Amiotrofične lateralne skleroze: znakovi, oblici, dijagnoza, kako živjeti s njim?

Bočni ili amiotrofična lateralna skleroza (ALS), bolest motornih neurona nazivaju ili Charcot-Kozhevnikova, bolesti motoričkih neurona i u pojedinim dijelovima svijeta - Lou Gehrig-ova bolest, koja se uglavnom odnosi na područje, gledano na engleskom jeziku. Dragi pacijenti u tom pogledu ne bi trebao biti iznenađen ili sumnje, osim ako je tekst članka snosi različitim imenima procesa vrlo loše bolesti, što je dovelo do prvog ukupne invalidnosti, a zatim - do smrti.

Ukratko, to je bolest motornih neurona

Osnova ove strašne bolesti su Matične lezije mozga koje ne prestaju na ovoj stranici, i proširiti na prednjem rogu leđne moždine (razina vrata maternice proširenja) i piramidalnog sustava, što je rezultiralo degeneracijom skeletnim mišićima. Histološki uzorci otkrili citoplazmatske inkluzije, pod nazivom tjelešca Bunin, a na pozadini vaskularne infiltrira promatranih degenerativnih promjena, smežurani i mrtve stanice živaca, koja raste na mjestu glija elemenata. Očito je da je proces, osim svega mozga i leđne moždine (mali mozak, debla, kore, subcortex et al.), Motor jezgre kranijalnih živaca (kranijalni živci) utjecati moždanih ovojnica, žile mozga i cerebrospinalne vaskularne krevet. Patolog kod obdukcije bilješke koje grlića maternice i lumbalni proširenje u bolesnika s izrazito smanjen volumen, a prtljažnik je potpuno atrofirali.

Ako još prije 20 godina, pacijenti mogu jedva preživljavaju 4 godine, da je u našem vremenu trend povećanja očekivanog životnog vijeka, koji je već doseže 5-7 godina. Cerebralna oblik je još uvijek ne razlikuje dugovječnost (3-4 godina), i bulbarne mnogo prilika ne (5-6 godina). Međutim, neki žive 12 godina, ali, u osnovi, to je bolesnici s vrata maternice-torakalne obliku. No, ono što čini ovaj pojam ako Lou Gehrig bolest (sporadični oblik) ne štedi djece (škola stariji), i mladost, s više „prilika” za kupnju bolest motornih neurona je muškarac. Obitelj slučajevi su više vjerojatno da bi svoj debi u odrasloj stanju. Prava opasnost bolestan održava u rasponu između 40 i 60 godina, 55 muškaraca, ali nakon što više ne drže superiornost i bolestan, kao i žene.

Do smrti obično rezultiraju poremećaje u bulbarne centara odgovornih za respiratorne funkcije i kardiovaskularnog sustava.

U literaturi se mogu naći takvu definiciju kao „sindrom ALS.” Za bolest nema motorne neurone, taj odnos sindrom, uzrokovana je potpuno različitih razloga, i uz druge bolesti (neke proteinemii, krpeljni meningoencefalitis i tako dalje.), iako su simptomi ALS sindrom je vrlo sličan ranom stadiju Lou Gehrig bolest, kada je klinika još nije bio brz razvoj. Iz tog razloga, početna faza amiotrofične lateralne skleroze razlikovati od cerebrovaskularne akcidente (uvreda) ili multipla skleroza.

Video: Predavanje o ALS-obrazovnih programa na neurologiji

Obrazac definira prevladavajućim simptomima

ALS nema granica s bolesti u ljudskom tijelu, on kreće dalje i tako utječe na sve tijelo pacijenta, tako da je oblik amiotrofične lateralne skleroze dodijeljeno prilično uvjetno, na temelju početku procesa bolesti i življim znakova poraza. naime prevladavajući simptomi tijekom amiotrofične lateralne skleroze, a ne izolirani zahvaćeno područje, omogućuju nam odrediti svoj oblik, koji se može prikazati na sljedeći način:

• Cervicothoracic, koji se prvi put početi osjećati njegove ruke, noža prostor, cijeli rameni pojas. Osoba je vrlo teško kontrolirati pokret koji je i prije računu bolesti nisu imali koncentrirati. Povećana fiziološke refleksi pojaviti paralelno s patološkim. Ubrzo nakon što je četkica prestao slušati, dolazi mišićna atrofija kist ( „majmun šapom”), a pacijent se imobilizira na ovim stranicama. Niže podjele previše distancirane i ne ostaju uvučeni u patološkog procesa;
• lumbosacral. Kao i ruke, donji udovi počnu patiti, tu je slabost donjih udova muskulature, uz trzanje, grčeve često, onda dolazi mišićne atrofije. Patološka refleksi (. Pozitivne EKG pokaže, itd), odnose se na dijagnostičke kriterije, koji je uočen u ranoj bolesti;
• obrazac bulbarne - jedna od najtežih da je samo u rijetkim slučajevima, omogućava pacijentu da se protežu životni vijek više od 4 godine. Osim problema s govorom ( „šmrcanje”) i uncontrollability od mimikrije, postoje znakovi problema s gutanjem, valjanje u potpunoj nesposobnosti da samostalno jesti. Patološki proces, koji pokrivaju sva tijela pacijenta, vrlo negativan učinak na funkcionalne sposobnosti dišnog i kardiovaskularnog sustava, jer ljudi s ovim oblikom umiru prije nego razvije pareze i paralize. Nema razloga da se zadrži dugo vremena da se takav ventilator bolesnika (umjetno disanje pluća) i kapaljki hrane i preko gastrostomy, kao postotak nade za oporavak u ovom obliku je praktički sveden na nulu;
• moždani, koji se zove visoka. Znamo da sve dolazi iz glave, pa ne čudi da je u obliku moždane atrofije i utječe na rukama i nogama. Nadalje, za pacijenta koji ima vrlo osebujan ovoj varijanti ne uzrokuje smijati ili plakati. Ovi postupci obično nisu povezane s njegovim iskustvima i osjećajima. Uostalom, ako je bolesnik plače u njegovom stanju, može se shvatiti, ali to je malo vjerojatno da će biti smiješno od bolesti, tako da možemo reći da se sve događa spontano, neovisno o volji čovjeka. Prema težini moždane obliku nije inferiorna bulbarne, koji se također vrlo brzo dovodi do smrti pacijenta;
• Polinevroticheskaya (Poli - puno znači). Obrazac pojavljuje više lezija živaca i atrofije mišića, parezu i paralize udova. Mnogi autori ne razlikuju kao zaseban oblik, i općenito, klasifikacija različitim zemljama ili različitih autora može se razlikovati, što je tu je sve u redu, tako da ne boraviti na to, štoviše, cerebralne i bulbarne forma ne čini nikakvu jedan izvor.

Uzroci bolesti

Čimbenici koji bi mogli započeti ovaj težak proces bolesti, ne tako brojni, ali s bilo kojom od tih ljudi ne može zadovoljiti svaki dan, bez obzira na dob, spol i zemljopisnom položaju, osim, naravno, genetska predispozicija, koja je karakteristična samo za određeni dio populacije (5 -10%).

Dakle, uzroci bolesti motoričkih neurona:

1. Intoksikacija (ima, ali posebno - tvari kemijske industrije, gdje je glavnu ulogu dao utjecajem metala: aluminij, olovo, živa, i mangan);
2. Zarazne bolesti uzrokovane različitih virusa vitalnih funkcija u ljudskom tijelu. Ovdje posebno mjesto pripada spor infekcije uzrokovane neidentificirani još neurotropnog virusa;
3. električnim;
4. Nedostatak vitamina (nedostatak vitamina);
5. Izazivaju bolesti motoričkih neurona mogu biti trudna;
6. Maligne neoplazme (posebno - rak pluća);
7. Operacije (uklanjanje želucu);
8. Programiran genetska predispozicija (neurona bolest obiteljska motora). Krivac amiotrofične lateralne skleroze mutirani gen je lokaliziran na kromosomu 21 koji se poželjno prenosi u autosomno dominantno uzorak nasljeđivanja, premda u nekim slučajevima autosomna recesivna izvedba također se javlja, premda u manjem opsegu,
9. Neobjašnjivih razloga.

I njegove kliničke manifestacije

Karakteriziran je simptomima amiotrofične lateralne skleroze na prvom mjestu, izgled perifernog i središnjeg pareza ruku, na što ukazuje ovih znakova:

• Pokosnice i tetiva refleksi su počeli pokazivati ​​tendenciju rasta;
• Atrofije mišića četke i zona ramena;
• Pojava patoloških refleksa (gornji Rossolimo simptomi, koji se odnosi se na patološka refleksa četkanje pozitivne simptome EKG pokaže et al.);
• Klonus zaustaviti povećanje Ahil i koljena reflekse;
• Pojava vlaknaste trzanjem mišića ramenog obruča, a, osim toga, mišići usana i jezika, koji se može lako vidjeti ako pogoditi mišić u zahvaćenom području čekićem neurologa;
• Formiranje bulbarnu paraliza, što se manifestira gušenje, disartrija, promuklosti, progib čeljust (donji tijek), prekomjerno izlučivanje sline,
• Kada se bolest motornih neurona je gotovo ljudske psihe ne pate, ali to je malo vjerojatno da je takva ozbiljna patologija neće utjecati na raspoloženje i ne utječe na emocionalnu pozadinu. U pravilu, pacijenti u takvim situacijama pada u duboku depresiju, jer oni već znaju nešto o bolesti i stanja mnogih upite;

Jasno je da uključenje cijelo tijelo u tom procesu, Lou Gehrig bolest nudi bogatu i raznoliku simptome, koji se, međutim, može se sažeti sindromi:

1. Opušten i spastički paraliza ruku i nogu;
2. Mišića atrofija uz prisustvo:
   a) trzaji vlaknasti induciranu iritacija prednjih rogova iz leđne moždine, što je rezultiralo u pobuđivanjem nekog (jednom) mišića volokna-
   b) fascijalna trzaja uzrokovane kretanjem cijelog mišića paket i novim klicama tijekom stimulacije;
3. poremećaji bulbarne sindroma.

Glavni dijagnostički kriteriji - reflekse i electroneuromyographic

Što se tiče dijagnoze, to Ona se oslanja prvenstveno na neurološkom statusu, a glavni instrumentalna metoda priznata u potrazi za ALS ENMG (electroneuromyography), drugo testiranje provodi se u cilju otklanjanja slični simptomima bolesti ili za proučavanje tijelo pacijenta, posebno dišnog sustava i lokomotornog sustava. Dakle, popis istraživačkih potreba su:

• Opći klinički pokusi (tradicionalni) (općenito u krvi i testovi urina);
• BAC (biokemija);
• Lumbalna punkcija (uskoro isključiti multiple skleroze, Lou Gehrig bolest jer na promjene u likvoru se ne promatra);
• biopsija mišića;
• R-grafički ispitivanje;
• MRI za detekciju ili isključenja organskih lezija;
• Spirogram (proučavanje dišne ​​funkcije), što je za takve pacijente je vrlo važno, budući da je u amiotrofične lateralne skleroze često pate od respiratorne funkcije.

Za održavanje i produžiti život

Liječenje bolesti motornih neurona u prvom redu, usmjeren na opće jačanje, održavanje tijela i za ublažavanje simptoma. S razvojem patoloških procesa povećava neuspjeh respiratorni, tako da pacijent za poboljšanje disanja u početku (dok je još u invalidskim kolicima) odlazi u stroj NIVL (za neinvazivnu ventilaciju), a onda, kad ga više ne nosi na stacionarnu opremu IVL.

zaista učinkoviti u liječenju amiotrofične lateralne skleroze još nije izumljen, ali liječenje još uvijek trebaju biti strpljivi i imenuje medicinska terapija:

1. Rilutek (riluzol) - jedini proizvod svrhovitog djelovanja. Samo malo (oko mjesec dana) produljuje život i omogućuje vam da se produljiti vrijeme do transfera pacijenta na respiratoru;
2. antikolincstcraznih lijekova (galant, neostigmin metilsulfate) se koristi za poboljšanje govora i gutanja akt;
3. To pomaže smanjiti grčevitih elenium, sibazon (diazepam), opuštanje mišića;
4. Kada depresija i poremećaji spavanja - za umirenje, antidepresive i hipnotike;
5. U slučaju antibakterijski terapije (antibiotici) provodi infektivnih komplikacija;
6. Kada je bol služi NSAID (nesteroidni protuupalni) i analgeticima, i nakon toga prenese u pacijentu narkotičkim analgeticima;
7. Amitriptilin primijeniti za smanjenje sline;
8. Sastav tretman obično također sadrži vitamine, steroide, promicanje povećanje mišićne mase (retabolil), nootropni sredstava (Piracetam, Cerebrolysin, Nootropilum).

Dobra skrb poboljšava kvalitetu života

Teško je raspravljati s tvrdnjom da je pacijent s Charcot bolesti treba posebnu njegu. To je posebna, jer onaj hranjenja vrijedi. Borba s dekubitusa? Udubina? Pacijent je kritičan prema svom stanju, jako zabrinut da svakim danom mu se stanje pogoršava i na kraju se ne zaustavi (protiv svoje volje) brinuti o sebi, ne može komunicirati s drugima i uživati ​​u ukusnu večeru.

Ovaj pacijent treba:

• Funkcionalna krevet, opremljen sa liftom,
• Stolica sa opremom, zamjenjujući wc;
• Invalidska kolica kontrolira gumbima, s kojima je pacijent još uvijek može nositi;
• Kao sredstvo komunikacije, za koji laptop najbolje odgovara.

sprječavanje dekubitusa je vrlo važno. Oni su u takvim slučajevima nisu prisiljeni čekati dugo, tako da je krevet mora biti čista i suha, kao i tijelo pacijenta.

Hrani pacijenta, u biti tekući i gutanje hrane bogate proteinima i vitaminima (sve dok je funkcija je pohranjena u gutanju). Nakon toga, pacijent se hraniti kroz cijev, a onda pribjegavaju nenamjeran, ali najnovija mjera - nametanje gastrostomy.

Očito je da se pacijent amiotrofične lateralne skleroze pati: moralno i fizički. U isto vrijeme pati i ljudi koji se brinu za njega, za koji je najbliži osoba. Slažem se, to je vrlo teško gledati u blijede oči i vidjeti bol i očaj ne bude u mogućnosti pomoći u prevladavanju bolesti, za liječenje, oživjeti dragu osobu. Briga za takve bolesnike rođaka, gube snagu i često sami pasti u očaj i depresiju, pa su također potrebna pomoć terapeuta s imenovanjem sedativa i antidepresiva.

Općenito u opisu liječenje bilo čitatelja bolesti tražite preventivnim mjerama i metodama zbrinjavanja određenih narodnih bolesti lijekovima. U stvari, preporučena alternativna medicina, koja sadrži velike količine vitamina B, proklijala pšenica i zob žitarice, orahe i propolis, ne smije ometati pacijenta, ali nije ga izliječiti. Osim toga, ne treba zaboraviti da se ljudi često imaju problema s gutanjem, pa u slučaju bolesti Charcot oslanjaju na tradicionalne medicine nije potrebno.

Evo ga - amiotrofične lateralne skleroze (i mnogi od njegovih naslova). Bolest je podmukla zastrašujuće, neshvatljivo i neizlječiva. Možda jednog dana će ljudi biti u mogućnosti ukrotiti bolesti, u najmanju ruku, nadajmo se najboljem, jer znanstvenici diljem svijeta rade na tom problemu.

Video: ALS u „živi zdravo!”