Sindrom portalne hipertenzije

Portalne hipertenzije definiran povišenog tlaka u portal (portalne vene). Povreda protoka krvi moguće je bilo u posudi ili u nalijegajućim venskih formacija. Hipertenzija sindrom portal nužno uključivati ​​kliničke manifestacije:

• povećana slezena (splenomegalija);
• proširenje venske mreže jednjaka i želuca (krvarenje);
• ascites (veliki trbuh);
• različitim stupnjevima jetrene insuficijencije od blage do napredne encefalopatije s nepovratnog oštećenja mozga.

Portalne hipertenzije u Međunarodnoj klasifikaciji (ICD-10) je uključen u bolesti probavnog sustava s K76.6 koda.

Malo anatomije

U portalne vene (latinski naziv v. Portae) sakupljena je krv iz trbušne šupljine u želucu, slezena, tankog i debelog crijeva, gušterače. To se smatra najvećim vena povezan s unutarnjim organima. pritoci su:

• Gornji i donji venski mezenterijalnih;
• slezene;
• cistična;
• lijevi i desni želuca.

Počevši portalne vene koja se nalazi iza glave gušterače. Njegove duljine vrata jetre 40-50 i promjer od 15 do 20 mm. Krevet je smješten unutar guste vene hepatoduodenal ligamenta. Evo žučovoda i interijera jetrena arterija.

U Beču jetre portal je podijeljen u lijeve i desne grane, od kojih je svaki distribuira u krvotok u osam segmentnim venu. Nadalje podjela je na interloburalnih principu na particiji (septuma) i kapilara. Kapilare između stanica jetre, nazivaju sinusoida, radijalno konvergiraju prema središtu.

Već dobiva pročišćava krv toksina. Središnji vijenci spojiti da tvore jetreni venu koja se ulijeva u donju šuplju venu. Takvo kruženje ne dopušta otrovne tvari ući u srce.

Hipertenzija se smatra povećanje tlaka u portalne vene sustava, iznad 12 mm Hg U tom slučaju, postoji proširenih vena, kolaterala.

To varikoze zone odvesti na ulogu naknadu i za vrijeme istovara portalne vene

Ako tlak u jetre venu, portalne hipertenzije prelazi prag, a zatim dopunske posude (kolaterala ili proširenih vena), koje je dio protoka vođeni, zaobilaženje jetre, jednjaka venske mreže, želuca, umbilikalne vene (pod kožu oko pupka) u rektum ,

Mehanizam hipertenzije u portalnu venu

Za nastajanje krvnog portalne hipertenzija sindroma poremećaja protoka treba nastati nizvodno plovila portalne i viših (jetre lobules, jetre i donji šuplji Beč).

Arterijskog ulazi jetre pod visokim tlakom, ali je u malom volumenu, te venska krv portal ima niži tlak nego veći iznos. Sinusoide izjednačiti kolebanja. Ciroza povećava povezanost tih sustava arterioportalnym sporedne. Javlja se kompenzacijski širenje jetrene arterije, čime se povećava protok krvi podržati rad kapilara.

Shematski raspored ogranaka portalne vene (5,7) sinusa (2) i središnje hepatičke vene (1) ograničenje protoka krvi na bilo kojoj razini uzrokuje kongestivnog val

Aktivira unutarnja raspodjela vazodilatatori, koji uključuju:

• glukagon,
• vazoaktivni peptid
• dušikov oksid.

To dovodi do širenja venske mreže u peritonealnoj šupljini i srca, povećava vrijednost srca i protok krvi u tkivima.

Vraćanje na krvne žile u kolateralna ne isključuje mehanički faktor kompresije. Tijekom vremena, pomoćna mreža otpor postaje toliko jaka da je mogućnost uklanjanja napon iz vena nestaje. Istovremeno, 20-30% povećava otpor unutar lobuliranim vene.

Mijeloproliferativni bolesti (leukemija subleukemic) uzrok hiperaktivnost i slezene s naknadnim fibrozom. Pritisak se diže na razini slezene vene i prošao u portal.

Konačno, kako bi razumjeli mehanizam portalne hipertenzije pomoći video:

Komunikacija s klasifikacijom portalna hipertenzija uzroka

Ovisno o mjestu mehaničke opstrukcije krvne odljeva razlikovati oblike hipertenzije u portalne vene sustava. Svaka vrsta ima svoje uobičajene uzroke. Imena odgovarati blok razini.

Nadbubrežne hipertenzija razvija na:

• jetrena venske tromboze (maligni tumor, Budd-Chiarijev sindrom);
• mehaničko naprezanje na donju šuplju venu (zbog tumora ili metastaze);
• dekompenzacija srca u slučajevima ljepila perikarditis, obrnuti lijevanje krvi kroz tricuspid ventil na svojoj zatvaranja nedovoljna.

Intrahepatičnog portalne hipertenzije nastaje kada tri vrste: kapilara lezije prije sinusoida (prije), a nakon iznutra.

Presinusoidalny varijanta mogu se identificirati:

• otrovne tvari koje sadrže trovanja bakra, arsena spoja, kao sporedni učinak lijeka 6-merkaptopurin;
• bolesti Rendu-Osler;
• kolangitis (upala žučovoda);
• kongenitalna fibroza jetre;
• tromboza malih grana sustava portala, uzrokovanih teškim oblikom bakterijske kolangitis, malignih tumora i metastaza;
• granulomatoznih sušičava izrasline sarkoidoza, shistosomijaza (parazitske bolesti, zajednički u tropskim uvjetima);
• Kronični virusni hepatitis;
• ciroza;
• Wilsonova bolest;
• hemokromatoza (poremećena apsorpcija željeza);
• policističnih;
• amiloidoza unutarnjih organa.

Je rijetka varijanta netsirroticheskoy (idiopatski) portalne hipertenzije.

Sinusni val se zove:

• u svim slučajevima ciroze;
• u akutnoj alkoholnog hepatitisa;
• ako teški teče virusni hepatitis;
• vitamin trovanja A;
• citotoksični lijekovi;
• jetrena purpura;
• sistemske mastocitoze.

Postsinusoidalnaya hipertenzija je moguće s venookklyuzionnoy bolesti, alkoholne hijaline skleroze.

Tromboza portalne vene - jedan od uzroka hipertenzije subhepatic

Subhepatic naći na:

• tromboza portalne vene u venu ili slezene;
• formiranje arteriovenske fistule,
• idiopatski oblik tropske splenomegalija.

To je češći, a nalazi se mješoviti prirodu lezije.

Kada je formirana izvan jetre povišeni krvni tlak?

Izvan jetre portalna hipertenzija javlja puno rjeđe nego intrahepatični. To je češća u djece kao povezane s kongenitalnim uzroka (abnormalnosti krvnih žila).

U 80% slučajeva, to pomaže djeci splenomegalija uzrokovane tromboflebitisa nakon zaraznih bolesti. Među razlozima:

• pustular lezije kože;
• upala pupčane prsten;
• pupčane sepsa;
• crvenog vjetra;
• mastoiditis;
• osteomijelitis;
• kronična angina;
• kariozni zubi;
• pankreatitisa;
• crijevne infekcije;
• šarlah.

Ispit otkrio karakterističan nedostatak bilo disfunkcije jetre. Promjene se odnose samo na priključenje slezene i portalnu venu.

Upaljeni pupčane prsten na prijelazu iz vene nakon infekcije pomoću umbilikalne vene za transfuzijom krvi i dijete fluida

kliničke manifestacije

Simptomi portalne hipertenzije otkriven tipične komplikacije:

• krvarenje iz vene jednjaka i želuca;
• povećana jetra i slezena;
• ascites.

Rani simptomi mogu uključivati:

• nadutost;
• gubitak apetita;
• mučnina;
• osjećaj punoće nakon jela malu količinu hrane;
• nejasna bol oko trbuha ili težine u području desne hipohondrija;
• mišića atrofija;
• gubitak potkožnog masnog tkiva, suhe kože.

Rast ascitesa karakterizira:

• povećanje u trbuhu;
• slika povećana venski prsten oko pupka sa širenjem u obliku zraka u dijelu (simptoma podsjeća na „Medusa glava”);
• otekline na stopalima i nogama.

Krvarenje iz jednjaka, želuca i hemorrhoidal vene manifestirati s povraćanjem, labav stolice. Moguće krvarenja iz nosa.

Povećana jetra određuje palpacijom abdomena: jetra rub uske, oštra, tvrda površina sa udaraca. Možete testirati tumor ili izvaljen čvorova.

Rast slezene također određuje palpacija napustio hipohondrija.

Poraz u želucu dovodi do portal hipertenzivna gastropatijc manifestira erozije i ulceracije na sluznici želuca. Takve promjene mogu pratiti korištenje u liječenju krvarenja smjesa.

Kronična patologija dovodi do simptoma portala encefalopatije:

• glavobolje;
• poremećaja pamćenja;
• nesanica noću s pospanosti tijekom dana;
• vrtoglavica.

Moguća povreda psihe s neprikladnim ponašanjem pacijenta, deluzije, halucinacije.

Znakovi portalne hipertenzije ovisi o obliku bolesti: ascites je više tipično nadbubrežne patologije, dispepsije - za intrahepatičnog.

Kada nadbubrežne lokalizacija često primijetio:

• Rani ascites, što je loše liječiti diureticima,
• značajan porast u jetri, s relativno malo povećanje slezene;
• jake bolove.

Za opstruktivne oblik je karakteriziran sljedećim značajkama:

• razvijeni slezene;
• bez istodobnog povećanja u jetri;
• sporo progresivan razvoj s višestrukim proširenih krvarenja.

Intrahepatičnog hipertenzije naznačen time:

• Rano i trajna dispeptički sindrom nadutost, gubitak apetita, gubitak težine, proljev periodičko;
• pojavljuje se na kasnoj fazi kliničkih varikoziteti krvarenja, ascites, slezena znatno povećana;
• bol u trbuhu lokaliziran u epigastričan regiji i ostavili supkostalna površina (gepatolienalny tip).

Ako je bol dominira u tijeku crijeva te u desnom gornjem kvadrantu, kažu mesenteričkoj crijeva tip

Kako je portalna hipertenzija u djece?

Portalna hipertenzija u djece, kao i odrasli, imaju pretjerano, intra- i subhepatic razloge za razvoj.

Intrahepaticni promjene najčešće uzrokovane hepatitisom, fibroza, ciroza. U srcu - teške hipoksije hepatocita.

Ostale vaskularne abnormalnosti dovesti izvan jetre promjene. Najčešće su uzrokovane trombozom u portalne vene tromboflebitisa.

Više rijetke patologije - kavernomatoz. Suština bolesti: tromboza ranije nije potpuno slijedili dobiven lumen vrata sama Beč postaje tako prošireni angiomu ili mrežu manjih plovila. Karakterizira ranih komplikacija kao što su krvarenje, crijevna miokarda, razvoja jetrene kome. Prognoza bolesti je nepovoljna, djeca borave u formiranju portalne hipertenzije je ne više od 9 godina.

Simptomi portalne hipertenzije u djece se ne razlikuje od odraslih.

hipertenzija faza

Korak portalne vene određena hipertenzije žestinu kliničkih manifestacija:

• u početnim (pretkliničkih) faza - zadovoljavajuće opće zdravstveno stanje pacijenta, mala gravitacija u pravom hipohondrija je moguće, umor, nadutost, tutnjava, i;
• u drugom koraku - kliničke manifestacije jasno definiran dispepsije, proširene jetru i slezenu;
• treća faza - karakterizirana izraženim ascitesa, ali nema krvarenja;
• četvrti - to se smatra fazi izrazio komplikacije.

Ascites - osnovni znak dekompenzacije od portalne hipertenzije

Kako otkriti portalna hipertenzija?

Važno u dijagnostici dao utvrditi uzrok hipertenzije u portalnu venu. Budući da je najvjerojatniji bolest ciroza, zatim saznati komunikaciju s virusnog hepatitisa, alkoholizam, nasljedne bolesti, patologije trbušne šupljine.

Pridonoseći čimbenici mogu uključivati ​​poremećaje krvarenja, hormonske lijekove. Pacijent je potrebno kako bi saznali informacije o:

• epizode gastrointestinalno krvarenje, njihova učestalost i težina;
• odgođeno sepse;
• bolesti slezene;
• prethodna endoskopija.

Najpouzdaniji informacije za dijagnozu, na temelju mjerenja tlaka u portalnu venu. No, za obavljanje takvih istraživanja je vrlo teško s obzirom na dubinu malo dostupnih lokalizacije. Opcija će se pojaviti samo tijekom operacije s otvorenim trbuha.

Ovisno o razini tlaka u portalnu venu 3 razlikovati opseg potrebne:

1. stupanj I - 250 - 400;
2. Stupanj II - 400-600;
3. ocjena III - 600 mm vode. Čl.

Iz praktičnih razloga, porast tlaka u portalnu venu je suditi prema proširenih vena jednjaka. Metoda omogućuje nam procijeniti intenzitet, dnevne fluktuacije, za kontrolu krvarenja i kako bi se spriječilo ponavljaju incidenti. Kriteriji odobren za endoskopske preglede i mogu precizno kretanje kliniku.

laboratorijske metode

Laboratorijska ispitivanja omogućuju dijagnozu bolesti uzrokovane hipertenzivne sindrom, stupanj funkcionalnih poremećaja jetre i slezene. Da biste to učinili, obavljati:

• Općenito ispitivanje klinički krvi;
• biokemijske pretrage;
• koagulacije;
• Imunološka detekcija antitijela na hepatitis poznat.

Biokemijska analiza krvi će utvrditi stupanj disfunkcije jetre

Analiza urina određuje parametre bubrežne filtracije:

• Crvene krvne stanice,
• proteina,
• specifična težina
• mokraćna kiselina.

Ispitivanje metode biopsije pomaže identifikaciji specifičnog poremećaja jetre.

dijagnostika

Ezofagoduodenoskopiya vam omogućuje da istražite i vizualno utvrditi povrede želučane sluznice (gastritisa), vidi napredne čvorova i vene u jednjaku i želucu. U dijagnostici lezija razlikovati 2 vrste:

• Banti - stajaće vene nalaze na većoj zakrivljenosti trbuha, u područjima visoke jednjaka i u slezeni,
• Entero-mezenterijalnih - proširene vene u jednjaku blagi. Ako istovremeno obavljati laparoskopija (ispitivanje peritoneuma kroz puknuti), prevladavajući položaj stagnacije zona je definirana u dijafragmu, debelog crijeva, jetre ligamenata.

Ultrazvučna dijagnostika (SAD) određuje ne samo veličinu jetre i slezene, ali i strukturu tijela otkriva malu količinu tekućine u peritonealnoj šupljini, promjer jetrenih i portal vene, njihove propusnosti i kompresije prostora.

Metoda dopler jetrene vene zona pruža informacije o instrumentima osiguranja, arteriovenske fistule, stanje donje šuplje vene, određuje brzinu protoka krvi na svakom mjestu.

CT i magnetske rezonancije ispituje parenhim jetre otkrivaju čvorova, tumorske anastomoze između jetri i slezeni venu.

Gepatostsintigrafiya temelji na apsorpcijski kapacitet i dodjelu posebnog pripreme venske krvi. Ona se koristi kako bi se utvrdilo stupanj zamjene vlaknastih stanica.

Transhepatic venography možda će biti potrebno odrediti propusnost vena, rezultati evaluacije rada.

Portography i splenoportography održati tijekom angiografskih istraživanja ispitati arterijskih i venskih mrežu jetre i slezene

Problemi liječenje i sprečavanje komplikacija

Liječenje portalne hipertenzije uključuje primarne ciljeve:

• Terapija glavni bolesti uzrokovane poremećajima protoka krvi u portalnu venu,
• prevencija krvarenja;
• Tretman akutnog krvarenja.

Primjena specifične načine i sredstva dovoljno istražena. Problem treba razmotriti iz perspektive prevalencije dobra nad štete:

1. lijekovi vazokonstriktornih akcije (vazopresina, terlipressin) pokazuju najizraženiji učinak smanjenja portal venski protok krvi i tlaka u portalnu venu, ali za njihov karakterističan porast u ukupnom vaskularnog otpora, što je neprihvatljivo za oslabljenih pacijenata, starijih osoba (uzrok ishemije miokarda, hipertenzija, aritmija) ;
2. povoljni rezultati imaju vazodilatatora (izosorbid 5-mononitrat), ali njihov učinak je preslab, potrebna visoka doza, kao i mnogi pacijenti ne podnose;
3. hipertenzija liječi kirurškim stvaranju umjetnog obilaznice za napajanje shunta u drugim venama mogu biti najoptimalnije uspjeh, ali treba uzeti u obzir kontraindikacije i stadij bolesti, tehnika može produbiti encefalopatije;
4. endoskopska tehnika - obećanje da će eliminirati akutne komplikacije i posljedice, ali ne utječu na progresiju hipertenzije.

Video o mogućnostima kirurškog liječenja portalne hipertenzije:

Trenutne preporuke

Sve terapijske mjere su podijeljeni u faze, od kojih svaka ima svoj zadatak.

stadij 1 - potrebno je stabilizirati hemodinamske parametre, ponašanje ezofagoduodenoskopiyu i procjenu stupnja oštećenja:

• kroz kateter u venu potključnih transfuzije svježe smrznute plazme, vitamin K;
• daje antibiotik za sprječavanje infekcije veze (najbolje dokazano norfloksacin, ciprofloksacin);
• umetanje cijevi nazogastričnu i isperu želudac prije testa.

stupanj 2 - prestanak krvarenja i sprječavanje povratnih slučajevima:

• Izvori detekcija ezofagealni vene pokazuje privremeni zaustavljanje krvarenja uvodi napuhan balon (24 sata), u daljnjim povezivanjem venu pomoću endoskopskih postupaka ili sclerotherapy;
• Ako je izvor gastropatija ili krvarenje iz vene u želucu, takve metode nisu primjenjive prikazuje uporabu obje farmakoloških sredstava iz kombinacije vazokonstriktor i vazodilatorskih reakcija (+ oktreotid nitrati).

Oktreotid ne može se koristiti za liječenje djece, za vrijeme trudnoće i dojenja

Jedna skupina lijekova preporuča adrenoblokatorov (propranolol, nadolol). Doza pokupila pojedinačno podnošljivosti, a zatim smanjiti na održavanju, a liječenje je dugo.

Uz neučinkovitosti koristi premosnice između portala i jetrenih vena, portal i donju šuplju venu, pitanje transplantaciju jetre.

Moderna endoskopska oprema prikazuje sliku promjenama jednjaka i želuca

Što je prognoza portalne hipertenzije?

Prognoza ovisi o:

• prisutnost i učestalost ponavljanja krvarenja;
• stupanj oštećenja funkcije jetre.

Vjerojatnost krvarenja sljedeće čimbenike identificirane tijekom esophagogastroscopy:

• visoka rezolucija varikoze promjera;
• površne vene u položaj području esophagogastric spoju;
• Kasnijim fazama bolesti;
• otkriva crvenu čvorova (trešnja) stanjivanje u obliku mjehurića;
• Transformacija vene telangiektazija.

Korištenje sclerotherapy i adrenoblokatorov da spriječi takav ishod u 42% bolesnika.

Kako bi se spriječilo krvarenje želučanog smatra najučinkovitija metoda davanja čvorova preko endoskopske N-butil-cijanoakrilata, izobutil-2-cijanoakrilata, trombin. Moguće postići nedostatak rekurentne krvarenja tijekom godine na 94,5% bolesnika u roku od 5 godina - na 82,9%.

Što prijeti komplikacija portalne hipertenzije?

Najviše poznate komplikacije:

• krvarenja;
• ascites;
• bakterijski peritonitis;
• hepatička encelopatija;
• hepatorenalnog sindroma.

Liječenje portalne hipertenzije je angažiran u brojnim međunarodnim udrugama. Svake godine, sastavio i objavio iskustvom. Prednosti svake metode su podvrgnuti detaljnom pregledu i provjeri.

Značajnu ulogu u primarnoj prevenciji bolesti jetre kroz prehranu, prehrambene usklađenost režima indikacijama, cijepljenja protiv hepatitisa B, od djetinjstva.