Stanica anemija srpastih - uzroci, simptomi, liječenje.

anemije srpastih stanica - nasljedna bolest krvnih karakteriziran genetski defekt, što je rezultiralo stvaranjem oslabljenom normalnog lanca hemoglobina u crvenim krvnim stanicama. Nastali tijekom ovog nenormalan hemoglobina razlikuje u svojim elektrofiziološke svojstava zdravog ljudskog hemoglobina, što uzrokuje crvene krvne stanice se promijeni, kupuju izduženog oblika, nalik na polumjesec pod mikroskopom (otuda i naziv bolesti).


Anemijom srpastih stanica (SKA) Je najteži oblik nasljednih hemoglobinopatijama (genetski određene poremećaji hemoglobina strukture). Srpa u obliku crvenih krvnih stanica vrlo brzo uništeni u tijelu, kao i blokirati više plovila cijelom tijelu, što može uzrokovati ozbiljne komplikacije, pa čak i smrt.

ovo bolesti krvi To je široko rasprostranjena u Africi, te je čest uzrok smrti crnaca osoba. To je zbog rasprostranjenosti malarije u regiji (zarazne bolesti utječu ljudskih eritrocita). S obzirom na migracije i miješanja etničkih grupa danas, ova vrsta anemije može pojaviti kod ljudi svih rasa u različitim dijelovima svijeta. Muškarci i žene pate jednako često.

zanimljivosti

• Prvi dokumentirani spominje anemije srpastih stanica datira 1846.
• Oko 0,5% stanovništva su zdravi nositelji gena za anemiju srpastih stanica.
• Kao bolesnika srpasta anemija, kao i asimptomatskih nositelja mutiranog gena praktično imuna malarije. To je zbog činjenice da je malarija parazit (Plasmodium falciparum) Može uništiti samo normalne eritrocite.
• Do danas, anemija srpastih stanica se smatra neizlječive bolesti, ali uz odgovarajuće liječenih pacijenata može živjeti do ljudi zrelih starosti i imati djecu.

Što su crvena krvna zrnca?

Eritrociti ili crvene krvne stanice su najbrojnija stanični elementi krvi od osoba koja pruža uslugu prijevoza kisika u tijelu.

Struktura crvenih krvnih stanica

humani eritrociti je relativno mali promjer jednak stanica na 7,5 - 8,3 mikrometara. Ona ima oblik izdubljen diska s obložen rubovima i udubinu u sredini. Ovaj oblik omogućuje da značajno mijenjati i prolaze kroz najfinije plovila organizmu (kapilare) Kojemu je promjer 2 - 3 puta manji od promjera same eritrocitima. Zbog spektrin protein, komponenta eritrocita stanične membrane, može povratiti svoj izvorni oblik nakon prolaska kroz kapilarne cjevčice.

Što je hemoglobin?

Unutarnji prostor crvenih krvnih stanica je gotovo u potpunosti ispunjen hemoglobin - posebnim proteina pigmenta kompleksa, koji se sastoji od proteina i globin sadržajem željeza hema elemenata -. To hemoglobina igra važnu ulogu u transportu plinova u tijelu.

Svaki crvenih krvnih stanica sadrži prosječno 30 pikograma (pg) Hemoglobin, što odgovara 300 milijuna molekulama tvari. Hemoglobin Molekula se sastoji od dvije alfa (A1 i A2) I dvije beta (B1 i B2) Globin proteina lanci, koji su oblikovani povezivanjem više aminokiselina (strukturne komponente proteina) U strogim redoslijedom. Svaki globin lanac je hem molekula sadrži željezo atom.

Obrazovanje bina lanci genetski programirani i kontrolirani od strane gena koji se nalaze u različitim kromosomima. Ukupna kod ljudi 23 pari kromosoma, od kojih je svaki dugi i kompaktan DNA molekula (deoksiribonukleinska kiselina), Koji uključuje velik broj gena. Selektivna aktivacija gena dovodi do sinteze određenih unutarstanične proteine ​​koji na kraju određuju strukturu i funkciju svake stanice u tijelu.

Za sintezu a-globin lanaca četiri gena odgovornih 16 kromosoma parova (dijete dobije 2 gen od svakog roditelja i sinteza svakog lanca kontrolira dva gena). Istovremeno, sinteza spoja b-kontrolira samo dva gena smještenih u 11 uparenih s kromosomima (svaki gen odgovoran za sintezu jednolančanog). Svaka dobivena bina lanac pridružuje hem, što je rezultiralo potpunim molekuli hemoglobina.

Važno je, osim alfa lance i beta lance može se dobiti u eritrocitima i drugim globin lanaca (delta, gama, sigma). Ove kombinacije rezultiraju različitim vrstama hemoglobina, što je karakteristično za određenim razdobljima ljudskog razvoja.

Ljudsko tijelo se određuje:

• HbA. Normalan hemoglobin se sastoji od dvije alfa i beta lance dva. Obično ovaj oblik je više od 95% hemoglobina odrasle.
• HbA2. Plitko frakcija obično ne više od 2% odrasle hemoglobina. Sastoji se od dvije alfa i dva sigma-globin lanaca.
• HBF (fetalnog hemoglobina). Ovaj oblik se sastoji od dva alfa i dvije gama lance i prevladava tijekom razvoja fetusa. To je veliki afinitet za kisik, koji pruža tkanina bebe dah tijekom poroda (Kad se pristupa kisika od majke ograničen). U odraslih, udio HBF ne prelazi 1 - 1,5%, a javlja se u 1 - 5% crvenih krvnih stanica.
• HBU (fetalnog hemoglobina). Počinje stvarati u eritrocitima od 2 tjedna nakon začeća i fetalni hemoglobin u potpunosti zamijenjen nakon započinjanja hematopoeze u jetri.

Funkcija crvenih krvnih stanica

Transport funkcije eritrocita uzrokovanih prisutnost u sastavu željeznih atoma hemoglobina. Kada prolazi kroz plućnu kapilara željezo se veže na molekule kisika i transportira do svih tkiva tijela gdje je razdvajanje kisikom izvedeni iz hemoglobina i njegovom prijelazu u stanicama različitih organa. U živim stanicama, kisik je uključen u staničnu disanje i nusprodukt ovog postupka je ugljični dioksid, koji se oslobađa iz stanica, a također se veže na hemoglobin.

Ponovljenim prolaska kroz plućnu kapilare ugljični dioksid izvučen iz hemoglobina i izlučuje u izdahnutom zraku, i kako bi se oslobodio željezo pridruži nove molekule kisika.

Gdje crvena nastaju krvne stanice?

Formiranje crvenih krvnih stanica (eritropoeze) Je prvi put slavio na 19. dan embrionalnog razvoja u žumanjčana vreća (posebne strukturne komponente embrija). Kao rast ljudskog organizma i razvoja tvorbu krvi javlja se u različitim organima. Počevši od 6 tjedana razvoja fetusa glavno mjesto stvaranja crvenih krvnih stanica su jetra i slezena, te u 4 mjeseca, prvi su centri hematopoeze u koštanoj srži (CMC).

Crveni koštane srži je skup krvotvornih matičnih stanica smještenih u šupljinama kostiju u tijelu. Većina tvari CMC u spužvastu kost (kosti zdjelice, lubanje, vertebralnih), Kao i duge kosti (ramena i podlaktica, bedra i bubanj). Postupno je udio tvorbu krvi TLC povećava. Nakon poroda, funkcija krvotvornih u jetri i slezeni je inhibirana i koštana srž je jedino mjesto za proizvodnju crvenih krvnih stanica i ostalih krvnih stanica - trombocite, pružajući zgrušavanja krvi, i bijelih krvnih stanica koje vrše zaštitnu funkciju.

Kao crvena su krvne stanice formiraju?

Sve krvne stanice nastaju iz tzv matičnih stanica koje se pojavljuju u fetusa u ranoj fazi razvoja embrija u maloj količini. Te stanice se smatraju gotovo besmrtna i jedinstvena. Oni uključuju jezgru koja je DNA, te niz drugih konstrukcijskih dijelova (organele) Potrebno za rast i razmnožavanje.

Ubrzo nakon što je formiranje matičnih stanica počinje dijeliti (umnožiti), S rezultatom da postoji mnogo njegovih klonova, koji dovode do drugih krvnih stanica.

Je načinjen od matičnih stanica:

• Cell mijelopoezu prethodnik. To je slično matičnih stanica, ali ima manju mogućnost za diferencijaciju (stjecanje specifičnih funkcija). Pod utjecajem različitih regulatornih čimbenika može početi podijeliti, tako postoji postupan gubitak jezgre, a većina od organela i rezultat opisanih procesa je stvaranje eritrocita, trombocita i leukocita.
• Cell-stanica prethodnika. Ova stanica ima još niži sposobnost za razlikovanje. Formirana toga limfocita (leukociti vrsta).

Proces diferencijacije (transformacija) Ishodišne ​​stanice u eritrocitima mijelopoezu stimulirane posebnim biološke tvari - eritropoetin. On se izlučuje putem bubrega, ako tkiva u tijelu počinju osjećati nedostatak kisika. Eritropoetin povećava stvaranje crvenih krvnih stanica u koštanoj srži, njihov broj u krvi povećava, što povećava unos kisika u tkiva i organa.

Eritropoeze u koštanoj srži traje oko 4-6 dana, nakon čega krvotok dodijeljeno retikulocita (Mladi oblici eritrocita), Koja je tijekom dana konačno zrela, razvija se u normalnim eritrocitima koji može obavljati funkciju transporta.

Kao što su crvene krvne stanice uništene?

Rok trajanja normalne crvene krvne stanice ostavlja 100 - 120 dana. Sve to vrijeme cirkuliraju u krvi, stalno se mijenjaju i deformirati tijekom prolaska kroz kapilare organa i tkiva. S godinama došlo je do povećanja od plastičnih svojstava eritrocita, oni postaju zaobljeni i gube sposobnost da se deformira.

Normalno, mali udio crvenih krvnih stanica uništenih u koštane srži, jetre ili izravno u krvotok, ali velika većina starenja crvenih krvnih stanica uništenih u slezeni. Tkivo tijela predstavljen više sinusnih kapilara koje u svojim zidovima uske proreze. Normalne crvene krvne stanice lako proći kroz njih, a zatim se vratio u krvotok. Stari eritrocitimakunića manje plastike, pri čemu su se zaglavi u sinusoida slezene i uništili posebne stanice organa (makrofagi). Nadalje, uklanjanje iz cirkulacije krvi i razaranja crvenih krvnih stanica izloženih slomljenog strukture (kao i anemija srpastih stanica) Ili zaraženo različitih virusa ili mikroorganizama.

Uništavanje crvenih krvnih stanica, formirana i pustili u krvotok žuti pigment - bilirubin (neizravno, nevezano). Ova tvar slabo topljiva u vodi. Jer je struja se prenosi na krvnim stanicama jetre, pri čemu se veže za glukuronska kiselina - oblici se odnose na ili izravnu bilirubin, koji je uključen u žuči i ekstrahira u stolici. Dio toga se apsorbira u crijevu i izlučuje u mokraći, dajući mu žućkastu nijansu.

Željezo, koji je dio hema, također se oslobađa u krvotok u uništavanju crvenih krvnih stanica. Slobodni oblik željeza je toksičan za tijelo, tako da se brzo veže za specifične proteine ​​plazme - transferin. Transferin prenosi željezo u crvenoj koštanoj srži, gdje se ponovno koristi za sintezu eritrocita.

Što je bolest srpastih stanica?

Bolest se javlja u slučaju gdje postoji mutacija gena koji kontroliraju formiranje beta-globin lanaca. Kao rezultat mutacije zamijenjena samo jedna aminokiselina na strukturi b-globin lanca (glutaminska kiselina na položaju 6 je zamijenjen s valinom). Ovaj proces ne ometa formiranje molekuli hemoglobina u cjelini, ali dovodi do promjene njegovih elektro-svojstva. Hemoglobin postaje nestabilan, te u uvjetima hipoksije (Nedostatak kisika) Mijenja svoju strukturu (Kristalizirani polimerizirati), Predavanje hemoglobina S (hBS). To dovodi do promjene u obliku jednog eritrocita - to produžuje i stanjuje, postaje poput polumjeseca ili srp.

Arterijska krv teče iz pluća, zasićena kisikom, tako da nema promjene u hemoglobina strukture ne dogodi. Na razini tkiva molekula kisika dolazi u stanicama različitih organa, što dovodi do formiranja polimerizacije hemoglobina i eritrocita srpa.

U početnim fazama procesa bolesti je reverzibilno - u drugi prolaz kroz plućnu kapilarnu krv uzima kisik, i crvene krvne stanice dobivaju svoj normalni oblik. Međutim, ove promjene se ponavljaju svaki put kada eritrociti prolaze kroz različita tkiva i dati im kisik (stotine ili čak tisuće puta dnevno). Kao posljedica toga, struktura eritrocita membrane slomljena, povećava propusnost za različite ione (stanične kalija i vode iz), Što dovodi do nepovratne promjene u obliku eritrocita.

Plastični kapacitet srpastih stanica znatno je smanjen, to nije u stanju reverzibilno deformirati pri prolasku kroz kapilare i mogu ih začepiti. Bolesti krvotoka različitih tkiva i organa uzrokuje razvoj hipoksije tkiva (Nedostatak kisika na razini tkiva), Što je rezultiralo stvaranjem još srpa eritrocite (takozvani začarani krug).

Membrana srpastih stanica karakterizira povećana krhkost, što je rezultiralo u životni vijek znatno skraćeno. Smanjenje ukupnog broja crvenih krvnih stanica, kao i lokalna cirkulacijski poremećaj na razini pojedinih tijela (kao rezultat okluzije krvnih žila) Stimulira proizvodnju eritropoetina u bubrezima. To povećava eritropoeze u koštanoj srži i može se djelomično ili u potpunosti nadoknaditi simptome anemije.

Važnije, HBF (koji se sastoji od alfa lanac i gama lancem) Koncentracija koja je u nekim eritrocitima dostigne 5 - 10%, ne podvrgava polimerizacije i transformacije sprječava srpastih eritrocita. Stanice s niskim sadržajem HBF proći promjene prvi.

Uzroci anemije srpastih stanica

Kao što je već spomenuto, bolest srpastih stanica je nasljedna bolest uzrokovana mutacijom jednog ili dva gena za formiranje b-globin lanaca. Ova mutacija se ne pojavljuje u tijelu bolesnog djeteta, i to se prenosi od roditelja.

Seks stanice muškaraca i žena sadrže 23 kromosoma. U procesu oplodnje, oni stapaju, što je rezultiralo u kvalitativno novoj stanici (zigota), Od kojih je plod počinje razvijati. Tuljci muških i ženskih zametnih stanica također spajaju među sobom, oporavlja tako cijeli set kromosoma (23 parova) Inherentni u ljudskim stanicama. Dijete nasljeđuje genetski materijal od oba roditelja.

anemija srpastih stanica je naslijedio u autosomno recesivno, to jest, rođena u bolesnom djetetu, on će naslijediti mutirani gen od oba roditelja.

Ovisno o skupu gena dobivenih od roditelja može biti rođen:

• Dijete pacijent s anemijom srpastih stanica. To je moguće ako i samo ako je otac i majka djeteta oboljela od ove bolesti ili su asimptomatski nositelji toga. Dijete mora naslijediti jedan neispravan gen od oba roditelja (homozigotno oblik bolesti).
• Asimptomatski nosioci. Ova opcija se razvija kada dijete naslijedi jednu neispravan i jedan normalan gen koji kodira stvaranje normalnih bina lanaca (heterozigotna oblik bolesti). Kao rezultat, u eritrocitima je otprilike jednaka količini hemoglobina S i hemoglobina A, što je dovoljno da se dobije i održava normalnu funkciju u eritrocitima u normalnim uvjetima.

Do danas, to nije utvrdio točan uzrok genetskih mutacija koje dovode do anemije srpastih stanica. Međutim, brojni čimbenici identificirani u istraživanju u posljednjih nekoliko godina (mutageni), Čiji je utjecaj na tijelu može dovesti do oštećenja genetskog aparata stanice, uzrokujući razne kromosomskih poremećaja.

Uzrok genetske mutacije mogu biti:

• Malaričan infekcija. Bolest je uzrokovana Plasmodium falciparum, koji su u dodiru s ljudskim tijelom udarnim eritrocita, što je izazvalo njihovo masovno smrt. To može dovesti do mutacije na razini genetski aparata crvenih krvnih stanica, što uzrokuje pojavu raznih bolesti, uključujući srpastih stanica anemije i drugih hemoglobinopatije. Neki istraživači imaju tendenciju da vjeruju da kromosomske mutacije u crvenim krvnim stanicama su svojevrsna obrambena reakcija organizma protiv malarije kao srpa eritrocita teško pogođene malarije Plasmodium.
• Virusna infekcija. Acelularni virus je oblik života, koji se sastoji od nukleinskih kiselina RNA (ribonukleinska kiselina) Ili DNA (deoksiribonukleinska kiselina). Ovaj uzročnik mogli razmnožavati samo u živim stanicama. Udaranje u stanicu, virus je ugrađen u svom genetskom aparata, to mijenja na takav način da je stanica počinje proizvoditi nove fragmente virusa. Ovaj proces može uzrokovati pojavu različitih kromosomskih mutacija. Mutagen može poslužiti citomegalovirus, rubeole i ospica, hepatitis i mnogi drugi.
• Ionizirajućeg zračenja. To je tok nevidljive golim okom, čestice su mogli utjecati na genetski aparat apsolutno sve žive stanice, što dovodi do pojave mnogih mutacija. Broj i težina mutacija ovisi o dozi i trajanju izloženosti. Osim prirodnog pozadinskog zračenja Zemlje dodatni izvori zračenja mogu biti na nuklearne nesreće (nuklearne elektrane) I atomske bombe, privatni rendgenskim snimcima.
• Štetnih čimbenika okoliša. Ova skupina uključuje razne kemikalije, s pogledom na čovjeka tijekom svog života. Najjači mutageni epiklorhidrina koriste u proizvodnji više lijekova, stirena, koji se koristi u proizvodnji plastike, teških metala (spojeviolovo, cink, živa, krom), Duhanskog dima, i mnoge druge kemijske spojeve. Svi oni su vrlo mutagene i kancerogene (uzrokuje rak) Aktivnost.
• Lijekovi. Učinak određenih lijekova zbog njihovog utjecaja na genetski aparata stanica, koji je povezan s rizikom od različitih mutacija. Najopasniji lijekovi mutageni su najviše lijekove protiv raka (citostatika), živa, lijekovi, imunosupresivi (potiskuju aktivnost imunološkog sustava).

Simptomi anemije srpastih stanica

Kao što je spomenuto, ljudi s heterozigotnom obliku, asimptomatski nositelji gena anemije srpastih stanica. Klinička slika bolesti se može dogoditi samo u razvoju teške hipoksije (kad penjanje u planinama, s masivnim gubitkom krvi, i tako dalje). Kliničke manifestacije homozigotnom obliku može varirati od minimalno simptoma do jakih konjugata s invaliditetom i često dovodi do smrti pacijenta.

Jačina kliničkom tijeku anemije srpastih stanica je pod utjecajem:

• Prisutnost hemoglobina F. Što je to, manje izraženih simptoma bolesti. To objašnjava nedostatak simptoma u novorođenčeta ska - većina HBF zamijenjen HBA na šest mjeseci života.
• Klimatski i geografski uvjeti. tlak kisika u zraku inhalacije je obrnuto proporcionalna visini. Drugim riječima, to je veća osoba, manje kisika ide u pluća sa svakim udisajem. Simptomi anemije srpastih stanica mogu se pojaviti i pogoršati u roku od nekoliko sati nakon podizanja do visine od preko 2000 metara nadmorske visine (čak i kod ljudi s heterozigotnom obliku bolesti). SKA je apsolutno kontraindicirana pacijentima koji žive na velikim visinama (neki gradovi Amerike i Europe nalaze se na nadmorskoj visini od nekoliko kilometara).
• Socio-ekonomski čimbenici. Dostupnost i pravodobnost liječenja anemije srpastih stanica komplikacija, također utječe na žestinu kliničkih manifestacija bolesti.

Simptomi anemije srpastih stanica uzrokovana, prije svega, stopu uništenja (hemolizaeritrociti (srp)život koji je skraćen na 10 - 15 dana), Kao i razne komplikacije proizašle iz srpastih stanica začepljenje kapilara po tijelu.

Među simptomima anemije matičnih stanica izdanju:

• simptome povezane uz razaranje crvenih krvnih stanica;
• hemolitička kriza;
• simptomi zbog začepljenja malih krvnih žila;
• slezene;
• sklonost teških infekcija.

Simptomi povezani s uništavanjem crvenih krvnih stanica

Ova skupina simptoma obično počinje manifestirati u roku od šest mjeseci života, kada je smanjena količina hemoglobina F (u teškim slučajevima, homozigota oblik bolesti) Ili na neki kasniji datum.

Najraniji manifestacije anemije srpastih stanica su:

• Bljedilo. Ona razvija zbog smanjenja broja crvenih krvnih stanica. Koža i vidljive sluznice (usne šupljine, spojnica i druge) Postati blijeda i suha koža postaje manje elastična.
• Umor. Djeca s bolesti srpastih stanica karakterizira spor i sjedilački način života. S bilo fizičke vježbe povećava tjelesnu potrebu za kisikom, odnosno hipoksije. To dovodi do toga da sve veći broj crvenih krvnih stanica postali srpastih oblika i uništiti. Prijevoz funkcija krvi je smanjen, što rezultira osjećajem umora pojavljuje brzo.
• Česti vrtoglavica. Zbog nedostatka kisika u razini mozga, koji je po život opasno stanje.
• Kratkoća daha. Ovaj termin je cilj povećati učestalost i dubinu pokreta disanja koje proizlaze iz osjećaja daha. U bolesnika s bolešću srpastih stanica, ovaj simptom obično događa tijekom razdoblja fizičke aktivnosti, ali je moguće, a sama njegova pojava (u teškim oblika bolesti, na velikim visinama).
• Zaostajanje u rastu i razvoju. S obzirom na činjenicu da je prijevoz funkcija krvi je značajno smanjen, tkiva i organa ne dobivaju dovoljno kisika potrebnu za normalan rast i razvoj. Rezultat je zastoj u tjelesnom i mentalnom razvoju - djeca kasnije nego njihovi vršnjaci počnu hodati, govoriti, to je još gore s obzirom na kurikulumu. Također napominje kašnjenje u pubertetu djece.
• žutilo kože. Pigment bilirubin u krvi lov na razaranje crvenih krvnih stanica i daje kože i vidljivih sluznica žute boje. Normalno je tvar vrlo brzo neutralizira jetri i izlučuje iz tijela, ali kada je broj anemije srpastih stanica uništiti crvene krvne stanice je toliko velika da je jetra nije u stanju neutralizirati sve rezultira bilirubin.
• Tamna mokraća. promjene u mokraći boja zbog povećanja koncentracije bilirubina u njemu.
• Željezo preopterećenje u tijelu. Ovo stanje može razviti kao posljedica naglog, ponavljajući hemolitičke krize, kada je pušten u krvotok previše slobodnog željeza. To može uzrokovati hemosiderosis - patoloških stanja koje je karakterizirano nakupljanjem željeznog oksida u različitim tkivima (u jetri, slezeni, bubrezima, plućima i tako dalje), Što dovodi do disfunkcije u zahvaćenim organima.

hemolitička kriza

Hemolitičke krize mogu nastati u različitim razdobljima života. Trajanje remisije (Razdoblje bez krize) Može se izračunati mjesecima ili godinama, a onda može doći niz napada.

Razvoj hemolitičke krize može prethoditi:

• generalizirani teške infekcije;
• teškog fizičkog rada;
• popeti na velike visine (više od 2.000 metara nadmorske visine);
• izlaganje pretjerano visokim ili niskim temperaturama;
• dehidracija (osiromašeni tekućine u tijelu).

Za hemolitičke krize karakterizira brzo formiranje velikog broja srpastih eritrocita koji začepiti male brodove, te su uništene u slezeni, jetri, koštanoj srži i drugih organa, kao i izravno u krvotok. To dovodi do oštrog smanjenja broja crvenih krvnih stanica u tijelu koje se manifestiraju rast otežano disanje, česte vrtoglavice (dok nije izgubio svijest) I drugi simptomi prethodno opisano.

Simptomi uzrokovani začepljenja malih krvnih žila

Kao što je već spomenuto, srpa u obliku crvenih krvnih stanica nije u stanju proći kroz male krvne žile, pa zapeti u njima, što dovodi do prekida protoka krvi u gotovo svim organima.

Simptomi anemije srpastih stanica su:

• Bolna krize. Nastati kao posljedica začepljenja krvnih žila koje opskrbljuju određene organe. To dovodi do razvoja nedostatka kisika na razini tkiva, koja je u pratnji djeluje u teškoj akutne boli koja može trajati od nekoliko sati do nekoliko dana. Rezultat opisanih postupaka je razaranje tkiva ili organa za kojeg je ugrožena isporuke kisika. Bolna kriza može pojaviti iznenada u pozadini dobrobiti, ali često prethodi virusnih i bakterijskih infekcija, snažnog tjelesnog napora ili drugih stanja koja su povezana s hipoksijom.
• Kožnih čireva. Razvila kao rezultat začepljenja malih krvnih žila i cirkulatorni poremećaji u različitim dijelovima kože. Zahvaćeno područje postaje ulcerisana i često zaražene, što može uzrokovati razvoj ozbiljnih zaraznih bolesti. Najtipičniji Lokacija ulkusa je koža gornjih i donjih ekstremiteta, ali moguće je da tijelo lezije kože, vrat i glavu.
• Oštećenja vida. Razvijen kao rezultat začepljenja arterija koje opskrbljuju mrežnicu. Ovisno o promjeru zahvaćene žile se mogu pojaviti u različitim poremećajima, od smanjenja vidne oštrine i mrežnice izdvojenost i završava razvoj sljepoće.
• zatajenje srca. šteta Uzrok do srca može biti srpastih stanica blokada koronarnih arterija (plovila isporuku krvi u srčani mišić) I razvoj akutnog infarkta miokarda (smrt srčanog mišića uzrokovana povredom isporuku kisika). Osim toga, produljena anemija i hipoksija uzrokuju refleks povećanje srčanog ritma. To može dovesti do hipertrofije (povećanje u veličini), Nakon čega slijedi srčani mišić iscrpljenosti kompenzacijskih mehanizama i razvoj zatajenja srca.
• hematurija (krv u mokraći). Ovaj simptom može pojaviti kao posljedica tromboze bubrežne vene i uništavanje nefrona (funkcionalne jedinice bubrega, u kojoj je stvaranje mokraće), S rezultatom da postaju propusne za crvenih krvnih stanica. S dugoročnog tijeka bolesti mogu umrijeti više od 75% nefrona i zatajenja bubrega, što je loša prognostički znak.
• Prijapizam. Ovaj pojam podrazumijeva spontanu pojavu duge i bolna erekcija penisa u muškaraca. Ovaj simptom je uzrokovana začepljenja malih vena i kapilara kroz koje odljev krvi iz tijela, što ponekad može dovesti do impotencije.
• Promjena strukture kostiju. Za anemija srpastih stanica karakteriziraju česte srčanih udara koštanog tkiva, što dovodi do promjene u strukturi kostiju, one postaju manje jak. Također produžena hipoksija potiče oslobađanje većih količina EPO po bubrega, što dovodi do proliferaciju eritroidnih hematopoiezisa u koštanoj srži i deformacija lubanje kosti kralježnice, rebara.
• Zajednički bolesti. Izrazito oticanje i osjetljivost zglobova udova (stopala, noge, ruke, prsti, noge i masti).
• Neurološke manifestacije. Oni su rezultat začepljenja arterija koje opskrbljuju različite dijelove mozga i leđne moždine. Neurološke simptome u pacijenata s bolest srpastih stanica može manifestirati poremećaja osjetljivosti, pareze (oštećenja mobilnosti) Plegijom (potpuni gubitak motoričke funkcije u udovima), I akutni ishemijski udar (Dobivenu od začepljenja arterije mozga), Što može dovesti do smrti osobe.

Proširenje slezene

Povećanje slezene nastaje kao zadržavanje rezultat i razaranja u njemu veliki broj srpa eritrocita. Osim toga, slezena može razviti srčane udare, što je rezultiralo znatno smanjenim njegovih funkcionalnih sposobnosti.

U početnim fazama anemija srpastih stanica u slezeni zadržana i uništiti samo srp eritrociti. Kako bolest napreduje postoji blokada sinusnog tijela, čime se narušava prolaz (filtriranje) Sve ostale krvne stanice i uzrokuje da tijelo poveća na veličinu (splenomegalija).

Kao rezultat stagnacije krvi u proširenoj slezena mogu razviti stanje poznato kao hypersplenism. Ona se odlikuje uništenje, ne samo pokvariti, ali i normalnih staničnih elemenata (trombociti, eritrociti, leukociti nepromijenjen). To je popraćeno brzim smanjenjem količine podataka u stanicama periferne krvi i razvoju relevantnih simptoma (česti poremećaji krvarenja zaštitna svojstva organizma). Razvoj hypersplenism je osobito opasno u ranom djetinjstvu, kada može doći do najbržim razaranje crvenih krvnih stanica u proširenoj slezeni, što je rezultiralo smrti djeteta.

Tendencija da se teške infekcije

Slabljenje tijela obranu je zbog, prije svega, povrede funkcija slezene (kao posljedica multiinfarktnu demenciju), Koja je odgovorna za vrijeme krvi patogenih mikroorganizama i formiranje limfocita (Stanice koje reguliraju imunitet). Štoviše, poremećaj mikrocirkulacije u koži znatno smanjuje svoju funkciju pregradnog koji pridonosi prodiranja različitih bakterija u organizmu.

Dijagnoza anemije srpastih stanica

Dijagnoza i liječenje anemije srpastih stanica je hematologom. Za dijagnosticiranje bolesti, temelji samo na vanjske pojave, to je vrlo teško, jer slični simptomi manifestiraju brojne krvne bolesti. Detaljno ispitivanje pacijenta i njegovi roditelji (ako je dijete bolesno) Vrijeme i okolnosti nastanka simptoma može pomoći liječnik sumnja na prisutnost anemije srpastih stanica, međutim, za potvrdu dijagnoze zahtijeva niz dodatnih studija.

U dijagnostici anemije srpastih stanica koristi se:

• kompletna krvna slika;
• Kemija krvi;
• hemoglobin elektroforeza;
• ultrazvuk (ultrazvuk);
• Rendgenski pregled.

Kompletna krvna slika

Jedan od prvih testova, propisane za sve bolesnike sa sumnjom na poremećaj krvi. To vam omogućuje da procijenite staničnog sastava periferne krvi, koji daje podatke o funkcionalnom statusu raznih unutarnjih organa, kao i hematopoezu u koštanoj srži, prisutnost infekcije u tijelu. Za opća analiza može uzeti kao kapilarne krvi (iz prsta) I venska.

Tehnika uzimanja kapilarne krvi
Krv se uzima u jutro na prazan želudac. Uoči predaje prije analize se ne preporuča piti alkohol, pušiti ili uzimati opojne droge. Slijedi izravno zagrijati prste lijeve ruke prije uzimanja krvi, poboljšati mikrocirkulaciju i olakšati postupak.

Ograda materijal za analizu obavlja se kao medicinska sestra u liječenju klinici uredu. Prsta koža obrađena sa štapićem obloženim vatom, koji je prethodno navlažen sa 70% otopinom alkohola (kako bi se spriječio ulazak infekcije). Nakon toga, posebna igla probijanje kože proizvode lancetu na bočnoj površini prsta (obično se koristi 4 lijevu ruku, ali to nije važno). Prvo se pojavila kap krvi je uklonjen s pamuk obrisak, a zatim sestra počne naizmjenično iscijediti i otpustite prst, upisivanjem u sterilni diplomirao cijev nekoliko mililitara krvi.

Zbog sumnje anemije srpastih stanica prst od kojeg je uzeta krv, i prethodno povezani užeta ili pletenica (2 - 3 minute). To stvara uvjete hipoksije, što je rezultiralo većim brojem srpastih stanica, što će olakšati dijagnozu.

Tehnika uzimanja venske krvi
uzimanje uzoraka krvi također se proizvodi kao medicinska sestra. Uvjeti pripreme za analizu su isti kao i prilikom uzimanja krvi iz prsta. Normalno, krv je uzeta od safenskim venama lakatnog područja, mjesto koje je relativno lako prepoznati.

Pacijent sjedi dolje i stavlja ruku na naslon stolca, najviše nepopustljiv u svom laktu. Sestra nameće gumu u području ramena (kompresija safenonske vene dovodi do prelijevanja krvi i ispupčen površine kože) A pita pacijenta za nekoliko sekundi rada šaku „(komprimirati i dekompresiju šakom), Koji je također pridonosi punjenja vena krv i olakšava njihovu identifikaciju pod kožu.

Nakon što je određen položaj vene, sestra dva puta obrađuje antekubitalne regiju s pamučnom krpom, pre-impregniranog sa 70% -tnom otopinom alkohola. Nakon toga, sterilna štrcaljka za jednokratnu probušen kože i vena zid i ograda je neophodan količine krvi (obično nekoliko mililitara). Da uboda smjestio čist pamuk obrisak (također natopljenom u alkoholu), I igla je povučena. Pacijenti se preporuča čekati vani 10-15 min, kao što se može dogoditi određene neželjene reakcije (vrtoglavica, gubitak svijesti).

Mikroskopski pregled krvi
Nekoliko kapi krvi dobivene prenosi na staklenu ploču, obojene s posebnim bojama (tipično metilenskog modrila) I ispituju pod svjetlosnim mikroskopom. Ova metoda omogućuje vam da okvirno odrediti broj staničnih elemenata krvi, procijeniti njihovu veličinu i strukturu.

Kad anemija srpastih stanica je moguće otkriti srpastih stanica (venska analiza krvi), Ali njihov izostanak ne isključuje dijagnozu. Prosječna mikroskopski pregled nije uvijek moguće utvrditi srpa u obliku crvenih krvnih stanica, pa je primijenjena istraživanja „mokro razmaz” krvi. Suština rada je sljedeći: - kap krvi prenosi na staklenu ploču i tretirati s posebnom tvari - natrij pyrosulphite. On „izvuče” iz eritrocita kisik, pri čemu su stekli oblik polumjeseca (ako je čovjek stvarno bolestan bolest srpastih stanica) Koji se nalazi u istrazi u konvencionalnim svjetlosnim mikroskopom. Ova studija je visoko specifična i omogućuje potvrdu dijagnoze u većini slučajeva.

Analiza krvi u analizator krvi
Većina modernih laboratorija opremljenih hematoloških analizatora - uređaja koji omogućuju brzo i točno odrediti broj članova svih staničnih elemenata, kao i mnoge druge parametre krvi.