Hemolitička anemija: uzroci, vrste, simptomi, dijagnoza, liječenje

Hemolitička anemija uključeni u jednoj skupini jedan zajednički svim članovima razloga - skraćivanje života crvenih krvnih stanica - eritrociti. Crvene krvne stanice su uništene prerano, izgubiti hemoglobin, koji također razgrađuje, što dovodi do hemoliza ( "Lak" krvi) - Glavni patološki proces u podlozi razvoja hemolitičke anemije. Ostatak od mnogih bolesti iz ove skupine se međusobno ne jako slični, imaju različito podrijetlo, svaki od njih ima svoje razvojne vlastite karakteristike, naravno, kliničke manifestacije.

hemoliza

Hemolitička - od riječi „hemolize”

Hemolitička anemija, crvena krvna zrnca žive 30 - 50 dana, au nekim težim slučajevima, vrijeme je da živi ne više od dva tjedna, dok je normalni životni vijek crvenih krvnih stanica treba biti 80 - 120 dana.

Očito je da je rano masivne stanične smrti - patološki proces koji se naziva hemolizu, a provodi se:

• Unutar stanice (ekstravaskularno, ekstravaskularno hemoliza) - u slezene, jetre, koštanog srži (slične fiziološke);
• Na mjesto prerane smrti (izvan stanice) - u krvnim žilama (intravaskularnu hemolizu).

Takav skraćen boravak u krvi zbog prerane smrti eritrocita mase, ne može teći u tijelu i bessimtomno bezbolan, ali hemoliza unutar stanice i izvanstanični utjelovljenje imaju karakteristične znakove koji se mogu vidjeti vizualno i određene laboratorijske pretrage.

Unutarstanični hemolizu kod anemije

Neplanirano tijelo hemoliza, provodi pod utjecajem mononuklearnih fagocita (makrofagi) unutar stanica, javlja se uglavnom u slezeni - simptomi se može zaključiti po pacijenta, gledajući na boju kože, mokraće i izmeta, a potvrdio analizu kliničkih laboratorijske dijagnostike:

1. Kožu i mukozne požuti ili žućkast (variranja težine) u boji, u analizi krvi - povećan bilirubin zahvaljujući slobodnoj frakcije;
2. Prevođenje prekomjerne bilirubin u slobodan zahtijeva aktivno sudjelovanje hepatocitima (stanice jetre), koji nastoje neutralizirati toksične bilirubin. To dovodi do intenzivnog bojanjem žuči zbog povećanja koncentracije pigmenata žučnih ovdje opisani, koja promiče formiranje kamenaca mjehura i u kanale;
3. Bogati žuč pigmenta žuči ulaska u crijeva, uzrokuje povećanje broja sterkobilin i urobilinogen, što objašnjava snažno bojanje izmet;
4. Ekstravaskulamo hemoliza je vidljivo iu urinu, što povećava urobilin, dajući mu tamne boje;
5. HRAST (CBC) pokazala smanjenje crvenih krvnih stanica, nego zato što je koštana srž pokušava nadoknaditi gubitak, broj mladih oblika povećava - retikulocita.

Video: B-12 deficiency anemija. Anemija uzroci. hemolitička anemija

intravaskularnu hemolizu

Neovlašteno odvijaju u krvnim žilama hemolize također ima svoje simptome i laboratorijske znakove razaranja crvenih krvnih stanica:

• Razina slobodnog kruži hemoglobina u krvi povećava (stanične stijenke propala, Hb oslobodi i lijevo „lak” krv);
• Besplatno hemoglobina (nepromijenjeno ili pretvarajući hemosiderina), ostavljajući ostavljajući u krvotok i izlučuje u urinu, prolazi mrlje u različitim bojama: crvena, smeđa, crna;
• Određena količina pigmenta sa sadržajem željeza nastaje razgradnju hemoglobina i dalje ostaje u tijelu, koji se odgoditi parenhimsko organa i koštane srži (hemosiderosis).

Sve do nedavno, hemolitička anemija i klasificiraju se temelji na načelu intravaskularne tkiva ili uništenja crvenih krvnih stanica. Sada je malo drugačiji pristup, gdje je bolest je podijeljena u 2 skupine.

Dobije se naslijeđena ili stečena slučajno

Moderna znanost ne predviđa podjelu hemolitička anemija, ovisno o tome gdje je razaranje crvenih krvnih stanica. Uglavnom naglaskom na etiologiji i patogenezi bolesti, a na temelju tih načela, bolest se dijeli u dvije glavne skupine:

raznolikost i hemolitičke anemičnih uvjetima

1. Nasljedna hemolitička anemija - razvrstavaju se na temelju lokalizaciju na genetski defekt crvenih krvnih stanica, zbog čega su crvene krvne stanice postaju defektni, funkcionalno nestabilan i ne može živjeti dodijeljenog vremena za njih. Među nasljednom GA prikazuju: membranopatii (microspherocytosis, elliptocytosis) enzimske oštećenja (nedostatak G-6-FDR), hemoglobinopatijama (anemija srpastih stanica, talasemiju);
2. Stečene oblici GA, klasificiraju prema faktoru oštećivanje eritrociti i anemije pozivatelja (antitijela hemolitičke otrovi, mehanička oštećenja).

Najčešći oblik među stečenog GA je autoimune hemolitičke anemije (AIHA). To će biti objašnjeno u detaljnije u nastavku, nakon nasljednih anemija.

Važno je napomenuti da je lavovski dio među svim HA dosegne stečene obrasce, ali među njima postoje brojne mogućnosti, koji se, pak, također vrste uzrokovali određene uzroke:

Video: Anemija i željezo anemija nedostatak - uzroci, simptomi i tretman

• Napredovanje bolesti uzrokovana utjecajem erythrocytic antitijela proizvedenih antigenske strukture na svojim crvenih krvnih stanica (autoimunih - autoimuna hemolitička anemija) ili izoantitel uhvaćeni u krvi od vanjskog (isoimmune - hemolitička bolest novorođenčeta);
• HA razvija zbog somatskih mutacija koje mijenjaju strukturu membrane crvenih krvnih stanica (hladnom paroksizmalna noćna hemoglobinuria);
• Oštetiti membranu crvenih krvnih stanica može dovesti do mehaničkih efekt umjetnih srčanih zalistaka ili oštećenja crvenih krvnih zrnaca u kapilarnih žila prestati hodanje i trčanje (ožujak hemoglobinuria);
• Negativni učinci na membrani strukture često imaju različite kemijske tvari stranih u ljudsko tijelo (hemolitička otrove organske kiseline, soli, teške metale i druge.);
• Razvoj hemolitička anemija mogu izazvati nedostatak vitamina E;
• Ovaj parazit Plasmodium falciparum, ljudsko krv prodire kroz ugriza komarac (ženski) rod Anopheles (Anopheles) opasne u smislu pojave hemolitičke anemije, kao simptom „močvara groznica”.

Hemolitička anemija programiran prije rođenja

Talasemija u djece

Zbog prisutnosti kongenitalnih nedostatka ili regulatora RNA gena prijenos mijenjanje brzina proizvodnje od jedne vrste (,,) bina lanaca određuje razvoj hemoglobinopatije, zove talasemija. Najčešće sinteze povreda -chains, što objašnjava raširenije oblike, kao što su talasemije talasemije, koji se pojavljuje u normalni pad hemoglobina (HBA) i povećanje vrijednosti abnormalnog izvedbi (HBF i HbA₂).

Crvene krvne stanice koje nose abnormalne hemoglobina, vrlo „osjetljiva”, nestabilna, sklona slom i propadanja sa hemolize zbog povećane propusnosti membrane. Pokušaj proći kroz uske jaz kapilarnih žila često završava neuspjehom, i kao rezultat - pojava simptoma talasemije, tijekom kojih može biti u jednom od dva načina:

1. homozigota oblik, poznat kao Cooley bolest ili talasemija major, čest u djece;
2. Ili heterozigot oblik talasemije maloljetnika - ova varijanta je češći kod osoba koje su nastale iz djetinjstva, pa čak i onda, ako je slučajno otkrio u krvi.

Jer talasemija je genetski određena stanja koja karakterizira normalno sinteza povrede odrasla osoba hemoglobina, nije potrebno da se zaustavi pogotovo na niskim talasemije. Zbog svoje heterozigotnosti i talasemije je naslijedio u recesivni tipa, to ne može biti prikazan ili slučajno otkriven već odrasle osobe u studiju retikulocita i osmotskog otpor crvenih krvnih stanica (koje nisu uključene u obveznim podacima OVK). Ali homozigota oblik radi naporno, nalazi se u dojenčadi, prognoza nije ohrabrujuće, ali bogati komplikacije.

Simptomi potok lave bolesti:

• Blijeda koža, žutilo, koji se može mijenjati intenzitet;
• Slabost, letargija, zamora;
• Slezene (povećanje slezene), pri čemu bebe želudac može doći do znatne veličine mogu povećati jetre;
• OVK niske razine hemoglobina s normalnim crvenih krvnih stanica (anemija) Vrsta hipokromnih;
• Kašnjenje fizički i mentalni razvoj nije nužno znak bolesti Cooley, ali ta djeca kasnije početi držati glavu gore, puzati, hodati, jesti loše.

Često sa sličnim simptomima, liječnici su na početku pretpostaviti hepatitis nepoznate etiologije, ne zaboravljajući, međutim, o ovoj vrsti hemolitičke anemije. Da rastjera sumnju HA pomaže pažljivo skupljaju povijest (prisutnost ovih simptoma u obitelji) i laboratorijske pretrage (krv - povećanje slobodnog bilirubina, mali dio HBF i HBA₂, retikulocitoza u OAM - urobilin).

Liječenje hemolitičke anemije uzrokovane hemoglobina anomalije: