Goodpasteur sindrom

Autoimune mehanizam u patologiji pojavljuje pored patogenih promjena ili osnovnu verziju. Gudspachera sindrom - jedna od opcija hiperaktivna reakcije vlastitog „trik” antitijela na svojim stanicama. Od ostalih vrsta se odlikuje kombinacijom genetska predispozicija i oštećenja bubrega i pluća. Također poznat pod pojmovima „hemoragijski plućne-renalnih sindrom”, „hemoragijski pluća s glomerulonefritis”, „idiopatske plućne hemosiderosis s zada”.

Prvi slučaj opisao američki liječnik E. Gudspacherom. Našao je mladića 19 godina u mjesec dana nakon što je pretrpjela gripe i upale pluća, akutni glomerulonefritis s plućnom krvarenje.

Daljnje proučavanje patologija priznaje postojanje izolirani bolesti pluća i bubrega (10% pacijenata). Utvrđeno je da muškarci pate više od žena. „Peak” bolesti u dobi od 20 do 30 godina, a drugi val između - za 50-60 godina.

Rheumatologists Gudspachera sindrom povezana sa sistemskom vaskulitis sa selektivnim lezijama kapilarnog. Rijetko: godina 1 slučaj na milijun stanovnika ..

Ono što se zna o uzrocima bolesti?

Gudspachera sindrom točan uzrok još nije uspostavljena. U većini ispitivanja slučajeva koji se odnose na:

• virusne infekcije (obično gripe, hepatitisa A);
• lijekova (antibiotici penicilina, carbimazole);
• štetnih i otrovnih tvari u proizvodnji (para benzina, otapala, boje i proizvodnje duhana);
• značajno hipotermija;
• Kronično trovanje nikotinom tijekom pušenja.

Kako kapilarne?

Kao što će se dalje raspravljati o patologiji kapilara, potrebno je podsjetiti svoju strukturu i funkciju. Poznato je da su kapilare su najmanje krvne žile kroz koje se razmjenjuju u tkivu: od dijela krvi stanica tkiva se daje nošen kisik i hranjive, venske dio prikuplja otpadnih materijala i šalje ih na pročišćavanje organa (jetra i bubrezi).

Normalno, do polovice kapilare su u spavanja, a ne rade. Oni pružaju „rezervu” u slučaju neuspjeha postojećih plovila i povećane potrebe tkiva. Kapilare se nalaze u svim organima i tkivima. Tvore drugi oblik uvijati iz „kuke” u „glomerularne” (u bubregu).

Bazalna membrana i sastoji se od tri sloja, koji su načinjeni od kolagena, niti protein ugljikohidrata kompleksi belkovozhirovymi (glikoproteini i lipoproteini)

Najvažnija funkcija - filtriranje, jednostrano prolaz kroz zid pojedinih tvari. Kapilare kontrolirati kašnjenje krvnih stanica, proteina, esencijalnih plastičnih materijala. Za ovog troslojnog granici formiranoj strukture stijenke:

• Endotel unutra,
• u sredini - bazalna membrana,
• van - sloj površinskih stanica (podocytes ili pericita) u membrani s urastao njihovih procesa, to je za ovaj tip stanične prikladnih živčanih završetaka koji mogu izazvati grč ili vazodilataciju.

Filtriranje se vrši kroz otvor do 3 nm. Debljina membrane cijelog dolazi 400 nm.

Mehanizam uništenja kapilare

Patogeneza Gudspachera sindrom je povezan s upalom selektivnim bazalne membrane u kapilarama plućnom tkivu alveole i renalnim glomerulima. Po prirodi upalni odgovor je autoimuna u prirodi. To znači da je struktura membrana je uništena vlastita antitijela netočno (prejake) zaštitni odgovor.

„Samoobrana” pruža imunoloških stanica znatno nadmašuje potražnju, a ne prestaje, što uzrokuje štetu na tijelu. Utvrđeno je da udarni protutijela imaju specifičan afinitet za kolagena tipa koji se nalazi u maksimalnom iznosu u bubrezima i alveole. Fiksna ova zajednica još nije poznat.

Pod utjecajem navedenih razloga stanice bazalnoj membrani se percipiraju kao strano, oni razvijaju antitijela kao što su GVM. Fiksiranje kompleksa s antitijelima preko membrane, što uzrokuje upalu (kapilara) i bubrega - glomerulonefritis.

Pretjerano partneri odgovor su krvne stanice i elemenata tkiva

Dokazana je uloga u upale:

• T-limfocita
• monociti,
• polimorfonuklearni leukociti,
• endotelnih stanica,
• Alveolarni makrofagi - proizvoditi 40 vrsta citokina, enzim proteaze, oštećenja alveola u plućima.

Ukupno interakcija podržava citokina, što uključuje:

• faktore rasta (uključujući trombocita, b-transformaciju, inzulin);
• interleukin-1;
• čimbenik tumorske nekroze.

pod uvjetom da je reakcija se mehanizam u tijelu:

• raspad proizvodi arahidonske kiseline;
• slobodni radikali kisika molekula;
• proteolitički enzimi;
• adhezijskih molekula (molekulsko kombinacije koje doprinose vezanje imunih stanica na jedan od drugoga za njihovom kretanju u krvotok).

kliničke manifestacije

Goodpasture sindrom simptomi često se manifestiraju u obliku bolesti pluća. Pacijenti su u:

• kašalj;
• otežano disanje tijekom tjelovježbe, je pojačana hemoptiza;
• bol u prsima;
• Gubitak težine;
• opća slabost;
• groznica;
• hemoptiza.

Možda je nedostatak takvog težini simptoma kao iskašljavanje krvi. Utvrđeno je da je u 40% bolesnika ima krv u mokraći (hematurija), iako drugi klinički simptomi oštećenja bubrega ne može biti još nekoliko godina.

pronađena tijekom inspekcije:

• bljedilo kože (oblikovan anemija);
• cijanoza usana i sluznica;
• može biti blago oticanje ekstremiteta, lica u obliku paste;
• povećanje tjelesne temperature za 38 stupnjeva i gore;
• Gubitak težine;
• slabost mišića;
• hipertenzija.

Oskultacija: pluća mokro i suho krkljanja, prigušen srce zvuči, sistolički šum može, u teškom bubrežnom insuficijencijom, zbog razvoju perikarditis zvučnim perikardijalna trenja.

Auskultacijom znaci postati jasnije nakon kašljanja

Ulazak glomerulonefritis bliže krajnjim stadijem slika pogoršava zatajenje srca kliniku, hipertenzija. Srčani napadi astme su moguće i noću, dosegnuvši plućni edem.

Samo 10-15% bolesnika kliničke manifestacije sindroma Gudspachera početi sa znakovima bolesti bubrega:

• krv u mokraći;
• malo urina;
• oticanje lica;
• hipertenzija;
• označena bljedilo.

Nakon što se pridruže plućnih simptoma.

Pacijenti često navode bolove u mišićima i zglobovima.

Ona je odlučila izdvojiti 3 klinička oblika teći Goodpasture sindrom:

1. maligni - pacijent vrlo brzo razviti hemoragični upalu pluća napreduje glomerulonefritis s bubrežnom insuficijencijom;
2. s primarnim bolesti bubrega i zatajenja bubrega;
3. sa sporim prezentacije i naravno promjena u plućima i bubrezima.

Kako se dijagnosticira, što inspekcija je potrebno?

Sindrom dijagnoza Goodpasturove je nemoguće bez imunološkog potvrde. Oslabljena funkcija pluća i bubrega uzrokovanih mnogih bolesti, zašto ne igraju glavnu ulogu.

Pouzdana identifikacija znak može biti anti-GVM-antitijela. U tu svrhu, imunofluorescencijom, ili tehnikama pouzdaniji - ELISA (enzimski vezanog imunosorbentnog ispitivanja).

Provesti dodatna ispitivanja su imuni:

• anti-nuklearna antitijela (više tipično u sistemski eritemski lupus);
• antistreptolysin (pozitivna za streptokokne glomerulonefritis);
• na ANCA (anti-neutrofilna citoplazmatska antitijelo) daju pozitivne reakcije u pacijenata.

Ako pacijent ima neobjašnjive progresivni glomerulonefritis u suradnji s plućnom patologije zahtijeva uzimanje bušiti na studij biopsija tkiva. Pod mikroskopom, našli fiksne GBM- autoimune kompleksa uz kapilare i alveole bubrežne tubula. Slično je uočeno kod dijabetičara lezije, ali to je manje specifičan.

Provođenje ispiranje bronha (ispiranje), a zatim istrage slike prikazuje izvedenu tekući plućni krvarenje. Mnogi autori smatraju ova metoda nije dovoljno prikladan za dijagnozu i sigurni za pacijente s postojećim respiratorne insuficijencije.

laboratorijski znakovi

S jednostavnim laboratorijskim testom počinje pregled bolesnika sa sumnjom na Gudspachera sindromom. Najviše karakteristične značajke su:

• u općoj analizi krvi - tipa željeza anemija deficiency hipokromnih eritrocita promijenjene u veličini i obliku, formule leukocitoza pomaka prema mlađoj stanica ESR ubrzanja na znatne veličine slike;
• analiza urina - navedeno velike količine proteina (proteinurija) mikroskopijom u talogu cilindra različitih vrsta (proizveden iz stanica i proteina), eritrociti potvrđuju prisutnost bubrega krvarenja i krvarenja;
• u analizi sputuma - otkrivanje crvenih krvnih zrnaca i hemoglobina produkte raspadanja (Hemosiderin siderofagi);
• provjera biokemijske krvne otkriva - nakupljanje dušikovih tvari, ureu, kreatinin, globulin, seromucoid smanjuje sadržaj željeza.

instrumentalne metode

Postojeće metode za proučavanje bubrega i pluća omogućuju nam utvrđivanje vjerojatno opseg štete i disfunkcije. Oni nisu važni dijagnostički kriterij, ali je potrebno za izbor liječenja i praćenja bolesnika.

Na rendgenu svjetlo vidljivo plućna infiltracija u području korijena, širenje u srednje i niže dijelove, najčešće razvija simetričan uzorak, moguće je identificirati „cloud-” infiltrate

S spirography analize respiratorne funkcije. pokazala smanjenje vitalnog kapaciteta, simptoma opstrukcije dišnog nastajanja kvara miješanog tipa.

U proučavanju plinova u krvi kisika namjesti izražen deficit (arterijska hipoksija).

EKG može otkriti znakove infarkta distrofiju (zbog nedostatka kisika u miokarda), hipertrofije lijeve klijetke (uzrokovana hipertenzijom).

Precizniji znakovi pomoći da se uspostavi suvremene metode:

• Kompjutorizirana tomografija prsnog koša;
• ultrazvuk bubrega;
• Rendgenski pregled bubrega.

Što znakovi mogu se smatrati dijagnostičke kriterije?

Ispravna dijagnoza u sindrom Goodpastureov onemogućuje mnoge nespecifičnih simptoma. Kako bi pomogli liječnici razvijati najvjerojatniji kriteriji koji se primjenjuju u dijagnostici:

• Kombinacija kliničke manifestacije bolesti i plućne bolesti bubrega, često sa simptomima plućne krvarenja glomerulonefritis;
• progresivno oblik bolesti, brzo formiranje bubrega i zatajenja srca;
• obavezno anemiju manjka željeza;
• karakterističan rendgenski slika na plućnom tkivu;
• Visoka koncentracija protutijela u krvi u alveolarne bazalne membrane i renalnim glomerulima;
• biopsije slika prateće kapilare dijelovi antitijela.

Obvezno dijagnostički uređaj je odsutnost bilo kakvih drugih kvarova sustava. Stoga, uvijek pružiti temeljitu diferencijalnu dijagnozu.

Potrebno je eliminirati bolest s simptomima hemoptiza

Hemoptiza simptom promatrana u sljedećih bolesti:

• Tuberkuloza (TBC proširila pokriva pluća i bubrege)
• tumori bronha i pluća,
• čir na plućnom tkivu,
• bronhiektazije s plućne fibroze,
• Srce i vaskularnu patologija, poticanja razvoja plućne hipertenzije,
• bolest sistemski vaskulitis skupina i hemoragijski dijateza.

Ključne značajke terapije

Liječenje Goodpasteur sindroma zahtijeva metode i alate:

• supresije nepotrebno alergijske raspoloživost u tijelu;
• zaustavljanje krvarenja;
• čišćenje krvi pacijenta toksina i antitijela;
• Simptomatično ima efekt smanjenja bubrega i pluća.

Potisnuti imunološki odgovor odrediti: ciklofosfamid, droge glukokortikoida (metilprednizolon, prednizolon) intravenozno i ​​iznutra. Vožnje „puls terapija” uključuje visoke početne doze tranzicije za podršku.

Istovremeno, plazmafereza svaki dan ili svaki drugi dan naravno do mjesec dana. Plazma volumen zamjena 4 litre.

Uz povećanje respiratornog distresa pacijenata se obavlja umjetno disanje.

Da bi se spriječila mogućnost ulaska infektivni agensi imenovan antibiotike.

Bubrežna disfunkcija zahtijevaju hemodijalizu za uklanjanje troske

Kako bi kompenzirao gubitak transfuzijom krvi od pakirane crvenih krvnih stanica i plazme odnogruppnoy propisati željeza droge.

pogled

Slučajeva bolesti, a nakon hemoptiza, obično nastavlja povoljnije jer se brzo identificira. Recidivi nakon cijele terapije su rijetki.

Ako vodeći manifestacije su znakovi upale bubrega, uništenje bubrežnog tkiva je brz. Čak i kada koriste pacijenti na dijalizi ne žive više od tri godine, a uz maligne naravno - nekoliko tjedana.

Transplantacija bubrega pokazala mogućnost uništenja transplantiranih organa. Najčešći uzroci smrti: rasipan plućnog krvarenja i uremijske koma.

Promatranje i liječenje bolesnika sudjelovali zajedno reumatologa i nefrologa. Sveprisutnost hemodijalize u regionalnim centrima omogućuje produžiti život pacijenta.

Video vaskulitisa, koji uključuju Goodpasture sindrom: