Policitemija (erythremia, Vakeza bolest) uzroka, simptoma, naravno, liječenje, prognoza

Policitemija - bolest koja se može samo pretpostaviti gledajući pacijenta lice. A ako ćemo provesti potrebnu krvnu sliku, onda sumnje i ne ostaje. Direktorije mogu se pronaći i pod drugim imenima: erythremia i Vakeza bolesti.

Ispiranje lica događa dosta često, a uvijek postoji objašnjenje. Osim toga, to je kratkoročno i ne dugo ostati. Različiti razlozi mogu uzrokovati iznenadno crvenilo lica: vrućica, povećani krvni tlak, „Plime” topline u menopauzi, Nedavna opekline, neugodne situacije, a ljudi emocionalno labilni općenito imaju tendenciju da se rumenilo često, čak i ako drugi ne vide nikakve preduvjete za to.

Policitemija - je drugi. ovdje uporan crvenilo, ne prolazi, ravnomjerno raspoređena po cijelom licu. Boja previše „zdrava” prezasićenost bogate, svijetle trešnje.

Kakav bolesti - policitemija?

Policitemija vera (erythremia, Vakeza bolest) odnosi se na skupinu od zloćudnih bolesti hematološkog sustava (eritrocitoze) ili kronične leukemija s benignom naravno. Bolest karakterizira rast sva tri klica hematopoeze s značajnu prednost erythrocytic i megakariocitičnih, zbog čega dolazi do povećanja ne samo broj crvenih krvnih stanica - eritrociti, ali i ostatak krvnih stanica koje potječu iz tih bakterija, koje izvor tumora utječe progenitore mijelopoezu. Počinju nekontroliranu proliferaciju i diferencijaciju u zrele crvene oblika krvnih stanica.

Najviše od svega u ovim uvjetima utječe nezrele crvene krvne stanice su preosjetljivi na eritropoetin, čak iu malim dozama. kada policitemija oba promatrana i rast brojnih granulocitne bijelih krvnih stanica (U prvom redu, a ubodna neutrofila) i pločice. Limfne stanice, koji uključuju limfocite, patološki proces ne vrijedi, jer oni dolaze iz različitih klica i imaju drugačiji način reprodukcije i sazrijevanja.

Rak ili nema rak?

Erythremia - ne znači da se događa cijelo vrijeme, ali u gradu od 25 tisuća ljudi par ljudi tamo, a muškarci 60 godina ili tako, bolest „lajkova” iz nekog razloga više da se zadovoljili sa sličnim patologije može suočiti bilo dob. Međutim, za mlađe dojenčadi i djece policitemiji apsolutno nije tipično, tako ako erythremia naći dijete, to je vjerojatnije da će nositi sekundarni karakter a je simptom i posljedica neke druge bolesti (toksični dispepsija, stres policitemija).

Za mnoge ljude vezane uz leukemije (i to ne smeta: akutni ili kronični) bolesti, prvenstveno povezan s rakom krvi. Ovdje je zanimljivo da razumije: rak ili ne? U ovom slučaju, to je brža, razumljiviji i ispravnije govoriti o malignom ili benignom vera, definirati granicu između „dobrog” i „zla”. No, budući da je riječ „rak” odnosi se na rak epitelnih tkiva, u ovom slučaju, taj termin nije prikladno, jer se tumor potječe iz krvotvorni.

Vakeza bolesti odnosi se na maligni tumori, ali je karakteriziran visokim diferencijaciju stanica. Bolesti je kroničan i dugoročno, za sada definiran kao benigni. Međutim, to može trajati samo do određene točke, a zatim desno i pravovremeno liječenje, ali nakon nekog vremena, kada postoje značajne promjene u eritropoeze, bolest postaje akutni oblik i postaje sve više „zle” značajke i manifestacija. Evo je - vera, koji predviđa se u potpunosti ovisi o tome koliko brzo to će biti napredak.

Zašto klice rastu ispravno?

Svaki pacijent pati od crvenila, prije ili kasnije pita: „Zašto je to” bolest dogodilo „za mene, točno?”. Tražiti uzroke mnogih patoloških stanja, kao u pravilu, to je korisno i daje određene rezultate, povećava učinkovitost tretmana i potiče ozdravljenje. Ali ne u slučaju policitemiji.

Uzroci bolesti mogu samo nagađati, ali ne i jasno reći. Samo jedan trag može biti za liječnika u utvrđivanje porijeklo bolesti - genetske abnormalnosti. Međutim, abnormalni gen nije pronađen, pa se ne može odrediti točan položaj defekta do sada. Postoji, međutim, ukazuju da Vakeza bolest može biti povezano s trisomijom 8 i 9, u para (47 kromosoma) ili neki drugi povredu kromosomske uređaja, na primjer, dio gubitak (delecija) iz dugog kraka C5, C20, ali to je ipak nagađanja, ali načinjena rezultati znanstvenih istraživanja.

Pritužbe i klinička slika

Ako o policitemija uzrocima i reći nema ništa, kliničke manifestacije mogu govoriti dugo i teško. Oni su svijetle i raznolik, kao što je već s 2 stupnja procesa bolesti su izvučeni gotovo sve organe. Subjektivna senzacija pacijenta su opće naravi:

• Slabost i konstanta umora;
• Značajno smanjenje u operabilnost;
• Prekomjerno znojenje;
• Glavobolja i vrtoglavica;
• Značajno smanjenje u memoriji;
• Vizualni i slušni poremećaji (smanjenje).

Pritužbe na specifične bolesti i karakterizira ga:

• Akutna bol gori na prstima (žila začepljenih trombocita i crvenih krvnih stanica koje formiraju male agregate u njima);
• Bol, međutim, nije tako gori u gornjim i donjim ekstremitetima;
• Svrbež tijelo (posljedica tromboze), čiji je intenzitet značajno poboljšana nakon tuširanja i tople kupke;
• Periodičko pojava tipa urtikarija osip.

Očito je da razlog Sve ove pritužbe - mikrocirkulaciju poremećaj.

crvenilo kože s policitemiji

formiraju više i više simptoma kao daljnji razvoj bolesti:

1. hiperemija kožu i sluznicu zbog širenja kapilara;
2. Bol u srcu, nalik angina;
3. Bol u lijevom gornjem kvadrantu, a preopterećenje uzrokovano povećanjem slezene zbog nakupljanja i uništavanje trombocita i eritrocita (to je neka vrsta skladišta za stanice);
4. Povećana jetru i slezenu;
5. Peptički ulkus i 12 dvanaesniku;
6. Disurija (teško čin mokrenje), i bol u lumbalnom području zbog razvoja dijateza mokraćne kiseline, što je uzrok krvi sustava pufera pomak;
7. Bolovi u kostima i zglobovima kao posljedica hiperplazija (Višak proliferacija) koštane srži;
8. giht;
9. Krvarenja manifestacije: krvarenja (nazalno, gingive, gastrointestinalnih) i kožnog krvarenje;
10. Vaskularne injekcija spojnice, zbog čega su oči tih bolesnika se zove „zec oko”;
11. teleangiektazija;
12. raspored na venska tromboza i arterije;
13. Proširene vene potkoljenice;
14. tromboflebitisa;
15. Moguća koronarne tromboze s razvojem infarkt miokarda;
16. Povremena hromost, što može dovesti do gangrene;
17. arterijska hipertenzija (Gotovo 50% pacijenata), koji generira sklonost udara i srčanog infarkta;
18. respiratornih poremećaja zbog poremećaji imuniteta, koji se ne mogu adekvatno odgovoriti na infektivnim agensima koji uzrokuju upalu. U tom slučaju, crvene krvne stanice počnu ponašati kao i spriječiti supresorskih imunološki odgovor na viruse i tumora. Osim toga, u krvi, što su abnormalno visoke količine, što dodatno otežava stanja imunosnog sustava;
19. Pate od bubrega i mokraćnog sustava, tako da pacijent ima sklonost da se pijelonefritis, urolitijazu;
20. Nemoj ostati po strani od događaja koji se odvijaju u tijelu i središnji živčani sustav, a svoj angažman u patološkog procesa od pojave simptoma cerebrovaskularne akcidente, ishemijski moždani udar (Thrombosis) krvarenje (Rijetko), nesanica, oštećenje memorije, mentalni poremećaji.

Od asimptomatske razdoblju terminalnoj fazi

Budući da za policitemiji u ranim fazama obično asimptomatski, navedeni simptomi ne javljaju na isti dan, a postupno akumulirati i dugo, u razvoju bolesti razlikovati 3 faze.

Početni stadij. stanje pacijenta je zadovoljavajuća, simptomi umjereno teškim, fazi traje oko 5 godina.

Korak razmještene kliničke manifestacije. Ona se odvija u dvije faze:

II - odvija bez mijeloične metaplazije slezene, subjektivna i objektivna eritremii simptomi su prisutni, trajanje perioda od 10-15 godina;

II B - tu je mijeloične Metaplazija slezene. Ova faza je karakteristična za jasnu sliku bolesti, simptomi izraženiji, jetre i slezene značajno su povećani.

End-stage, Ona ima sve znakove malignosti. pritužbe pacijenata su različiti „sve boli, sve u redu.” U ovoj fazi stanice gube sposobnost razlikovanja od stvaranje podloge za leukemije, koja zamjenjuje erythremia kronični, a to ide u akutna leukemija.

Završni stadij razlikuje posebno ozbiljne (hemoragijski sindrom, slezene, rupture infektivnih upala procesa ne zbog dubokog može liječiti imunodeficijencije). Obično to završi prije kobne.

Dakle, očekivano trajanje života pri policitemiji je 15-20 godina, što može biti loša stvar, pogotovo kad uzmete u obzir da se bolest može prestići nakon 60 godina. To znači da postoji neka perspektiva živjeti do 80 godina. Međutim, prognoza je još uvijek uglavnom ovisi o rezultatu, tj iz oblika koji se transformira leukemije erythremia III u koraku (kronične mijeloidne leukemije, mijelofibroza, akutna leukemija).

Dijagnoza bolesti Vakeza

Dijagnoza vera prvenstveno temelji na laboratorijskim podacima s definicijom sljedećih pokazatelja:

• Kompletna krvna slika, u kojem se može vidjeti značajan porast crvenih krvnih stanica (x 10 6,0-12,0¹²/ L) hemoglobin (180-220 ^D/ L) hematokrit (Omjer plazme i crvenih krvnih stanica). Broj trombocita može biti do razine od 500-1000 x 10 ⁹/ L, a mogu biti povećanje u veličini, i leukocita - do 9,0-15,0 x 10⁹/ L (zbog šipke i neutrofila). ESR u vera uvijek se smanjuje, a može biti i do nule.

Morfološki crvene krvne stanice ne moraju uvijek razlikovati i često ostaju normalno, ali u nekim slučajevima može se promatrati u eritremii anisocytosis (crvena krvna zrnca različite veličine). Ozbiljnost i prognoza bolesti u testnom policitemiji općenito pokazuju trombocitima (više od njih, teže bolest);

• BAC (kemija krvi) s određenim stupnjem alkalna fosfataza i guanin. Za eritremii vrlo karakterističan nakupljanja potonjeg, koji se odnosi na razvoja gihta (posljedica bolesti Vakeza);
• Radiologije studija koristeći radioaktivne krom pomaže da se odredi porast cirkulirajućih eritrocita;
• Sternalnim uboda (koštane srži iz prsne kosti ograde), a zatim citološke dijagnoze. U pripremi - hiperplazija sva tri klica sa značajnim prevlast crvene i megakariocitičnih;
• bušiti biopsija (Histološko ispitivanje materijala uzeti iz iliac kosti) - najviše informativnu postupak za većinu pouzdano identificirati glavni simptom bolesti - trehrostkovuyu hiperplazija.

Nadalje, hematološke parametre za postavljanje dijagnoze pacijenta vera se odnosi na ultrazvuka (US) u trbušnu šupljinu (proširene jetre i slezene).

Dakle, dijagnoza je što?

A onda pacijent čeka liječenje u hematološkog odjela, gdje je taktika utvrdilo kliničke manifestacije, hematološke parametre i stadiju bolesti. Terapijske mjere kada eritremii obično se sastoji od:

1. Bleed koja smanjuje broj crvenih krvnih stanica na 4.5-5.0 x 10¹²/ L, a HB (hemoglobin) 150 ^g / L. U tu svrhu, u intervalima od 1-2 dana uzetih sa 500 ml krvi do broja crvenih krvnih stanica i Hb kapi. Postupak flebotomija hematolozi ponekad zamijenjena drži eritrotsitofereza kada nakon prikupljanja centrifugiranjem ili separacijom odvaja krv crvenu i plazma je vraćen u pacijenta;
2. Citostatik terapija (mielosan, imifos, hidroksiurea, hidroksiurea);
3. sredstva protiv trombocita (Aspirin, dipiridamol), koji, međutim, zahtijevaju brigu u uporabi. Tako, acetilsalicilna kiselina može povećati pojavnost hemoragijskog sindroma i uzrokovati unutarnje krvarenje kod pacijenta, u prisustvu želučanog čira ili čira 12 dvanaesnika;
4. Interferon-2b, uspješno se koristi s citostaticima i povećava njihovu učinkovitost.

Režim tretmana eritremii znakovi liječnik za svaki pojedinačni slučaj, pa je naš zadatak je samo ukratko predstaviti čitatelju na lijekove koji se koriste za liječenje bolesti Vakeza.

Hrana, prehrana i tradicionalnih lijekova

Značajnu ulogu u liječenju policitemiji daje režim rada (smanjenje tjelesne aktivnosti), odmor i prehrana. U početnoj fazi bolesti, kada se simptomi još nisu izražene ili loše pojave, pacijent je dodijeljen stol №15 (općenito), premda s nekim rezervama. Pacijenti se savjetuje da ne koriste proizvode koji povećavaju hematopoezu (Jetre, na primjer) i ponuditi za ocjenu prehranu, radije mlijeka i biljne proizvode.

U drugoj fazi bolesti stol bolesnik dodijeljena №6, što odgovara prehrani u gihta i granicama ili čak eliminira ribljih i mesnih jela, grah i kiselkaste. Otpušten iz bolnice, pacijent mora pridržavati ovih preporuka liječnika i izvanbolničko promatranja i liječenja.

Pitanje: „Je li moguće izliječiti ljudi znači” Zvuči s istom frekvencijom za sve bolesti. Erythremia - nije iznimka. Međutim, kako je već navedeno, bolest i trajanje života pacijenta je u potpunosti ovisi o pravovremenom početku liječenja, svrha kojih je postizanje dugoročne i stabilne remisije i kašnjenje u trećoj fazi na maksimalnu dugoročno.

U zatišju patološkog procesa pacijent će i dalje imati na umu da se bolest može u bilo koje vrijeme da se vrati, tako da je moj život pogoršava, mora pregovarati s liječnikom, kojega je promatrana s vremena na vrijeme biti testiran i proći inspekciju.

Liječenje narodnih lijekova u krvi bolesti ne treba generalizirati, a ako postoji mnogo recepata za povećanje razine hemoglobina ili razrjeđivači krvi, to ne znači da su pogodni za liječenje policitemiji, iz kojih, u cjelini, biljni lijekovi još nisu pronađena. Vakeza bolest - osjetljiva stvar, a kako bi se kontrolirala funkciju koštane srži, a time i utjecati na hematopoetski sustav, morate imati objektivne podatke za procjenu koja može osoba koja ima neko znanje, da je dotični liječnik.

U zaključku, želim reći nekoliko riječi o čitateljima relativne eritremii, zbunjen s tim ne može biti istina, jer Relativna policitemija može se pojaviti u pozadini mnogih sistemskih bolesti i uspješno završi na liječenju bolesti. Osim toga, kao simptom policitemiji može pratiti dugotrajno povraćanje, proljev, opekline i osip. U takvim slučajevima, policitemija - privremena pojava i to primarno povezan sa dehidracije, smanjena kada je količina cirkulirajućeg plazma koja se sastoji od 90% vode.

Video: policitemija u „uživo zdrava!”