Sistemski eritemski lupus (SLE) - uzroci, patogeneza, simptomi, dijagnoza i liječenje.

Sistemski eritemski lupus (SLE) - kronična autoimuna bolest uzrokovana poremećajem imunoloških mehanizama sa formiranjem oštećenja antitijela na vlastite stanice i tkiva. SLE karakterizira poraza zglobova, kože, krvnih žila i raznih organa (bubrega, srca, itd).

Uzrok i razvoj mehanizama bolesti

Uzrok bolesti nije jasno. Pretpostavlja se da je okidač za razvoj bolesti su virusi (RNA retrovirusi). Također ljudi imaju genetske predispozicije za SLE. Žene pate 10 puta veću vjerojatnost, zbog specifičnosti sustava hormona (visoka koncentracija estrogena u krvi). Dokazano zaštitni učinak u odnosu na SLE kod muških spolnih hormona (androgena). Čimbenici koji mogu uzrokovati razvoj bolesti može biti virusna, bakterijska infekcija, lijekovi.

Bolest povreda mehanizme stanične funkcije imunog (T i B limfocita -) koji je uz prekomjerno stvaranje antitijela protiv vlastitog tijela stanica. Kao rezultat toga, prekomjerna i nekontrolirani specifične komplekse protutijelo oblik proizvodnje cirkulira kroz tijelo. Cirkulirajući kompleksi (imuni CIC) talože na kožu, bubrege, serozne membrane na unutarnje organe (srce, pluća, itd), nanošenje upalnu reakciju.

simptomi

SLE karakterizira širok raspon simptoma. Bolest se javlja u pogoršanja i remisija. Početak bolesti može biti kao munja, i postupno.
Najčešći simptomi

• umor
• mršavljenja
• temperatura
• Smanjenje zdravlje
• umor

Poraz od mišićno-koštanog

• Artritis - upala zglobova

• To se događa u 90% slučajeva, ne-erozivni, ne može deformirati, često utječe na zglobove prstiju, zapešća, koljena zglobova.

Osteoporoza - smanjena gustoća kosti

Kao rezultat upale i liječenje hormonalnih lijekova (kortikosteroidi).

bol u mišićima (15-64% slučajeva), upala mišića (5-11%), slabost mišića (5-10%)

Sluzav i kože

• lezije kože u samo 20-25% se javljaju u bolesnika s ranim bolesti u 60-70% pacijenata, oni se pojavljuju kasnije, u 10-15% kožnih manifestacija bolesti i ne javljaju. promjene na koži se vidi u otvorenim dijelovima tijela suncu: lice, vrat, ramena. Lezije imaju oblik eriteme (crvenkasto plakove ljuštenje), rubove proširenim kapilarama, područja sa suviškom ili nedostatkom pigmenta. Na licu tih promjena izgleda koji podsjeća na leptira, kao zahvaćenom nosa i obrazima.
• Gubitak kose (alopecija), pojavljuje povremeno, obično udaranje hramove. Kosa ispadne u ograničenom području.
• Povećana osjetljivost kože sunčevoj svjetlosti (osjetljivost) javlja se u 30-60% pacijenata.
• sluznice uključenost javlja u 25% slučajeva.

• Crvenilo, smanjena pigmentacije, pothranjenost usne tkiva (heilitis)
• Melkotochechnye krvarenje, ulcerozni lezije sluznice usne šupljine

Poraz dišnog sustava

Lezije dišnog sustava u SLE dijagnosticiran u 65% slučajeva. Plućna patologija može razviti akutni i postupno s raznim komplikacijama. Najčešći manifestacija lezija plućni sustav je upala membrane koje pokrivaju pluća (pleuralni izljev). Karakterizira bol u prsima, otežano disanje. Samo SLE može uzrokovati razvoj upale lupus pluća (lupus pneumonitis), karakterizira: otežano disanje, kašalj s krvavim sputum. SLE obično utječe na krvne žile pluća, što rezultira u plućne hipertenzije. Na pozadini SLE često razvijaju infekcije u plućima, kao i mogućnost teškog stanja kao začepljenja plućne arterije zbog ugruška (plućna embolija).

Poraz kardiovaskularnog sustava

SLE je sposoban udaranje sve strukture srca, vanjski omotač (perikard), unutarnji sloj (endokardom) izravno srčanog mišića (miokarda), ventili i koronarnih žila. Najčešće se javlja bolest perikarda (perikarditis).

• Perikarditis - upala serozni membrane koje prekrivaju srčanog mišića.

Prikazuje: Glavni simptom - tupa bol u prsnoj kosti. Perikarditis (eksudativna) oblika karakterizira fluid perikarda šupljini u SLE malom nakupljanja tekućine, a proces upale obično traje više od 1-2 tjedna.

• Miokarditis - upala srčanog mišića.

Manifestacije: srčane aritmije, povreda živčanih impulsa, akutno ili kronično zatajenje srca.

• Zalistaka bolesti srca, često utječe na mitralni i aortalni ventil.
• Koronarnih žila, može dovesti do infarkta miokarda, koje se mogu razviti u mladih bolesnika s SLE.
• Vaskularne lezije unutarnja ljuska (endotel), povećava rizik od razvoja ateroskleroze. periferna vaskularna bolest manifestira:

• Livedo retikularis (plave mrlje na koži za stvaranje mreže uzorak)
• Lupus panniculitis (potkožnog kvržica, često bolno, može ulcerated)
• vaskularna tromboza udova i organi

oštećenje bubrega

Najčešće u SLE oštećenja bubrega, 50% pacijenata definirani oštećenja bubrega uređaja. Čest simptom je prisutnost proteina u urinu (proteinurija), eritrociti i cilindri obično nisu otkriveni ranije tijekom razvoja bolesti. Glavne manifestacije bolesti bubrega u SLE su: proliferativni glomerulonefritis i mebranozny nefritis, nefrotski sindrom, koji se manifestira (proteina u urinu veći od 3,5 g / dan, što je smanjenje od proteina u krvi, edem).

Središnja lezija

Pretpostavlja se da poremećaji središnjeg živčanog sustava uzrokovanih promjena krvnih žila u mozgu, kao i stvaranje antitijela u neuronima, stanice odgovorne za zaštitu i hrana neurona (glija stanica) i imunih stanica (limfociti).
Glavni manifestacije živčanih struktura i krvnih žila u mozgu:

• Glavobolja i migrena, najčešći simptomi SLE
• Razdražljivost, depresija - rijetko
• Encefalopatija (21-67%)
• Psihoze: paranoja ili halucinacije
• moždanim udarom
• Koreja, Parkinsonova bolest - rijetka
• Mijelopatija, neuropatiju i ostale poremećaje živčanih obrazovanja školjke (mijelin)
• Mononeuritis, polyneuritis, aseptički meningitis

Poraz probavnog trakta

Klinička poraz probavnog trakta su dijagnoze u 20% bolesnika s SLE.

• Poraz jednjaka, kršenje čin gutanja, jednjaka ekspanzija se događa u 5% slučajeva
• Želuca čireva i 12. ulkusa uzrokovanog obje bolesti i nuspojave tretmana
• Abdominalna bol kao manifestacija SLE, a može biti uzrokovan pankreatitis, upalna plovila crijeva, debelog crijeva infarkt
• Mučnina, nelagoda u trbuhu, probavne smetnje

Promjene u sustavu krvi

• Hipokromnih normocitnom anemija nalazi u 50% pacijenata, ozbiljnosti ovisi o aktivnosti SLE. Hemolitička anemija u SLE je rijedak.
• Leukopenija - smanjenje bijelih krvnih stanica. Zbog smanjenja limfocita i granulocita (neutrofili, eozinofili, bazofili).
• Trombocitopenija - nizak broj trombocita u krvi. To se događa u 25% slučajeva, uzrokuju stvaranje antitijela protiv trombocita, kao i antitijela na fosfolipide (masti čine staničnu membranu).

Samo 50% SLE bolesnika određuje uvećanih limfnih čvorova, 90% bolesnika dijagnosticiran zahvaćena veličine slezene (splenomegalija).

dijagnoza SLE

Dijagnoza SLE temelji se na kliničkim manifestacijama bolesti, kao i podatke o instrumentalne i laboratorijska istraživanja. American College of reumatologiju određenim kriterijima su razvijeni, što se može dijagnosticirati - sistemski eritemski lupus.

Kriteriji za dijagnozu sistemski eritemski lupus


Dijagnoza je načinjena sa SLE u slučaju da postoje najmanje 4 kriterij 11.

Stupanj aktivnosti bolesti indeksi određen na posebnom SLEDAI (Sistemski eritemski lupus Aktivnosti bolesti Indeks). indeks aktivnosti bolesti sastoji od 24 parametara i predstavlja stanje 9 sustave i organe, izražena u bodovima koji su sažeti. Maksimalni broj bodova 105, što odgovara aktivnosti vrlo visokoj bolesti.

indeksi aktivnosti bolesti SLEDAI

• Svjetlo aktivnosti: 1-5 bodova
• Umjerena aktivnost: 6-10 bodova
• Velika aktivnost: 11-20 bodova
• Vrlo visoka aktivnost: 20 bodova

Dijagnostički testovi za identifikaciju SLE

1. analizatora probir određuju specifičnih antitijela na stanične jezgre se određuje u 95% pacijenata, ne potvrditi dijagnozu u odsutnosti kliničkih manifestacija sistemski eritemski lupus
2. anti DNA - antitijela na DNA, određena je 50% pacijenata, razina antitijela podataka pokazuje aktivnost bolesti
3. anti- Sm - Smith specifična antitijela na antigen, dio kratkog RNA otkrivena je u 30-40% slučajeva
4. anti -SSA ili antiSSB, antitijela specifičnih proteina koji se nalazi u jezgri prisutan u 55% bolesnika s sistemski eritematozni lupus, nisu specifične za SLE, određene druge bolesti vezivnog tkiva
5.  antikardiolipinskih - antitijela na membranama mitohondrijima (energija biljne stanice)
6. Antigistony - antitijela protiv proteina potrebna za pakiranje DNA u kromosom, karakterističan za SLE uzrokovanog lijekovima.

Ostali laboratorijski testovi

• upalni biljezi

• ESR - povećana
• C - reaktivni protein, povišeni

Razina kompliment smanjena

C3 i C4 su smanjene zbog prekomjernog nastajanja kompleksa imunološkog

Neki ljudi sa smanjenom razinom rođenja kompliment koji je predisponirajući faktor za razvoj SLE.

kompliment sustav je grupa proteina (C1, C3, C4, itd), koji su uključeni u imunološkom odgovoru.

• Kompletna krvna slika

• Moguće smanjenje eritrocitima, leukocitima, limfocitima, trombocita

urina

Bjelančevina u mokraći (proteinurija)

Eritrociti u urinu (hematuriju)

Cilindri u urinu (cylindruria)

Leukociti u urinu (pyuria)

Biokemijska analiza krvi

Kreatinin - porast ukazuje na oštećenje bubrega

ALT, AST - povećanje ukazuje na oštećenje jetre

Kreatin kinaza - povećava u poraz mišićnog sustava

Instrumentalne metode istraživanja

• X-zraka u zglobovima

Objavi manje promjene bez erozija

• X-zrake i kompjutorizirana tomografija u prsima

Otkriva: poraz pleura (pleuralni izljev), lupus pluća, plućna embolija.

• Nuklearna magnetska rezonancija angiografija i

Prepoznati CNS, vaskulitisa, moždani udar, i druge nespecifične promjene.

• ehokardiografija

Će odrediti tekućine u perikardijalna šupljini, perikarda lezije, bolesti srčanih zalistaka, i drugi.
posebni postupci

• Lumbalna punkcija uklanja infektivnog uzročnika neurološke simptome.
• Biopsija (analiza tkiva bubrega), da se odredi tip glomerulonefritis i olakša izbor liječenja.
• Biopsija kože pomaže razjasniti dijagnozu i uključuju slične dermatoloških bolesti.

Liječenje sistemski eritematozni lupus

Unatoč značajnom napretku u suvremenom liječenju sistemski eritemski lupus, zadatak i dalje je vrlo teško. Liječenje s ciljem uklanjanja glavni uzrok bolesti utvrđeno je kako je uzrok nije našla. Dakle, princip liječenja ima za cilj eliminiranje mehanizme bolesti, smanjenje prisutnosti faktora i sprječavanje komplikacija.

Opće preporuke

• Eliminirati fizičke i psihičke uvjete stresa
• Smanjite izloženost suncu, korištenje krema za sunčanje

liječenje

1. kortikosteroidi najučinkovitije lijekovi u liječenju SLE.

Dokazano je da dugotrajno glukokortikoida terapija u bolesnika sa SLE podržava dobru kvalitetu života i povećava trajanje.
Načini nosa:

• u:

• Početna doza prednizon 0,5-1 mg / kg
• Doza od 5-10 mg održavanja
• Prednizolon treba uzeti smanjenje jutarnju dozu proizvedene 5 mg svakih 2-3 tjedana

Intravenska upravljanje metilprednisolon u velikim dozama (puls terapija)

Doza 500-1000 mg / dan, za 3-5 dana

Ili 15-20 mg / kg tjelesne težine

Ovaj način primjene tvari u prvih nekoliko dana značajno smanjuje višak imunološku aktivnost i ublažava simptome bolesti.

Indikacije za liječenje srčanog ritma: mlada dob, munjevit lupus nefritis, visoka imunološku aktivnost, oštećenja živčanog sustava.

nedavno preporučeno kombinirani puls terapija (+ Citostatično glukokortikosteroid):

• 1000 mg metilprednisolona i ciklofosfamid 1000 mg na dan prvog

2. citostatika: ciklofosfamid (ciklofosfamid), azatioprin, metotreksat, koristi se u liječenju SLE.

indikacije:

• Akutna lupus nefritis
• vaskulitis
• Intraktabilna oblici liječenja kortikosteroidima
• Potreba za smanjenje doze kortikosteroida
• SLE Visoka aktivnost
• Progresivno ili fulminant tijek SLE

    Doze i načini primjene:

• Ciklofosfamid impulsa terapija 1000 mg, a zatim svaki dan od 200 mg da se postigne ukupna doza od 5000 mg.
• Azatioprin 2-2,5 mg / kg / dan
• Metotreksat 7,5-10 mg / tjedno unutar

3. protuupalni lijekovi

Koristi se pri visokoj temperaturi, na zahvaćenim zglobovima i serozity.

• Naklofen, nimesil, aertal, katafast et al.

4. Pripreme aminohinolinovogo serije

To je anti-upalni i imunosupresivni učinak, koriste se u preosjetljivosti na suncu i oštećenja kože.

• delagil, plakenil, itd ..

5. Biologicals Oni su obećavajući tretman za SLE

Ovi lijekovi imaju daleko manje nuspojava od hormonalnih preparata. Vrlo su usmjereni učinak na mehanizmima imunološke bolesti. Učinkovita, ali skupo.

• Anti-CD 20 - rituximab
• Faktor nekroze tumora alfa - Remicade, Humira, Embrel

6. ostali lijekovi

• Antikoagulansi (heparin, varfarin, itd).
• Sredstva protiv trombocita (aspirin, klopidogrel itd).
• Diuretici (furosemid, hidroklorotiazid i sur.)
• kalcij i kalij formulacije

7. Metode liječenja in vitro

• Plazmafereza - postupak pročišćavanja krvi organizam u kojima su neki krvna plazma se ukloni, a uz to antitijela uzrokuju SLE bolesti.
• Hemosorption - metoda pročišćavanja krvi je organizam pomoću specifičnih adsorbensa (ionsko-izmjenjivačke smole, s aktivnim ugljenom, i sl.)

Ove metode se koriste u slučaju teških SLE ili bez učinka na klasične terapije.

Koje su komplikacije i prognoza za život u sistemski eritemski lupus?

Rizik od razvoja komplikacija SLE ovisi o tijeku bolesti.

Varijante tijeku sistemski eritemski lupus:

1.oduševljen za - to se odlikuje fulminantnog napad, brz protok i brzu razvoj simptoma u isto vrijeme poraza od mnogih unutarnjih organa (pluća, srce, središnji živčani sustav, i tako dalje). Akutni tijek sistemski eritemski lupus, srećom, rijetka, jer to je mogućnost brzo i gotovo uvijek dovodi do komplikacija i može uzrokovati smrt pacijenta.
2.subakutni - karakteriziran postupnim nastupanjem, mijenjanje razdoblja pogoršanja i remisija, prevlasti općih simptoma (umor, gubitak težine, niskog stupnja groznica (do 38⁰C), itd), poraz od unutarnjih organa i komplikacije se javljaju postupno, a ne ranije od 2-4 godina nakon početka bolesti.
3.kronično - najpovoljniji tečaj SLE, tu je postupan početak, lezije uglavnom koža i zglobovi, duži periodi remisije, poraz unutarnjih organa i komplikacije se javljaju unutar nekoliko desetljeća.

Poraz organa kao što su srce, bubrezi, pluća, središnji živčani sustav, i krv, koji su opisani kao simptoma bolesti, u stvari, su komplikacije sistemski eritemski lupus.

No, može se razlikovati komplikacije koje dovode do nepovratne posljedice i može dovesti do smrti pacijenta:

• infarkt miokarda;
• perikarditis;
• kardio, oštećenja srca;
• kardio-respiratorno zatajenje;
• akutne ili kronične insuficijencije bubrega (nefritis);
• zatajenje jetre;
• plućne embolije;
• plućne hipertenzije i plućni edem;
• crijeva gangrene;
• moždani udar (ishemični i hemoragijski);
• gangrena donjih udova kao posljedica vaskularna tromboza;
• unutarnje krvarenje (uglavnom pluća) i mnogi drugi.

Što se tiče prognozi, sistemski eritemski lupus u ovom trenutku je u potpunosti ukloniti i zahtijeva stalnu hormonske i druge droge.

Kvaliteta i trajanje života u sistemski eritemski lupus ovisi o nekoliko čimbenika:

1.      Varijanta bolesti: akutni Naravno radi izuzetno nepovoljan i teške, po život opasne komplikacije mogu se pojaviti u nekoliko godina. A s kroničnim naravno, a to je 90% SCR, to je moguće živjeti punim životom sve do starosti (ako slijedite sve savjete od liječnika i reumatologa liječnika).
2.      Pravodobnost, redovitosti i prikladnost terapije: kronična primjena glukokortikoida hormona i drugih lijekova može postići dugo remisije, smanjujući rizik od komplikacija, i kao rezultat - poboljšana kvaliteta života i njihovo trajanje. Osim toga, važno je započeti liječenje prije pojave komplikacija.
3.      Dobi pacijenta: mlađi pacijent - viša aktivnost autoimunog procesa i agresivne bolesti nastaje zbog veće reaktivnosti imuniteta u mladoj dobi (više autoimuna protutijela uništavaju vlastito tkivo).
4.      prianjanje značajno poboljšati prognozu bolesti. Za to se mora stalno promatrati od strane liječnika, da se pridržavaju njezinih preporuka pravodobno uputiti liječnicima s pojavom bilo pogoršanje simptoma bolesti, izbjegavajte kontakt sa sunčevom svjetlu, ograničiti vode tretmane, zdravog načina života te u skladu s drugim propisima prevenciji egzacerbacije.

Koje su različite vrste i oblici lupusa?

Oblici sistemski eritematozni lupus određuje varijantu bolesti:

• akutni;
• subakutnog;
• kroničnog (više u prethodnom odjeljku ovog članka).

Lupus povezuje skupinu bolesti koje su slične u svojim svojstvima, manifestacija i patogenezi. Eritemski lupus nazivaju kože promjene na licu činjenici da je izgledala poput ugriza vuka.

1.Sistemski eritemski lupus - utječe na vezivno tkivo kože, zglobova, bubrega, krvnih žila i drugih tjelesnih struktura.

2.Lijek eritematozni lupus - za razliku od vrste sistemski eritemski lupus, potpuno reverzibilan proces. lupus droga uzrokovano izlaganjem određenih lijekova:

• Lijekovi za liječenje kardiovaskularnih bolesti: skupini fenotiazina (Apressin, Klorpromazin), hidralazin, Inderal, metoprolol, bisoprolol, propranolol i neki drugi;
• Antiaritmik - novokainamid;
• sulfonamidi: Biseptol i drugi;
• TB droga izoniazid;
• oralni kontraceptivi;
• biljni pripravci za liječenje bolesti vena (tromboflebitis venama donjih ekstremiteta, itd): Buckeye, Venotonik Doppelgerts, detraleks i nekoliko drugih.

klinička slika u dozi eritematozni lupus se ne razlikuje od sistemski eritemski lupus. Sve manifestacije lupusa testirani nakon povlačenja lijekova, pada vrlo rijetko propisuju kratki tečaj hormonske terapije (prednizolon). dijagnoza postavljen isključenjem: ako simptomi eritemski lupus počeo je odmah nakon početka lijekove, i otišao nakon njihovog povlačenja i ponovno pojavila nakon ponovljenih primjena tih lijekova, govorimo o lupus droga lupus.

3.Diskoidni (ili kože) eritematozni lupus može prethoditi razvoj sistemski eritemski lupus. U ovom obliku bolesti utječe u većoj mjeri od kože lica. Promjene na licu su slične onima u sistemski eritemski lupus, ali pokazatelji krvnih pretraga (biokemijskih i imunoloških) nema promjene karakteristične za SLE, a to će biti glavni kriterij za diferencijalnu dijagnozu s drugim vrstama lupus. Da pojasnimo dijagnoze zahtijeva histološki proučavanje kože koji pomaže razlikovati od sličnih pojava bolesti (ekcemi, psorijaza, kožne sarkoidoze, i drugi).

4.Neonatalna eritemski lupus koji boluje od sistemski eritemski lupus ili drugih sistemskih autoimunih bolesti novorođenčadi čije su majke. U tom slučaju, majka SLE simptoma može ili ne može biti, ali njihovo ispitivanje otkriva autoimunih protutijela.

Simptomi neonatalne eritemski lupus dijete obično pojavljuju prije dobi od 3 mjeseca:

• Promjene u koži lica (često izgledaju poput leptira);
• kongenitalna aritmija, često se određuje na fetusa ultrazvukom i u II-III tromjesečja trudnoće;
• Nedostatak krvnih stanica u krvnoj (pad eritrocita, hemoglobina, leukocita, trombocita);
• detekcija autoimunih protutijela specifična za SLE.

Sve ove manifestacije neonatalnog lupusa proći kroz 3-6 mjeseci bez ikakvog liječenja nakon majčinska antitijela više ne kruži u bebinoj krvi. No, potrebno je pridržavati se određenom načinu rada (kako bi se izbjeglo izlaganje suncu ili drugim ultraljubičastih zraka), te je izrazio manifestacije na koži može koristiti 1% hidrokortizon mast.

5.Isto tako, izraz „lupus” se koristi za tuberkulozu kože - lupus. TB koža izgleda vrlo slično kao leptir od sistemski eritemski lupus. Dijagnoza će pomoći da se uspostavi histološki pregled kože i mikroskopskog i bakteriološko ispitivanje strugotina - identificira Mycobacterium tuberculosis (AFB).


pogled: tako da izgleda kao tuberkuloza kože ili lupus.

Sistemski eritemski lupus i druge sistemske bolesti vezivnog tkiva, kako razlikovati?

sistemski poremećaji vezivnog tkiva grupe:

• Sistemski eritemski lupus.
• Idiopatski dermatomiozitis (polimiozitis, polimiozitis) - Poraz od autoimuna protutijela glatke i skeletnim mišićima.
• sistemske sklerodermije - bolest u kojoj je zamjena s normalnim tkivom vezivnog tkiva (ne nose funkcionalnim svojstvima), uključujući i krvnih žila.
• Difuzni fasciitis (eozinofilna) - neuspjeh pojas - struktura koje su slučaj skeletnih mišića, krv u većine pacijenata povišene eozinofila kut (krvnih stanica koje su odgovorne za alergije).
• Sjogrenov sindrom - oštećenja raznih žlijezda (suzna, slinovnica, znoja i tako dalje), za koju je ovaj sindrom se također zove suha.
• Druge sistemske bolesti.

Sistemski eritemski lupus treba razlikovati od sustavne sklerodermija i dermatomiozitisa, slično kao u svojoj patogenezi i kliničkih manifestacija.

Diferencijalna dijagnoza sistemske bolesti vezivnog tkiva.

dijagnostički kriteriji	Sistemski eritemski lupus	sistemske sklerodermije	idiopatski đermatomitoze
jaz u lutnji	slabost, umor; groznica; Gubitak težine; povreda osjetljivost kože; ponavljana bol u zglobovima.	slabost, umor; groznica; povreda osjetljivosti kože, peckanje kože i sluznice; ukočenost; Gubitak težine; bol u zglobovima; Raynaudov sindrom - ozbiljan poremećaj cirkulacije krvi u ekstremitetima, posebno ruke i noge. pogled: Raynaudov sindrom	označena slabost; groznica; bol u mišićima; može biti bol u zglobovima; ukočenost u udovima; brtvljenje skeletni mišić, njihove povećanje volumena zbog bubri; edem, cijanoza od starosti; Raynaudov sindrom.
temperatura	Produženo groznica, tjelesna temperatura iznad 38-390S.	Dugoročna low-grade groznica (do 380C).	Umjereno dugotrajna groznica (do 390C).
Izgled pacijenta (Rano u bolesti i nekih oblika izgled pacijenta ne može se mijenjati u svim tim bolestima)	lezije kože, uglavnom na licu, „leptir” (crvenilo, vage, ožiljke). Osip može biti po cijelom tijelu i na sluznicu. Suha koža, gubitak kose i noktiju. Nokti deformiran, izbrazdan nokta. Također, po cijelom tijelu može biti hemoragijski osip (modrica i petechiae).	Jedna osoba može kupiti „masku poput” izraz lica bez trajala, kože sjajne, oko usta se pojavljuju duboke bore, koža je čvrsto spojene na dubokim tkivima. Često postoji poremećaj žlijezda (suhe sluznice, kao što je na Sjogrenov sindrom). Kosa i nokti ispasti. Na koži udova i vrata tamne mrlje na pozadini „brončanom kože.”	Specifična simptom oticanje očnih kapaka, njihova boja može biti crvena ili ljubičasta na lice i gornji dio prsa raznolik osip s crvenilom, vage, krvarenja, ožiljci. S napredovanjem bolesti osoba stječe „masku nalik izgled” bez izraza lica, trajala, može biti iskrivljena, često pokazuju opuštene gornjeg kapka (vjeđe).
Glavni simptomi bolesti tijekom razdoblja aktivnosti	lezije kože; fotosenzitizacija - osjetljivost kože kad izložena suncu (za opekotine tipa); bol u zglobovima, ukočenost, oslabljen fleksija i ekstenzija prstiju; promjene u kostima; nefritis (oticanje, proteina u urinu, krvnog tlaka, urinarne retencije i druge simptome); aritmije, angine pektoris, srčanog udara i drugih kardijalnih i vaskularnih simptoma; dispneja, sputum krvavi (plućni edem); povreda intestinalne pokretljivosti i drugih simptoma; oštećenja središnjeg živčanog sustava.	promjene na koži; Reynaud-ov sindrom; bol i ukočenost u zglobovima; kratkoća ekstenzije i fleksije prstiju; degenerativne promjene u kostima, vidljivo na X-zrake (posebno falangi, čeljusti); slabost mišića (atrofija mišića); teški poremećaj motiliteta intestinalnog trakta (i apsorpcijskog); abnormalni srčani ritam (bujanje ožiljnog tkiva u srčanom mišiću); kratkoća daha (rast vezivnog tkiva u pluća i pleura), i druge simptome; poremećaja perifernog živčanog sustava.	promjene na koži; jaka bol u mišićima, slabost (ponekad pacijent ne može priuštiti podizanje malu šalicu); Reynaud-ov sindrom; poremećaja kretanja, s vremenom, pacijentu se potpuno imobiliziran; porazom mišića dišnih - kratkoća daha, do potpunog paralize mišića i zaustaviti disanje; s porazom od žvačnih mišića i mišića ždrijela - povrede čin gutanja; s porazom od srca - ritam poremećaja, do srčanog zastoja; s porazom od glatkih mišića crijeva - njegova pareza; povreda akta defekacije, mokrenja i mnogim drugim manifestacijama.
pogled	Kronična naravno s vremenom utječe više i više tijela. Bez liječenja, tu je razvoj komplikacija koje ugrožavaju život bolesnika. Uz adekvatnu i redovite liječenje - moguće postići dugoročne, stabilne remisije.
laboratorijski nalazi	povećanje gammaglobulin; ESR ubrzanje; pozitivna C-reaktivnog proteina; smanjenje imunološkog sustava stanica komplementa (C3, C4); nizak broj krvnih stanica; značajno povećava razinu LE-stanica; ANA-pozitivan test; anti-DNA i otkrivanje drugih autoimunih antitijela.		povećati gamaglobulini i mioglobina, fibrinogen, ALT, AST, kreatinin - zbog sloma mišića; pozitivan test za LE-stanica; rijetko anti-DNA.
Smjernice liječenja	Dugotrajna terapija hormon (prednizolon) + + citostatike simptomatsko liječenje i drugih lijekova (vidi u ovom članku „Liječenje sistemski lupus”).

Kao što možete vidjeti, ne postoji analiza koja bi omogućila potpuno razlikovati sistemski eritemski lupus od drugih sistemskih bolesti, a simptomi su vrlo slični, pogotovo u ranim fazama. Dovoljno često iskusili reumatologa ocijeniti kožne manifestacije bolesti dijagnosticirati sistemski lupus erythematosus (ako ih ima).

Sistemski eritemski lupus u djece, što su karakteristike simptoma i liječenja?

U djece, sistemski eritemski lupus je rjeđi nego u odraslih. U djece u dobi od autoimunih bolesti često otkrivenih reumatoidni artritis. SLE pretežno (90%) pate od djevojke. Sistemski eritemski lupus mogu biti u dojenčadi i male djece, iako rijetke, najveći broj slučajeva ove bolesti u periodu puberteta, i to u dobi od 11-15 godina.

S obzirom na posebnost imuniteta, hormona, stopa rasta, sistemski eritemski lupus kod djece se javlja s vlastitim karakteristikama.

Značajke tijeku sistemski lupus u djetinjstvu:

• teža tijek bolesti, više aktivnosti autoimunog procesa;
• kroničan bolest kod djece se javlja samo u jednoj trećini slučajeva;
• češći akutna ili subakutna poremećaja sa brzim visceralnog;
• kao što samo djeca izolirana akutna ili fulminantni naravno SLE - gotovo simultano uništavanje svih organa, uključujući i središnji živčani sustav koji može dovesti do smrti mladog pacijenta u prvih šest mjeseci ove pojave bolesti;
• česte komplikacije i visoke stope smrtnosti;
• najčešći komplikacija - neuspjeh koagulacije u obliku unutarnjeg krvarenja, hemoragične lezije (modrica, krvarenje u koži), - kao rezultat razvoja udara DIC - raspršene intravaskularne koagulacije;
• sistemski eritemski lupus kod djece često se javlja u obliku vaskulitis - upala krvnih žila, te uzrokuje ozbiljnosti proces;
• Djeca s SLE često iscrpljena, imaju izražen deficit tjelesne težine, do kaheksija (Ekstremni distrofija).

Glavni simptomi sistemski lupus kod djece:

1.jaz u lutnji akutni, febrilne visokim brojevima (38-39 gore⁰C) s boli u zglobovima i tešku slabost, teškog gubitka težine.
2.promjene na koži u obliku „leptira” u djece su relativno rijetki. No, s obzirom na razvoj nedostatka krvnih pločica je češća hemoragijski osip po cijelom tijelu (masnica bez razloga, petechiae ili petechiae). Također, jedan od karakterističnih znakova sustavne bolesti je gubitak kose, trepavica, obrva, do potpune ćelavosti. Koža postaje mramora, vrlo je osjetljiva na sunce. Koža može biti različite lezije tipične za alergijski dermatitis. U nekim slučajevima, razvili Raynaudov sindrom - cirkulatorni poremećaji rukama. U usnoj šupljini može biti dugoročno iscjeljivanje čireve - stomatitisa.
3.Bol u zglobovima - tipično sindrom aktivnog sistemski eritematozni lupus, bol je periodičko. Artritis je popraćena nakupljanja tekućine u zajedničkom šupljine. Bol u zglobovima tijekom vremena u kombinaciji bolova u mišićima i ukočenost, počevši s malim zglobovima prstiju.
4.za djecu karakterizira formiranje eksudativni upala pluća (Tekućina u plućnc šupljine), perikarditis (tekućine u perikarda, srca ljuske), ascitesi i druge reakcije eksudativna (edem).
5.oštećenje srca djeca obično manifestira kao miokarditis (upala srčanog mišića).
6.Bolest bubrega ili nefritis mnogo vjerojatnije da će razviti kod djece nego kod odraslih. Ovo žad relativno brzo dovodi do razvoja akutnog zatajenja bubrega (zahtijeva intenzivnu njegu hemodijaliza).
7.plućno krilo u djece je rijedak.
8.U ranom razdoblju bolesti u adolescenata u većini slučajeva promatranog Uključenost probavnog trakta (Hepatitis, peritonitis i tako dalje).
9.Središnja lezija u djece karakterizira hirovitost, razdražljivost, napadaji mogu se razviti u teškim slučajevima.

To je, djeca sistemski eritemski lupus i odlikuje se različitim simptomima. A mnogi od tih simptoma su maskirani pod krinkom drugih patologija, dijagnoza sistemski eritemski lupus je odmah očekivati. Nažalost, od vremena počeo tretman - uspjeh u procesu tranzicije u aktivnom razdoblju od stabilne remisije.

Principi dijagnostike sistemski eritemski lupus su isti kao i odrasli, zasniva se prvenstveno na imunološke studije (za detekciju autoimunih antitijela).
Općenito analizi krvi i u svim slučajevima od početka bolesti su određena smanjenje broja krvnih stanica (leukociti, eritrociti, trombocitima), oštećena zgrušavanja krvi.

Liječenje sistemski eritemski lupus kod djece, kao u odraslih, što uključuje dugotrajnu uporabu glukokortikoida, naime, prednizolon, citostatike i anti-upalni lijekovi. Sistemski eritemski lupus - dijagnoza koja zahtijeva hitnu hospitalizaciju djeteta u bolnicu (reumatologije odjelu, razvoj ozbiljnih komplikacija - u jedinici intenzivne skrbi ili jedinici intenzivne skrbi).
U bolnici provesti potpuni pregled pacijenta i pokupiti potrebno liječenje. Ovisno o prisutnosti komplikacija biće simptomatsko i intenzivno liječenje. S obzirom na prisutnost tih bolesnika poremećaja krvarenja, često propisane heparin injekcije.
U slučaju vremenom počeo i redovito liječenje može se postići otpust brojač, dok djeca rastu i razvijaju se u skladu sa svojim godinama, uključujući i normalno seksualni razvoj događa. Djevojke postaviti normalan menstrualni ciklus i trudnoća je moguća u budućnosti. U tom slučaju pogled povoljna za život.

Sistemski eritemski lupus i trudnoća, koji su rizici i karakteristike tretmana?

Kao što je već spomenuto, SLE je češći kod mladih žena, a svaka žena je pitanje majčinstva je vrlo važno. Ali SLE i trudnoća - to je uvijek veliki rizik i za majku i za bebu.

Rizični trudnice s sistemski eritemski lupus:

1.      Sistemski eritemski lupus obično To ne utječe na mogućnost trudnoće, kao i dugoročno korištenje prednizolon.
2.      Prilikom primanja citotoksične lijekove (metotreksat, ciklofosfamid i drugi), da ne bi trebali zatrudnjeti, jer će ti lijekovi utječu na seksualne embriona- stanice trudnoća i moguće je samo ne ranije od šest mjeseci nakon prestanka tih lijekova.
3.      pola trudnoća u SLE završava rođenja zdravo, potpuno termin beba. U 25% slučajeva, ove bebe su rođene prerano, i četvrtina slučajeva tamo pobačaj.
4.      Moguće komplikacije trudnoće u sistemski eritemski lupus, u većini slučajeva povezanih s oštećenjem krvnih žila posteljice:

• fetalna smrt;
• pobačaja u ranoj trudnoći;
• formiranje djece teški malformacija;
• fosfolipidna antitijela može dovesti do stvaranja tromba;
• prijevremenog odvajanje placente;
• Razvoj insuficijencija posteljice, - kao rezultat kroničnih hipoksijom i fetalnog retardacije intrauterinog rasta (IUGR);
• krvarenje iz maternice tijekom ili nakon poroda;
• SLE povećava manifestacije kasnog toksikoza ili druga polovica trudnoće gestosis, koja se očituje povećanim krvnim tlakom, edem, gubitak proteina s mochoy- ove države dovodi do nedostatka kisika u fetus i poremećaja razvoja.

5.      Hormoni u trudnoći utječe na tijek sistemski eritemski lupus. Dakle, u trećine slučajeva razvija se pogoršanje bolesti. Rizik od takvog pogoršanja maksimuma u prvim tjednima I ili III tromjesečja trudnoće. I u drugim slučajevima, postoji privremeno povlačenje bolesti, ali je najveći dio možemo očekivati ​​snažnu pogoršanje sistemski eritemski lupus u 1-3 mjeseca nakon rođenja. Nitko ne zna, ide autoimuni proces koji način.
6.      Trudnoća može biti okidač u razvoju početka sistemski eritemski lupus. Trudnoća također može izazvati prijelaz diskoidan (koža) u SLE eritemski lupus.
7.      Majka s sistemski eritemski lupus mogu prenijeti gene za svoju bebu, predispoziciju za razvoj IT sustavne autoimune bolesti u životu.
8. Dijete može razviti neonatalna eritemski lupus, povezan s nakladom od majčinih krvnih autoantitijela malysha- ovo stanje je privremena i reverzibilna.

Smjernice pri planiranju trudnoće, žene koje pate od sistemski eritemski lupus:

• Morate planirati trudnoću pod nadzorom kvalificiranog liječnika, naime, rheumatologist i ginekolog.
• Preporučljivo je planirati trudnoću u remisije brojaču kronični tijek SLE.
• Kod akutnih tijekom sistemski eritemski lupus, s razvojem komplikacija u trudnoći može negativno utjecati ne samo na zdravlje, ali i dovesti do smrti žena.
• A ako sve je trudnoća razdoblje pogoršanja, onda se postavlja pitanje njegovog mogućeg očuvanja riješen od strane liječnika, zajedno s pacijentom. Nakon što je pogoršanje SLE zahtijeva dugotrajnu uporabu lijekova, od kojih su apsolutno kontraindicirana tijekom trudnoće.
• Trudna preporuča ne prije 6 mjeseci nakon povlačenja citotoksičnih lijekova (Metotreksat, i drugi).
• Kada bolest lupus bubrega i srca trudnoća ne dolazi u obzir, to može dovesti do smrti ženu iz bubrega i / ili zatajenja srca, jer je za tih tijela je veliki teret za skrivanje dijete.

Prenatalna skrb u sistemski eritemski lupus:

1.Potrebno tijekom trudnoće liječnik reumatolog i opstetričar-ginekolog, pristup svakom pacijentu pojedinačno jedini.
2.Potrebna režim usklađenost: peretruzhdaetsya ne, ne brini, normalno jesti.
3.Osjetljiv na bilo kakve promjene u svoje zdravlje.
4.Dostava je nedopustivo izvan rodilišta, jer postoji opasnost od ozbiljnih komplikacija tijekom i nakon porođaja.
5.Potrebna kontrola laboratorijskih i instrumentalna ispitivanja tijekom trudnoće:

• kompletna krvna slika;
• urina, urina Zimnitskiy;
• kemije krvi i funkcije jetre;
• imunoloških analiza krvi, posebno važni i fosfolipidna antitijela LE-stanica;
• Doppler ultrazvuk fetusa i posteljice plovila;
• EKG;
• Ultrazvuk bubrega i abdomena.

6.Ni u kojem slučaju ne možete otkazati samo-terapija sistemski eritemski lupus, zbog uslijedila trudnoće, jer to može dovesti do pogoršanja procesa. I u slučaju naglog prestanka hormonske pripravke mogu razviti simptome odvikavanja s teškim posljedicama.
7.Rano u trudnoći, liječnik dodjeljuje reumatologa ili podesite terapiju. Prednizon - glavni lijek za liječenje SLE nije kontraindicirana tijekom trudnoće. Doza se podešava pojedinačno.
8.Također se preporuča za trudnice sa SLE vitamini, kalij pripravci Aspirin (do 35. tjedna trudnoće) i druge simptomatske i anti-upalni lijekovi.
9.obavezan liječenje krajem toksikoza i drugih patoloških stanja trudnoće u rodilištu.
10.nakon poroda reumatologa povećava doza gormonov- u nekim slučajevima preporuča se prestanak dojenja, kao i imenovanje citostatika i ostalih lijekova za liječenje SLE - puls terapije, kao što je bio nakon poroda period je opasno za razvoj teških egzacerbacija bolesti.

Prije toga, sve žene s sistemski eritemski lupus nije preporučljivo zatrudnjeti, au slučaju začeća sve preporučeno pobačaj (medicinski pobačaj). Sada je mišljenje o tome, liječnici su se promijenila, to je nemoguće oduzeti ženu majčinstva, više ne postoji dobra šansa da imaju normalan, zdravo dijete. Ali, morate učiniti sve kako bi se smanjio rizik za majku i dijete.

Sistemski eritemski lupus je zarazna?

Naravno, svatko tko vidi čudan osip na licu, razmišljanja: „Možda je zarazno?”. Pogotovo ljudi s tih osipa ići tako dugo, oni osjećaju loše i stalno uzimati neke lijekove. Osim toga, ranije i liječnici predložili da sistemski eritemski lupus spolno prenosi, kontakt ili putem kapljica u zraku. No, studirao u detalje mehanizma bolesti, znanstvenici su potpuno raspršio tih mitova, jer je autoimuna proces.

Točan uzrok lupus nije uspostavljena do sada, postoje samo teorije i pretpostavke. Svi su svedeni na jedan, da je glavni razlog je prisutnost određenih gena. Ipak, nisu svi nosioci tih gena pate sustavne autoimune bolesti.

Potaknuti razvoj sistemski eritemski lupus mogu biti:

• razne virusne infekcije;
• bakterijske infekcije (Osobito beta-hemolitičkim streptokokima);
• faktori stresa;
• hormonalne promjene (Trudnoća, adolescencije);
• okolišni čimbenici (Na primjer, ultraljubičasto zračenje).

No, infekcija se ne odnosi na uzročnike bolesti, pa sistemski eritemski lupus apsolutno nije zarazan za druge.

Može biti zarazan samo lupus (Tuberkuloza kožu) s obzirom na kožu otkriva veliki broj šipki tuberkuloze, naznačena time, da put prijenosa izolirana pin patogena.

Eritemski lupus, što se preporučuje prehrana i da li tretman narodnih lijekova?

Kao i kod bilo koje bolesti kod eritemski lupus hrane zauzima važno mjesto. Posebno, kada je bolest gotovo uvijek postoji nedostatak, ili na podlozi hormonsku terapiju - prekomjerne tjelesne težine, nedostatak vitamina, elemenata i biološki aktivne tvari u tragovima.

Glavna karakteristika prehrani u SLE - uravnotežen i pravilna prehrana.

Preporučena hrana:

1.Proizvodi koji sadrže nezasićene masne kiseline (omega-3):

• morska riba;
• mnogi oraha i sjemena;
• biljna ulja u maloj količini,

2.voće i povrće sadrže više vitamina i minerala, od kojih su mnogi sadrže prirodne antioksidanse, bitan kalcij i folnu kiselinu, ima je u izobilju u zelenom povrću i travah-
3.sokovi, morsy-
4.lean peradi: piletina, puretina File-
5.niske masnoće mliječnih, pogotovo mliječni proizvodi (nemasnog sira, sir, jogurt) -
6.žitarica i biljna vlakna (Pšenice kruh, heljda, zob, pšenične klice, i mnogi drugi).

Ne preporučuje se hranu:

1.Proizvodi s zasićenih masnih kiselina su siromašni u posudama koje se mogu pogoršati za SLE:

• životinjske masti;
• pržena jela;
• masnih jela (crveno meso);
• mliječni proizvodi s visokim udjelom masti, i tako dalje.

2.Sjeme i djetelina-klice (Mahunarki).

Foto: lucerne trave.
3.češnjak - snažno stimulira imuni sustav.
4.Slano, začinjeno, dimljeni jela, odgađanje tekućine u tijelu.

Ako je pozadina SLE ili lijekova javljaju bolesti gastrointestinalnog trakta, pacijent preporučiti česte male obroka prema medicinskoj dijeti - stol №1. Svi anti-upalne lijekove najbolje uzeti s hranom ili neposredno nakon njega.

Liječenje sistemski eritemski lupus u kući Jedino moguće nakon odabira pojedinog režima liječenja u bolnicama i ispravljanju stanja koja ugrožavaju život pacijenta. Neovisno teški lijekovi koji se koriste u liječenju SLE, ne može se imenovati, samo da se ništa dobro neće. Hormoni, citostatici, nesteroidni protivovos

Dijelite na društvenim mrežama:

Povezan