Budd-Chiarijev sindrom, jetrene venske tromboze i protoku krvi

Video: Ishemija: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje i patologija

Naziv bolesti - Budd-Chiari sindrom - dolazi od imena autora, opisuju ga (na engleskom liječniku u 1845 Budd Chiari i patologa iz Austrije u 1899.). „Šetnja” po krvi tromb To može zadržati u bilo krvne žile u ljudskom tijelu. Vene jetre - ne iznimka, međutim, razumjeti tijeku jetrene događaje povezane s okluzijom venske žile to bi trebalo biti više usredotočiti na cirkulaciji jetre.

protok krvi u jetri

cirkulaciju krvi u jetri može se predstaviti tri sustava:

• Sustav koji osigurava protok krvi u lobules;
• Sustav posuda namijenjenih za cirkulaciju krvi unutar lobules;
• Sustav kroz koji izlazi krv sigurno kriške.

donosi trakta To uključuje portal (portal) cava, prikupljanje krvi iz trbušne šupljine te Jetrena arterija isporučuje krv iz aorte jetre u grani na manje vene i arterije. Oni prožimaju udio (equity), segmente (parcijalnih), koji se proteže između lobules (interloburalnih) i oko njih. Podrijetlom iz vokrugdolkovyh arterijama i venama mala plovila jetre ući na kriške i tamo se dobije intralobular sinusna kapilare, nalazi između snopova stanicama jetre (hepatociti). Trenutno sinusoidally miješane krvi ulazi u središnji venu, što je svaki rez ima u sebi. Tu postaje venska krv i poslali u prikupljanju, a zatim u jetrene vene, koja polazeći od pada jetre u donju šuplju venu. Tako je odljev.

Protežu oko krvne žile su žučni kanali imaju slične oznake i čine zajedno s ograncima portalnu venu i jetrene arterije tzv trojstvo ili Portal trakta. Vienna portal jetre, čime je krv iz želuca, gušterače, crijeva, na neki način uključeni u detoksifikaciji, kao isporučuje primili krvi sadržaj tih tijela za njihovu daljnju obradu i odlaganje. Jetrena arterija daje snagu organa.

Dimenzije portalnu venu jetre obično ne bi trebala prelaziti 14 mm u promjeru, ali se smatra normalnim promjer od 8 do 10 mm s duljinom od 60-80 mm posude.

Ovaj indikator promjene koje se događaju u slučaju patoloških procesa u tijelu i bolesti jetre plovila koje se promatraju u tzv portalne hipertenzije. Na primjer, razvija zbog jetre venske tromboze (Budd-Chiarijev sindrom) i oslabljene krvotoka, kao rezultat, koje je popraćeno s povećanjem tlaka u venu, a širi portalnu venu jetre. Veličina velike vene (desno, lijevo, sredina vena) koje nose krv iz tijela za prijevoz, je nešto niža (10 mm), norma za njih je 0,5 do 0,8 mm u promjeru. Povećanjem vrijednost ovog indeksa (ultrazvuk) razgovarati o proširenju jetrenim venama.

Patološke promjene u jetri žilama promotivne Budd-Chiarijev sindrom

Povišen krvni tlak u vaskularnom zidu i venski zastoj u predjelu trbuha, ne samo donijeti povećati veličinu venu jetre portala, ali i uključivati ​​sljedeće simptome pokazuje svoj fibrozu:

• Jetra počinje proširiti izvan ruba obalne luk, ponekad se diže do znatne veličine;
• Trbušni tekućina nakuplja, razvija ascites;
• Paralelno s tim procesima povećanu slezenu (splenomegalija);
• tamo phlebeurysm prednju trbušnu stijenku, hemeroida vene i venskih žila donje trećine jednjaka.

Pod tuljana žila jetre, prvenstveno uključiti patološke promjene zidove sinusne kapilare. Pod uvjetima hipoksije (nedostatak kisika), koji je glavni uzrok venske staze, u zidovima sinusoida počinju se formirati i kolagenskih vlakana depozita. Iz tog razloga, nestanak fenestrae (rupa) kroz koju se razmjena između hepatocita i krvi. Krvožilni zidovi postanu gusta i ne propušta, što dovodi do stvaranja zatajenje jetre.

Patološki procesi (općenito upalne) utječu jetreni parenhim, često prolaze jetreni venu, a oni koji su odgovorni za tu svrhu razvoja razorna upala vena. Treba napomenuti da je kronični Budd-Chiarijev sindrom doprinosi fibroza intrahepatičkih venskih žila, a jetrena venska tromboza je glavni krivac akutan manifestacije ove rijetke bolesti.

Glavni uzroci bolesti

Posljedica promjena koje se događaju u jetri za dugo vremena (i Intrahepaticni portal fibroze, upala) da je „pripremljena” tijelo za razvoj kroničan patološki procesi ili akutan okluzije od jetrenih vena može postati bolesti, Budd-Chiarijev sindrom. Međutim, otprilike trećina pacijenata s ovim sindromom uzrok bolesti ostaje nejasno. Bolest se smatra rijetka, jer se hvata jednog u 100 000 ljudi po statistikama. „Privilege” su uglavnom žene, jer njihova jetra pati više od dodatnih štetnih čimbenika, što ljudi ne susreću (Prihvat kontraceptiva, trudnoća). Ipak, osnovni prostor koji uzrokuje Budd-Chiari sindrom uključuju:

1. Mehaničke prepreke za kretanje krvi, koje se smatraju glavnim kongenitalne anomalije (membranski imperforate) donja šuplja vene, jetrena vena stenoza posljedica ozljede ili kirurških intervencija začepljenjem jetrenih vena i donju šuplju venu;
2. Intravenska primjena esencijalnih hranjivih tvari tijela (Sportski grad TPN) zbog okolnosti koje ne dopuštaju pacijent hraniti na prirodan način;
3. Neoplazme jetre, adrenalne žlijezde, srce (miksom);
4. Abnormalnosti u sistemu zgrušavanja krvi, zbog različitih uzroka (hematoloških bolesti, kroničnih upala crijevnog trakta, sistemski vaskulitis, oralni kontraceptivi) koji generira hiperkoagulabilnosti i, prema tome, krvni ugrušci, koji može blokirati krvne žile od tromboze jetre i uzrok jetrenih vena;
5. Bolesti infektivnog podrijetla (sifilisa, tuberkuloze, amoebiasis et al.);
6. bolesti jetre i ciroze posebno.

manifestacije bolesti

Simptomi Budd-Chiari ovise o protoku, koji mogu biti jedva primjetna kronični proces (ne intenzivnih bolova u desnom hipohondrija, periodično povraćanje, blago žuta boja kože i bjeloočnice), dok je za akutni karakteriziraju sljedeće značajke:

• Intenzitet epigastrički bol uzrokovana jake istezanje kapsule jetre;
• Nagli početak povraćanja, koje se može pomicati u krvi, što znači da u donjem treći trganje jednjaka;
• Brz razvoj ascitesa povezane s venske staze u trbuhu;
• Prijelaz na cijeli trbuh boli i proljev, ako se proces uključeni mezenteričkih plovila;
• Tromboza donju šuplju venu i povrede odljev krvi dodaje se u kliničkom slikom obilježja svojevrsnih venska insuficijencija donjih ekstremiteta, očituje oticanje nogu. Osim toga, trombozom masa distribucija poboljšane jetrenih žila (vena) lumena u donju šuplju venu može rezultirati plućne embolije (PE).

Ovi simptomi su komplikacije (portalna hipertenzija, ascites, zatajenje jetre). Osim toga, ako pacijent preživi, ​​ali u budućnosti vrlo je vjerojatno formiranje ciroze jetre, koji su prisutni u bolesnika s razvojem same sindrom može uzrokovati patološke države i hepatocelularni karcinom (HCC), koja je također, općenito, malo ohrabrujuća.

Akutna za Budd-Chiarijev sindrom, poremećaj funkcije jetre prati dok jetrena koma i, u pravilu, ne ostavlja pacijentu priliku života. On umire u roku od nekoliko dana sindrom jetre bubrežna (akutno zatajenje bubrega).

Kako prepoznati Budd-Chiari sindrom?

Važno u dijagnostici - kako prepoznati bolesti, nalaz ili intuitivno osjetio nit koja je dovela do ispravne dijagnoze, dakle, anamneza života i bolesti To je uvijek prvi korak bilo kojeg liječnika. intervju uz pacijenta, upita rodbina i prijatelji mogu pomoći u identifikaciji preneseno u tijeku po život opasne bolesti, potpuno je izliječen ili ostaje zauvijek na ne-ne, i podsjetite drugog relapsa, koji je obično izazvan nekim nepovoljnim čimbenicima.

Međutim, pravi problemi čak iu takvim naizgled jednostavnom slučaju, uvijek postoji: dobi pacijenta, teškog općeg stanja, atipični simptomi. U pravilu, odmah nakon saznanja o povijesti bolesti, trenutni procjena i klinički liječnik naselja na njegov prvi asistent, pridonoseći uštedjeti vrijeme i sići na ispravnu dijagnozu:

1. laboratorijske metode: Opći test krvi (povišena razina bijelih krvnih stanica i ESR ubrzanje pri Budd-Chiarijev sindrom), coagulogram (Dugotrajno protrombinsko vrijeme), biokemijske studije (povećana aktivnost transferaze - funkcije jetre i alkalna fosfataza);
2. ultrazvuk dijagnostika, dopuštajući da vidi ne samo činjenicu da je povećana vrata Beč jetre (portalna hipertenzija) i poboljšane jetrenih vena, ali i tako da je moguće otkriti ugrušak zaglavi u lumen venskih žila jetre ili donju šuplju venu.
3. Međutim, ako je potrebno, koja se često javlja u slučaju sumnje, postoje i druge metode Diferencijalna dijagnoza Budd-Chiari bolesti sindrom koji daju sličnu simptomatologiju:
4. Rendgenski pregled trbušne šupljine;
5. venography, što nije samo briljantan dijagnostičar patološke promjene u venskih žila, ali i dobar terapijski postupak jer omogućuje simultano angioplastika, stentiranje, zaobići kirurgija, tromboli;
6. CT (kompjutorizirana tomografija) i MR (magnetska rezonancija tomografija);
7. Biopsija jetre perkutane nakon čega slijedi histološki pregled.

Valja napomenuti da su gore navedene metode dijagnostike medicine nije ograničen, ali oni, kao glavna, u većini slučajeva, u potpunosti razjasniti situaciju, a nema potrebe za više.

Nadam ili kazna?

Očito je da prisutnost simptoma svijetla i nije baš utješno prognoza isključuje samo-liječenje akutne Budd-Chiarijev sindrom u kući (i kronični proces, podsjetio ga je od sebe već duže vrijeme, uvijek manifestirati), tako da je pacijent koji se liječi u bolnici.

postojeće metode konzervativna terapija Oni su prilično komplementarne, a ne osnovni, tako da nema kirurška intervencija u ovom slučaju nije dovoljno. Liječenje lijekovima uključuje korištenje lijekova namijenjenih da raspusti krvnih ugrušaka i borbu protiv venske kongestije:

• Tromboliza (streptokinazu, urokinazu, antalaza);
• antikoagulansi (Fragmin, Clexane®);
• Štede kalij diuretici produljena uporaba (spironolakton, veroshpiron) i diuretici brz učinak (taložene i furosemid Lasix za davanje intravenski ili intramuskularno).

kirurgija liječenje je koristiti tehnike moguće u phlebography (perkutane dilatacije s stenta, portosystemic poprečne). U posebno teške bolesti, ili u slučaju hepatocelularnog karcinoma (HCC) je pokazana transplantacija donor jetra, mogućnosti povećati stopu preživljavanja od pet godina za 90%.

Prognoza ove bolesti nije vrlo ohrabrujuće, ali ipak ostavlja neke šanse, jer kroničnim naravno, očuvanje funkcije jetre i odmah poduzeti odgovarajuće mjere značajno povećati statistike preživljavanja. međutim akutni oblik bolesti, Budd-Chiarijev sindrom, nažalost, predstavlja izravnu prijetnju život pacijenta zbog ozbiljnih komplikacija što iziskuje (akutno zatajenje bubrega, mezotromboz, difuzno peritonitis).