti tumorskih stanica također raste.

tijekom eritremii

U početku nije erythremia vidio i gotovo nikakav utjecaj na sustav krvi i tijela u cjelini, ali određene komplikacije i patoloških stanja mogu se razviti kao bolest napreduje.

U razvoju eritremii uvjetnog otpusta:

• Ovaj početni stupanj;
• eritremicheskuyu korak;
• anemičan (terminal) Faza.

Ovaj početni stupanj
Može trajati od nekoliko mjeseci do nekoliko desetljeća, ne pokaže. Karakterizira umjereno povećanje broja eritrocita (5 - 7 x 10¹² u 1 litri krvi) I hemoglobina.

Eritremicheskaya faza
Karakteriziran povećanjem broja crvenih krvnih stanica, koja proizlazi iz abnormalne ishodišne ​​stanice (više od 8 x 10¹² u 1 litri krvi). Kao rezultat daljnje stanice mutacije tumor počne diferencirati u trombocita i bijelih krvnih stanica, nanoseći im povećanja broja u krvi.

Posljedica tih procesa je prelijevanje iz krvnih žila i svih unutarnjih organa. Krv postaje viskozna, njegova brzina prolaska kroz žile je usporen, što doprinosi aktivaciji trombocita u krvi izravno. Aktivirane trombocite vežu međusobno tvori tzv trombocita čepove da brtva šupljina manjih plovila, ometajući krvi njemu struje.

Nadalje, povećanje broja krvnih stanica se povećava njihovo uništenje u slezeni. Rezultat ovog procesa je prekomjerno protok lom krvnih stanica proizvode (slobodnog hemoglobina, purin).

anemičan faza
S napredovanjem bolesti u koštane srži procesa započinje fibroza - zamjenu hematopoetskih stanica od fibroznog tkiva. Funkcija hematopoetskih koštana srž postupno smanjuje, što dovodi do smanjenja broja eritrocita, leukocita i trombocita u krvi (do kritičnih vrijednosti).

Rezultat ovog procesa je pojava žarišta ekstramedularne hematopoeze (je koštana srž) - u slezeni i jetri. To kompenzacijski reakcija usmjerena na održavanje normalne krvnih stanica.

Osim toga, pojava žarišta ekstramedularne hematopoeze može biti zbog oslobađanja tumorskih stanica iz koštane srži i njihovo putovanje iz krvotok do jetre i slezene, gdje su zadržane u kapilarama i početi se brzo razmnožavati.

razlozi eritremii

Razlozi eritremii kao većina tumorskih bolesti krvi, nije dobro uspostavljen. Postoje određene predisponirajući faktori koji mogu povećati rizik od ove bolesti.

eritremii pojava može pomoći:

• genetska predispozicija;
• ionizirajućeg zračenja;
• otrovne tvari.

genetska predispozicija

Do danas, to nije utvrdio genetske mutacije koje vode izravno do razvoja eritremii. Međutim, genetska predispozicija pokazuje i činjenica da je učestalost ove bolesti u ljudi koji pate od određenih genetskih bolesti je znatno veći nego u općoj populaciji.

Rizik od razvoja povišen u eritremii:

• Downov sindrom - genetska bolest manifestira u suprotnosti lice oblik, vrat, glavu i zaostajanja u razvoju djeteta.
• Klinefelterov sindrom - genetska bolest manifestira u pubertetu, a karakterizira nesrazmjeran razvoj tijela (visok, duge i tanke ruke i noge, dugo struk), Kao i moguće mentalnim invaliditetom.
• Bloomova sindrom - genetska bolest karakterizira nizak rast, hiperpigmentacije, nesrazmjeran razvoj lica i predispozicijom za tumora različitih organa i tkiva.
• Marfan sindrom - genetska bolest koja ometa razvoj vezivnog tkiva u tijelu, koji se očituje visoka rasta, dugih udova i prstiju, oštećenja vida i kardiovaskularnog sustava.

Važno je napomenuti da su te bolesti ne mogu se odnositi na sustav krvi i nisu kancerozni tumori. Mehanizam za razvoj eritremii u ovom slučaju, zbog nestabilnosti genetske aparata stanica (uključujući krvnim stanicama), S rezultatom da su postali osjetljiviji na učinke drugih čimbenika rizika (zračenja, kemikalije).

ionizirajućeg zračenja

zrači (X-zraka i gama zrakama) Djelomično apsorbira živih stanica u tijelu, uzrokujući oštećenja na razini njihove genetske aparata. To može dovesti i do smrti stanice, a na određene DNA mutacija (deoksiribonukleinska kiselina), Odgovoran za provedbu genetički programirane stanične funkcije.

Najteži učinci zračenja izloženi ljudi u područjima atomske eksplozije bombe, nesreće na nuklearnim elektranama, kao i pacijenata oboljelih od raka koji su kao tretman se koriste različite metode radioterapije.

otrovne tvari

Tvari koje, kada se proguta izazvati mutaciju na genetskoj aparata stanica zvanih kemijskih mutagena. Njihova uloga u razvoju eritremii dokazano brojnim istraživanjima, kao rezultat od kojih je utvrđeno da ljudi koji pate od crvenila, zadnji kontakt s tim tvarima.

Kemijski mutageni, što dovodi do pojave eritremii su:

• benzen - To je dio benzina, kemijskim otapalima.
• Citostatik lijekovi - azatioprin, metotreksat, ciklofosfamid.
• antibakterijska - kloramfenikol (kloramfenikol).

Rizik od razvoja eritremii značajno povećava u kombinaciji s citostatičkim lijekovima terapije zračenjem (u liječenju tumora).

simptomi eritremii

Eritremii Simptomi variraju ovisno o stadiju bolesti. Istovremeno, neki od njih mogu biti prisutni tijekom cijelog bolesti.

Simptomi početnoj fazi

U početku, bolest se javlja bez specifičnih simptoma. Eritremii simptomi u ovoj fazi su nespecifični, mogu se pojaviti u drugim patološkim stanjima. Njihova pojava je češći u starijih osoba.


Manifestacija eritremii početni stupanj može biti:

• crvenilo kože i sluznice. To se događa kao rezultat povećanja broja crvenih krvnih stanica u žilama. Crvenilo promatrati na svim dijelovima tijela, glave i ekstremiteta, sluznice usta, očiju, školjke. U početnoj fazi ovaj simptom može biti slabo definirane bolesti koje rezultiraju ružičast kožu često se uzima kao norma.
• Bol u prstima ruku i nogu. Ovaj simptom je uzrokovan povredom protoka krvi kroz mala plovila. U početnoj fazi to je uglavnom zbog povećane viskoznosti krvi zbog povećanog broja staničnih elemenata. Povrede organa isporuke kisika dovodi do razvojem tkivne ishemije (hipoksija), Koji se očituje napada gori bol.
• Glavobolje. Nespecifičan simptom koji, međutim, može biti vrlo izražen u početnoj fazi bolesti. čest glavobolje mogu nastati kao posljedica poremećaja cirkulacije krvi u malim krvnim žilama mozga.

Simptomi korak eritremicheskoy

Kliničke manifestacije bolesti su uzrokovane povećanje drugog stupnja broja krvnih stanica (pri čemu postaje viskozan), Enhanced njihovo uništenje u slezeni, kao i poremećaje zgrušavanja krvi sustava.

Simptomi eritremicheskoy fazi su:

• crvenilo kože;
• rodonalgia;
• nekroza prstiju;
• povećanje krvnog tlaka;
• povećanje jetre;
• slezene;
• svrbež;
• povećana krvarenja;
• bol u zglobovima;
• ulceracija probavnog sustava;
• Simptomi nedostatka željeza;
• tromboznih udara;
• infarkt miokarda;
• dilatacijske kardiomiopatije.

Crvenilo kože
Mehanizam razvoja je isti kao u početnoj fazi, ali boja kože može steći plavkasto-ljubičaste nijanse mogu se pojaviti petehialnim krvarenja u sluznicu (zbog pucanja malih plovila).

rodonalgia
Razlozi za ovu pojavu nije dobro uspostavljen. Smatra se da je povezan s kršenje cirkulacije krvi u perifernim mala plovila. Očituje dramatično nastajanju i akutni napadi crvenilo, peckanje bol u vrhovima prstiju, uške, vrh nosa.

Obično poraz je bilateralno. Napadaji mogu trajati od nekoliko minuta do nekoliko sati. Neki olakšanje se događa kada je zahvaćena područja je uronjen u hladnu vodu. Kao i progresiju bolesti u podlozi pobola zonu može se povećati, na četkice pruža stopala.

Nekroza prstiju
Povećanje broja trombocita (generirakarakteristika ove bolesti fazi) A usporavanje protoka krvi zbog povećanja njegove viskoznosti, potiče stvaranje čepova trombocita, začepljenje malih arterija.

Ti procesi dovode do lokalnih cirkulacijskih poremećaja koji se klinički bol, koji je kasnije zamijenjen poremećaj osjetljivosti, temperatura se spušta i smrt tkiva u zahvaćenom području.

Povišeni krvni tlak
Javlja se zbog povećanja ukupnog volumena krvi (BCC) U krvi, a kao rezultat povećane viskoznosti krvi, što uzrokuje porast vaskularnog otpora protoka krvi. Krvni tlak se postupno povećava, kako bolest napreduje. Klinički se može manifestirati umor, glavobolja, zamagljen vid i druge simptome.

Povećana jetre (hepatomegaly)
Jetra je proširiv tijelo normalno polaganje do 450 mililitara krvi. Povećanjem BCC prelijeva jetrene krvne žile (može se odgoditi više od 1 litra krvi). Kad je migracija stanica tumora u jetri ili u razvoju it žarišta ekstramedularne hematopoeze tijela može doći do velike veličine (deset ili više kilograma).

Kliničke manifestacije hepatomegalijom su tuga i bol u desnom gornjem kvadrantu (proizlaze iz prekomjerne istezanje kapsule jetre), Probavne poremećaje, respiratorni neuspjeh.

Povećanje slezene (splenomegalija)
Zbog povećanja BCC prelijeva slezena u krvi, što na kraju dovodi do povećanja veličine i zbijanje organa. Isto tako, ovaj proces potiče razvoj patoloških lezija hematopoeze u slezeni. Uvećane tjelesne procese razaranja krvnih stanica pojavljuje intenzivnije (eritrociti, trombociti, leukociti).

svrabež
Izgled ovog simptoma uzrokovano utjecajem određenih biološki aktivnih tvari - histamina. Pod normalnim uvjetima, histamin nalazi u bijelim krvnim stanicama i oslobađa samo pod određenim patološkim uvjetima, često alergijskih.

Dugotrajno tijekom bolesti je povećanje broja leukocita proizvedenih od tumorskih stanica. To dovodi do intenzivnijeg njihovo uništenje u slezeni, što je rezultiralo u krvi padne veliku količinu slobodnog histamina, koji je, između ostalog, uzrokuje jak svrbež kože, gori u dodiru s vodom (s ručno pranje, kupatilo prijem kiši).

povećana krvarenje
Mogu nastati kao posljedica porasta tlaka i BCC, a kao rezultat viška aktivacije trombocita u krvi, što dovodi do njihovog iscrpljivanja i poremećaja zgrušavanja krvi. Za eritremii karakterizira produžene i teških krvarenja iz desni poslije vađenja zuba, nakon manjih posjekotina i ozljeda.

Bol u zglobovima
U vezi s povećanim uništenja crvenih krvnih stanica u krvotok dobiva veliku količinu njihovih razgradnih produkata, uključujući i purina, članovi nukleinskih kiselina (Uređaj genetski stanica). Pod normalnim okolnostima, purine su pretvorene u urata (urati), Koji se izlučuje u urinu.

Kada je količina proizvedene eritremii urata povećana (razvija uratovy dijatezu), Pri čemu se deponiraju u raznim organima i tkivima. Tijekom vremena, bilo je njihovo nakupljanje u zglobovima (prvo u malom, a zatim u veće). Klinički se manifestira crvenilom, boli i ograničene pokretljivosti u pogođenim zglobovima.

Čir gastrointestinalnog sustava
Njihovo podrijetlo je povezan s povredom cirkulacije krvi u sluznici želuca i crijeva, koji se u velikoj mjeri smanjuje svoju zaštitnu funkciju. Kao rezultat kisele želučane sokove i hranu (Posebno oštar ili grub, zlostavljan) TRAUMATIZIRATI sluz, potiče razvoj čira.

Klinički, ovo stanje manifestira bol u trbuhu, nakon jela (želuca) Ili natašte (dvanaesniku). Ostale manifestacije su žgaravica, mučnina i povraćanje nakon jela.

Simptomi nedostatka željeza
Kao što je ranije spomenuto, količina željeza dovodi u prehrani, stopa ograničene apsorpcije u crijevu i od 1 - 2 mg po danu. U normalnim uvjetima u ljudskom tijelu sadrži 3 - 4 grama željeza, naznačen time, da od 65 - 70% je dio hemoglobina.

Kada eritremii većinu željeza ulazi u tijelo (Od 90 - 95%) Koristi se za formiranje crvenih krvnih stanica, a rezultat je nedostatak ovog elementa u drugim organima i tkivima.

Manifestacije nedostatka željeza su:

• suhoća kože i sluznice;
• stanjivanje i povećana krhkost kose;
• pukotine u kutovima usana;
• ljuštenje nokte;
• nedostatak apetita;
• probavne poremećaje;
• okus i miris;
• smanjuje otpornost na infekcije.

trombotski moždani udar
udar (akutno zatajenje cirkulacije u određenom području mozga) Također se razvija kao posljedica krvnih ugrušaka u krvotoku. Manifestira iznenadnim gubitkom svijesti, i raznih neuroloških simptoma (ovisno o području mozga, gdje je protok krvi poremećen). To je jedan od najopasnijih komplikacija eritremii i bez hitnu medicinsku skrb može dovesti do smrti.

infarkt miokarda
Mehanizam pojave srčanog udara je isti kao u udara - nastaje tromba mogu začepiti lumen krvnih žila koje opskrbljuju srce. Budući da je kompenzacijski potencijal tijela je vrlo mala, to je vrlo brzo ponestaje kisika, što dovodi do infarkta nekroza.

Infarkt manifestira iznenadnim epizodama teškog, akutne boli u srcu, koji traje više od 15 minuta, a može širiti u lijevo rame i na stražnjoj lijevoj strani. Ovo stanje zahtijeva hitnu hospitalizaciju i pružanje stručne njege.

dilatacijske kardiomiopatije
Prema izraz koji se koristi za opisivanje rada srca, zbog povećanog volumena krvi. Na overflow krvi komora srca dolazi postupno istezanje tijela, što je kompenzacijski odgovor usmjeren na održavanje cirkulacije. Međutim, kompenzacijski potencijal ovog mehanizma je ograničeno i kada iscrpljivanje srca je pružio previše, što je rezultiralo gubljenja sposobnosti za normalne, zdrave smanjenja.

Klinički, ovo stanje manifestira se opća slabost, umor, bol u poremećajima srca i srčanog ritma, edem.

Simptomi korak anemičan

Treća faza je također naziva eritremii terminal, razvija u odsutnosti odgovarajuće obrade u prvom i drugom faza je često fatalno. Ona je karakterizirana smanjenjem stvaranja krvnih stanica, što uzrokuje kliničke manifestacije.

Glavni simptomi end-stage eritremii su:

• krvarenja;
• anemija.

krvarenje
Pojavljuju se spontano ili uz minimalnu traumu kože, mišića, zglobova, a može trajati od nekoliko minuta do nekoliko sati, što predstavlja opasnost za život. Tipični simptomi su povećana kože i sluznice krvarenje, krvarenje u mišiće, zglobove, krvarenje iz probavnog sustava i slično. D.

Pojava krvarenja u terminalnoj fazi zbog:

• smanjenje stvaranja trombocita;
• Oblik trombocita funkcionalno nesposobni.

anemija
Ovo stanje karakterizira smanjenje razine hemoglobina u krvi, što je često popraćeno smanjenjem broja eritrocita.

Uzroci anemije u terminalnoj fazi bolesti mogu biti:

• Inhibicija hematopoeze u koštanoj srži. Razlog za to je rast vezivnog tkiva (mijelofibroze) Koje u potpunosti zamjenjuje hematopoetskih stanica iz koštane srži. Kao rezultat toga, tzv razvoju aplastična anemija, manifestira smanjenjem razine eritrocita, trombocita i leukocita.
• Nedostatak željeza. Nedostatak ovog elementa u tragovima dovodi do narušavanja formiranje hemoglobina, što je rezultiralo u velikom krvi do funkcionalno neodržive eritrociti.
• Česti krvarenje. U tom slučaju, stopa formiranja novih krvnih stanica nije dovoljna da nadoknadi gubitke do kojih dolazi tijekom krvarenja. Ova situacija je dodatno pogoršana nedostatka željeza.
• Ovlaštena razaranje crvenih krvnih stanica. Povećanu slezenu zadržao velik broj crvenih krvnih stanica i trombocita, što će na kraju razbiti, što uzrokuje anemiju.

Kliničke manifestacije anemije su:

• blijeda koža i sluznica;
• opća slabost;
• umor;
• osjećaj nedostatka zraka (posebno tijekom vježbanja);
• česte nesvjestice.

dijagnoza eritremii

Dijagnoza i liječenje ove bolesti je hematologom. Osumnjičeni bolest može se temeljiti na njegovim kliničkim manifestacijama, međutim, za potvrdu dijagnoze i odgovarajuće liječenje potrebno provesti niz dodatnih laboratorijskih i instrumentalnih studija.

Dijagnoza eritremii primijeniti:

• kompletna krvna slika;
• Kemija krvi;
• Punkcija koštane srži;
• laboratorijska ispitivanja;
• instrumentalne studije.

Kompletna krvna slika

Najjednostavniji, a istovremeno jedan od najvažnijih informativnih laboratorijskih testova za brzo i precizno određivanje stanične sastav perifernoj krvi. Kompletna krvna slika (HRAST) Se daju svim pacijentima koji su sumnja da je barem jedan od simptoma eritremii.

Krv uzorkovanje za analizu obavlja se u jutro na prazan želudac, u posebno opremljenoj prostoriji. Tipično, krv je uzeta od prstenjaka lijeve ruke. Prethodno obrađene prsta vuna navlažen s alkoholom, dobije posebnu iglu puknuće kože do dubine od 2 - 4 mm. Prva kap krvi formirana obrišite vatom na štapiću, a potom u posebnom pipete dobivanjem nekoliko mililitara krvi.

Dobivena krvi prebaci se u epruvetu koja je zatim poslan u laboratorij za daljnje istraživanje.

Glavni parametri ispitana OVK su:

• Broj krvnih stanica. U međuvremenu broji broj eritrociti, trombociti i leukociti. Na temelju broja stanica u ispitivanom materijalnih zaključaka njihovu broju u krvotoku.
• Retikulocita računati. Njihova količina se određuje u odnosu na ukupan broj eritrocita i izražava se kao postotak. Ona pruža informacije o stanju hematopoeze u koštanoj srži.
• Ukupno hemoglobina.
• Boja indeks. Ovaj kriterij omogućava određivanje relativnog sadržaja hemoglobina. Inače, u jednom eritrocita sadrži od 27 do 33,3 pikograma (pg) Hemoglobina, koji je karakteriziran indeksom boje jednakom 0,85 - 1,05, pojedinačno.
• Hematokrita. To pokazuje udio staničnih elemenata u odnosu na ukupni volumen krvi. Izražen kao postotak.
• brzina sedimentacije eritrocita (ESR). To se određuje prema dužini vremena koje će podijeliti krvnih stanica i plazme. Veći volumen crvenih krvnih stanica u krvi, još su međusobno odbijaju (zbog negativno nabijenim površine staničnih membrana), A sporije ESR.