Wegener-ova granulomatoza: uzroci, simptomi, liječenje, prognoza

Wegenerovu granulomatozu - autoimuna bolest, koja se temelji granulomatoznom upalom, udaranje stijenke krvnih žila. ovo sistemski vaskulitis, nastaje spontano i sadrži teške i brzo progresivni tijek. Tipično upala malih i srednjih plovila dišnih organa, očiju, bubrega i drugih organa.

Patološki proces u stijenkama krvnih žila teče prema vrsti upale gigantocelularnih granulomatozni nekrotizirajućeg. Prvo, granulom formirana u krvnim žilama i okolnih tkiva dišnih puteva i očiju, a zatim bubrega, kože, srca, živčanom sustavu.

Wegener-ova granulomatoza je dužan imenovati otkrila, naglašavajući sustavni vaskulitisa kao samostalna Nozologija. To se dogodilo u ranim 30-ih godina XX stoljeća.

Glavni oblici bolesti:

• lokalna forma - upala sluznice nosa, sinusa, ždrijela, grkljana, dušnika, različitim odjelima slušnog i vizualnog analizator. Pacijenti excruciates konstantno curenje nosa i povremeno epistaksa, disanje je poremećen, pojavljuju se krvavi nos kore, ili promukli glas je promukao. Lokalna oblik vidi većina znanstvenika kao zasebna oboljenja, naznačen time, dominantni lezije respiratornih i kože.
• 

  tijela, obuzet GW

• Rhinogenous granulomatoza - simptomi upale nosa, paranazalnih sinusa, grkljana, ždrijela, razaranje kosti i hrskavice nosa zatvaračem i orbite.
• Plućne faza - upala tkiva pluća.
• Generalizirani korak - upala pluća, želuca, bubrega miokarda,.
• Kraj faza - razvoj multiple zatajenja organa. Bolest u ovoj fazi završava smrću pacijenta u toku godine.

• nekrotizirajući rinitis,
• infiltracija i kolaps plućnom tkivu,
• brzo progresivna glomerulonefritis,
• polimorfni osip na koži,
• polyarthralgia.

Wegener-ova granulomatoza - rijetka patologija koja nema seksualni specifičnost, ali pogađa uglavnom muškaraca u dobi od 40-50 godina. Dijagnoza bolesti kako bi se utvrditi klinički i laboratorijski podaci, radiologije i biopsiju. Nadležni hormonska i citostatik terapiju napraviti povoljan prognozu bolesti. U nedostatku pravodobno i odgovarajuće liječenje bolesti dovodi do smrti pacijenata za 6 - 12 mjeseci.

Video: Wegener-ova granulomatoza, medicinski animacije

Etiologija i patogeneza

Wegener-ova granulomatoza etiološki faktori nisu u potpunosti poznati. Postoji nekoliko teorija o nastanku i razvoju ove bolesti:

1. Zarazne teorija - bakterijske ili virusne. To potiče razvoj vaskulitis prethodne infekcije VDP. Prijevoz Staphylococcus aureus u nosu i grlu izaziva recidiv bolesti.
2. Doziranje Teorija: dugoročna primjena antibiotika, hormonalne ili citotoksičnih lijekova je od nekog značaja u razvoju patologije.
3. Nasljedna teorija: postoji genetska predispozicija za određene bolesti, uključujući i Wegener-ova granulomatoza u.
4. Alergijski teorija: egzogeni ili endogeni alergeni uzrokuju upale konjunktive i var.
5. Autoimuna teorija: formiranje antitijela u krvi na svojim neutrofila. Imuni kompleksi se taloži na stijenke krvnih žila i izlučuju biološki aktivne tvari koje oštećuju endotel i dovesti do stvaranja lokalne upale. Humoralni imuni hiperreaktivnost manifestira povećanjem krvne imunoglobulini A, G, E, pojava cirkulirajućih imunih kompleksa, autoantitijela. Granulom - guste čvorova, koji proizlaze iz dugoročne upale. Veliki granulomi uništiti krvne žile, što dovodi do razvoja krvarenja.

Patologija i histogenesis

Granulom - osnovni morfološki supstrat bolesti, koja je zona nekroze, okružen polimorfonuklearnih infiltrata. Struktura granuloma sastoji od neutrofila, limfocita, plazma stanica, eozinofila.

Wegener-ova granulomatoza zid upale vena i arteriola. Patološka proces prolazi kroz tri uzastopne faze: izmjena, izlučivanja, širenja. Kao rezultat patologija slomljena krvnih žila, stvaranja aneurizme, što puknuti i dovesti do krvarenja. U unutarnjih organa i potkožnog masnog tkiva razvija produktivne upale mikrocirkulacijskog krevet, kože - ulceracija lezija središtem otkriti nekrotičnog granulome.

Patološke promjene u plućima su prikazani u Wegener-ova granulomatoza bilateralne multipla žarišta i karijesa. Kada upala bronha nastaje opstrukcija i atelektaza. oštećenje bubrega nastaje po tipu žarišne glomerulonefritisa s fibrinoid nekroze i uništenja glomerularnim kapilarama.

simptomatologija

Wegener-ova granulomatoza razvija postupno i ima različite kliničke simptome, koji je predstavljen sa znakovima upale gornjih dišnih puteva, pluća, bubrega, uha, oka, kože. U ranim danima bolesti, pacijenti doživljavaju osjećaje slične onima od prehlade.