Sindrom ectopic ACTH

sindrom ectopic ACTH

Mehanizam djelovanja sindrom ectopic ACTH podsjeća Cushing bolest, o kojoj sam pisao u članku „Cushing bolest”, ali glavna razlika je izvor sinteze ACTH i / ili KRG.

Kada Cushingov izvor bolest prekomjernog lučenja ACTH je adenom hipofize, ektopična ACTH sindrom kad - organi i tkiva koji ne spadaju u hipofizi. On svibanj biti drugih endokrinih i ne endokrine organe.

Epidemiologija sindrom ektopične ACTH

Po prvi put je bolest opisana 1928. godine u bolesnika s rakom pluća, koji je imao simptome Cushing. Na obdukcije proširene nadbubrežne žlijezde su pronađeni.

Opisan kao tumor, koji je sintetiziran ne samo ACTH, ali i druge hormone. Na primjer, visoke razine prolaktina, paratiroidni hormon, kalcitonin. No, najčešći sindrom ectopic ACTH.

U većini slučajeva, ektopična proizvodnje ACTH detektirati rak pluća (50% svih slučajeva), plućnih karcinoidnih (10%), gušterače (10%).

Također ovaj sindrom javlja se u medularni karcinom štitnjače, feokromocitom, rak jajnika, testisa, prostate, jednjaka, želuca, debelog crijeva. Sindrom ektopično ACTH je 15% svih slučajeva Cushing. To je najčešći kod muškaraca, posebno pušačima.

Što znači nejasan pojam „pheochromocytoma” pročitao članak „Sve što trebate znati o feokromocitoma.”

Simptomi sindroma izvanmaternične ACTH

Manifestacije sindroma izvanmaternične ACTH imaju različite stupnjeve hiperkortizolizmom. Ako se primarni tumor raste brzo, razvija tipičan sindrom Cushing.

Karakteristika simptom sindroma ektopične ACTH je hiperpigmentacije kože i sluznice koji je povezan s povećanim sadržajem ACTH.

Za većinu pacijenata s Cushingova simptomi nisu tipični. Oni ne pokazuju karakteristične pretilosti, a naprotiv, razvija kaheksija. U tom slučaju, dominantni simptomi uključuju slabost mišića, hyperpigmentation kože i sluznica, hypokalemia, hipertenzija, steroidni dijabetes.

Simptomi izvanmaternične proizvodnje ACTH može brzo (nekoliko mjeseci) ili sporo (tijekom nekoliko godina) razvijati. Uz manifestacijama Cushingov pacijenata ima ima karakteristike procesa tumora.

Dijagnoza sindroma ektopične ACTH

Zbog sumnje sindrom izvanmaternične ACTH na temelju pritužbi i definicija inspekcija dodjeljuje dnevni oslobađanje slobodnog kortizola u urinu. Kad je primio povećan sadržaj kortizola u urinu vrši malu deksametazon suzbijanje test. U članku pod naslovom „Tko je i što je deksametazon supresija testa”, pisao sam o ovom podrono.

Za sindrom ektopične ACTH odlikuje malim negativnog testa deksametazon suzbijanje, što ukazuje na veliku uzorka deksametazona.

Kada sindroma izvanmaternične ACTH, uzorak je negativan. Zatim dodijeljena određivanje ACTH u krvi. lučenje ACTH u ovom stanju proteže s aritmijom. ACTH premašuje stopu od 2-3 puta.

Za dijagnozu sindroma ectopic ACTH, definicija je značajan ACTH prekursora (pro-opiomelanokortin, pro-ACTH). U ovom bolešću, ta razina je znatno povećana. Cushing-ova bolest, ako omjer pro-ACTH / ACTH = 5: 1, sindroma izvanmaternične ACTH na - 58: 1

Detektirati primarni fokusiranja ectopic ACTH sindrom scintigrafski upotrebom indij-obilježeni analoga somatostatina (oktreoskana).

liječenje sindroma ectopic ACTH

Kada ektopično liječenje sindroma ACTH ovisi o lokaciji i opsegu procesa tumora. U većini slučajeva, radikalna liječenje uznapredovali metastatski nemoguće. U nekim slučajevima, simptomatično je prikazano provođenje uklanjanje obje nadbubrežne žlijezde.

I simptomatsko liječenje komplikacija: hipertenzija, dijabetes, osteoporoze, hipokalemija.

Topline i brižnosti, endokrinologa Dilara Lebedev