Sistemske sklerodermije

Sistemska sklerodermija također naziva generalizirani, difuzno, progresivna multipla skleroza. Bolest je uključena u skupinu vezivnog tkiva uključuje sve vezivnog tkiva strukture u tijelu. Ozbiljnost i hvatanje unutarnjih organa s kožnih manifestacija razlikuje ovu verziju od žarišne sklerodermije.

Prevalencija do 19 slučajeva na 1000 stanovnika 000. Najčešće, bolesne žene u dobi od 30 do 50 godina. Djeca sistemski oblik je vrlo rijedak. Pokazao značajan porast slučajeva među narodima Afrike i Sjeverne Indijancima.

Prema međunarodnoj klasifikaciji statističke ICD-10 se smatra nosological jedinica M na klase (kolona bolesti vezivnog tkiva), te kodira M34 «sistemske skleroze.”

Uloga kolagena u razvoju bolesti

Specifična uzrok bolesti je nepoznat. Oni su iznijeli razne teorije na temelju uočavanja promjena u tijelu bolesne osobe. Dokazano Odnos razvoja sistemsku sklerozu s viškom sintezu kolagena. Patogeneza (patoloških poremećaja i njihove progresije) otkriva višak kolagena vlakna u zidovima malih arterija, mišića, organa stromu.

lezije u sustavu skleroderma je nakupljanje suvišne količine proteina u svim organima, a koža gdje postoji vezivnog tkiva, jer je njegov glavni kolagen komponenta i do 35% od smjese proteina.

To ovisi o prisutnosti vaskularnog kolagena zidne elastičnosti, tetiva, ligamenata i snage kostiju, turgor i mlade

Pozitivna uloga kolagena u prevenciji starenja kože su dobro svjesni svih žena. Na problem kašnjenja izgradnje proteina kozmetičkoj industriji radi u koži. S godinama, tijelo gubi sposobnost sinteze kolagena. To je jedan od glavnih uzroka starenja kože.

Glavni aminokiseline u proteinske molekule je glicin. Proteinski lanci su spojeni da čine myofibers koje ispunjavaju međustanične prostor.

sinteza kolagena iznevjeriti kada je pozvao sklerodermija izazivanja čimbenike:

• genetske mutacije;
• zarazne bolesti (uzročnici s dokazanim veza lica, šarlah, difterija, citomegalovirus);
• oštar hipotermija;
• stresne situacije i ozljede;
• kronična intoksikacija kada se koristi silicij soli s organskim otapalima;
• negativna djelovanja lijekova;
• uvođenje vakcina;
• transfuzija krvi;
• endokrine bolesti;
• nepotrebno ultraljubičasto zračenje;
• izloženost vibracijama.

Da biste saznali više o sklerodermija ovdje.

Ovi faktori čine neophodan protein u patogena veza teške bolesti. Kolagen ne samo akumuliraju i:

• To dovodi do zadebljanja na stijenkama arterija;
• Sužava unutrašnjost krvnih žila na korak ishemije tkiva;
• lemljenje ožiljaka kože s duboke slojeve, živaca debla, mišića;
• Zamjenjuje funkcioniranje stanice unutarnjih organa i obustaviti njihove operacije.

Uloga imunološkog sustava u patogenezi sklerodermije

Druga veza, aktivno sudjeluje u razvoju sklerodermije su imunološke stanice. Pokazala promjena vaskularne strukture interakcije unutarnja ljuska, glatkih mišića, fibroblasta, limfocita T i B tipova, makrofage, mastocite, eozinofile.

Fibroblasti - glavni „proizvođači” kolagena, izvan kontrole i početi sintetizirati u velikim količinama. Anomalija je uključen:

1. trombocitni faktor rasta;
2. histamin;
3. transformirajući faktor rasta;
4. serotonina i tromboksan (u hladnim uvjetima);
5. dušičnih spojeva (pod stresom).

Vrste oštećenja sustava u sklerodermija

Sistemska sklerodermija je podijeljen u sljedeće oblike:

• difuzne ili progresivna sistemska skleroza - drugi glomazni bolest kože ruku i nogu, trup, unutarnje organe (pluća, bubrega, srca, crijeva, jednjaka, zglobovi);
• Ograničeno - volumen lezija je manje pogođeni vlasište (osobito lica), lakat i zglobova koljena, ruke i noge, s duljim trajanjem može proširiti na tkivo pluća i crijeva;
• skleroderma područja bez zadebljanja kože - unatoč nedostatku patološkog brtve na koži, bolest razvija u jednjak, crijeva, pluća,
• Maloljetnik sklerodermija - rijetka razne dječje patologije;
• Cross - u kombinaciji s drugim skupinama bolesti vezivnog tkiva (reumatoidni artritis, lupus).

Zid bronha i pluća tkivo oštećeno raznim oblicima difuznog sklerodermija

Stupanj razvoja sklerodermije

Sve promjene su 3 faze:

1. poraz ograničen broj tkiva i organa (obično do tri komponente), na primjer, kože, mišića, pluća;
2. neograničeno distribucija u bilo vezivnog struktura tkiva i organa;
3. patologija snima vitalne organe i dovodi do prekida njihovih aktivnosti (razvoj zatajenja bubrega, miokarditis, perikarditis, aritmije, plućni emfizem s respiratornog zatajenja).

Kako postupiti bolest?

trenutne opcije su dodijeljena praktičara. Oni su korisni za ispravljanje liječenje sistemskom sklerozom, razvoj novih kliničkih smjernica.

• Akutni oblik - iznenadni, brzi napredak različitih stopa primjenjuje na sve organe i kožu za 2 godine. Pravilno liječenje može zaustaviti destruktivne proces. Nedostatak terapije brzo dovodi do smrti.
• subakutni - glavne manifestacije u koži, mišićima i zglobovima, pacijent se tretira kontinuirano, ali mijenja mobilnost izrazio kontraktura stvoriti mnoge probleme, dovesti do invalidnosti. Tako često je potrebno križni oblik sklerodermije.
• kroničan - Za razliku od dvije prethodne verzije napredovanje je sporo, često postoje bolesnici s Raynaudov sindrom, unutarnji organi širi kroz godine, tretman je koristan za zdravlje pacijenata, vrijeme njihova života.

Kliničke manifestacije skleroderme generaliziranog

Simptomi sistemske skleroze u ranoj fazi vrlo je sličan mnogim bolestima. Dakle, osumnjičeni i točna dijagnoza je teško.

Pacijenti će se žaliti na:

• opća slabost;
• gubitak apetita i gubitak tjelesne težine;
• nejasan temperature skokovima 38 stupnjeva;
• Povremeni bolovi u zglobovima.

Tek nakon nekog vremena, ona počinje da se „pojavljuju” tipične simptome difuznih bolesti vezivnog tkiva.

kožne manifestacije - dostupan u 95% bolesnika početi s oticanje ruku i lica, oni postupno zapečaćena, osjetljiv na pritisak nalikuju vosak. Osoba gubi izraza lica, bore se pruži, usta se sužava s većim brojem poprečnih bora na rubu usana. Oteklina na prste koči kretanje u zglobovima i falangi. Karakterističan boja mijenja od smeđe do bijele pigmentacije mrlje. Postupno dijelovi pigmentacije dermis atrofija, mukozni stanjivanje.

Raynaudov sindrom - pronađen je u 90% pacijenata

Raynaudov sindrom To se zove paroksismalne grčevit kontrakcije kapilare rukama. Pacijent napominje iznenadnu hladnoću, studen, blanširanje prstiju, bol u vrhovima obamrlosti. Napad se odvija u tri faze:

• Uzbuđenje, hipotermija uzrok bljedilo terminala falangi, utrnulost, peckanje.
• Tada grč uzrokuje bol, a koža postupno postaje plava.
• Petnaest minuta kasnije, napad završava sa širenjem krvnih žila, prsti su tople, četka rozoveyut rukama.

Mišića i zglobova promjene - postoje polovica pacijenata, izražen u jutarnje ukočenosti i boli, ograničenje pacijenta motoričke aktivnosti zbog boli. Na kraju dolazi uporni deformacije kosti prstiju falangi, nokti napuknuti prsti izgledaju kraće, zglobovi su uplatili kalcifikaciju. Oni su vidljivi kroz stanjen kožu.

U plućima Promjene se odnose na dezinfekciji i peribronhijalnom alveolarne tkiva. Zbog poteškoća izmjenu plinova u pacijenta pojavljuje uporni otežano disanje, suhi kašalj muči. Plućna patologija može izaći na vrhu u klinici sistemske sklerodermije, budući da su patološke promjene pridonijeti ubrzavanju razvoja:

• fibroze mezhalveolyarnyh pregrade;
• tlačnog plovila (plućna hipertenzija);
• upalni odgovor i fuzija pleuralni slojeva (upala pluća).

Prema tome, pacijent očituje bol u grudima, groznica, kada disanja, poremećaja disanja povećava.

Rijetka manifestacija Raynaudov sindrom stopala

Sa strane srca - Pacijenti se žale na aritmije, bol u prsima i lijevo od njega, može biti tipičan angine jer je srčani mišić je u stanju nedostatka kisika. Aritmija uzrokovane ožiljak žarišta u miokardu, kardiosklerosis. Priključak endokarditis i perikarditis s razvojem zatajenja srca klinici.

Fibroze ometa funkcioniranje okolnih živčanih vlakana. To uzrokuje smanjenu osjetljivost, konstantna bol u udovima. Moždanog živca gaće rijetko dodiruje.

bubrezi odgovarajući porast krvnog tlaka (90% slučajeva nađeno povećanu sintezu renina), oštećena filtracija poremetiti bol pacijenta. U urinu bolesnika otkriven 1/3 proteina. Koncentracija u krvi neizlegnute troske povećava, što dovodi do bubrežne insuficijencije.

Od probavnih organa veću vjerojatnost da pate jednjaka i crijeva. Na poraza jednjaka reći, oslabljen gutanju, bol, regurgitacija hrane. Gubitak crijeva pokretljivosti pojavljuje ulcerozni kolitis, dugotrajno zatvor ili proljev, nadutost.

Na dijelu od endokrinih organa najveće su promjene u štitnjači. Smanjena funkcija uzrokuje mentalno oštećenje, problema s pamćenjem.

Značajke tijeku sklerodermije tijekom trudnoće i juvenilnog oblika

Žene s sustavne skleroderme nije preporučljivo nositi trudnoće i porođaja. To je normalan proces za zdravlje buduće majke može znatno otežati stanje unutarnjih organa kod pacijenata.

U određivanju brzo napredovanje bolesti potrebno je riješiti pitanje pobačaja.

Maloljetnik oblik se javlja u djece s ograničenom bolesti zglobova i Raynaudov sindrom, je rijetkost.

Dijagnostički znakovi difuzne sklerodermija

Dijagnoza sustavne skleroderme povezan s pažljivom proučavanju kliničkih simptoma, obitelji ček povijesti, rezultatima sveobuhvatnog istraživanja.

Laboratorij podaci:

• umjereno povećava sedimentacija eritrocita;
• Često leukopenija i trombocitopenija;
• Frakcija rasta gama-globulin;
• C-reaktivni protein daje tri plusa;
• pronađeno specifična antitijela i imunološke faktore rasta.

Rendgenski postupak omogućuje da otkrije:

• na radiograma zglobova vidljive destruktivni procesi, mijenjajući oblik prstiju, sužavanje zajedničkih pukotina, kalcifikacije, rano osteoporoze;
• jednjaka fluoroskopija kontrastno sredstvo - barijeva smjesu se polako širi otkriven područja;
• gubitak ton proteže na želudac i crijeva, čira su moguće;
• područja fibroze naći u nižim predjelima, slika je moguće „prošupljena poput saća” u plućnom tkivu.

Elektrokardiografija - potvrđuje myocardiosclerosis, identificira područja ishemične miokarda, spomenuti aritmije.

Najneposredniji i informativan način da provjerite male brodove - kapilaroskopijom noktiju. To omogućuje rano otkrivanje Raynaud-ov sindrom.

Američka udruga za reumatologiju predlaže se uzeti u obzir u dijagnostici „malih” i „velikih” znakove. Pod „mali” su nosili:

• sve promjene na prstima (acroscleroderma);
• identificirani radiološki fibrotičnih promjena u plućima, u odsutnosti bilo koje druge bolesti.

Pod „veliki”, odlučujući razlozi smatraju: tipičan konsolidacija i promjena kože na prstima i na drugim mjestima (na licu, trupu, vratu).

Udruga smatra da je točna dijagnoza pokazuje „veliki” lice ili ne manje od dva „mala”. Dijagnostički specifičnost je potvrđena u 98% slučajeva.

tretman sklerodermije

Liječenje sistemske skleroze treba provoditi poštujući glavne linije:

• Uklanjanje vazospazam, ugradnja u cirkulaciju dodatnim „spavanje” plovila;
• sprečavanje širenja fibroze;
• obnavljanje normalnog imunog odgovora;
• Terapija unutarnje ozljede.

Pacijent se prvenstveno preporuča se promatrati način: prestati pušiti, izbjegavati kontakt s otrovnim tvarima, vibracije eliminirati stres, a ne da se uključe u prehrambenoj začinjene hrane, pržene hrane, kave.

U terapiji u plan liječenja uključuje:

• vazodilatatori;
• lijekove koji zaustavljaju fibroze tkiva;
• protuupalni lijekovi, uključujući kortikosteroide;
• imunosupresivi.

Značajke taktike tretmana sklerodermije, ovisno o zahvaćenom organu

Pristup liječenju određenog bolesnika povezana s prethodno određenom stanju unutrašnjih organa, stupanj oštećenja.

• Na kožnih promjena primijeniti rješenje aplike dimetilsulfoksid (Dimexidum) dnevno tijekom pola sata. Naravno - do 30 aplikacija. Lijek se koristi samo lokalno. Razlikuje se dovoljno dobro prodiru kroz barijeru kože.
• Kada umanjena zajedničko kretanje prikazano većina nesteroidnih protuupalnih lijekova u obliku masti i komprimiranje tableta. To se najbolje podnosi: Ketarol, nimesulid, nom. Nayzilata pilule nemaju utjecaja na sluznicu želuca.
• Oštećenja na jednjaku eliminira prejedanje, treba češće obroke u malim količinama, po mogućnosti Polutekući hrane. Odrede pomoću smanjenje kiseline u želucu, prokinetika (domperidon).
• Kada umanjena resorpcija u crijevu može trebati antibiotika širokog spektra, sulfasalazin.
• Ako hipertenzija uzrokovana zatajenja bubrega. Kaptopril se preporučuje. Zatajenje bubrega se eliminira putem dijalize. U tom slučaju, primjena kortikosteroida je kontraindicirana, citostatici.

Ima protuupalno, analgetsko i protu-fibrotičku učinak

Da li ljudi treba novac?

Folk lijekovi u terapiji općeg sklerodermija ne može smatrati kao primarni terapijske metode. Bez obzira na to kako je lijepo i nadam se oglašavanje, morate kritički osvrće na savjetu tradicionalnih iscjelitelja.

To nije potrebno koristiti narodnih lijekova bez konzultacije s liječnikom. Unutarnje ozljede preozbiljan za dodavanje neizbježne alergeni s biljnim decoctions i infuzije.

U tu svrhu, preporučuje se:

• trputac lišća,
• gomoljasto i lišće čičak,
• stolisnik,
• Gospina trava,
• cvijeće kamilice,
• nevena,
• Melilotus officinalis,
• livada vilino,
• lišće i maslačak cvijeće,
• pupoljci i lišće vrbe-biljka,
• pelin.

Možda je jedina održiva opcija - korištenje baktericidni i omekšavanje tematska ljekovita kupke i losione

Je li moguće predvidjeti duljinu života bolesnika s sklerodermija?

Da bi se utvrdilo koliko pacijenti preživjeti ne uzima ni najbolji liječnik. To se može temeljiti samo na statistici studija. Svaki slučaj je jedinstven, posebno u liječenju takvih još enigmatske bolesti, kao što su sklerodermija.

Najmanje povoljna prognoza različiti slučajevi u ljudi:

• s početkom nakon 45 godina;
• muški;
• Testovi u prisutnosti anemije, visok ESR, proteina u urinu u ranoj fazi bolesti,
• ima na rtg promjena u plućima, EKG - aritmija uz bubrežne bolesti koje nastaju u prve 3 godine liječenja.

Rezultat postaviti pet opstanak godina, ako liječenje sustavnih sklerodermija se provodi kontinuirano, 68% bolesnika. Pacijenti bi trebali biti liječnički nadzor, pregledao liječnik svakih 3-6 mjeseci. Pravovremeno prijenos akutnog tijeka bolesti u kronični daje dodatni priliku pacijent čeka novih lijekova i terapija.