Idiopatska tromboci purpura

Idiopatska tromboci purpura - najčešći oblik dijateza (do 40% svih slučajeva hemoragijskih lezija), s kojom su liječnici. Bolest se smatra idiopatska (nepoznatog uzroka), ali podaci o njegovoj autoimunog porijekla.

Patologija je bio poznat u vrijeme Hipokrata. Samo u 1735. ju je njemački liječnik P. Verlgofa vezan uz smanjenje broja trombocita. Dakle, drugi naziv zaglavi - Verlgofa bolesti.

Ukupna prevalencija idiopatske purpura trombocitopenijom u populaciji varira u različitim krajevima od 1 do 13 na 100.000 ljudi. A među djeca pate 1,5-2 100.000 Češće pogađa djevojke iz odrasle „izabrati” mlade i sredovječne žene.

Međunarodna statistička klasifikacija otpada pod šifrom D69.3. Dijagnoza je razlikovati od primarne sekundarnim promjenama - posljedica različitih poremećaja (leukemije, vaskulitis, sistemski eritematozni lupus, malignih lezija).

Što se mijenja je uremijski sindrom?

Promjene u imunološkom sustavu i nasljedne predispozicije dao glavnu ulogu u mehanizmu poremećaja krvi. Naslijedio je dijete prenosi na tendencijom pločastih stanica do preranog starenja. Njihov neobičan oblik i gubitak funkcije dovodi do pojačanog razaranja u slezeni zbog povećane aktivnosti fagocita.

Pod utjecajem izazivanja faktora (najviše prethodna infekcija ili lijekova) pretvaraju se u antigena makrofagi trombocita. Kada kontakt limfocita proizvedena protiv trombocita antitijelo.

Oni gube kontrolu nad priznavanje „prijatelj ili neprijatelj” sustav i započeti s povećanom uništavanje trombocita imovine, da ih pogrešno stranih agenata. To dovodi do smanjenja razine stanice - trombocitopeniju.

Najvjerojatniji uzrok bolesti

Među razlozima vrijedno naslijeđe (dokazuje prisutnost predmeta u obiteljima u kojima rođaci su ranije patio od bolesti).

Ostali faktori su manje uvjerljiv:

• 11% razvijene patologije nakon podvrgavanja bakterijske infekcije;
• 6% djece otkrila vezu s preventivnog cijepljenja;
• oko 7% od stanja u postoperativnom periodu ili nakon ozbiljne ozljede.

U 28% slučajeva idiopatske purpura trombocitopenijom došlo nakon respiratorne virusne infekcije

Pri utvrđivanju Verlgofa bolesti grudnichkovom razdoblja značajke su:

• češći u dječaka;
• majka imala komplikacije za vrijeme trudnoće;
• lakše postaviti aktivira.

kliničke manifestacije

Najtipičniji značajka bolesti je hemoragijski sindrom. To se očituje iznenadnim krvarenjem u koži i sluznice krvarenje.

Karakteristične značajke hemoragijskih simptoma:

• budući da je vrsta kapilarnih lezija na koži i sluznici otkrila male jarko crvene točkice (petechiae) može spojiti s raširenom modrica;
• bojanje varira zbog „cvatnje” nekih elemenata i novo, to sliči boje leopardove kože;
• Često se javljaju noću;
• ne zadovoljavaju stupanj kompresije;
• odgovoriti pozitivno na test s pljuska ili prstohvat kožu;
• ne strše iznad kože;
• asimetrična.

Polovica djece ima osip na sluznicu očiju, usta.

Osip na vratu se pojavljuju rjeđe nego na prednjoj površini tijela i udova

Ostali simptomi:

• Opće stanje pacijenta ne naruši ili zabrinut malo slab;
• groznica nije tipičan.

Opasno krvarenje u tkivu mozga pojaviti u 1-3% slučajeva trombocitopenijska purpura bolesti. Često u pratnji:

• glavobolja,
• vrtoglavica,
• konvulzije,
• zbunjenost,
• povraćanje,
• fokalne neurološke simptome.

Krvarenja su moguće u očnu jabučicu (mrežnice, konjunktive ljuske).

U dojenčadi simptomi brzo razvijaju, obično proširenja slezene, simptomi anemije (blijeda koža, slabost, cijanozu nasolabial trokuta, hladan na dodir ruke i noge).

U starijih bolesnika tijekom inspekcije pokazala umjereno povećanje jetre i slezene, anemija simptomi ne poštuju.

Sluznica se mijenja na usnama

Oblici idiopatskom purpura trombocitopenijom

Verlgofa bolest pojavljuje na različite načine. Gledano kao i sa svim trombocitopenijom, dodijeliti:

• akutni oblik - traje do šest mjeseci;
• kronični - više od 6 mjeseci.

U kroničnom tijeku promatrane cikličke ponavljanja egzacerbacije (kriza) i remisije. Oni su podijeljeni u učestalosti po:

• rijetko,
• česte,
• kontinuirano relaps tečaj.

Egzacerbacije ovisno o prisutnosti krvarenja se naziva:

• suho
• mokro.

90% slučajeva se javljaju akutno i kraj uporni klinički i hematološki remisije. Do 15% postane kronična.

U kroničnom tijeku značajke su:

• uporna krvarenja do šest mjeseci, čak i na pozadini terapije;
• povećanje morbiditeta i regionalnim limfnim čvorovima (submandibularne, slabine, aksilarne);
• nagle krize i pogoršanja bez razloga.

Najčešće, postoje žarišta kronične infekcije, pa kronična Naravno sklonija odraslih bolesnika.

Otečene limfni čvorovi tipično kroničnih oblika odraslih pacijenata

Kako bi potvrdili dijagnozu?

Osim kožnih manifestacija i krvarenja, idiopatska trombocitopenija, postoje promjene u perifernoj krvi i u prirodi hematopoeze koštane srži.

U analizi krvi:

• smanjen broj trombocita;
• za produljeno krvarenje moguće hipokromnu anemiju (smanjen crvenih krvnih stanica, hemoglobin);
• izmijenjen oblik i veličina stanica (eritrocita i anisocytosis poikilocytosis) pod krize;
• umjereno leucocytosis, pomak na lijevo;
• u kroničnim pojavljuju plazma stanica iz limfnih čvorova nadražene;
• ESR je normalno.

U studiji, prekršaj sternalnim punkcija koštane srži procesa hematopoeze:

• u fazi krize - preljeva stanica iz eritrocita linije;
• povećanje broja megakariocita u pozadini oštar pad trombocita.

Koje vrste hemoragične dijateza, potrebno je razlikovati idiopatski purpuru?

Verlgofa bolesti u djece treba razlikovati od drugih hemoragične thrombocytopathy.

Među njima geteroimmunnye - također povezana sa ani antigene. Stručnjaci vjeruju da su dijagnoze ispravno i dovoljno često. Za tijelo djeteta postoje 4 opcije:

1. probavni Alergija - uzrokovana hranom, umjetni aditivi za mame kravlje mlijeko, voćni sokovi, limun;
2. medikamentoznih - alergijski prekomjerne učinci lijekova;
3. postinfectious - vidi na pozadini od infekcija, najčešće virusne, a nakon njih;
4. postprivivochny.

O sorti tromboci purpura može se pročitati u ovom članku.

Obnova laboratorijskih parametara javlja nakon 2-4 tjedna kad je ukidanje lijeka, iznimki-alergen proizvoda.

trebaju biti isključeni iz druge dijateza:

• hemoragijskog vaskulitis (Henoch-Schonlein purpura bolest);
• hemofilija;
• nekoliko krvarenja sindrome (Fisher-Evans, Aldrich Kazabaha-Merritt) povezane s nasljedne bolesti u kombinaciji s bolesti krvi, svaki ima osobine u biokemijskim testovima, još razvoja anomalije;
• kongenitalna trombocitopenija amegakariotsitarnuyu - uz anomalijama radijalno kosti;
• thrombocytopathia - postoji sindrom hemoragijski, ali broj trombocita ne smanjuje;
• Sekundarni trombocitopenija u različitim bolestima;
• kožna bolest.

Novorođenčadi treba predložiti 2 vrste hemoragične dijateza:

• alloimmune trombocitopeničnu purpuru;
• transimmunnaya tromboci purpura.

Alloimmune tromboci purpura slično hemolitički uzrokovana imunološkog sukoba specifične antigene trombocita izvedeni od oca, a majka nije dostupan. Pojava protutijela kroz posteljicu pridonosi smrti pločastih stanica djeteta. Petechiae na kožu i sluznicu se pojavljuju u prvim danima života. Tipična krvarenja iz nosa, krvave stolice. Smrtni slučaj zabilježen je u 10-15% slučajeva.

Tretman se provodi upotrebom hranjenja donor mlijeko, kortikosteroide, Dicynone, transfuziju krvi donora s vanjske (ne majka). Rezultat učinkovitiji nego kasnije manifestira nekompatibilnosti.

Transimmunnaya tromboci purpura To se prenosi od bolesnoj majci sa trombocitopenijom ili druge osnovne bolesti, u pratnji niske broja trombocita. Kliničke manifestacije su slične prethodnim opisom, ali bolje podnosi, rijetko dolazi da uzrokuje smrt.

liječenje

Izbor tretmana ovisi o obliku i fazi bolesti:

• kada kriza - glavni smjer kako bi se spriječilo masivni krvarenja;
• u remisiji - sprječavanje recidiva i komplikacija.

U izrazito bolesnih pacijenata kojima je potrebna bolničkog liječenja u specijaliziranoj jedinici s mirovanje. Preporučuje se piti puno tekućine, polu-tekući dijeta stol №5, svi obroci moraju biti ohlađeni.

Za borbu protiv hemoragijska manifestacije dodijeljene:

• lokalno - tamponski hemostatičnog spužvu u raspodjeli krvi iz nosa, krvarenja zubnog mesa, uzimanje leda komada na želučane krvarenja;
• intravenski injektira aminokapronsku kiselinu (ako ne, hematurija);
• napravio transfuziju trombocita.

Ako nema učinka dalje se koristi:

• Intravenska primjena specifičnih imunoglobulina;
• glukokortikoid terapija;
• Slezena operacije uklanjanja (splenectomy).

Ne postoji niti jedan pozitivno mišljenje o primjeni liječnika u liječenju idiopatske trombocitopenije purpura imunoglobulina.

Očekuje se djelovanje lijeka mehanizam - blokada proizvodnje i utjecaja ani autoantitijela

U fazi remisije i „suho” oblika bolesti:

• sredstva se dodjeljuju, s ciljem jačanja postojeće trombogenu trombocita (Dicynonum, litijev karbonat, Adrokson);
• otkrivanje žarišta kroničnih infekcija provedena obvezno ih preusklađenje antibioticima;
• Preporučene duge recepcija choleretic agenti, biljni lijekovi, poboljšanje funkcioniranja stanice jetre (LIV-52, Allohol, Holagol);
• prikazuje vitamin C, grupa B, E.

Pacijenti koji su imali akutni oblik i sa kroničnim promjenama, apsolutno kontraindiciran u svim salicilate (aspirin poput droge), klorpromazin, korištenje u liječenju fizičkih tretmana, kao što su UHF, ultraljubičasto.

Obilježja primjene hormonsku terapiju

Glukokortikoidni hormoni služe za ograničenim oznakama, ako pacijent ima:

• zajedničke teških (generalizirani) hemoragične lezije i krvarenje na nivou od trombocitopenije 15 x 109 / L ili nižoj;
• Ljubičasta se smatra kao „mokro”, postoje dokazi za spajanje nakon hemoragijski anemije;
• krvarenja u mrežnici, koji se može odnositi na slične promjene u mozgu povećava vjerojatnost unutrašnjih organa krvarenja.

Ako postoji samo osip (bez krvarenja) hormonska terapija ne primjenjuje.

Uloga splenektomijom

Kirurško uklanjanje slezene u liječenju trombocitopenija prvi koristi u 1916. Kada bolest Verlgofa u sljedećim slučajevima:

• Nedostatak stabilnog rezultat hormonske nadomjesne terapije i potrebe za ponovljenu terapiju;
• komplikacija opasna po život pacijenta (na krvarenje u mozak operacije je učinio hitno).

Nakon splenektomijom pacijent drastično je smanjen imunitet, tako tipično za čestih infekcija u teškim

Preoperativno djeca dodjeljuju hidrokortizon intravenski postoperativno davati svakih 6 sati. To je potrebno za sprječavanje povlačenja hormonske terapije.

Rezultat podizanje razine trombocita u krvi je otkriven već nakon 4 sata nakon uklanjanja slezene. Test krvi za dva tjedna održava leukocitoza, crvena fragmentacije krvnih stanica.

Nedjelotvornost kirurgija je povezana s prisutnošću pacijenta još unfound slezene tkiva. To se događa u svakom desetom pacijenta, ali ne na sve utjecati na ishod liječenja.

Tijekom godine preporuča se uvesti mjesečno za prevenciju Bitsillin.

Terapijski učinak akutne obliku purpura trombocitopenijom bolesti djece je postignuta u 90% slučajeva. U budućnosti, roditelji bi trebali pratiti provedbu preporuka liječnika. Kao odrasle osobe i odrasla dijete treba reći o posljedicama i opasnostima recidiva. Bilo kožne manifestacije nalik petechiae, zahtijevaju hitno liječenje do liječnika.