Mijelom: uzroci, simptomi, oblici i stupnjevi, otkriva moderna terapija

Mijeloma, bolest i dalje naziva Rustitskogo Calera, mielomatozom ili generalizirani plazmacitoma, odnosi se najčešće paraproteinemic zloćudnih bolesti hematološkog sustava, a događa na istoj frekvenciji kao drugim kroničnim leukemije.

Bolest pogađa uglavnom tijelo ljudi čija starost prelazi 40 godina, Međutim, nekoliko iznimaka, moglo bi njegov debi u 18 i 25 godina, ali ovo doba nije karakteristika multiplog mijeloma. Gotovo nema pouzdano prijavljenih slučajeva u pedijatriji, tj mijeloma - ne dječje bolesti.

Ljudski spolni identitet ne bi ga zaštitili od multiplog mijeloma, tako da možemo reći da je iz njega jednako pogađa i muškarce i žene.

Kako i zašto se tumor pojaviti?

Supstrat za početak tumora su odgovorne za humoralni imunitet imunokompetentnih stanica: Plazma stanice i B-limfociti. Se razmnožavaju i tvore klona plazma stanica, početnici pretjerano sintetizirati homogene patoloških imunoglobulina (Rig) od svih klasa (A, G, E, M, D). Oni su pozvani paraproteins i imaju svoje imunološke značajke: ne mogu obavljati sve poslove normalnih antitijela, a ponekad čak i izgubiti sve funkcionalne sposobnosti, to jest, postati potpuno neodrživo i beskorisno. S obzirom na činjenicu da ima previše akumuliraju u tijelu (krvi i tkiva), što dovodi do nuspojava, koje su izražene:

• Značajno povećanje ukupnih proteina (albuminosis);
• ugrušci krvi;
• Lezije bubrežne tubule;
• proteina u urinu;
• Povreda vodeći iz sustava;
• Uništavanje kosti.

Sinteza patološko Ig se provodi u glavnom hematopoetskog organ, tako Plazma stanice mijeloma moždina kosti uglavnom predstavlja - proizvodnju abnormalnih proteina. Ovi događaji uvelike utječu na proizvodnju normalnih antitijela, čija se proizvodnja znatno smanjena, a to je - otvoren put do manjka imuniteta. Ustajanje u multiplog mijeloma imuni nedostatak je uzrok povećanja pacijenta podložnost raznim infektivnim agensima.

Imunoglobulin koji se sastoji od teških i lakih lanaca u nekim slučajevima nije ozdravio, ali samo njegovi fragmenti (svjetla ili teških lanaca). Kada se studiranje vrste bolesti i genetskih istraživanja identificirani su neki obrasci mutacija. U većini slučajeva (1 na 1000) prikazuju mutant stanica koje proizvode samo L-lanac (svjetlo), a ne sintetiziraju H lanca. Takva izvedba vodi do neuspjeha stvaranje Bens- Jones mijeloma.

Izvedene monoklonska lake lance slobodno prodiru u urinu, gdje se može vidjeti u obliku proteina, koji se zove telad Bence Jones (proteinurija BJ).

Još nije poznato zbog čega se krvne stanice došlo štetne mutaciju koja je uzrokovala nastanak klonova tumorskih stanica, te postupno povećava sintetizira više od bilo kojeg Ig (ili lanca). Znanstvenici su iznijeli različite hipoteze, među kojima su najznačajniji:

1. Uloga genetskih čimbenika (geni mutacije);
2. Učinak nekih kemijskih spojeva (ulje, aromatskih ugljikovodika, azbest).

No, jasno je samo da je točan uzrok ove strašne bolesti koja se zove, nitko ne može, dakle, ne radi i ponuditi zaista učinkovit tretman, koji bi poraz bolesti. Mijelom je neizlječiva, a metode koje se koriste za borbu protiv njih, samo su mogućnosti za neko vrijeme da se zaustavi proces bolesti i produžiti život.

oblici plazmacitoma

Oblici maligne bolesti plazma stanica može se predstaviti:

a) pojedinačni oblik, Ograničeni tumori posebno u razvoju, uglavnom lokalizirani u ravnim kosti (kost mijeloma), uzrokujući njihovo uništenje. Vnekostnye usamljeni mijelom i kosti su vrlo male tumori grupe koje su u početnoj fazi općeg plazmacitoma, od kojih je samo 1 do 4%. Vnekostnomozgovye usamljeni tumor može se naći u nazofarinksa, probavnog trakta, i (vrlo rijetko) u pitanju mozga i moždanih ovojnica.

b) Postupak generalizirani, ima nekoliko varijanti:

• difuzni mijeloma Je karakteriziran lezija koštane srži kao rezultat klonalne proliferacije započete (umnažanje) ili plazmotsitarnoy plazmoblastnoy;
• Difuzno žarišna obliku (Difuzni-čvora) koja nastaje kada kojeg stanica koštane srži da proliferiraju u drugim organima. Prvi pate kosti i bubrega, mijelom razvija nefropatiju zbog kruži svinja, koja pada u renalnim tubulima, oštećenja i time ih zatvoriti jaz;
• multiplog mijeloma, Naziv čiji je već navedeno generalizirani poraz cijelo tijelo, nastaje u procesu rješavanja stanice mijeloma u obliku tumora proliferativna kože (koža mijelom) i unutarnje organah-
  

  najtipičniji oblik mijeloma lezija kosti kralježnice

Zbog niske učestalosti osamljeni tumora, nema smisla razmišljati o tome, pa daljnji opis bolesti će uključivati ​​vrste kliničkih manifestacija i liječenje multiplog mijeloma.

Imunokemijske razvrstavanje sredstva za odvajanje oblike ovisno o bolesti proteina pripadaju određenoj klasi imunoglobulina, a zatim, ako je proteini su IgE mijelom-mijelom nazivom E za IgA - mijelom IgM na - M-mijelom i tako dalje. Klinički simptomi morfološke osobine stanica i odgovoru na liječenje značajne razlike u različitim imunokemijskih varijantama nisu plazmacitome. Međutim, neki znakovi određene vrste, u nekim slučajevima, postoje. Na primjer, kad je D-mijelom lošije prognoze od drugih oblika bolesti, štoviše, to je više tipično za mlađe od, na primjer, BJ proteinurijom.

stadij bolesti

Tumorske stanice oslobađaju iz koštane srži, počinju širiti po cijelom tijelu i infiltriraju tkivo (većina ide do kosti i bubrezi). Proces akumulacije proteina u organima zovu paraproteinozom, a to se ne događa u jednom danu. Prije nego što je bolest potpuno preuzeti kontrolu nad ljudskom tijelu, to će potrajati 3 koraka, koji pružaju 3 stupnja kliničke manifestacije bolesti:

1. Razdoblje asimptomatski teče, obično bez groznica, znojenje i iscrpljenosti kao tumor u ovoj fazi ne napusti koštane srži;
2. Faza razvila kliničke simptome. Tumor proteže izvan koštane srži, postoje naznake bolesti kostiju i otkazivanja bubrega, ali nesigurnim-valjaka, ali je bolest u liječenju multiple zakočiti, a završni je stadij uvredljivog odgođeno;
3. Terminal pogoršanje, karakterizirana povećanim gubitkom kostiju, prodiranja tumora u meko tkivo metastaza na unutarnje organe i u membranama mozga. Morfološke promjene dovode do stanične podloge sarkomatizatsii plazmacitoma, a ponekad i na leukemization koji utječe značajno na perifernim krvnim indikatora i stanju pacijenta, koji se brzo propada (gubitak težine, znojenje, visoka tjelesna temperatura). Antibiotska terapija je neučinkovit u ovoj fazi.

Dodatna značajka određivanja pod-korak multiplog mijeloma, je funkcionalna sposobnost bubrega: A - Rad sustava izlaz je normalno, B - razvoj zatajenjem bubrega.

Treba napomenuti da je pojam „kronično” ili „odvijao”, „hitno” ili „terminal” se koristi za označavanje bilo koju fazu bolesti, njegove kvalitete, a za razliku od ostalih koraka.

razaranje kosti u terminalnim fazama mijelom

S razdobljima koji imaju karakteristike bolesti, povezane i klasificirani i takve oblike (ili koraka) mijelom:

• Indolentni ne-progresivna oblik, koji je dugo vremena (do 10 godina) ne mogu dati sebi ništa. Zanimljivo, u ovoj fazi, ne postoje znakovi rasta ili progresiju plazmacitoma;
• Dijametralno suprotna slika pripada brzo progresivnih tumora, imaju poseban malignosti i različite morfološke promjene koje su karakteristične za low-grade sarkoma, mijeloma. Ovi tumori uzrokuju određene teškoće, jer ih je teško razlikovati od akutne leukemije plazmoblastnogo, štoviše, nije jasno: to je - zaseban oblik, ili završni stadij multiplog mijeloma.

Tipično, do posljednjeg, terminalnoj fazi, što rezultira smrću, održava ne više od 5 godina (Uz adekvatnu terapiju), što je život bolesne osobe. Najpovoljniji prognostički odredbe koje mijeloma G. Ostali oblici nisu mnogo razlika u pogledu bolesti (2 do 60 mjeseci, ovisno o osjetljivosti na liječenjem sa citostaticima), počevši od kojih se može zaključiti da je plazmacitoma daje vrlo lošu prognozu.

Simptomi: sindromi karakteristika multiplog mijeloma

Simptome multiple mijeloma ovise o obliku, u fazi liječenja bolesti i staviti u nekoliko sindroma, od kojih je najčešći su:

1. Medularni sindrom;
2. Visceralne lezije;
3. Sindrom proteina patologija, što znači još podvrsta.

medularni sindrom zbog:

• Mijelom sklonost difuzno pjegav rasta tumora;
• Proliferaciju stanica plazmacitoma, formiranje osteoporoze i razaranja kosti tvari;
• Uništavanje ravnih kosti, kralježnice, rebara, ponekad duge kosti - ramena i / ili kuka (proksimalni). Lica kosti, ruke i noge su pogođeni vrlo rijetko. Ovaj sindrom se često naziva i mijeloma ili mijeloma kosti kralježnice.

u Sindrom vaskularnim lezijama pacijenti često zabilježeno znakovi povećane slezene i jetre, što je obično povezan s određenim proliferacije tumorskih stanica, te hematološke simptoma (mieliemiya, eritrokariotsitoz). Za ovaj sindrom je karakteriziran prisutnošću tumorskih stanica plazme infiltrira u gotovo sve organe koji su kliničke manifestacije, uglavnom nemaju, a patolog nađeno posthumno. Osim toga, visceralne lezije u općoj plazmacitoma - je izuzetno rijetka.

Video: Multipli mijelom - ozbiljna bolest, ali ne i kazna

Odvojeni dio sindroma bolesti proteina

Sindrom proteina patologija zastupa nekoliko vrsta, od kojih svaka ima svoje karakteristične simptome toga.

paraproteinemic nephrosis (Mijeloma nefropatija) je najozbiljniji i česte (oko 25%) izraz lidera paraproteinemia među uzrocima smrti zbog zatajenja bubrega, međutim jedinice izlaza odvija u odvojenom kodificirati mijeloma i igra posebnu ulogu:

1. Otporne proteinurija uz postupni razvoj bubrežne insuficijencije dovodi do oštećenja bubrega (atrofija, distrofije, fibroza);
2. Opstrukcija proteina preko izlaza sustava podlozi bubrežnu nefrotski skupljanje (gore nefroskleroza) zbog resorpcije Bence-Jones proteina.

U konačnici, ovi patološki procesi završava smrću pacijenta.

Uz razvoj kronične insuficijencije bubrega (CRF), neki pacijenti mogu doživjeti mijeloma simptome akutne nekronefroza, gromak akutnog zatajenja bubrega (ARF), koja je nastala u pozadini:

• Emocionalnog stresa;
• alergija lijek;
• prijeloma kostiju;
• Zarazne bolesti.

Akutno zatajenje bubrega u tim slučajevima postoji oštra kao zaseban proces ili kao posljedica naglog dekompenzacije postojeće bubrežne bolesti, istodobno mijeloma. Često popraćeno simptomima akutnog zatajenja bubrega: