Akromegalije, gigantizam i hormona rasta

STH

Nakon čitanje ovaj članak, vi ćete naučiti:

• Što je hormon rasta, a što je za svoje tijelo?
• Što se događa kada povećana razina hormona rasta?
• Koji su razlozi za povećanje hormona rasta?
• Kako manifestirati bolest s porastom hormona rasta?

STH (Hormon rasta, hormon rasta) se sintetizira stanice prednjeg režnja hipofize (somatotrofami), koji se nalaze na 35-45% stanica hipofize. STH nestabilan. njegova polu-život je jednak 20-25 minuta.

U krvi, postoje 2 oblici hormona rasta: «velike» -STG i «malo» -STG. «Mala» -STG povećao biološku aktivnost. To je putem ovog obrasca pojavljuje sve učinke hormona rasta.

Sinteza hormona rasta hipotalamus kontrolira. To proizveo tzv otpuštajući čimbenici. Somatoliberin stimulira sintezu hormona rasta, i somatostatin blokova.

sam STH Vrši njegov učinak na organizam nije direktno, ali preko posrednika hormona. Oni se zovu inzulinu slični faktori rasta (IGF, somatomedini). Je IGF-1, koji se proizvodi u jetri je jedan od markera za bolesti koje su povezane s hormonom rasta.

Sekrecija hormona rasta je uglavnom u vrijeme sna (70%). Sjeti se izraz „kada spavaju. - odrasti” Riječ je o hormonu rasta.

Sinteza i lučenje hormona rasta se povećava u sljedećim slučajevima:

• tjelesna aktivnost
• stres
• Prijem proteinske hrane
• Uvođenje aminokiseline (arginin i leucin)
• produljena post
• Malapsorpcijom hrane

Smanjiti lučenje hormona rasta:

• Povišene razine šećera u krvi
• Povišene razine kolesterola u krvi

Kada povišen hormona rasta,

Su bolesti koje su karakterizirane povećane razine hormona rasta u krvi. Takve bolesti uključuju i akromegalije gigantizma.

Gigantizam razvija u djece i adolescenata do perioda puberteta, do zatvorenih epitize kostiju (zone rasta kosti). Njihove kosti rastu u dužinu. Abnormalno visok Ljudmila muškarci smatraju diže više od 200 cm i žene su viši od 190 cm. Najviši čovjek prema Guinnessovoj knjizi rekorda, je Sultan Kosen iz Turske, njegov rast je više od 2,5 metara.

Kada se takvi pacijenti su zatvorena zona rast kostiju, već raste u širinu u budućnosti kosti. U tom slučaju, stanje se naziva akromegalija. To je zato što je razlog koji je uzrokovao gigantizma, nije eliminiran.

Acromegaly javlja kod odraslih koji su već zatvorene zone rasta. I kosti ne učiniti ništa, ali raste u širinu. Osim toga, tu je rast, ne samo kosti, ali i mekih tkiva i organa, metabolizam. Ovo povećanje širine karakterizira nesrazmjer, t. E. povećati veličinu ekstremiteta, to jest, na primjer, relativno nesrazmjerna s ostatkom tijela.

Acromegaly pati oko 50-70 ljudi po 1 milijun stanovnika. Svake godine zabilježeno 3-4 novih slučajeva po 1 milijun ljudi u zemlji. Muškarci i žene razbole s istom frekvencijom.

Na početku bolesti se obično ne dijagnosticira. To se događa nakon što je u prosjeku 8-10 godina nakon početka bolesti, kada se pojavljuju simptomi bolesti. Budući da je prosječna dob bolesnika s acromegaly je 40-50 godina.

Na povišenim razinama hormona rasta imati visoku stopu smrtnosti (2-4 puta veći nego u općoj populaciji). Ako vrijeme ne započne liječenje, 50% pacijenata nije živjeti do 50 godina.

Razlozi za povećanjem hormona rasta

Glavni razlog za podizanje hormona rasta je adenom hipofize (somatotropinoma) koja se javlja u 98% svih slučajeva acromegaly. I svi tumori - to macroadenoma koje se protežu izvan Sella i svi tumori - mikroadenoma koja ne prelazi 10 mm.

Osnovi je monoklonalno tumor, t, E. proizvesti samo hormona rasta. Ali postoje miješani adenoma, koji, uz hormon rasta mogu se sintetizirati kao prolaktin, TSH, ACTH, LH, FSH. U većini slučajeva mješovitih tumora javlja adenom sintetičku hormona rasta i prolaktin. O hiperprolaktinemije možete naučiti iz jednog članka „Iz onoga što povećava prolaktina?”, u kojem govorim o glavnim manifestacijama i uzroka bolesti.

oko 2% svih slučajeva povećanje hormona rasta tumora dolazi ectopic, tj. npr. nije povezan s hipofize. Tumori sintezu GH višak, može biti smještena unutar lubanje (endokranialnye) i izvan lubanje u drugim organima (ekzokranialnye).

Bivši uključuju ždrijela tumor i sfenoidnog sinusa. Druga skupina uključuje tumore pluća, medijastinuma, gušterače, debelog crijeva, jajnika i testisa. Osim toga, ovi tumori mogu se sintetizirati STH, i somatoliberin (hipotalamusa hormon koji stimulira sintezu GH).

oko oko 1% svi slučajevi akromegalije čine porodičnim oblicima i nasljedna bolest, u kojoj je simptom akromegalije.

Takve bolesti uključuju:

• Sindrom Mc Kyung-Albright
• Wermer sindrom (ME-1)
• Izolirani obiteljska akromegalija
• Carney kompleks

također se izdvoji akromegalije djelomični, gdje povećati kostur dijelovi ili organi. To akromegalija nije zbog viška hormona rasta, a povećana osjetljivost tkiva tih organa na STG.

Simptomi povećane hormona rasta

Simptomi acromegaly uzrokovane adenoma hipofize može se podijeliti u 3 skupine:

1. Simptome uzrokovane viškom hormona rasta.
2. Simptomi se odnose na rast adenoma u mozgu.
3. Simptomi se odnose na smanjenje lučenja drugih hormona.

Simptome uzrokovane viškom hormona rasta

izgled

Prije svega izvučeni na vanjski izgled pacijenta. Kada se bolest razvila prema stupnju promjene u izgledu, dijagnoza acromegaly može se postaviti s praga. Takva karakteristika izgled su bolesnici s povećanim lučenjem hormona rasta.

Okrupnjavanja lica promatra, što se očituje povećanje čelo, jagodice, nos, usne, uši, donja čeljust (što je gurnuo naprijed - prognatizma). Pacijenti su prisiljeni stalno mijenjaju kape, rukavice i cipele za veće veličine, t. Da. Ti dijelovi tijela također su u porastu.

Na primjer, pacijent s acromegaly se može usporediti sa Shrek crtani film istog naziva, koji je, usput rečeno, bio pravi prototip, koji boluje od acromegaly. Ovaj boksač je Maurice Tillet. To je prikazano na slici gore.

promjena kože

Koža postaje gust, obložen, s mnogo nabora i bora, posebno na kožu. U području trenja odjeće i nabora označena hyperpigmentation (tamnjenje). Često označena povećan rast kose, akne, znojenje i povećanje masnoća u koži povećanjem količine znoja i lojnih žlijezda.

Povećanje veličine organa

Promjena veličine tijela savije jezik, žlijezde slinovnice, pluća, srce, jetru, bubrege i crijeva. U početku, tu je povećanje mišićne snage i izdržljivosti, ali s vremenom, mišići počinju da se javljaju sklerotične procese koji dovode do atrofije mišića i slabost.

Ove sklerotične promjene se javljaju u svim organima, nanoseći im poraz. Posebno je značajan utjecaj na plućima (plućna fibroza, emfizem), srce (kardiomiopatija).

Rast hrskavice dovodi do zajedničke deformiteta. Oni se pojavljuju bol i poremećaj pokretljivosti. Kod pacijenata s visokim sadržajem hormona rasta često ima hipertenziju otporan (4-5 puta češće nego u općoj populaciji).

Promjene u metabolizmu

Promjene u metabolizmu je razvoj rezistencije na inzulin (100% pacijenata), dijabetes (kod 25-30% pacijenata). Također postoji kršenje metabolizam lipida (u 100% slučajeva). U tih bolesnika, povišeni kolesterol.

s povećanjem STG Tu je i jačanje gubitak kalcija u urinu, ali u isto vrijeme, to je dobro apsorbira u želucu, tako da je razina kalcija ostaje normalan. No, kao odgovor na gubitak kalcija u krvi je akumulacija viška fosfora. Sve ove promjene dovesti do stvaranja bubrežnih kamenaca (u 45% slučajeva).

neurološki poremećaji

Neurološki poremećaji povezani, ne samo na rast tumora i intenzivnim pritiska na okolno tkivo mozga. Promjene su na periferiji. Pritisnuta perifernih živaca proširene i natečene tkiva.

To pokazuje sindrome tunela, kao što je sindrom karpalnog tunela koja se razvija kada stiskanje medijalnog živca gornjeg ekstremiteta. Kada se to izgubio taktilnu i osjetljivost bol, kao i da parestezije (osjećaj puzanja kože).

sindroma apneje spavanja

apnea kod spavanja (vrijeme spavanja), za vrijeme spavanja je povezan s rastom mekih tkiva gornjih dišnih puteva, kao i lezija dišnih centara.

Simptomi se odnose na rast adenoma hipofize

Osnovi adenom hipofize veći (macroadenoma). Lubanja je relativno mali i zatvoreni prostor, jer svi obrazovanje dovodi do pomaka i kompresije moždanog tkiva. I takav učinak ne proći neopaženo. Svi simptomi ovise o tome koji način je tumor raste i ono područje mozga obloge.

Simptomi uključuju:

1. Glavobolje. Oni su tvrdoglavi.
2. Oštećena vida. Gubitak vizualnog polja, vizualne smanjenje oštrine.
3. Nestanak osjetilo mirisa.
4. Pojava epilepsije.
5. Nerazuman groznica.
6. poremećaj spavanja, apetita.
7. Dvostruka vizija kao rezultat kranijalnih živaca, kao i izostavljanje gornjeg kapka, gubitak sluha, nepokretnost oka, gubitak osjeta kože.

Simptomi se odnose na smanjenje lučenja drugih hormona

Kada tumor invazija na prvom mjestu nalazi se kompresija prvog zdravog tkivu hipofize, gdje se još uvijek proizvodi, i drugih hormona.

Vrlo često bolesnici razviju:

• Sekundarni hipotiroidizam (15-25%)
• Sekundarni hipogonadizam (60% žena menstrualni ciklus, galaktoreja, neplodnost kod 40% muškaraca u razvoju ginekomastija, smanjeni libido, erektilna disfunkcija)
• dijabetes insipidus

Preporučam da pročitate članak „Dijagnoza akromegalije i gigantizma”, biti svjesni što vas čeka na daljnje ispitivanje.