Goodpasture sindrom: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Goodpastureov sindrom - rijetka imunološki upalne bolesti nepoznate etiologije, karakterizira difuzna lezije alveolarne jedinice pluća i membrane glomerula bubrega. ovo capillaritis sustav manifestira kombinaciji lezije plućne i vaskularni i postupkom u skladu s vrstom glomerulonefritis i eksudativni upale pluća s hemoptiza.

Kapilare - to su male krvne žile, od kojih gubitak dovodi do disfunkcije unutarnjih organa. Goodpasteur sindrom obično se razvija u muškaraca 20-30 i 50-60 godina. Ako se liječenje započne prije početka respiratorne i zatajenja bubrega, prognoza je povoljna bolest. U nedostatku adekvatne i pravovremeno liječenje patologije koja dovodi do smrti.

Goodpastureov sindrom je autoimuna bolest koju se odnosi na tip. To uključuje takve bolesti kao što su glomerulonefritis nastao u prisutnosti cirkulirajućih antitijela i alveolitis, popraćene plućne vrsti krvarenja.

Uzrok patologije nije jasno. Kao rezultat specifičnih autoimunih poremećaja u krvi bolesnika imaju autoantitijela na stanice bubrega i pluća membranama. Plovila razvijaju imuno-upalni odnosi na sistemski vaskulitis. Klinički se manifestira ponavljajućeg plućne krvarenja i simptome glomerulonefritisa.

Patofiziologija i liječnik iz SAD-EW Goodpasteur prvi opisao sindrom i dodijeljen kao samostalna nosological jedinice, pa je dobio ime.

razlozi

Trenutno, etiologija i patogeneza Goodpasteur sindromom nisu u potpunosti poznati. Većina modernih znanstvenici tvrde da postoji predispoziciju za bolest.

Lučiti faktora poticaja razvoja ovog sindroma. Oni uključuju:

• Akutnih zaraznih bolesti,
• hipotermija,
• Uzimanje određenih lijekova,
• Pušenje,
• trovanja kemikalijama
• oncopathology,
• HIV i AIDS-a,
• Alkoholizam, ovisnost o drogama,
• Rizik u industriji.

Goodpastureov sindrom - sindrom s pnevmorenalny nekrotizirajućeg vaskulitis. Bolest se razvija u autoimunim mehanizama. Pod utjecajem nepovoljnih čimbenika imunitet okoliš promjena otpora, temeljne membrane modificirani kapilare. Produkti raspada percipira tijela kao antigene. U krvi su antitijela glavnih bubrežne membrane, unakrsno reagiraju antigeni pluća membranama. Ova klasa imunoglobulina G. Nastala Imunološki kompleksi cirkuliraju slobodno u krvotoku i taloži na stijenke arterija, kapilara i vena bubrega i pluća. Razvijaju autoimuni upalne bolesti bubrega - glomerulonefritisa i plućnih alveola - alveolitis. Kada upala aktivira fibroblaste i početi snažno sintetizirati vezivno tkivo. Ona se širi i zamjenjuje parenhim organa. Proteolitičke enzime u izobilju luči u krvotok i tkiva vlastitog.

Goodpasteur sindrom može pojaviti u dojenčadi čije su majke pušiti i piti alkohol tijekom trudnoće. Dijete nije imao dovoljno kisika i neophodno za razvoj hranjivih tvari, pa se lako može pretvoriti u pluća pušača. Prisutnost trudnoj virusnih infekcija koje utječu na respiratorni sustav, kao i sustavnu udisanje ugljikovodičnih para - čimbenika koji izazivaju razvoj bolesti u djeteta s genetskom predispozicijom.

1. Poraz perifernom vaskularnom,
2. Destruktivne i proliferativni procesi,
3. Upala venula, arteriole, kapilare,
4. Razvoj hemoragijski alveolitis,
5. Izraženo intraalveolarno krvarenje,
6. hemosiderosis i plućna fibroza.

• Dyscirculatory promjene
• Destruktivne i proliferativni procesi,
• Extracapillary glomerulonefritis,
• Hyalinosis i fibroze bubrega,
• Uporan disfunkcija bubrega.

klinika

Bolest se razvija akutno. U bolesnika s nespecifičnim simptomima pojaviti: groznica, zimica, slabost, pospanost, bljedilo ili da prođu cijanozom, smanjenje težine. Zatim, tu su znakovi bolesti pluća: otežano disanje, kašalj, hemoptiza, bol u prsima.

hemoptiza - jedan od glavnih simptoma bolesti. U ispljuvku se pojaviti tragove krvi ili malih krvnih ugrušaka. Hemoptiza javlja povremeno ili stalno prisutan. U težim slučajevima, plućna krvarenja. Takvo stanje se smatra potencijalno opasne po život i nalazi se u lezijama velikim plućnim žilama.

Atipičnu odgovara izbijanje bolesti: postoji bol u trbuhu, mučnina, žgaravica, suh i gorak okus u ustima. Ove kliničke manifestacije stručnjaci uzeti za simptome kroničnog pankreatitisa i često su u zabludi s dijagnozom.