Sklerodermija i njeno liječenje

Sklerodermija - sistemska bolest koja utječe na kožu i sve organe razvijene vezivnog tkiva. Kao rezultat smanjene opskrbe krvi u nekim dijelovima stanice zamjenjuju fibroze i tkivo gubi svoju funkciju i atrofija.

Histološke promjene na staničnoj razini

Suština histoloških promjena u sklerodermija - prekomjernim taloženjem proteina (osobito kolagen) u ljudskoj koži i organa.

Plovila - fibroza počinje s malih arterija kože, pluća, srca, bubrega, želuca i crijeva. Zid zadebljanje, sužava jaz u potpunoj zarastanje. Posljedica je ishemija lezija stranice popraćene nedostatka kisika i hranjivih tvari. Dio kapilare nestaju, a drugi - raste, postoji povećana zavojitost, teleangiektazija (kože kvržica). Bacanje u krvi uzrokuje hormon sliku vazolkonstriktornu od grč, što dodatno smanjuje arterijski stablo.

Nastavci osjetilnih živčanih vlakana - trebalo nedostajati specifične bjelančevine (neuropeptida) koji su odgovorni za prijenos momenta vaskularne grč.

Uloga imunološki poremećaji - promjene utjecati na stanični imunitet: povećana aktivnost pokazuje T helper limfocite, monocite, mastocita. Oni su u stanju aktivirati stanica fibroblasta. Sclcrodcrma pauze i humoralni imunitet u krvi pojavljuju se antitijela na vlastite jezgri stanice.

Funkcije stanice fibroblasta - kolagen jačanje proizvodi impregniran s cijelim debljini kože i zalemljen na drugim tkivima nalazi dublje.

kromosomske anomalije - promjena u 90% pacijenata sa sistemskom sklerozom u obliku izgled:

• razbija veza u lancu;
• Obrazovanje prstenasta kromosomi.

Patološke promjene u izbijanju i utrobe

Sklerodermija je u stanju izazvati jednu ili više promjene u tijelu.

koža - bolesti počinje s akumulacijom masti i plazma stanica, T-limfocite, monocite. Vanjski sloj (epiderma) postaje tanji i kolagen masa formira ispod. Zbog toga, gornji slojevi rastu u potkožnom tkivu, su zalemljeni na duboko leže tkiva. Sve što je između njih, atrofije.

U probavnom traktu - stanjuje sluznica, promjene započeti s srednjoj trećini jednjaka i niže. Pod akumulira kolagenska vlakna. Mišić sloj postaje tanja, pogođenim područjima proširiti i izgubiti motoričke funkcije. Na epitela pojaviti erozije i čireve.

U svjetlu - dolazi u zidovima bronha fibroza u alveole pluća tkivo. Rezultati zbijanja u gubitak lakoću, emfizem, poremećaj razmjene kisika i ugljičnog dioksida. Zidovi mogu puknuti i formiraju male ciste.

zajednički - stanica limfocita i plazma infiltrirati unutarnju oplatu zajedničkog kapsule. U svojoj kolumni, tetiva odgođen fibrin.

mišići - pothranjenost dovodi do atrofije, smanjeni kapacitet kontrakciju. Infiltracija limfocita i plumping kolagena tkiva.

U srcu - Glavne promjene odnose se na srčani mišić. Hipoksija uzrokuje degeneraciju i zamjenu mišićnim stanicama u ožiljak tkiva. Zbog dijelovi fibroze u sklerodermiji poremećen impuls formiranje i žarišta pobude, koja se očituje atrioventrikularni blok, aritmije.

U bubrezima - promjene su promatrane u polovice pacijenata

Abnormalnosti u glomerularne kapilarnom uzrok nekroze, manje srčanih udara, smanjuje filtraciju urina.

Sustavna izloženost može utjecati na jetrene stanice i dovesti do bilijarne ciroze. To je uobičajeni kronični tiroiditis (upala štitnjače).

Kodiranje prema međunarodnoj klasifikaciji ICD-10

S obzirom na raznolikost oblika i kliničkih manifestacija sklerodermije, Međunarodnoj klasifikaciji ICD-10 otkriva dio vrsta u klasi L (kožna bolest) i drugi - u klasi M (u smislu bolesti vezivnog tkiva).

Ovo rješenje je dopušteno da uključuju različite oblike bolesti u skupini L94 i M34 kod „Ostali lokalizirane promjene vezivnog tkiva”, „sistemska skleroza”.

Registrirani vrste sklerodermija:

• alopecije ili ograničena skleroderma - različite lezije kože, unutarnjih organa ne mijenjaju;
• pjegav skleroza - promjena kože imaju zaobljeni oblik, velike veličine, okružen modrim prsten;
• suza - izgleda mali okrugli bjelkaste mrlje sedefasti hlad površina tone prema unutra, često raspoređeni u gornji dio torza;
• Annulare - osip u obliku prstenova koji se stavljaju na kožu bedara mogu pratiti elefantijaza;
• linearni sklerodermija - vidljivi trake mijenjati kože na čelo;
• edematozno ili bolest Buschke (scleredema benigni sclerema aponeurotic) - brzo progresivna bolno oticanje, gusta na dodir, koji je lokaliziran na licu, vratu, razmnožavanje je moguće u smjeru ramena, podlaktice (do ruke ne stižu), unutarnji organi nisu pogođeni, početna promjene u obliku Raynaudovog sindroma nije naznačeno, dokazano odnos s prenesenim akutne zarazne bolesti koju uzrokuje Streptococcus;
• sistemski ili generalizirani, difuzno (progresivne skleroze) - teški tijekom bolesti vezivnog tkiva, obično, naravno, s progresivnim hvatanje i kože i organa;
• eozinofilni fasciitis - promjene na koži imaju pogled vrlo sličan sklerodermija, drugačiji nakupljanje eozinofila u tkivu, pojava vena „narančine kore”, potopljenih brazda, tipične fleksije kontraktura zglobova;
• Induced - iz poznatih faktora uzrokovanih sklerodermije (rad u uvjetima produljenog izlaganja vinil klorid spojeva silicija, kao reakcija na lijekove pentazin, bleomicin, da silikonska dojke proteza).

Raynaudov fenomen smatra se početna faza sklerodermije

Posebno izdvojeno sindrome povezane kada sklerodermija javlja kod drugih vrsta bolesti vezivnog tkiva (reumatoidni artritis, sistemski lupus eritematosus, dermatomiozitis).

Potrebno je razlikovati bolest od neke rijetke bolesti koja se manifestira u malim i velikim fibrotičnih promjena. Dakle, dijagnoza je važna za proučavanje probušene dio kože, plaka ili unutarnjih organa.

razlozi

Do sada, konsenzus među znanstvenicima o uzroku sklerodermije nije, dakle, primjerenije govoriti o izazivanja faktora studirao. Oni uključuju:

• nasljedni predispozicija i identificirani genetskim izmjenama;
• virusom, posebice citomegalovirus;
• kvarcni prah i ugljena;
• Kontakt s organskim otapalima;
• vinil klorid polimernog materijala;
• Neki moćni citotoksični lijekovi koji se koriste u terapiji raka;
• smrzotine;
• vibracija;
• prenose malariju;
• kvar endokrinog sustava;
• ozljede.

Proučavanje sastava krvi pacijenata sa sklerodermom pokazuje povećanje povećanu sadržaj faktora zgrušavanja VIII, enzimi (granzim-A), koji mogu oštetiti unutarnju ljusku krvožilne stijenke.

manifestacije skleroderme

Simptomi uzrokovani sklerodermije oblik bolesti. Ako pjegav sklerozu uzrokuje samo promjene na koži, zatim znak sustav može očekivati ​​više lezije unutarnjih organa, zglobova i mišića.

Smatra se da je rano manifestacija Raynaudov sindrom uzrokovan spazam krvnih žila u rukama i nogama. Kliničke manifestacije vremenske sužavanjem arterija nastaju protiv stresa države, hladnoće. Na rukama pojavljuje izraženu bljedilo s jasnom granicom zamjenjuje na cijanoza. Nakon uklanjanja grč ruku i prstiju postaju intenzivnije ružičaste boje.

Linearni sklerodermija pojavljuje u čelo, tjeme

Pacijenti se žale na osjećaj zamrzavanje hladnoću čak i na vrućini, smanjena osjetljivost kože. Na kraju napada mogu se pojaviti bol u prstima. Rjeđe, promjene se javljaju na vrh nosa, usana, ušiju.

Zadebljanje i zadebljanje kože počinje od prstiju, tu je većina pacijenata. Nadalje razmnožavanje može premjestiti na druge dijelove tijela. Za sklerodermija obično lice poraz:

• izglađivanje nasolabial pregrade;
• blijede bore na čelu;
• oko usana radijalni bore formirana zbog stanjivanje sluznice.

Osoba postaje maskoobraznym, bez izraza lica.

promjene na koži proći kroz korake:

1. edem,
2. brtvu (prva 3-5 godina)
3. stanjivanje (guste regije su samo na prste).

Možda formiranje bolnih čireva na prstima, ožiljaka, slično infarkta ugriza. Čir su lokalizirane na gležnjeve, koljena na koži, pete i koljena.

Promjene u zglobovima pojavljuju jutarnje bol, osjećaj zatezanja. Tanji i slomljena nokti postati zadebljana i ima kraći prsti. Četka izgleda deformiran.

Mišićne promjene dovesti do trajnog slabosti i umora.

70% pacijenata pati od promjena u plućnom tkivu. Gubitak lakoće prati otežano disanje, bolno kašalj, česte prehlade.

Bubrezi zaustaviti filtriranje toksina i hranjivih tvari za odgodu. Pacijent gubi na težini, pojavljuje se svrbež, glavobolja. Povećanje zatajenja bubrega postaje opasno po život.

Klinička manifestacija u djece

Sklerodermija u djece očituje iste simptome kao odrasli.

Kada žarišne (plaka) oblici na rukama, nogama, torzo pojavio iznad razine kože mrlje žuto-ružičaste boje, čvrsta i sjajna. Kako bi se dobilo linearnu karakteristiku pojasu na čelo, kožu, u izmijenjenom tkiva uz neurovaskularnoga snopa.

Dijete može ozlijediti oči, epileptična napadaje. Rjeđe izgovara Raynaudov sindrom, i oštećenja zglobova.

Uporni acrocontracture potvrđeno rendgenskom difrakcijom

Sistemska sklerodermija u djece - rijedak oblik bolesti. Obično prije dobi od četiri godine starog djeteta promatrao s Raynaud-ov sindrom. Tada je moguće:

• ukočenost u rukama s razvojem kontraktura prstiju;
• pritužbe ukočenost;
• retardacija rasta, gubitak težine;
• taman groznica;
• bol u zglobovima.

Najopasnije za djetetove promjene unutarnjih organa, perikarditis i miokarditis.

dijagnostika

Zglobovima i mišićima promjene, zajedno s identifikacijom srčanih aritmija uzrokuje liječnik misliti reumatizam i reumatoidni artritis. Diferencijalna dijagnoza zahtijeva specifične imunološke testove, rendgenski pregled.

SAD College of reumatologiju preporučuje korištenje kriterija standarda. Za pouzdanu dijagnozu, kaže jedan znak od „veliki” ili 2. „mali”.

Pod „veliki” značajke uključuju:

• simetrična zadebljanje kože prstiju, širi se ruke i tijelo;
• Tipičan koža mijenja na licu, vratu, trbuhu, prsima.

smatraju se „mali” kriteriji:

• kožne promjene samo na prstima;
• ožiljaka i povlačenje na kraju falanga i ruke;
• fibroza pluća tkivo na obje strane, nalaze se na X-ray;
• ESR porast krvi više od 20 mm / sat;
• povećanje koncentracije fibrinogena seromucoid;
• plus tri C-reaktivnog proteina.

Pacijenti odlučio anemije, vitamin B₁₂, promijenjene ispitivanja bubrega.

Velika važnost pridaje se u potrazi za autoantitijela.

Od instrumentalnih tehnika najviše informativan noktiju kapilaroskopijom. Drugi načini za proučavanje srca i krvnih žila, ne smatra se specifičnim, jer oni odražavaju patologiju više organa.

tretman sklerodermije

Pacijent treba promatranje ambulanti. Priuštite bolest mora biti individualno, pokušavajući spriječiti progresiju. Ciljevi terapije:

• liječenje vaskularnih promjena;
• Postupak potiskivanje fibroze u koži i unutrašnjih organa;
• Korekcija imuniteta;
• pomoćne unutarnjih organa.

Preporuke o režimu i prehrane

Sclcrodcrma pacijenata moraju doživotno da ispuni uvjete režima, to pomaže da se izbjegne napredovanje bolesti.

1. Pacijenti se ne savjetuje sunčanje, prehladiti, koji se nalazi u neposrednoj blizini mehanizmom za potresanje.
2. Morate prestati pušiti, prestati piti kavu i kofeinske napitke.
3. Važno je ograničiti potrošnju masnih, duhovit i pušili hrane, mliječnih proizvoda. Oni mogu podržati i uzrokovati više alergijsku sklonost.
4. Korisni voće i povrće, smeđa riža, alge jela. Njihov sastav jača imunitet i živčani sustav.
5. Dnevni prehrane bolesnika moraju biti raspoloživa snaga hrana bogata vitaminima C i E, kao što su oni potrebni za vraćanje imunološkog statusa.
6. Vitamin C nalazi se u agrumima, svježe bobice, dinja, zeleno povrće, paprike, rajčice, šipak, jabuke.
7. Osigurati potrebnu razinu vitamina A pomoć: bundeva, mrkva, jetra bakalara ulje, špinat, žumanjke, grašak, jetra, gljive, chanterelles.
8. Izvori vitamina E su - sva biljna ulja, orasi, špinat, avokado, tjestenina, zobene pahuljice, heljda.
9. B vitamini su neophodni za pružanje otpornost na infekcije. Oni se nalaze u žitaricama, orašastim plodovima, plodovi mora, mahunarke.

Odjeća trebao bi se povećati termičku stabilnost, ruke, nositi rukavice pješke - čarape, ne zaboravite o frizura

liječenje

Samo liječnik odabire droge doziranje i kontrole kompatibilnost.

• Za uklanjanje vaskularnih grč vazodilatatora koriste. Je najproduktivnija blokatori kalcijevih kanala (smatraju nifedipin, verapamil, amlodipin, lacidipin, Diltiazem, flunarizin).
• Pojedinačno imenovani lijekovi iz druge skupine (adrenoreceptora blokatori (dihidroergotamin, nicergolin, terazosin). Pripravci iz ekstrakta ginkgo biloba (Tanakan).
• U težim slučajevima, sintetički prostaglandin (Alprostadil), prostaciklin skupina (iloprost).
• Ako je potrebno, povezan s antitrombocitni liječenja i antikoagulansa za poboljšanje viskoznosti krvi, sprečava trombozu.

Kako bi se ograničila fibroze tkanine se koriste:

• D-penicilamin, supresije sinteze kolagena;
• Penicilamin (Artamin, kuprenil) koji djeluje putem imunološkog sustava.

Ne Kuprenil indiciran tijekom trudnoće, smanjenje leukocite i trombocite

Za uklanjanje prikazane su upalni procesi u zglobovima:

• nesteroidni lijekovi - diklofenak, ketoprofen, nimesulid, meloksikam;
• hormonska terapija betametazon, hidrokortizon, triamkinolon.

Pri gutanju poremećaja upotrebom kratkih tečajeva prokinetičko: domperidon, meklozin, metoklopramid.

Narodna liječenje

Liječenje narodnih lijekova sklerodermije liječnici ne preporučuju. Previše nježni mehanizam patologije, mnoge nepoznanice u prognozi. Predvidjeti korist ili štetu od biljnih esencije ili drugih postupaka nemogućim. Žalosno losioni fascinacija s jogurtom prikazan na hormonsku terapiju.

Narodna medicinska opisuju takve metode:

• vezanost za kožu ichthyol masti ili obrisak s Aloe soka nakon parenja u saune;
• pritišće pečene žarulje i meda;
• Uzimanje juha knotweed, lungwort i preslice;
• esencije od planika lišća i brusnice u otkrivanju bubrežne ozljede;
• dezinfekcija rana na prstima ladice hrastove kore, koprive lišća.

Recenzije metode liječenja nisu isti kao oblik bolesti i očekivani odgovor svakog pojedinog organizma. Svako liječenje treba biti usuglašen sa svojim liječnikom. Treba biti svjestan mogućnosti neobičnih reakcija na lijekove. Pacijenti ne bi trebali dodati na patnje eksperimenata.