Tromboci purpura

Trombocitopenijska purpura odnosi kliničari na dijateza grupu sa hemoragijski sindrom. Naziv bolesti uključuje prisustvo sniženim trombocita (trombocitopenija) u kombinaciji s malim kapilarnim krvarenja u slojevima kože unutar kožu ili sluznicu. Verlgofa bolest zove samo jedna od varijanti bolesti - idiopatski.

Međunarodni Statistički klasifikacija MKB-10 bolesti mogu se naći u klasi „bolesti krvi i imunološkog patologija” u podskupini „hemoragijskih države” s kodom D69. To ne bi trebao biti zbunjen sa tromboembolijskih purpura trombocitopenijom, koji je također izražava krvarenje, ali je uzrokovana oštećenjem mikrocirkulaciju i više tromboze. Još jedno ime - Moschcowitz'disease. D69.4 je kodiran u skupini „ostalih” trombocitopenija.

Neki znanstvenici inzistiraju na poštivanju ljubičasta kao najčešći skup simptoma raznih bolesti, imaju tendenciju da krvarenje, promjene u broju trombocita. Ona je čak i zove primarna i sekundarna, ako se dokaže vezu sa druge patologije.

Možete prepoznati purpura trombocitopenijom kod djece i kod odraslih. Početak često moraju predškolske dobi. U adolescenciji i odrasloj dobi su sklonije djevojke i žene (2-3 puta češće nego muškarci pate od).

Uzroci bolesti

Sporovi o uzrocima bolesti i dalje se nastavlja. Studirao je i usporediti niz faktora koji mogu biti okidač za uništavanje trombocita. Utvrđeno je da je u 45% slučajeva bolest je idiopatska u prirodi, to jest, razlozi su nepoznati.

Ne opovrgava ulogu:

• genetska predispozicija;
• jak hipotermija ili smrzotine;
• pati stres;
• tjelesna ozljeda;
• visoka ulaganja ultraljubičasto;
• zračenja;
• nepovoljne reakcije na cjepivo ili gama globulin;
• primanja lijekova (barbiturata, lijekove salicilne kiseline, antibakterijske tvari, pripravci zasnovani estrogena, arsena, žive) soli.

Kombinacija ovih faktora postaje opasno. Najveći broj pristaša u akademskom svijetu su imuni i virusne teorije. Oni su više točno odražavati sve dostignuća u dijagnostici.

Kada istražuje slučajeve neželjene reakcije na cjepivo se mora razlikovati od alergijskih purpura

Prema imunološkog hipoteze, u tijelu bolesne osobe ima antitijela protiv vlastitih trombocita, tzv autoimuni uništenje mehanizam. Imunitet stanica, koji su potrebni kako bi zaštitili osobu od stranih agenata gube „pamćenje”, više ne razlikuju obrazovanja za svoja i tuđa i „srušiti” punu snagu trombocitima.

Oko 40% slučajeva imaju vezu s prethodnim infarktom infekcije (2-3 tjedna prije osipa). Više od polovice njih su povezani s virusima. To je bio razlog za teoriju virusa. Uloga virusa dokazano:

• vodenih kozica,
• zarazna mononukleoza,
• zaušnjaci,
• pertussis,
• ospice
• rubeole,
• gripa i infekcije adenovirus.

Bakterijska prirodu ove bolesti je izuzetno rijetka. Kao sekundarni trombocitopenična purpura bolest komplicira:

• bakterijski endokarditis,
• malarija,
• tifus,
• Leišmanijaza.

Osim glavnih mehanizama lezije su važni:

• slezene stanje, njegova „spremni” uništiti povećanu količinu trombocita;
• razvojni poremećaj konačni oblici pločice s megakariocitnih stanica (teško obrađivati ​​„otshnurovyvaniya” ploče) i B s aplastičke₁₂-deficiency anemija, leukemija, retikulezah, metastatskih lezija koštane srži pomoću malignih tumora;
• usporava sintezu serotonina i tromboplastin (utječe produljenje vremena krvarenja, tromboznih procesa).

Različite mehanizam razvoja tromboembolijskih purpura?

Trombocitička trombocitopenična purpura je rijetko, samo u srednjoj i starijoj dobi (nakon 40 godina), žene 10 puta češće. Bolest je karakterizirana teškim agresivnim naravno. Krvni ugrušci nastaju u arterijskom kraju kapilara, što uzrokuje ishemiju vitalnih organa: mozak, pluća, srca i bubrega.

Razlozi su jasni. Veza s nedostatkom inhibitora potrebno - faktor koji uzrokuje agregaciju trombocita. To uzrokuje povećanu trombozu.

Nužno se javljaju s hemolitička anemija i trombocitopenija eritrocita uništenja zbog povećane potrošnje trombocita.

Klasifikacija i kliničkih oblika bolesti

Tromboci klasifikacija purpura temelji se na uzroke bolesti, klinički tijek.

Ovisno o razlozima objavljivanja:

• idiopatski oblik - neodređen;
• isoimmune - povezana s ponovljenim transfuzije krvi ili trombocita;
• transimmunnuyu - opaženo u novorođenčadi odgovor na prolaz posteljice majčinskih protutijela u tijelo;
• geteroimmunnuyu - trombocita antigeni stranac agenti oštećene lijekovi, virusi;
• autoimuni - kao posljedica raznih autoimunih bolesti (hemolitička anemija, sistemski eritematozni lupus), važnost je vezan na primarnu lezije slezene i timusa;
• Simptomatično - nije povezana s bilo imunih poremećaja.

Da biste saznali više o idiopatskom purpura trombocitopenijom mogu formirati u ovom članku.

Transimmunnaya oblik zbog prekida strukture placente, njegov manevriranja za bolesno majke i fetusa protutijela

Ovisno o klinici za razlikovanje oblika protoka:

1. akutan - češći kod djece, to traje i do šest mjeseci, a zatim dolazi normalizaciju trombocita i potpuni oporavak;
2. povratan - nakon razdoblja remisije poboljšanja (a), pogoršanja ciklusi se ponavljaju, podijeljena je u često i rijetkih kontinuirano rekurentnih relapsa i oblika;
3. kroničan - traje više od šest mjeseci, češće pogađa odrasle.

kliničke manifestacije

Simptomi trombocitopenička purpura očituje na nižim razinama pločica 50 x 109 / l i u nastavku. Faktor, što je izazvalo bolest, treba djelovati za 2-3 tjedna prije tog datuma. Osip naći na kožu i sluznicu na različitim dubinama. Oni su bolni, razlikuju se u veličini. Prema vrsti može biti:

• pojedinačni male točke (petehija);
• grupiraju i „presavijeni” u trake (vibeks);
• imaju višestruke prirode i tvore velike mjesta, kombinira i petehija, a trake 10 mm duljine.

Boja osip odgovara nazivu bolesti - ljubičasta. U početku uključuje nijansu tamnocrvena s plavom (tzv najskuplje tkanine, bojanje posebnu boju od školjke). Kasnije evoluirala uključiti sve nijanse crvene boje. „Prenapuhana” Modrice su žuto-zelene boje, tako da je opća pozadina osip je vrlo svijetao.

razlikovati:

• suho osip;
• mokra, u kombinaciji s krvarenjem tijekom noći.

Prisutnost krvarenja se ne odnosi na traumatske ili mehaničkog djelovanja.

Lokalizacija - često na torzo naprijed, rukama i nogama, ponekad na licu i vratu. U isto vrijeme se pojavljuju na vidljivim sluznicama:

• oko krajnika i njih;
• za meke i tvrde nepca svodom;
• spojnica i mrežnice oka ( „krvave suze” znak).

Pregledom nepristupačnim mjestima bez posebne opreme:

• u području bubnjiću;
• do seroze mozgu;
• u različitim organima;
• u masnom tkivu.

Krvarenje kao simptom bolesti mogu biti raznih oblika i intenziteta:

• nazalna;
• krvarenja zubnog mesa,
• od vađenja zuba bunara;
• Nakon tonzilektomije (kirurško uklanjanje krajnika);
• Mi kašalj kao hemoptiza;
• kao nečistoću na povraćanje i urina;
• u stolici;
• iz maternice tijekom duljeg i teške menstruacije kod djevojčica i žena.

Obično se kombiniraju i javljaju na pozadini ili nakon očitovanja kože.

Krvarenje iz bunara je dugo zub ne zaustavi, potrebno je primijeniti hemostatski spužvu i ponovno DAB guma

Krvarenje u unutarnje organe su bolna karakter, simulirati različite hitne patologiju. Na primjer, kada ovulacijski krvarenje u ženskoj krvi dospije u trbušnu šupljinu, a tu je slika jednog izvanmaternične trudnoće.

Temperatura se ne povećava.

U nekih bolesnika postoji tahikardija.

Na pregledu otkrio blago povećanje slezene.

Djeca u akutni oblik nalazimo natečene limfne čvorove, drži njihovu bol, oteklina.

Značajke struje

Bolest se javlja na različite načine, ovisno o podlozi izazivaju faktora:

• Nuspojave prilikom oporavka - događa spontano nakon jednog tjedna ili 3 mjeseca;
• nakon izlaganja zračenju - razlikuje teškim stanje pacijenta, zajednički dijatezu, krvarenje i aplastične koštane srži do potpune stanje (nemogućnost sintetizirati krvnih stanica);
• u djece (infantilni oblik), posebno do dvije godine - počinje naglo, radi naporno, može pretvoriti u kronične naravno, uz trombocite, „pad” do 20 x 10⁹/ L i dolje.

Bolest prolazi tri faze ili faze protoka:

• hemoragijske krize - u klinici svi izraženijih simptoma, smanjen broj trombocita;
• klinička remisija - simptomi nestaju, ali pohranjena karakteristične promjene na razini laboratorijskih parametara;
• klinička remisija - normalizacija krvne slike, nema drugih simptoma.

Erupcije različite datume (svježe i „nestati”) na licu i spojnice oka su rjeđi nego na tijelu

Klinička slika tromboembolijskih purpura trombocitopenijom

Trombozom trombocitopenijska purpura karakterizira klinička i kasnije. Glavni manifestacije teži. Na pozadini hemoragične točkaste osip pacijent ima:

• visoka temperatura;
• konvulzije, osjetljivost i drugih neuroloških simptoma zbog cerebralne ishemije;
• moguće brzi razvoj mozga kome, ako ishemije utjecala na korijen dio;
• izražena aritmija, tahikardija;
• hemolitička žutica kože i bjeloočnice;
• ishemije bubrega tkiva u urinu pojavi bijeli i crvenih krvnih stanica;
• bol u trbuhu nastati u slučaju tromboze mezenteričke arterije;
• bol u zglobovima zbog krvarenja u zglobne čahure.

Dijagnoza je napravljen usporedbom simptome s laboratorijskim podacima.

Dijagnostičke metode purpura trombocitopenijom

Za pravilnu dijagnozu liječnik mora uzeti u obzir simptome i čimbenici u kompleksu. Na pitanje odraslog ili dječjom roditeljima pozornost se usmjeruje na:

• povezanost s faktorima provokatora bolesti, vrijeme proteklo od svoje postupke;
• prisutnost tih simptoma u rođaka;
• ovisnost o jačini krvarenja traumatskih efekata;
• svi mogući znakovi krvarenja iz raznih organa.

Konačna dijagnoza postavljena od strane kvalificiranog hematolog nakon testa i poboljšati laboratorijske metode, promjene parametara krvi. Najčešći one:

• Razine trombocita padne na uređaj uz održavanje normalne ili povišene razine prekurzorskih stanica (megakariocitnih);
• sačuvani trombociti se povećava veličina i imaju zrna;
• smanjen broj eritrocita i hemoglobina (znakovi anemije) u teškim ili krvarenje ponavlja;
• povećanje vremena krvarenja tijekom 30 minuta;
• prisutnost antitijela antitrombocitne krvi;
• promjenu povlačenje krvnog ugruška (rastavljanje sirutke od skute) do br.

Specijalizirane jedinice nužno provesti sternalnim bušiti za prikupljanje test koštane srži. Stanična struktura nalazimo vrlo malo „spremni” trombocita, ali značajan broj megakariocita. Odnos masti i krvotvornog srži nije slomljena.

Diferencijalna dijagnoza od sekundarne purpura, koje je popraćeno s:

• sistemski eritemski lupus,
• leukemija,
• thrombocytopathy,
• maligni tumori s metastazama u koštanoj srži,
• hemofilija,
• hemoragijski vaskulitis,
• fibrinogenemia,
• krvarenje iz maternice.

Obilježja trombom, purpura, osim smanjenja trombociti su:

• leukocitoza, retikulocitoza, promjenom oblika crvenih krvnih stanica (fragmentacija);
• promijenjeni biokemijski testovi (povećana BUN, kreatinin, bilirubin, laktat dehidrogenaze, fibrinogen razgradnje proizvoda);
• Iznos u megakariocita koštane srži, s druge strane, smanjiti, označen proliferaciju zametnih stanica erythrocytic.

Fragmentacija crvenih krvnih stanica što se vidi na mikroskopiju krvnih razmaza

liječenje

Ako tromboci purpura događa u izolaciji, bez značajnog krvarenja, i iz svih laboratorijskih parametara promatra umjereno smanjenje trombocita na njihovoj razini za više od 50 x 10⁹/ L), bez liječenja.

Kada redukcija trombocita ispod 30 x 10⁹/ L prikazan u specijaliziranoj bolnici za liječenje hematološko jedinice.

Primjenjene metode uzimaju u obzir sve znanje o patogenezi bolesti:

• Plazmafereza - čistači krvi viška antitijela;
• kortikosteroidnom terapijom - će odgoditi autoimunog procesa;
• hiperimunološke globulina - utjecati na težinu imunološkog odgovora;
• kada su vanjske krvarenje - korištenje hemostatski spužvu za unutarnje - uvedene hemostatici;
• veliki gubitak krvi i anemije uz potrebu za transfuzijom ispranih crvenih krvnih zrnaca i plazme, trombociti nisu korištene;
• u teškim slučajevima, do prestanka povećan razaranja trombocita provodi splenektomijom;
• imunosupresivna sredstva (citostatike) raspoređeni prekomjerne suzbijanje autoimune reakcije.

U liječenju tromboembolijskih purpura, trombocitopenije razliku od koristi:

• droge, protiv agregacije trombocita trombocita (dipiridamol), iako se vjeruje da je njihova učinkovitost je vrlo upitno;
• lijekovi koji poboljšavaju cirkulaciju krvi u kapilarnog (Trental).

Koje su moguće komplikacije?

Najteži komplikacija smatra se da je moždani udar, krvarenje u mozgu. To se događa iznenada, u pratnji poremećaj svijesti, glavobolja, povraćanje, grčevi, neurološki poremećaji, ovisno o lokalizaciji hematoma.

posthemorrhagic anemija (anemija), može se dobiti velikim krvarenjima, a u kronični oblik - anemiju manjka željeza.

U male djece, osip u ustima brzo povezane infekcije i postaje upaljene kao stomatitis, gingivitis.

Predviđanje i sprečavanje

Fatalna ako tromboci purpura - rijetka pojava, a tromboembolijskih varijanti određuje veličinu i smanjene snage mozga, srca i drugih organa.

Potpuni oporavak javlja u 75% slučajeva u odraslih, 90% - u djece. Ozbiljni problemi nastaju samo u akutnim razdoblju.

Derivati ​​aspirin uključeni su u sve „šumeće tablete” glavobolja

Za prevenciju relapsa i recidiva treba:

• osim što je prehrambeni povećana alergijske svojstva (začinjeno začina, pržena jela, alkohol);
• ne uzimanja lijekova koji utječu adheziju trombocita na smanjenu (hipnotike, aspirin, ibuprofen, indometacin, influenza znači kofeina);
• suzdržati od izlaganja suncu, djelovanjem ultraljubičastog zračenja, UHF postupci kojima je potrebno liječenje;
• ograničen cijepljenje dobivenih djece;
• antigrippoznuyu ne koristiti cjepivo za odrasle;
• suzdržati od kontakta sa zaraznim bolesnicima.

Iako bolest nije dobro razumio, liječnici nude razumne korake lijek i prevenciju bolesti. Oni bi trebali slušati, a ne odgoditi otkrivanje patologije u slučaju nejasne krvarenja ili osip.