Što je vaskulitis, i kako ga liječiti

Vaskulitis je grupa bolesti koje se temelje na patologiji upalnih krvožilne stijenke. Tako pogođeni i arterije i vene, i limfe. Bitna razlika od drugih upale (kao što su tromboza) je nedostatak jasne povezanosti s infektivnim agensima ili izlaganje agensima povezane s toksinima.

Manifestacije bolesti se detektirati na nivou lokalnih promjena u okolna tkiva, no može biti opći (sistemski) simptoma, a simptomi vaskulitisa očituje više promjena u vaskularnom pojedinih organa i tkiva.

Najčešće pogađa muškarce 40-50 godina. Neki oblici (hemoragijski vaskulitis, Kawasaki bolest) pojavljuju u adolescenciji i djetinjstva.

Što se događa u krvnim žilama?

Upalni odgovor na stijenke krvnih žila može se pojaviti u tri oblika:

• nekroza;
• zid uništenje s trendom prema oporavku (destruktivno-produktivni);
• proliferacija granulom.

Histoloških tkiva zaraženih broda pokazuje rast poprečne dimenzije unutarnjeg oblaganja

Ovisno o dubini stijenke žile lezije obično razlikuju:

• endovaskulity (upala zarobljeni samo unutarnji sloj);
• mezovaskulity (proces u srednji sloj);
• perivaskulity (kojeg posude okolnog tkiva).

Različiti oblici bolesti može biti kombinacija ili pobijediti cijeli zid (panangiitis). Rezultat bolesti postaje pečat krvožilne stijenke razvojem fibroze i kalcifikacije, luminalne suženja, barem - aneurizme ekspanziju.

Za lokalnu vaskulitis karakteriziran povezan s žarišta upale i prijelaz na okolno tkivo u stijenku spremnika. Čest primjer - dok celulitis razvija nekrotično vaskulitisa kože.

Sistemski vaskulitis se razvijaju kao neovisni (primarni) sekundarni bolest ili komplikacija nastavak i druge uobičajene bolesti.

Svi primarni vaskularnih lezija su povezani s prekomjernom reakcija preosjetljivosti (antigena). To može razviti tri vrste:

1. neposredan - na stijenku posude infiltriranima limfocita i makrofaga, reakcija se brzo i snažno odvija, ima vlaknasti naslage, umjesto nekroza mišića i elastičnih vlakana. Tako se nastavlja periartritis nodosa, reumatske arteritis, Wegener sindrom. Klinički manifestira akutni tijek.
2. usporavanje - u srcu štetnog djelovanja formiranje granuloma limfocita i histocita, tipična Horton bolesti, Takayasu je arteritis. Kliničke manifestacije imaju tendenciju da se subakutni, kronični razvoj.
3. mješovit - karakteriziraju dvije vrste alergijskih reakcija, sklonost kroničnosti.

Za potpune procjene vaskularne lezije treba uzeti u obzir:

• o tome što tip je upalni odgovor;
• koliko duboko impresionirani stijenki krvnih žila;
• položaj i areal opseg promjena u vaskularnom sustavu;
• kakve posljedice uzrokovane vaskularne lezije u unutarnje organe.

razlozi

Uzroci vaskulitisa još nije razjašnjeno. Bolest se očituje agresivno „ponašanje” ljudskog imunološkog sustava na određene antigene. Ova reakcija krši pravila za zaštitu tijela prelazi na „samoobrane” granice i uzrokuje smrt vlastitih stanica.

Pet alergeni mogu uzrokovati sustavne vaskulitisa

Pojasnio nekoliko čimbenika koji mogu aktivirati sličnu autoimuni odgovor. Oni uključuju:

• zajedničke alergeni (kućna prašina, pelud topole paperje, ptice i ptičice i kose životinja, miris cvijeća);
• lijekovi;
• infekcija dugotrajno kronično procesa (tonzilitis, sinusitis, adneksitisa u žena, gljivične lezija kože, karijesa);
• ultraljubičasto zračenje, dugotrajno izlaganje suncu, čak i lokalnu uporabu cijevi-kvarca u terapiji;
• Cjepivo sadrži i serumi stranih proteina;
• genetska predispozicija (iako ne nasljeđuje).

Moderna istraživanja vezani veliku važnost pojave sistemskih promjena krvnih žila allergization infektivni agensi:

• virusima hepatitisa A, B i C;
• citomegalovirus;
• uzročnik HIV-om;
• Epstein-Barr virus;
• parvovirus;
• streptokoki;
• stafilokoki;
• Borrelia;
• Klebsiella štapić;
• klamidija;
• Salmonella;
• Mycobacterium tuberculosis.

U pogledom znanstvenika na štetu struktura se može razlikovati uloga:

• izravni učinci na endotelnim stanicama mikroorganizama ili toksina, što je dovelo do prekida njihova funkcija;
• abnormalno nastajanje imunog kompleksa, njihovog uvođenja u stijenku spremnika;
• pojava autoantitijela u neutrofila i endotelnih stanica;
• pojačana sinteza citokina;
• formiranje granulomatoznih rast.

Promjene u unutarnjim organima

Promjene se odnose na vaskulitisa ovisi o stupnju uništenja opskrbe plovila. Možda razvoj:

• srce napada unutarnje organe;
• malim ili velikim fokalne skleroza;
• difuzna atrofija tijela s gubitkom svojih funkcija;
• kronična ishemija sa stvaranjem ožiljaka;
• krvarenje u okolno tkivo;
• gangrena.

Osim toga, klinika suočen s pojavama promijenjenom organa patologije. Na primjer, kod ishemije renalnih arterija što dovodi do hipertenzije otporne na, poremećena snage pluća - na manifestacije pluća i zatajenja srca, oštećenje žila u koži - hemoragijski dijatezu.

Vaskulitis često pate bubreg

Kao što je kodirano u ICD vaskulitis?

Međunarodnoj klasifikaciji bolesti odnosi se na različite nosological skupine vezi s uzročnim čimbenicima:

• dio vaskulitis, kožne ograničeno kliničke manifestacije su pripisana klasi kožnih bolesti, a kodirani u ICD-10 L95;
• Oblik, većina procesa vezane na zgrušavanje krvi (hemoragijski vaskulitis, purpura), u klasi krvnih bolesti kod D69;
• oblike kao što su reumatoidni vaskulitis, hipersenzitivnog angiitisa, - uključen u skupini bolesti vezivnog tkiva s M kodom;
• Distribuiraju vaskulitis i bubrega lokalizacije su uključeni u „bolesti cirkulacijskog” kodova I77.6 i I77.8;
• razne retinalnih krvnih žila u lokalnom vaskulitis IBC prikazani u „oko”, te bolesti kodiran H 35.

klasifikacija

Raznolikost bolesti smije podijeliti vaskulitisa na različitim osnovama. Među oblicima primarne sistemskog vaskulitisa klasifikaciji osigurava bolju veličinu pogođenim plovila:

• aorta i druge velike grane, te su bolesti Takayasu Horton-ove bolesti (vremenska arteritis);
• arterije srednjeg i malog promjera, sastoji periarteritis nodoza, granulomatoza, nekrotizirajući vaskulitis, limfnog sindrom;
• malih arterija, kapilara, primjerice, thromboangiitis obliterans ili Bergerova bolest, vaskularne cryoglobulinaemic;
• miješani oblici.

Sekundarna vaskulitis razlikuju antigeni princip:

• infekcije uzrokovane (sifilisa, tuberkuloze, sepse, gljivične bolesti);
• plošne bolest vezivnog tkiva (reumatizam, reumatoidni vaskulitis, kožni i promjene na articular eritemski lupus);
• uzrokuje preosjetljivost (maligni tumori, bolesti seruma, rijetko patologija krioglobulinemija, Henoch-Schonlein bolest).

Cryoglobulinemic vaskulitis utječe na krvne žile (vena, kapilara, arterija), uglavnom očituje u koži. Karakterizira selektivnim oštećenjem bubrega glomerula. U tom slučaju, pacijent je u serumu su određene cryoglobulins - proteinski kompleksi koji reagiraju na temperaturi ispod 37 stupnjeva.

Najčešći oblik vaskulitisa

Nisu svi tipovi vaskulitisa se javljaju s jednakom učestalošću. Razmislite najčešći oblik bolesti.

nespecifična aortoarteriit To se događa kod odraslih koji rade s profesionalnim rizicima (olovnih soli, spreja za zavarivanje, poljoprivredna gnojiva). Lezije su lokalizirani u luka aorte, u brahiokefalična arterija, rijetko u torakalne i abdominalne, u bifurkacijskoj zoni. Brodovi obložen, sklerotične, formirana unutar parijetalni tromboembolijskih mase.

Urtikarija oblik (balon) je često povezan s promjenama intraartikularne

poliartritis nodosa naziva reumatske bolesti koje pogađaju cijelu vezivnog tkiva, često lokaliziran u arterijama srednje i male veličine. Oni uključuju bubrežnu, koronarne, mezenteričke arterije, krvnih žila, jetre i mozak. Šupljina blokira tromba, možda otvaranje „prozor” u središnjem dijelu (rekanilizacije). Tranzicijske faze upale s nekrozom fibrinoid u stanične proliferacije vanjske ljuske nastaje gusta čvorova. U unutarnjih organa pojavljuju ishemijske lezije, krvarenja, srčani udar.

Wegener granulom To utječe arterije i vene srednje i male veličine. To su brodovi pluća, bubrega. Granulomatozni proces utječe ne samo plovila već i traheje, bronha, pluća tkivo. U bubrega razvija glomerulonefritis. Među razlozima je izolirana reakcija na lijekove, cjepiva. To izaziva bolest je više tan ili Pothlađenje. Početni simptomi se mogu naći u nosna sinusa, grla, ušiju. Upala popraćena gnojni iscjedak, čireva, krvarenja. Zatim utječe na dišni trakt, pluća i bubrega tkiva.

thromboangiitis začepljenje čest među muškaraca pušača u dobi do 40 godina. Utječe na male arterije i vene donjih ekstremiteta. Kao rezultat toga, dotok krvi u nogama je slomljena na pozornici gangrene. Može proširiti na srce i krvne žile u mozgu (cerebralni vaskulitis).

kliničke manifestacije

Simptomi sindroma vaskulitisa bolje integrirana u grupi, što ukazuje na poraz pojedinih organa i sustava. Njihova procjena uključeni liječnici, ako je potrebno diferencijal dijagnostike, skele i stupnju aktivnosti.

1. Uobičajeni simptomi - pacijenti bilježe povećanu tjelesnu temperaturu, groznica nije zakoni, tu je gubitak težine, slabost mišića, bolovi u zglobovima.
2. Promjene u pluća - upala pluća dogodi, to je moguće Klinika za plućne miokarda, pacijenta boli u prsima, kašalj, ispljuvak pjenast krvi.
3. Nefrotski sindrom - klinici glomerulonefritis (bol, oštećena mokrenje, hipertenzija), u teškim slučajevima, tromboza, renalnih arterija i zatajenja bubrega.
4. Abdominalne modifikacije - proizlaze iz tromboze mezenteričnog i vaskularni arterija infarkta slezene i stvaranje unutarnjih organa.
5. Kožne lezije površine (kože vaskulitis) - sastoji se od manifestacija potkožnog kvržica (pjege, bolne ulceracije, krvarenja), purpura, petehialnim osip, livedo. promjene na koži nastaju na rukama, nogama, licu.

Livedo ima oblik obložene cyanotic venske uzorak oblikovan na stražnjici, extensor površine ekstremiteta, ne oljuštiti

Naznačen urtikarija oblik mjehurići s gustom površinom (pogođene vena), često popraćena zglobnih bolove.

1. Kardiovaskularni sindrom - očituje koronarnog arterijskog lezije: angine, može bezbolno oblik, razviti miokarditis, rezultat procesa kardio.
2. Za lezije mozga karakteriziran razvojem neuritis, moždanog udara, meningoencefalitis. Cerebralna vaskulitis javlja nakon dobi od 40 godina, često u kroničnom sifilisa ili ateroskleroza. Često se razlikovati od multiple skleroze, mentalne bolesti.
3. Uz angažman upale u mrežnici pacijenta se promatra tromboza, sclerites, bol u očima, gubitak vida.

dijagnostika

Dijagnoza vaskulitisa je teško zbog niza kliničkih manifestacija, nedostatak konsenzusa o uzrocima bolesti, teškoća u korištenju imunoloških testova u laboratorijima klinikama.

Od materijala za proizvodnju tanki dio biopsije, mrlje se i poseban postupak pod mikroskopom proučavanje sastava stanica

vaskulitis kože definitivno potvrđeno biopsijom lezija materijala.

Za pregled pacijenta su važne:

• krvna (anemija normochromic, leukocitoza, povećana brzina sedimentacije eritrocita, eozinofilija, povećan kreatinin, povišena kreatin-fosfokinaze), obavezno urina;
• On govori o ulozi infekcije krvi kultura;
• testovi za HIV i sifilis;
• cryoglobulinaemic vaskulitis može se potvrditi određivanjem cryoglobulins;
• markeri za detekciju virusa hepatitisa, citomegalovirus, parvovirus, HIV-om.

Dijagnostičko alati Studija pomoć:

• Dopler ultrazvuk;
• magnetna rezonancijska angiografija prikaz;
• prsa rendgenska;
• bronhoskopija;
• Spirometrija je funkcionalan.

Dijagnosticirati moždani vaskulitis - konzumirajući zadaća. Pored ovih metoda, laboratorijski testovi moraju osloniti na rezultat hormonske terapije.

Dijagnoza „cryoglobulinaemic vaskulitis” može se samo u identifikaciji pacijenta specifičnog imunoglobulina seruma otopljen zagrijavanjem.

Kako bi se ocijenilo djelovanje procesa?

Aktivnost vaskulitis terapija i prognoza ocjenjuju kriterija razvijenih. Račun pacijenta na prisutnost:

• manifestacije kože;
• Artritis od dva ili više zglobova do klasičnih znakova upale;
• trombozu ili tromboflebitis;
• ishemije donjih udova s ​​boli i „intermittent claudication”;
• hipertenzija donjeg tlaka više od 90 mmHg. Članak.
• više neuritis;
• progresivno cerebralno insuficijencija;
• Promjene u urinu (protein, eritrociti, boce) koji pokazuju oštećenja bubrega;
• svjetlosnim - kašlja, teško disanje, astma napadi;
• srčane manifestacije ishemije, miokarditis, srčanog udara, endokarditisa;
• bol u trbuhu, poremećaji pražnjenje crijeva.

Laboratorijski značajke uključuju:

• ESR rasta 15 mm / sat ili više;
• niska hemoglobina ili crvenih krvnih stanica;
• leukocitoza;
• hipergamaglobulinemijom;
• povećanje razine sialične kiseline;
• Rast tromboze prema koagulacije.

Pozitivni imunološki testovi:

• Titar antitijela;
• kardiolipin;
• prostaglandine;
• prostaciklin;
• histamin;
• serotonina.

Liječenje vaskulitis

vaskulitis Liječenje ovisi o njegovoj aktivnosti. Izdvojiti faze bolesti:

• otpust - nema znakova aktivnosti;
• niska (trajna) - simptomi izrezana blago povećanje doze lijeka;
• pogoršanje „veliki” - ako su vitalni organi koji su uključeni u proces;
• pogoršanje „mali” - korekcija potrebno je terapijska doza lijekova.

vaskulitis obrada narodnih lijekova u akutnim neprihvatljivo.

Sekundarni vasculites treba liječiti osnovne bolesti: upala sinusa, karijes, mikoze, adneksitisa, i drugi. U tuberkuloze se dodjeljuju određene lijekove.

U prehrani bolesnika moraju izbjegavati hranu s povećanom alergenost. Dijeta za vaskulitisa isključuje ljuta jela, pržene i dimljenog mesa, ribe, salinitet, začine, jaja, agrumi.

Ovi proizvodi su najčešće alergijske reakcije

Potrebno je u prehrani za održavanje dostatne količine proteina i ugljikohidrata na štetu mliječnih proizvoda, kuhano meso i ribu, povrće, voće.

Za liječenje vanjske manifestacije kožnog vaskulitisa, preporučuje se mast Levosin, Propotseum. Dobre kritike lokalnih ljekovitim čireve dolaze s poznatim troksevazin i Methyluracilum.

Ako to utječe na kožu i zglobove su produktivni preparati NSAR. Oni su propisane tečajeve s pauze.

Vitamini (askorbinku, retinol, rutin) koji su potrebni da se vratiti elastičnost krvnih žila. U tu svrhu, u remisiji prikazan bokovima narodne esencije liječenja, koprive, crvene i crne ekstrakta ribiza planine pepela.

Vitamini injekcije prikazane u neurološkim simptomima.

Kako bi se uklonile prekomjerno imuni odgovor koji se tretira s kortikosteroidima, metiluracil tablete ili intravensku primjenu.

Primjenom enzimskih pripravaka (Vobenzim) omogućuje sporo fibroza vaskularni zid, što dovodi do povoljnog prognozom. Tu je iskustvo s plasmapheresis, hemosorption ako teške.

Posljedice i izgledi

Nekrotičnog promjene u vaskularnom zidu dovesti do krvarenja, čak i ako je pogođen posudi srednje i male kalibra. To može biti teško gastrointestinalno krvarenje, hemoragijski moždani udar. Predviđanje oštećenja ovisi o:

• pokrivenost slojevi vaskularnih upala;
• Učestalost patoloških promjena;
• pojedinačni uvjeti imunološke reakcije;
• prisutnost drugih bolesti.

Rana dijagnoza i agresivno liječenje može postići remisija s postojanim oblicima kože. Najsloženiji vaskulitis smatra cerebralnih vaskularnih i bubrega. Bolest je praćena fizičkim, mentalnim invaliditetom.

Kada je često ponavljana koža-zglobne oblik poremećena pokretljivost zbog nepovratne promjene. Tijek liječenja može održavati antirecurrent plovila u funkciji. Pacijent treba vidjeti od strane liječnika ili reumatologa i spriječiti aktivaciju vaskulitis uz pomoć terapije.