Sklerodermija: uzroci, simptomi, oblici, dijagnoza, liječenje

Osnova razvoja sistemske skleroze (SSc) je vlaknaste i sklerotičan lezije vezivnog tkiva koji se pruža po cijelom tijelu. Prilično mnogo patnje krvotok u sklerodermije, vaskularne lezije podsjećaju okluzivnu bolest i Raynaudov sindrom. Nekontroliran, slabo osjetljivi na terapijske učinke fibroze je posljedica poremećaja u stvaranju kolagena.

Nažalost, do danas, ne može se reći sa sigurnošću da je lijek upravo zna porijeklo bolesti, mnogi slučajevi ostaju neriješeni. Međutim, činjenica da je ženski spol je puno „dobro” u tom pogledu - to je poznato. U općoj populaciji bolesnika sa sistemskom bolesti koja se zove „sklerodermija” žene imaju udio u 8-10 puta više od muškaraca. Djeca sklerodermija ima drugu najveću učestalost pojave među ostalim vezivnog tkiva, u ovoj dobnoj skupini su „dobro” djevojka.

Liječenje SSC komplicirano, kompleks, koji je usmjeren na suzbijanje povećanog stvaranja kolagena, potiskivanje autoimunih procesa i za obnovu (kao moguće) izgubio zbog bolesti funkcionalnih sposobnosti pojedinih organa i cijelih sustava.

Što uzrokuje sklerodermije?

Možda je glavni etiološki faktor je genetika, zbog obiteljskog genetska predispozicija za bolesti već instaliran? Ili Okidač je neki nepovoljan učinak na organizam raznih štetnih čimbenika pojedinačno ili zajedno? Smatra se da je značajnu ulogu u formiranju patološkog procesa mogu igrati virusi, zanimanje (posao pri niskim temperaturama, što stvara uvjete za Pothlađenje, vibracija) ozljede, neuro-endokrini patologije, Ukratko, sve što smanjuje tjelesnu obranu i oslabiti tijelo.

Patomehanizam sklerodermije mogu biti predstavljeni, uzimajući u obzir nekoliko faktora koji povećavaju štetan utjecaj jedni druge. Na primjer:

• Susreta s virusom u pozadini hipotermije i smanjenja imuniteta kod ljudi koji imaju predispoziciju za bolest mogu dovesti do oštećenja DNA i RNA, koje su u stanicama (fibroblasti), koje sintetiziraju kolagen prekursora proteina.
• Oštećene stanice iz tvrdog početka proizvodnju kolagena prokolagen što rezultira promjenom strukture vezivnog tkiva.
• Rezultat modifikacija postala proliferacija fibrozno vezivno tkivo i sklerotične promjene u organima i sustavima u kojima ova tkanina je osnovna.
• Paralelno s promjene glikoproteina javljaju u tkivu osnovne tvari krši imunološkog sustava, što je neadekvatan odgovor na virusni penetracije, počinje proizvoditi antitijela usmjerena na vlastite antigene (antitijela)
• Autologna antitijela u interakciji s autolognim antigena da formiraju imuno komplekse koji se talože na stijenkama krvnih žila i mikrovaskulaturi organa - aktivira imuni upalni proces koji postaje osnovu bolesti i određuje njegovu bogatu kliničku sliku.

Najčešće u razvoju sklerodermije na lezije prije kože, a zatim se pridruže patološke promjene unutarnjih organa - je tipičan sklerodermija. za SARS SSD Prvi utjecati na unutarnje organe, a koža nije osobito osjetljiv na događaje u tijelu. Atipičan oblik bolesti proširuje dijagnostičku pretragu, kao u prvim fazama sumnje često pada na drugi, slični simptomima, patologiju.

Fragmentaran i generalizirani

Lezije na koži, naznačen time jer ima vrlo širok spektar simptomi skleroderme. Međutim, promjene na koži nisu uvijek identične u prirodi, razvoju i širenju, što daje osnove izdvojiti oblika bolesti:

1. 

   lokalizirana sklerodermija

   kožni oblik koji se zove plak, lokalizirana sklerodermija ili „Morpheus”. Za ovaj oblik karakterizira formiranje plaka sjajnog stanu žućkaste, zatvorenika sirenevato prstena. Okrugli, ovalni ili čak i nepravilnog lezije mogu biti u ravnini s kožom ili nekoliko uspona iznad njega. Varijacije plaka veličine su u širokom rasponu, njihov promjer može biti malo veća od 1 cm ili bliže od 30 cm. Počevši intenzivan rast u ranim fazama, pločice u nekom trenutku prestala rasti, gube lila obruč i pretvoriti se u bijeli ožiljci. U drugim slučajevima, lokalizirana sklerodermija s položaja plakova u obliku linije može nalikovati dugo ozdravi ranu stvaranja ožiljaka, primjerice, preostale nakon udarca mač.

2. 

   sistemska skleroderma, simptomi Raynaud-ov sindrom

   Video: Sklerodermija OBRAZAC ploča

   sistemski oblik (Difuznih, generalizirani). Za ovaj oblik karakterizira difuzna gusta oticanje, koje se mogu lako razlikovati od normalne (s pritiskom na njega - nije fovea). Prste sustavne sklerodermija obično utječe na jednom od prva: prvo, postoje znakovi Raynaudov sindrom, zatim se pridružuje oteklina, ali nakon nekog vremena (nekoliko mjeseci) patnji kože tijekom četkom i pogotovo prsti privući pozornost drugih - kože stezanje, kao da od drva, glatka, voštana, s žućkasto primjesa (razvoj acroscleroderma). Zbog povezanosti s temeljnim tkiva kože stvara dojam beživotnosti, nestašan prsti na pola savijen položaj, podsjeća na dobre proteza ( „jebani prstiju”). Često tropični poremećaja na stražnjoj strani prsta napreduje, formiranje čireva, donosi bol. Širenje patoloških promjena (gusta edem) u čitavom prednjem dijelu lubanje je vrlo jaka i, naravno, ne na bolje promijeniti pacijenta izgled. Teško se može smatrati atraktivan, „ukrašen” telangiectasias masku nalik, gotovo bez izraza lica, osobe s uska usta otvaraju slabo (mikrostomiya), okružen dubokim brazdama, a često - s upletenom kapaka (Ectropion). Kliničke manifestacije nastale na licu i rukama, kao rezultat bolesti, obilježja sistemskog sklerodermija i spojene ime - acrosclerosis.

Također su navedeni kožne pojave koje su najčešće u sklerodermija su moguće i druge kožne promjene:

• Difuzno hyperpigmentation kao Addison-ova bolest;
• Konjunktive (general povećava suhoća kože);
• Hypotrichosis (tanki pada kose);
• Razvoj kalcifikacije u lezije (Tiberzha-Veyssenbaha sindrom);
• U drugim slučajevima, stvaranje suhe gangrena.

Osim pritužbi lezije kože u ranoj fazi bolesti, pacijenti često kažu da je bilo problema s gutanjem (gušenja) i sluznice (smanjenje u iznosu od sline u ustima, gubitak sposobnosti za plakanje suze), a znakovi Raynaudov sindrom, uzimajući svoj početak u prstima, proširio na rukama, nogama, usnama, pa čak i jezik (utrnulost).

Sklerodermija, odlikuje obiljem simptoma i znakova, a opet ističe svoju generalizirati prirode, pa samo osloniti na slučajan obliku s porazom pojedinih dijelova kože, stvarno ne moraju. Jedan ili drugi način, ali upleten u patološkog procesa, na kraju, gotovo svi organi i sustavi.

Dijagnoza u izgledu i pacijenta pritužbe

Dijagnoza može biti vrlo teško na samom početku bolesti, jer su simptomi u ranoj fazi je vrlo mnogo kao druga patološka stanja. Slični znakovi imaju sistemski eritemski lupus, reumatoidni artritis, dermatomiozitis. Prisutnost jednog - jedini simptom uopće daje vrlo slabe orijentacije u odnosu na vezivno tkivo, pa se često percipira kao bolesti srca, pluća ili čak nekom vrstom patologije.

Video: Sklerodermija

manifestacije sistemske skleroze

U ranom dijagnostičkih pretraživanja osumnjičeni SSD pomaže karakteristika ove bolesti je portret pacijenta, koji se jasno vidi dominantnu sudjelovanje na koži i sluznicama:

1. Oticanje, zadebljanje kože, atrofije, što je najviša manifestacija licu i rukama;
2. Trofičke promjene (koža izgubiti pigment postaje izraženija vaskularne uzorak pojavljuje teleangiektazija);
3. Osip (pustularni), bolne rane;
4. Gusta koža u pregibu gotovo ide;
5. Osoba dobiva maske poput ekspresije, izrazi lica biti ispražnjena;
6. Usne postaju tanak uokvirene radijalno protežu se bore;
7. Pacijent pokušava ponovno ne otvori usta, kao što je imaju problema obavljaju te poslove ( „torbica” znak);
8. Oralna sluznica i suhog oka.

Osim toga, u početnoj fazi bolesti privući pažnju vazospastičnih poremećaja (Raynaudov sindrom), koji se, osim razmišljanja o licu i usnama, lako se određuju prirodne boje su izgubili ruke i noge, ona postaje potpuno bijela.

Što se više razvija, bolest snima nova područja, uključujući u proces unutarnjih organa: