Wegener granulom

Wegenerovu granulomatozu - teški progresivni vaskularne bolesti s prijelazom na unutarnje organe. Selektivno utječe na gornjih dišnih puteva bolesnika, pluća, bubrezi. Dodatne imena odražavaju suštinu bolesti: maligna granulom, neinfektivni nekrotizirajućeg vaskulitisa.

Bolest pripada rijetka, godina otkrio 3-4 slučajeva na 1 milijun stanovnika. Prema statistikama, češće kod osoba u dobi od 40-55 godina, ali 15% slučajeva - mladih ljudi do 19 godina. Djeca i starije osobe rijetko otkrije. Muškarci pate 1,3 puta češće nego žene.

Ciljano istraživanje u Engleskoj pokazalo je pojavnost na 8,5 milijuna stanovnika. U SAD-u, otkrili smo da do 90% pacijenata spada u „bijelom” rase, udio imigranata iz Meksika, Azije i Afrike iznosi 4%. Točne podatke o rasprostranjenosti u svijetu nije dostupan.

Prema Međunarodnoj klasifikaciji (ICD-10), obuhvaća skupine „sistemske bolesti vezivnog tkiva”, uključeni u podskupine „nekrotizirajućeg vaskulopatija” s kodom M31.3.

Mehanizam razvoja i karakterističnih lezija

Glavna morfološka značajka Wegener granulomatoza utvrditi samo histologiju nakon biopsije zahvaćenom tkivu.

Početne promjene nalaze se u male arterije i vene. Sukcesivna stadija alternativnoj edema, fibrinoid nekroza na stijenke krvnih žila i okolna tkiva akumulirati divovske multinuklearni stanice. Oni tvore posebnu strukturu - granulom.

Višejezgrene stanice (lila) nakupljaju oko posude i oblik granulom

Istraživači su identificirali slučajeve kada Wegener-ova granulomatoza nastavila bez promjena na krvnim žilama, i odmah utjecati na unutarnje organe. Dakle, ostaje ambivalentno mišljenje o razvoju bolesti:

• treba uzeti u obzir vaskularnu komponentu;
• drugo - dopustiti da prođe, a uključuju oštećenja krvnih žila kao prvoj fazi bolesti.

U tkivima unutarnjih organa su u isto vrijeme:

• nekroza arterija i vena,
• granulom, ne-posude, i jednom ili više,
• granuloma staničnog pripravka predstavljen „nezrelog” oblika nalazi palisadoobrazno stanica;
• znakovi aktivne nespecifične upale.

Najčešće lezije nalaze u organima i tkivima:

• u nosnoj šupljini i sinusa - upale s nekrozom i razaranja kosti struktura;
• u bronhija - upale, ožiljke ograničenja promjera nekroza polja, stvara poteškoće za zrak da uđe tijekom disanja;
• u plućima - obostrano multiple žarišta upale oko žila proliferacijom glanulematoznye sa zamjenskim fibroza u plućnom tkivu, postoji tendencija da se formira šupljina;
• bubreg - slika žarišne glomerulonefritisa (granulomi se otkrilo rijetko), s brzom širenju poraza cijelog organa.

Manje česte:

• bolesti oka - upala membrane (skleritis, ulcerativni keratitis, episcleritis), formiranje psevdoopuholevye putanje;
• karakteristika vaskulitisa u drugim organima.

Jasno je da je mehanizam razvoja Wegener-ova granulomatoza se razmatra u ovom videu:

Uzroci bolesti

Uzroci maligne nekrotizirajućeg vaskulitisa dosad nepoznata. Najčešći mišljenje alergijske prirode i uloge autoantitijela na bilo koji antigen.

Antitijela se pojavljuju u krvi mnogih pacijenata do enzima proteaze, koji se nalazi u citoplazmi neutrofila. Prisutnost velikog broja neutrofila u tekućini dobivenoj nakon ispiranja bronhija (drugim upalnim procesima u njima pretežno limfociti).

Identificirani genetska predispozicija pacijenata, ali nasljedni prijenos nije dokazano.

Neki znanstvenici pridaju važnost:

• razvoj akutnih infekcija nazofarinksa;
• dugotrajno liječenje s antibioticima;
• prisutnost žarišta kronične infekcije.

Uloga infekcije u neosporna poticaja relapsa. Najčešće nastaju od infekcije pacijenta od strane stafilokoka, virusa.

U tijeku istraživanja i akumulacija informacija pruža osnovu za proučavanje uzroka bolesti.

Radiološki promjene su vrlo slične infiltrativnom tuberkuloze sa šupljinama, upala pluća

kliničke manifestacije

Wegener-ova granulomatoza simptomi ovise o porazu određenog organa, pretežnost. Prisutnošću tipičnih lezija najvjerojatnije dijagnoza je stavio. Najčešći simptomi su prikazani u tablici.

Značajke klinici i protok

Prvi simptomi Wegener granulomatoza, i ne-specifičan pristup mnogim bolestima: pacijent zabrinuti zbog slabosti, nedostatak apetita, gubitak tjelesne težine. Zatim se pridružuje temperaturu, bolove u zglobovima i mišićima, nos poraza, sinusa, dušnik i očima. Promjene u drugim organima javljaju kasnije.

Neki autori smatraju prirodne faze odabira (obrasci) Wegener-ova granulomatoza:

• lokalne lezije - nekrotične simptomi uključuju rinitis, upala sinusa, upala grla, subglottic granulom u orbiti;
• ograničene promjene - doda patologija plućnog tkiva;
• generalizirani oblik - ali prva dva su definitivno mijenja u bubrezima i drugim organima.

Upalni odgovor doprinosi očne membrane perforaciju rožnice, uzrokuje nepovratnu sljepoću

Kada klijanja granulome na rubu orbitalnoj prstena kod pacijenta određuje egzoftalmus (ispupčen zjenice).

Curenje iz nosa je tvrdoglav. Iscjedak iz nosa - gnojnim i krvava. Na sluznice su vrlo bolni čirevi i kraste. Deformacija nosa uzrokovane uništenje particije. U isto vrijeme u ustima mogu biti manifestacije ulceroznog stomatitisa. Srednje uho se odnosi na poraz mastoidnog nastavka i uzrokuje mastoiditis.

Granulomatozni proliferacija moguće u toku perifernih živaca. Oni uzrokuju polineuropatija kliniku s boli u udovima, u tijeku živčanih gaće.

Dezintegracija granuloma u plućima olakšava prijelaz u akumulaciju pleuralnog šupljina tekućine. Upala pluća je određena tipične boli u visini inhaliranje auskultacijom.

Na dijelu srca je vrlo karakteristična za perikarditis. Miokarda i endokard rijetko su uključeni u patološkom procesu.

Standardni kriteriji za potvrdu dijagnoze

Dogovorene dijagnostički kriteriji ne postoje. Godine 1990, američki reumatologa predlaže za razmatranje kao osnovni:

• znakovi upale tkiva granulomatoznom uzet na biopsiji;
• tipičan upalu stijenke arterije, ili u okolnim tkivima (perivaskularnih);
• eozinofilija u krvi;
• Sadržaj u analizi krvnih stanica više od 10% stanica leukocita tipa;
• mono- i polineuropatije uzrokovane vaskulitis;
• „Privremena” infiltrira u tkivu pluća.

Kao što možete vidjeti, postoje reference na bilo imunološke testove, zatajenja bubrega. Dakle, nisu svi liječnici slažu s ovim kriterijima.

dijagnostika Značajke

Dijagnoza Wegener-ova granulomatoza je vrlo teško u ranim fazama bolesti. Prvi simptomi su različiti niska specifičnost.

Koštunjave izrasline s uvlačenje pregradni regiji

U nazočnosti prehlade i bolova u nazalnih prolaza zahtijeva inspekcijski otolaringologa. On otkriva čireva u nosu i grlu, gnojni iscjedak, znaci septuma perforacija, simultano uništavanje srednjeg uha s gubitkom sluha.

Za test krvi su najtipičniji:

• oštar porast omjer sedimentacije eritrocita;
• umjereno smanjenje crvenih krvnih stanica (anemija);
• leukocitoza;
• eozinofilija;
• hipergamaglobulinemijom mali (zbog IgA frakcije);
• reumatoidni faktor;
• trombocitoza.

Početne manifestacije urina otkrivaju se hematurije, proteinurija (eritrociti sedimenta na 5 vidnom polju mikroskopa), protein koji se normalno ne bi trebao biti.

U plućnom tkivu kako bi se utvrdilo rendgenske infiltrate, čvorići slike šupljine u središtu.

Ovi znakovi moraju biti potvrđena biopsijom rezultatima.

Reumatologa vjeruju da su te osobine, što je otkrivena dva ili više specifičnih za dijagnozu Wegener-ova granulomatoza u 90% slučajeva.

Što je ANCA u dijagnozi granulomatozu?

Potvrdili imunološki mehanizam upalnih odgovora može detektirati pomoću antitijela. Dijagnostičkog ispitnog Wegenerova bolest kvantitativno reakcija anti-neutrofilna citoplazmatska antitijela (ANCA).

Smatra se da je ANCA:

• aktivaciju neutrofila;
• vežu neutrofile vaskularnom endotelu;
• izravno uništiti tkivo.

ANCA su preci imunosnih B stanica. Interakcija s T stanicama, oni „potvrdio” prisutnost stranog antigena i održavanje državne giperimmuniteta. Stoga je jedan od učenika suvremenih mogućnosti liječenja za Wegener-ova granulomatoza je usmjeren na smanjivanje B-stanice.

Za korištenje istraživanje metodom imunofluorescencije ili imuno testom. Dokazano je da je vjerojatnost potvrđivanja dijagnoze u prvom slučaju, samo 15%, ali u drugom - 71%.

Iz onoga bolesti treba razlikovati Wegener-ova granulomatoza?

Diferencijalna dijagnoza treba biti svjestan drugih vaskulitis pojavljuju kao odvojene bolesti ili popratne ne manje ozbiljne patologije s renalnim plućnih lezija.

Klinički znakovi mora se usporediti sa:

• poliangiitis,
• periarteritis nodosa,
• hemoragijski vaskulitis,
• sistemski eritemski lupus,
• Goodpasture sindrom, Churg-Straussov,
• streptokokom pneumonije na pozadini glomerulonefritis,
• limfnog granulomatoza,
• maligni tumori,
• središnji granulom nosa,
• sarkoidoza,
• tuberkuloza,
• sistemskih gljivičnih oboljenja
• sifilis,
• guba
• AIDS-a.

U vidljivom frakture u kompjuteriziranom tomografijom sinusa i nazalne čepom

problemi liječenja

Liječenje Wegenerovu granulomatozu ovisi o obliku bolesti.

Kada lokalne i ograničene oblike moguće postići dugoročnu remisiju u slučaju kombinacije metotreksata i kortikosteroida. U tom slučaju, pacijenti su stalno prolaze testove kako bi se isključila pridružio oštećenja bubrega.

Generalizirani oblik je teža, ugroziti funkcioniranje organa i život pacijenta. Terapija se koristi:

• Ciklofosfamid intravenozno ili unutar;
• onda stalno ili azatioprin metotreksata.

Liječenje se provodi duge tečajeve (preko godinu dana). Doze variraju od udaraljke na minimalno održavanje. Ciklofosfamid zahtijeva kontrolu nad broja bijelih krvnih stanica.

Tijekom remisije, neki autori preporučuju Co-trimoksazol, ali ne i dogovor o mehanizmu njegovog djelovanja tamo. Imunoglobulin se koristi kao nedokazane, leflunomida.

Mi istražiti utjecaj rituksimab za suzbijanje B-stanice.

Po prikazanim metodama hemocorrection uključuju:

• plazmafereza - manje prikazan granulomatoza jer uklanja troske, ali ostavlja imunosnih kompleksa;
• kriomodifitsirovannoy Postupak davanja autolognom plazmom (autoplasma) - na temelju kapaciteta na niskim temperaturama kako bi se dobilo spojeve tipa polimera s aktivnim mjestima, selektivno prikupljanje antitijela i metabolita.

lokalne procedure

S takvim lokalnim fenomen sužavanja dišnih putova u subglottic prostor zbog ožiljka, topikalnu primjenu upotrebljava u fibrotičkim injekcije tkiva glukokortikoida. Zahvat se izvodi u općoj anesteziji nekoliko puta pomoću laringoskop.

Ako stenoza dušnik i dalje, postavljen je traheotomiju (uvedena kroz rez u dušnik cijevi i fiksni na koži).

Upalu i kore u nosnim prolazima, maksilarnih sinusa ispere dnevno izotoničnom otopinom kuhinjske soli. Pridruživanje infekcije zahtijevaju uporabu antibiotika u odvodnju i intramuskularno.

Alati dostupni na otorinolaringolog, dopustiti da pregleda gornji grkljan bez anestezije

pogled

Liječenje 90% bolesnika završava definiciju nedostatka aktivnosti bolesti. Ali ozbiljnost problema leži u činjenici da je, čak i nakon prilično intenzivnog tijekom liječenja:

• od 25 do 40% slučajeva dobije relaps;
• 12% smrtonosne kraj;
• 86% nastaje kroničnog zatajenja bubrega, svaki od njih pokazuje deseti hemodijalizi;
• nos deformacija pojavljuje u 28% bolesnika;
• gubi 35% sluha, vida - 8%;
• teške stenoza dušnika i dalje 13% pacijenata.

Bez liječenja, smrt je neizbježna u toku godine. Postoje slučajevi dugoročne remisije od četiri do 10 godina. Ovo je značajan uspjeh terapije.

Wegener bolest, na sreću, vrlo rijetke patologije. Njegova studija i primjena iskustava različitih istraživačkih klinika daje nadu za uspjeh.