Budd-Chiarijev sindrom

Do Budd-Chiari sindrom statističkih evidencija klasificira kompleksnu patologiju jetrenih vena, obuhvaćenih u ICD-10 „embolije i drugih vene” grupa kod I82.0. On je prvi opisao britanski kirurg i patolog Budd Chiari iz Austrije u drugoj polovici 19. stoljeća kao tromboza na spoju jetrene vene i donju šuplju venu. To dovodi do smanjenja proizvodnje u krvi iz lobules jetre.

Tijekom vremena, u medicini izraz „Budd-Chiari bolesti." Navijači se odnose na ovaj oblik sekundarno oštećenje venski sustav jetre u raznim bolestima, posebno čak izolirano patologije: Budd-Chiarijev sindrom povezan s manifestacijom akutne tromboze i bolesti istog naziva u tekstu upala unutrašnje posude (tromboflebitis) fibrotičkih intrahepatičkih vene.

Pristalice starog pojma da objasni razliku od akutnih i kroničnih oblika tečaja. Klinički simptomi u oba slučaja su različiti: patologija uzrokuje bol u trbuhu, značajno povećanje jetre, ascites (uvećanu trbuha zbog nakupljanja tekućine).

Otkriva sindrom je vrlo rijetka: 1 slučaj na 100 000 stanovnika. Često pogađa žene u dobi od 40 do 50 godina.

razlozi

Do danas, 30% slučajeva dijagnosticiran Budd-Chiari sindrom ostaju nejasni, oni su pozvani idiopatski. Identificirati uzroke različitog porijekla, ali sve dovesti do povrede prohodnosti od jetrenih vena.

Mehanički ograničenje - možda u vezi sa sljedećim uvjetima:

• kongenitalna imperforate, nedorazvitiem posude (donja šuplja vena, te jetra);
• trbušni trauma;
• Posljedica operacije;
• produžena parenteralnu prehranu pacijenta (intravenoznim katetera);
• komplikacija vena cava postupka kateterizacije.

Kompresije vene različite neoplastične procesa, metastaze (bubrega, hepatocelularni karcinom, rak nadbubrežne žlijezde, miosarkoma donja šuplja vena, desni atrij tumorskih bujanje zidovi) javlja se u 9% slučajeva.

Hiperkoagulabilnost su bolesti srca i vaskularne promjene u sintezi staničnih elemenata:

• zagušenja u zatajenja srca;
• trombocitoza, policitemija, erythremia (18% slučajeva s coagulopathies);
• koagulopatiju povezane s nedostatkom proteina antitrombin;
• poremećaja uzrokovanih oralnih kontraceptiva, trudnoća;
• anemija srpastih stanica;
• sistemske bolesti vaskulitis.

Kronične upalne bolesti tankom i debelom crijevu, bolesti jetre.

Morbiditet kronične infekcije (tuberkuloza, sifilis, amebiasis, ehinokokoza) helmintski infestacije.

Što se događa u venama jetre?

Veće težine jetre venska krv sakuplja se u velikim posudama promjera 10 mm, koji su povezani s gornjim šupljim venama. Od repnog režnja odstupiti fine žilice. protok krvi u jetri ovisi o snazi ​​i faze kontrakcija srčanog mišića, dovoljan usisnom djelovanju desnog atrija i šupljoj veni. Lelujanje uzrokovano povećanjem i smanjenjem tlaka u desne klijetke u normalnim vene su pokriveni njihovim elastičnosti, prilagodljivim mogućnostima.

Patologija stanicama jetre (hepatociti) dovodi do cijeljenje tkiva, venskog zagušenja, daje prilagodljivo svojstva. S druge strane, prestanak dotoka krvi zbog tromboze jetrenog tkiva prestane funkcionirati do nekroze hepatocita.

Klinici Budd-Chiarijev sindrom očituje u smanjenom protoka krvi na dvije jetrenih vena, blokiranje brod ne uzrokuje promjene postojanih

Kao rezultat toga, jetra povećava u veličini, istezanje kapsulu uzrokuje bol.

U ovom trenutku, pokušavajući da pomogne podršku plovila (neparni Beč, interkostalna, paravertebral) i preuzeti pumpanje krvi iz jetre. No, učinak ove drenaža je vrlo niska. Rezultat je oslabljen mijenja protok krvi u tkivo jetre:

• polovica pacijenata otkrila hipertrofiju repnog režnju, što povećava stupanj suženja donje šuplje vene;
• u 1/5 slučajeva formirani ugrušak u portalnu venu.

moderna klasifikacija

Prema modernoj klasifikaciji, Budd-Chiari sindrom u njegov razvoj je podijeljen na:

1. osnovni - povezuje se s rijetkom nasljednom mane - membranoznog imperforate donju šuplju venu. Najveća prevalencija u Japanu i Africi. Dijagnosticira pregledom bolesnika na ciroze jetre, jednjaka varikoze vene taman ascites.
2. sporedan - nastaje kao komplikacija peritonitis, maligni tumori, bolesti jetre, migracijskim oblika tromboflebitisa, bolesti krvi, povećani trombogenezi u donju šuplju venu.

Podrijetlom razlikovati sljedeće oblike:

• urođeni;
• trombozom;
• posttraumatski;
• upalne - s flebitisa, autoimune bolesti nakon radioterapijom;
• s maligniteta;
• povezane s bolestima jetre.

Na mjestu venske opstrukcije razlikovati 3 vrste:

• Tip I - prestaje krvotok donju šuplju venu i (sekundarno) po jetre vene;
• Tip 2 - opstrukcija većih jetrenih vena;
• Tip 3 - potpuno zatvorene malih vena jetre.

Klinički tijek razlikovati akutnih i kroničnih oblika.

Strelica pokazuje na brod začepljen tromba

Kliničke manifestacije akutnih oblika

U pravilu, akutni oblik Budd-Chiarijev sindrom uzrokovana iznenadna trombozom na razini jetre, odnosno donju šuplju venu. Simptomi se pojavljuju iznenada na pozadini prethodnog zadovoljavajućem stanju brzo napreduje:

• bol lokaliziran u epigastričan i desnom gornjem kvadrantu, su intenzivne;
• povraćanje, u teškom stanju s krvlju;
• žuta boja kože i bjeloočnice;
• ascitesnih povećava se tijekom nekoliko dana, ne mogu liječiti diuretici, vidljiva je povećanje safenonske vene u trbuhu, mogu se kombinirati s tekućinom u pleuralni šupljine (hydrothorax);
• oticanje nogu;
• proljev (dijareja) nalazi se u privitku, a ako postoji tromboza mezenterijskom venu.

Ovaj oblik predstavlja prema različitim izvorima između 5 i 20% potvrđenih slučajeva, radi teško i kobne za nekoliko dana.

Ponekad liječnici subakutni izolirani oblik koji traje do šest mjeseci je prikazano krvarenje iz ezofagealnih intervencija povećao težinu jetru, slezenu, ascites.

Bol - glavni razlog traže liječničku pomoć

Kako se kronični oblik?

Kronični oblik nalazi u 85-95% pacijenata, uzrokuje lezija netromboticheskimi načine vene (upala, fibroza). Može dugo nastaviti bez prigovora ili će se uz umora. Simptomatologija se postupno manifestira:

• moguće detektirati značajno povećanje jetre prema umjereno bolnog sindroma, a površina je gusta područje;
• je uzrok krvarenja iz proširenih vena želuca, crijeva, jednjaka;
• asciti i zatajenje jetre polako formira;
• bol u desnoj hipohondrija;
• povraćanje, a koža raste ikterichnost.

Trajanje bolesti - više od pola godine.

dijagnostika Značajke

Budući da je bolest rijetka, treba imati na umu prilikom identifikacije bolesnika s cirozom ili tumor jetre, policitemija brzog porasta portalna hipertenzija znakove sustava. I u slučaju zatajenja jetre i akutnog povećanja venskog tlaka u bolesnika s nejasnim bolovima u trbuhu.

dijagnosticiranje problema svodi se na pronalaženje odgovora na pitanja:

1. da li su simptomi ukazuju manifestacija Budd-Chiarijev sindrom;
2. što je moguće podrijetlo bolesti (primarna ili sekundarna).

U tu svrhu:

• biti sigurni da komparativnu dijagnozu sindroma s drugim sličnim bolestima, u isto vrijeme za razmišljanje o mogućnosti komplikacija;
• pažljivo ispitati povijest simptoma, procjenu utjecaja postojećih kroničnih bolesti;
• koristiti najviše informativne dijagnostičke metode.

Prošireni potkožnog venske mreže - znak povećanog tlaka u portalnu venu

diferencijalna dijagnoza

Diferencijalna dijagnoza mora nužno isključiti venookklyuzionnoy manifestacije bolesti i simptome zatajenja srca.

Venookklyuzionnaya patologija nastaje u 1/4 bolesnika nakon transplantacije koštane srži i kemoterapije. Uzrokovan zatvaranjem male venule u tkivu jetre, lezija velikih plovila, donja šuplja vena zona ne dogodi. Nitko povećanje zatajenje jetre.

Zatajenje srca ima svoje razloge: infarkt bolesti, dekompenziranom bolesti srca, razvoj aneurizme akutnog infarkta miokarda. Među pritužbama dominira otežano disanje, tahikardija. Kada je jetra povećana desnog srca, ali ne tako bolno, a razlikuje se u gustoći. Ascites raste postupno.

dodatna istraživanja

Tipično za Budd-Chiarijev sindrom u laboratorijskih parametara nije. U krvi su moguća:

• leukocitoza;
• smanjenje ukupnih proteina i omjera slomljena frakcije;
• Promjene u koagulacijskog sustava;
• povišene jetre ispitivanja enzima, bilirubin.

Ultrazvuk i kompjutorizirana tomografija reducirane opskrbe krvlju u rep režnja i susjednih segmenata jetre.

Na magnitnoyadernoy kompjuteriziranom tomografijom vidljiv homogenost nejednakih dijelova tkiva jetre, povećanje repne režnja.

Najpouzdaniji su metode istraživanja posude s kontrastnim medijima (angiografija donja šuplja vena, venogepatografiya). Oni jasno svjedoče o lokalizaciji tromboze ili flebitisa, stupanj oslabljenom cirkulacijom.

Biopsije jetrenog tkiva pokazuje atrofiju hepatocita stanica u središnjem području svake kriške, stagnacije vena, tromboze najmanji.

ciljevi liječenja i metode

Liječenje Budd-Chiarijev sindrom, je usmjeren na uklanjanje blok jetre vensku i portalne hipertenzije smanjenje, prevenciju komplikacija. Pacijent je potrebno bolničko liječenje.

terapija lijekovima

Učinak lijeka je samo slabo izražen, pruža kratkoročnu poboljšanje. Dokazano 2-godišnje produženje života u 80-85% bolesnika. Dakle, to je nemoguće napustiti terapije lijekove. Oznake se koriste lijekovi:

• Antikoagulacijska djelovanje (Clexane®, Fragmin).
• Tromboliza (streptokinazu, alteplazu, Streptodekaza, urokinaze) svaki lijek ima shemu administraciju, pojedinačne doze. Na lijekova iz ove skupine su zapinjanje svoje nade na otapanje krvnih ugrušaka. Lijek se primjenjuje intravenski ili preko katetera što bliže šuplja vena.
• Diuretici se koriste u kombinaciji s ograničenjem fluida i dodavanje kalijeve soli. U tu svrhu najprikladniji diureticima, spironolakton izvedeni (Veroshpiron) i Furosemid (Lasix). Oni imenuje usta svakih 6 sati.
• Za podršku osmotski tlak proteina u krvi hidrolizata su uvedeni.
• Kada se izražava ciroza imenovan adrenoblokatory.
• Napad od krvarenja zahtijeva transfuziju upakirane crvenih krvnih stanica i plazme.

Ako konzervativna terapija ne uspije ukloniti hipertenzije u sustavu portal, koriste kirurške tehnike.

Značajka ascites - loša reakcija na diuretike

Vrste operacije

Tip operacije u liječenju sindroma, Budd Chiari određeno mehanički uzrok opstrukcije jetre zone vena identificirao angiografijom.

U nasljednom membranoznog imperforate dijela donje šuplje vene se provode:

• balon dilatacija i zatim umetanje stenta u posudu;
• izrezivanjem oštećene posude (membranektomiya) pomoću transkardijalno pristup.

Učinak membranektomii angioplastike se vidi u 90% operiranih pacijenata, ali gotovo svaki četvrti zahtijeva reoperation. U difuznim tromboze od jetrenih vena pozitivan ishod postiže samo u 56% slučajeva.

Stvaranje shunts krvi tonom u protoku krvi u šupljoj veni iznad cilja:

• smanjujući tlak unutar lobules jetre;
• smanjenje ascitesa;
• sprječava krvarenje.

Oni su obično instalirani u sindrom kroničnog, tamo gdje je vremena na pretek. Bilo pristup djelovanja produžiti život pacijenata, ali ne otklanja bolest.

Glavni način - jetra Transplantacija - nije apsolutno, već daje stopu preživljavanja od više od četiri godine za 95%. Budući da su ti postupci ne primjenjuju za dugo vremena, dugoročne zapažanja još.

S razvojem teškog zatajenja jetre, encefalopatija je samo simptomatsko liječenje, jer promjene su nepovratne.

U akutni oblik popraćena fatalna u roku od nekoliko dana jetre komi, srčanog udara crijeva s difuznim peritonitisa.

Ukupna stopa preživljavanja od 10 ili više godina zabilježen je u 55% bolesnika. U osnovi, to su ljudi s kroničnim i subakutnog, bez malignosti.

Budd-Chiari sindrom još uvijek se smatra neizlječivom. Daljnji razvoj transplantacije povećat će se čitanje i poboljšati učinkovitost terapije.