Purpura trombocitopenijom: faktori rizika, vrste, razvoj, dijagnoza, liječenje, prognoza

Purpura trombocitopenijom odnose na hemoragijska dijateza, koji su u suprotnosti komponente trombocita hemostaze gdje broj trombocita padne ispod unaprijed određene razine (150 x 10⁹/ L). Slična pojava se javlja u okolnostima koje pridonose činjenici da trombociti Počinju rušenja teško, previše konzumira ili ne dovoljno da se razmnožavaju u koštanoj srži.

Najčešće, trombocitopenija (TA), odvija se na ojačao uništavanje stanica, iako ti procesi nisu isključeni u jednog bolesnika, oni se međusobno kombinirati, idu ruku pod ruku i, naravno, pogoršati situaciju. Broj trombocita u takvim slučajevima pada na kritičnim brojeva, koji pak, određuje ozbiljnost bolesti.

Pozadina trombocitopenije

Većina trombocitopenije, kao što je dokazano, stekao karakter, to jest, genetski programirani nedostaci nisu osnova bolesti, iako je nekoliko slučajeva nasljedne bolesti još uvijek se ponekad javljaju:

1. Izvješće sinteza trombotsitopoetinov u ljudi je povezan s nasljednom trombocitopenije;
2. Nedostatak enzima obavljaju glikolizu ili Krebs ciklusa, također spadaju u genetskim anomalijama.

Svi ostali uvjeti karakterizira smanjenje razine trombocita je podijeljena na imunološki i ne-imuni, koje imaju svoje specifične razloge.

non-imune trombocitopenije

Početak za pojavu nisu imuni trombocitopenija sljedeće čimbenike:

• Mehanički učinci na trombocite, nanoseći im ozljede (vaskularna proteza, splenomegalija, veličine div hemangiom);
• Tumora s metastazama u koštanoj srži;
• Hemodyscrasia pratnji proliferacije spor stanica koja je karakteristična za aplastične anemija, koja je često popraćena smanjenje hemoglobina;
• Izlaganje radijaciji ili kemijskih spojeva s oštećenjem mijelopoezu;
• Visoki zahtjevi u trombocitima kod manjka folne kiseline ili Vit B₁₂, diseminirani agregacije trombocita - DAT, RDS - sindrom dišnog distresa, tromboze, DIC, produljena terapija niskim dozama heparina).

Do pre-varijanti TP klasificiranim i trombotička purpura trombocitopenijom (TTP), koja ima akutne početak i karakterizira malignim naravno. Etiologija ove bolesti još uvijek nije jasno, međutim, da je to obično dovodi do smrti je poznato. Primijećeno je da je TTP se češće javlja u odraslih osoba u sljedećim slučajevima:

1. Premještena bakterijske ili virusne infekcije;
2. vakcine;
3. HIV infekcije;
4. trudnoća;
5. Upotreba oralnih kontraceptiva;
6. Liječenje nekih lijekova protiv raka;
7. kolagen;
8. Kao nasljedni patologije (vrlo rijetko).

Trombozom trombocitopenijska purpura karakterizira nakupljanjem trombocita hijaline tromba, koji je bio uzrok spontanog agregacije trombocita u krvnim žilama malog kalibra, s rezultatom da su zatvoriti posudu. Trombocita tromb snimiti cijeli ljudski organizam i oštetiti kapilarama mnogih organa, tako da je TTP karakterizira prisutnost simptoma:

• Hemolitička anemija;
• groznica;
• Neurološke simptome;
• Oostroy zatajenje bubrega.

smrt pacijenta obično javlja kao posljedica kvara bubrega na rad (ARF).

Razvoj ani antitijela - način da se imuni trombocitopenije

Imunološki tromboci purpura ima nekoliko vrsta:

1. isoimmune (Alloimmune) trombocitopenija događa često u maternici. To se događa kada se antitrombocitni antitijela transportirati s majke na dijete (smanjenje trombocita zabilježen je u djeteta, au prvom mjesecu života) ili antitijela protiv trombocita rezultat transfuzije krvi. A budući da trombocita antitijela su netsirkuliruyuschim, odmah su u skladu s antigenima u trombocita izvedeni.
2. Geteroimmunnaya (Hapten) trombocitopenija nastaje tijekom stvaranja antitijela koja su proizvedena kao odgovor na promijenjenu antigenske strukture krvnih pločica (izmijenjenih antigena trombocita, te su „stranih” u vlastiti imuni sustav), koji se ponekad pojavljuju nakon prethodne respiratornih virusnih oboljenja, ili nakon uzimanja određenih lijekova. Trombocitopenija povezana s virusima i lijekova mogu se pojaviti i do šest mjeseci, a ako za to vrijeme ne nestaje, ona je preimenovan i već smatra autoimune.
3. autoimuni trombocitopenija (AITP), obuhvaća najveći broj oblika, na kojoj su dodijeljene i tzv idiopatska trombocitopenijska purpura, čiji je uzrok nepoznat. Idiopatska oblik bilo kojeg podrijetla nekad poznat Verlgofa bolest koja se ne primjenjuje na imuni obliku. Verlgofa bolest se sada zove samo trombocitička trombocitopenična purpura, koji je ujedno i idiopatska, ali je neimunološkog karakter.

Autoimuna trombocitopenija, također, ima svoju podjelu, ovisno o orijentaciji antitijela i uzroka. Trombotsitoliz autoimuna idiopatska zove kad nije utvrđena je uzrok agresije na vlastite stanice, simptomatično, ako možete utvrditi zašto su trombociti iznenada početi break down. Simptomatično trombocitopenijska purpura često se drži kroničnih patoloških stanja:

• SLE (sistemski lupus erythematosus);
• reumatizam;
• sklerodermija;

Hemoragijska dijateza na AITP

• kronične oblike leukemija (Većina xp limfocitna leukemija.);
• jetre i bubrega upalne bolesti;

Kada AITP imunološki sustav odjednom počne nisu naučili njihova majka je sasvim normalno u svakom pogledu trombocita i, uzimajući ga za „autsajder”, on odgovara na stvaranje antitijela njega.

Imunološki tromboci purpura javlja u bilo kojoj dobi, od neonatalnog razdoblja, tako da djeca to nije neuobičajeno. Bolest pogađa uglavnom žene. Tijekom proces bolesti često postaje kronični recidivirajući oblik, posebno idiopatska purpura trombocitopenijom, jer su postojeće hipoteze o podrijetlu divljači i ne objasniti pravi uzrok bolesti.

Razvoj purpura

Razvoj tromboci purpura u velikoj mjeri ovisi o trombotsitoliza (smrt stanica pod utjecajem antitijela). U kosti megakariocita srži počinju se proizvoditi, koja se brzo troši i povećanje broja trombocita teče u krvotok, gdje se trombociti ubijen u kratkom vremenu. Umjesto toga, stavite ih tjedana života, oni su tu za nekoliko sati, time uzrokujući koštana srž intenzivno raditi i da bi se gubitak. One se nazivaju trombocitopenija giperregeneratornymi koji najčešće se javljaju u djece i račun za većinu kliničkih oblika u pedijatriji. Ali to se događa da se antitijelo, osim pločica, režirao i megakariocita koji uništava klice i čini nemogućim da se formira pločice. Ovaj takozvani giporegeneratornaya trombocitopenija, što ne mora nužno biti imun.

Važnu ulogu u patogenezi TS je dao i funkcionalne karakteristike trombocita, njihovo sudjelovanje u hemostaze i prehrane vaskularnog zida i ljepljenjem agregacije sposobnosti, jer oni mogu držati jedni druge i oštećenog endotela u obliku plug trombocita.

Može se zaključiti da je glavna točka koja izaziva krvarenje, trombocitopenija je. Kada vaskularni zid više ne primaju preljev trombocita, dolazi njihov distrofija, koja se ne može spriječiti prolaz crvenih krvnih stanica kroz žile. Najmanja ozljede u takvim slučajevima može uzrokovati dugotrajno krvarenje.

dijagnostika

Osumnjičeni takva dijagnoza kao purpura trombocitopenijom može biti, ako su česte krvarenja iz nosa i hemoragični petehialno- blotchy osip koji karakterizira alergijski koji ne nestane pritiskom. Smanjenje broja trombocita u krvi potvrđuje dijagnozu TS.

Kada dijagnosticiranje hemostasiogram PU može postići povećanje krvarenja vrijeme Duke do 30 minuta ili više, a pad (manje od 60%) ugrušak krvi povlačenju, dok je Lee White zgrušavanja ostati normalan. Purpura trombocitopenijom razlikovati s nasljednom trombotsitopaty (trombocitopenija) pomoću obiteljsku povijest. Za thrombocytopathia nasljedne karakterističnom smanjenja života trombocita zbog membrane inferiornosti ili nedostatak enzima u samim stanicama.

Purpura - znači purpuru

Za purpura trombocitopenijom karakterističan izgled petehialnim krvarenja pjegama tipa. Ekhimatozy može se promatrati u slučaju velikih ozljeda. Dakle, simptomi trombocitopenije purpura može se prikazati kako slijedi:

1. Krvarenje, koja se pojavila na injekcije;
2. Izražena krvarenje sluznice (usta, tonzile, ždrijela);
3. Infekcija za jedan ili dva tjedna prije nego se pojavi osip,
4. Normalna tjelesna temperatura, čak i kod djece, a samo nekoliko iznimaka, to može dovesti do niskog stupnja;
5. Pojedinačne ili višestruke spontane krvarenja (ponekad i nakon manje ozljede);
6. Asimetrična oštećenja kože, petechiae i „Modrice” različite veličine;
7. Krvarenja u različitim bojama: magenta (svijetli crveno) za plavo-zelena i žuta;
8. Modrica otopiti do 3 tjedna;
9. trauma nekonzistentnost i krvarenja;
10. Pojava krvarenja u noćnom razdoblju (za vrijeme spavanja);
11. Pojava hemoragične osip na nogama, ruke i torzo;
12. Krvarenje iz nosa, guma i u prirodnim šupljine;
13. Gastrointestinalnog krvarenja (zacrnjivanje stolica ili smjese crvene krvi);
14. Hematemeza, što je sekundarno, kako proizlazi iz uzimanja krvi iz nosa;
15. Anemija je formirana na temelju trajnog gubitka krvi;
16. ima krvarenje u mozgu, što je vrlo opasno simptom.

Osim krvarenje iz ušiju su opisane u medicinskoj praksi, hemoptiza i krvarenja u staklastom tijelu oka, što je dovelo do potpunog sljepila.

Manifestacije purpura trombocitopenijom

Purpura trombocitopenijom, ljudi često zbunjeni s henoch-schönleinova purpura, koji se odlikuje vaskulitis ljubičaste vrste osipa, tzv bolest hemoragijska vaskulitis. Zbunjeni zbunjuje što izgleda kao osip petehialnim-točkicama na TA. Henok bolest može se opisati na sljedeći način:

• Svijetlo crvena papularni osip zatamnjenje s vremenom i ostavlja plavkasto pigmentne mrlje;
• Svrab pred osip;
• Često tjelesna temperatura poraste;
• Erupcije su smješteni simetrično na nogama i rukama,
• Bubrežni plovila (mikro i bruto hematuriju).

Osip u slučaju hemoragijske vaskulitisa je vrlo slična alergijska, ali to ne nestane kada se pritisne. Henoch-Schonlein bolest kronični, gdje su, osim na kožu, može se utjecati na zglobovima, gastrointestinalni trakt, sluznicu, čime 4 oblika bolesti:

1. koža:
2. trbušni;
3. zglobne;
4. Mješoviti.

Kako liječiti purpura trombocitopenijom?

Sumnja purpura trombocitopenijom, pacijent bi trebao biti hospitaliziran, jer je potreban strogi mirovanje sa sličnom bolešću sve dok trombociti nisu vraćena na minimalnu fiziološkoj razini.

Ako je krvarenje, prvo primijeniti lokalno (aminokapronska kiselina, hemostatskih spužva, trombin, adrokson) i opće (Ascorutinum i kalcij klorid za intravenozno davanje) stipse. U prvoj fazi terapijske mjere uključuju kortikosteroide, koji se proteže do 3 mjeseca.

Liječenje purpura trombocitopenijom uz transfuziju trombocita nije jako sviđa, jer donatorska trombociti tek skrasiti u posudi, pa ga čak i više (pokazuje individualni izbor) ne cijepiti, tako duboka anemija koja se dogodila na pozadini gubitka krvi, prednost se daje opranih crvenih krvnih stanica.

Splenektomijom (postupak radikal) proizveden u drugoj fazi liječenja u slučajevima upornog krvarenja, aseptično upale ili opasnosti od rascijepljene slezene. Međutim, ako uklanjanje slezene i bez učinka, zatim liječenje je nastavio s malim dozama kortikosteroida. Iako oni neće vratiti broj trombocita, ali barem smanjiti rizik od krvarenja u mozgu.

stoga apsolutno kontraindiciran u bolesnika s barbituratima, kofein, aspirin i drugi lijekovi koji smanjuju komponente trombocita u krvi, tako da se pacijent strogo upozorio o tome.

Nakon tijek liječenja i otpuštanja iz bolnice, pacijent se stavlja na kliničkom računa u klinici u zajednici za daljnje promatranje. Obvezno u ovom slučaju podcšavanjc žarištima i kroničnih infekcija usne šupljine - posebno. Također održava dehelmintizacije.

S obzirom da tromboci purpura nije rijetkost u djece, odgovornost za daljnji tijek bolesti na roditeljima. Proveli razgovor koji može izazvati recidiv bolesti (SARS, pojačanje fokalne infekcije). Osim toga, roditelji bi trebali znati kako se postupno uvesti kaljenje, fizioterapija vježbe i voditi dnevnik prehrane (uklanjanje Alergeni hrane). Kako zaštititi dijete od ozljeda, to je u tom razdoblju je izuzeta iz škole, on je studija u kući.

Na ambulanti oporavka osoba nije manje od 2 godine. Prognoza bolesti, ako to nije trombocitička trombocitopenična purpura, općenito je povoljna.

Video: Sovjetski obrazovni film o trombocitopenije