Hemosiderosis: razvoj, lokalizacija, simptomi, dijagnoza, liječenje

Hemosiderosis - poremećaj metabolizma uzrokovane viškom sadržajem hemosiderina pigment u stanicama organizma. Hemosiderin oblikovan kao rezultat biološke razgradnje hemoglobina pod utjecajem endogenih enzima. Ova tvar je uključen u transport i skladištenje određenih kemikalija i spojeva. Brzo propadanje eritrocita, Hemosiderin prekomjerne apsorpcije u crijevu, poremećaj metaboličke procese u tijelu dovode do prekomjernog stvaranja pigmenta i razvoj hemosiderosis.

Hemosiderosis ima nekoliko ekvivalentne nazive: pigmentirani hemoragijski dermatoze, kronične pigmentirani purpuru, kapilarna. Dystrophic patologija To se može dogoditi na različite načine:

• Aktuelno ili lokalne povezana s lezijama kože i pluća
• Zajednička ili generalizirani, gdje Hemosiderin nakuplja u jetri, slezeni, bubrezima, koštane srži, i pljuvačne žlijezde znojnice.

Različiti oblici patologije očituje slične kliničke simptome: hemoragijski osip od crvene ili smeđe, hemoptiza, anemija, astenija zajednički organizma. Bolest se obično razvija u ljudima u odrasloj dobi. Pedijatrijska patologija je izuzetno rijetka.

Hemosiderosis je bolest krvi i metabolizma, što je teško za terapiju. To nije samo kozmetički defekt, ozbiljan problem koji uzrokuje disfunkciju unutarnjih organa i sustava.

Dijagnoza i liječenje bolesti zauzimaju liječnici različitih specijalnosti: hematologiju, dermatologa, pulmologa, imunolozi. Bolesnici propisani kortikosteroidi, citotoksični lijekovi i angioprotective, multivitamine, plazmafereza.

vrste

Lokalni hemosiderosis je uzrokovana ekstravaskulamo hemolize u lezije - u nekom organu ili hematoma. Višak akumulacija pigment ne dovodi do oštećenja tkiva. Ako se u ovom slučaju postoje sklerotične promjena u tijelu, njegova funkcija je narušena.

hemosiderina naslage u tkivu (idiopatska plućna hemosiderosis)

Sveukupno hemosiderosis - rezultat intravaskularne hemolize i značajne hemosiderina depozita u unutarnje organe. Korisno hepatocita zahvaćeni jetra, stanice slezene i ostale unutarnje organe. Višak pigmenta ih čini smeđe ili „zahrđao”. To se događa u sistemske bolesti.

U nekim nosological subjekata se izolira:

1. Bitno plućne hemosiderosis,
2. Nasljedna hemokromatoza,
3. Koža hemosiderosis,
4. Hemosiderosis jetre
5. Idiopatska hemosiderosis.

S druge strane, hemosiderosis koža je podijeljena u sljedećim oblicima: Schamberg bolesti, Mayokki bolest Guzhero-Blum bolesti, oker dermatitis.

razlozi

Etiologija bolesti nije u potpunosti razjašnjen. Hemosiderosis - sekundarni stanje uzrokovano tijela postojećih patoloških procesa.

Bolest se razvija kod osoba koje imaju:

• Hematološki problemi - hemolitička anemija, leukemija,
• Zarazna bolest - septikemije, bruceloza, tifus, malarija,
• Autoimune procesi i Immunopathologv
• Endocrinopathies - dijabetes melitus, hipotiroidizam,
• Urođene mane i abnormalnosti stijenke krvnih žila,
• Vaskularne patologije - kronične venske insuficijencije, hipertenzije,
• otkazivanje srca ili dekompenzacije ciroza,
• Intoksikacija sindrom,
• rezus sukob.

Od velike je važnosti u razvoju bolesti imaju česte transfuzije krvi, genetska predispozicija, kožnih bolesti, rana i ogrebotina, hipotermija, prijem nekih lijekova, prekomjernog unosa željeza u hrani.

simptomatologija

Klinička slika hemosiderosis određeno mjesto lezije. Bolest počinje naglo i razvija se postupno.

Kada kožni osip držati mjesecima i godinama i popraćena svrbežom različitog intenziteta. Smeđe mrlje jasno ograničene, su crvenkaste boje i ostaju na koži, čak i kada se pritisne.

Plućna hemosiderosis karakterizirana pojavom dispneje u stanju mirovanja, anemija, mokri kašalj, krvavi iscjedak, porast temperature u febrilnih vrijednosti povećanjem simptoma disfunkcije dišnih, hepatosplenoraegalija. Egzacerbacije se zamijeniti nakon nekoliko dana otpust, u kojem je razina hemoglobina normalizira, a klinički znakovi postupno nestati.

plućne hemosiderosis

Idiopatske plućne hemosiderosis - teške kronične patologije, glavni međupopisne jedinice koje se ponavljaju krvarenja u alveole, raspad crvenih krvnih stanica, a značajno nakupljanje hemosiderina u plućni parenhim. Kao rezultat toga, u bolesnika s perzistentnom plućnom disfunkcijom oblikovan.

Hemosiderin taloženje u alveole pluća

Simptomi akutnih oblika bolesti su:

1. Produktivni kašalj i hemoptiza,
2. blijeda koža,
3. Ubrizgavanje bjeloočnice,
4. slabost,
5. otežano disanje,
6. Bol u prsima,
7. artralgija,
8. porast temperature,
9. Lupanje srca,
10. pad krvnog tlaka,
11. Hepatosplenoraegalija.

Otpust karakterizira odsutnost prigovora i kliničkih simptoma. Tijekom tog razdoblja, pacijenti su u mogućnosti da rade. Tijekom vremena, egzacerbacije javljaju češće, i otpust postaje kraći.

U težim slučajevima, kronični simptomi manifestiraju hemosiderosis plućna srce, pneumonija, pneumotoraks i Može završiti smrtonosno.

Brown je otvrdnuće pluća - ozbiljna bolest koja se rijetko dijagnosticira tijekom života. U krvi bolesnika s autoantitijela proizvedenih u odgovoru na senzibilizacije antigen. Formira kompleks antigen-antitijelo, a razvijaju autoimuni upala, za koji su ciljni organi pluća. Plućne kapilare rastegnuti, crvene krvne stanice vaskularnog prodiru u tkivo pluća, počinje se odgoditi hemosiderina.

hemosiderosis kože

Koža hemosiderosis - dermatološka bolest u kojoj pacijenti imaju kožu spotova i raznih osipa. Pojava pigmentacije i mjesta petechiae zbog nakupljanja hemosiderina u dermis i papilarnih lezije sloj kapilara.

hemosiderosis kože

Mjesta na koži imaju i raznolik u boji i veličini. Svježe lezije su obično oslikana svijetlo crvena, i začepljen - u smeđe, smeđe ili žute boje. Mjesta do tri centimetra nalaze na donjim ekstremitetima, rukama i podlakticama. Na zahvaćene kože često imaju petechiae, nodula, papula, plakete. Pacijenti se žale na blagi gori i svrab.

Struktura dermisa pacijenta ovisi kapilarni endotel, hidrostatski tlak raste u sebi. Je plazma izlazi iz žile, a uz to, crvene krvne stanice se izvode. Kapilare rastegnuti, endotelne deponiran grudice hemosiderina zahvaćene gistotsity i endotelne stanice, i perivaskularnu infiltraciju razvija. To se događa hemosiderina proces taloženja u koži. Pacijenti u kliničkom analize krvi pokazuju normalno trombocitopeniju i oslabljen metabolizam željeza.

hemosiderosis kože mogu se pojaviti u različitim kliničkim oblicima, među kojima su najčešći: Mayokki bolesti, Guzhero-Blum, ortostatska, ekzematidopodobnaya i svrbi purpura.

Schamberg bolest

Zaslužuje posebnu obazirati Schamberg bolest. To je prilično čest autoimuna patologija kronične naravno, karakterizirana pojavom na koži crvene točkice, slično sljedeće iz uobičajene injekcije. Zidovi krvnih žila u cirkulaciji imuno komplekse se talože, razvijaju autoimuni upalu endotela, intradermalno pojavljuju Petehijalna krvarenja. Hemosiderin akumulira u velikim količinama u papilarnog dermisa, koji klinički manifestira u izgledu kože smeđe mrlje simetricne. Oni ujediniti u obliku plakete ili cjelokupno područje žute ili smeđe. Uz rubove plaka pojaviti svijetli crveni osip. Pacijenti su također prisutne na koži i petechiae krvarenja veličine zrna graška koja se spajaju zajedno i tvore velike džepove. S vremenom, plak na središnjoj atrofije. Opće zdravstveno stanje bolesnika tako i dalje zadovoljavajuća. Prognoza povoljno patologiju.

Hemosiderosis kože, za razliku od plućni i opće dobro primamljiva korekcije. Bolesnici osjećaju na zadovoljavajući način i brzo obnovljen.

Hemosiderosis unutarnje organe

Sistemska ili generalizirani hemosiderosis razvija u prisutnosti masivnog intravaskularne hemolize crvenih krvnih stanica. Bolest karakteriziraju oštećenja unutrašnjih organa, a ima tešku klinički tijek. Pacijenti sa zajedničkim hemosiderosis žalili na osjećaj slabosti, mijenjaju boju, pojavljuju se često krvarenje.

• hemosiderosis jetre To je idiopatska ili primarna i sekundarna. Hemosiderin pohranjen u hepatocitima. Jetra je povećana i zbijen, postaje bolan na palpaciju, postoji ascites, hipertenzija, žutica kože i bjeloočnice, splenomegalija, pigmentacija ruku, lica i pazuha. Terminal faza u odsustvu tretmana acidoze razvija. Bolesnik pada u komu.
• bubrežnih hemosiderosis karakteriziran pojavom smeđe granula u parenhimu organa. U bolesnika u razvoju bolnica nephrosis i nefritis. Pronađeno u mokraći proteina u krvi - povećan sadržaj lipida. Glavni simptomi giposideroza bubrega su: edem stopala, noge i kapci, slabost, anoreksiju, izgled zamućenosti u mokraći, bol u donjem dijelu leđa, neuralgije. Ako vrijeme ne početi liječenje, bilo kakve ozbiljne komplikacije - zatajenje bubrega, što često rezultira smrću pacijenta.
  

  hemosiderosis jetre (L) i bubrega (desno)

• Hemosiderin može biti pohranjena u mozgu, slezena, i drugi organi, akumulirati u makrofagima i endotela krvnih žila. To dovodi do razvoja opasnih bolesti, komplikacija, pa čak i smrt.

Sustavna hemosiderosis opasnost za život pacijenata, što joj jadan i kratak. Poraz unutarnjih organa često rezultira razvojem ozbiljnih posljedica.

dijagnostika

Nakon slušanja pacijenata pritužbi, anamneze i provođenje općih inspekcijske stručnjaci prenijeti u laboratorij i instrumentalnih metoda istraživanja.

1. U kliničkom laboratoriju, krv je uzeta na cjelokupnoj analizi, odrediti serum željezo i ukupno željezo kapacitet vezivanja.
2. Biopsija pogođenim tkiva i histološki pregled biopsije je bitno za dijagnozu.
3. Desferalovaya uzorak kako bi se utvrdilo hemosiderina u mokraći nakon intramuskularne injekcije „desferal”.
4. Dermoscopy područje osip - mikroskopski pregled papilarnog dermisa.