Sistemski eritemski lupus

Sistemski eritemski lupus, odnosi se na bolesti općoj vezivnog tkiva. To znači da je šteta utječe na sve organe i krvotok.

Bolest je autoimuna u kojoj su protutijela dobivena ljudski imunološki sustav uništava vlastite zdrave stanice. Drugo ime (nazvan liječnik-istraživač) - Libman-Vreće bolest.

Povijest i sadašnjost

Najstariji naziv na latinskom znači „vuk eritem”. Vjerovalo se da su kožne manifestacije kao u sljedećem od ugriza vuka. Od lupus XIX stoljeća bavi isključivo dermatolozi. Godine 1890., Englez osler dao primjer slučajeve bolesti, bez kožnih manifestacija. Tek sredinom dvadesetog stoljeća otkrila le-fenomen (ostaci stanica), a zatim karakteristične proteinskog kompleksa na raspolaganju svim pacijentima. Moguće je organizirati dijagnostički test krvi i sistematizirati bolesti prema vrsti i kliničkim manifestacijama.

Autoimune komponente pokazao u mehanizmu mnogih bolesti. Problem razaranja DNK njihovih stanica povezano patogenezi ateroskleroze, reumatske bolesti, kardiomiopatija, hepatitis, miokarditis, i drugih patoloških proučavane. Dakle, sistemski eritemski lupus, trenutno služi kao model za imunolozi znanstvenici rade na identificirati zakoni kojima se štite ljudska kvara sustava, stvaranje metoda utjecaja na taj proces.

Prikupiti podatke o prevalenciji sistemski eritemski lupus u Rusiji ne može biti zbog raznih oblika i nezadovoljavajuće provođenje dijagnostičkih tehnika u bolnicama.

Vrste prema IBC

ICD-10 (Međunarodnoj klasifikaciji) prepoznaje „lupus” kao kožne bolesti u skupini „drugih bolesti kože i potkožnog tkiva” s kodom L93.

Tu su podtipovi:

• L93.0 - diskoidni oblik;
• L93.1 - subakutni kutani;
• L93.2 - ostali zabranjeni vrsta.

Klinički varijanta sistemski eritematozni lupus sistemskih lezija povezanih s vezivnog tkiva (kod M32) s vrstama:

• droga - M32.0;
• izražena u lezijama drugih organa ili sustava - M32.1;
• pod uvjetom da drugi oblici - M32.8;
• nespecificirane (ako ne možete provesti cijeli niz dijagnostičkih testova) - M32.9.

Ono što se smatra uzrokom bolesti?

Uzroci bolesti nije u potpunosti razjašnjen. Osnovana samo pretpostavljena čimbenike koji pridonose patoloških promjena.

genetske mutacije - grupe gena prepoznaje povezan s određenim poremećajima imuniteta i osjetljivosti na sistemski eritematozni lupus. Oni su odgovorni za apoptoze procesu (tijelo dobili osloboditi od opasnih stanica). U slučaju kašnjenja mogućeg oštećenja štetnika pojavljuje na zdrave stanice i tkiva. Drugi način - neorganiziranosti procesa upravljanja imunološkog obrane. Reakcija fagocita postaje pretjerano jak, to ne završava uništenjem stranih agenata za „stranog”, kako bi svoje vlastite stanice.

nasljedstvo - postoje slučajevi obiteljskog bolesti, vjerojatno preneseni iz starije generacije. Međutim, rizik od rođenja pacijenta i dalje je niska.

godine - maksimalni sistemski lupus bolesni ljudi od 15 do 45 godina, ali postoje slučajevi dogodili u djece i starijih osoba.

Pavle - poznata među pacijenticama je 10 puta više od muškaraca, pa su znanstvenici pokušavaju uspostaviti vezu sa spolnim hormonima.

utrka - Američki istraživanja su pokazala da crnci bolesne 3 puta češće bijele, a to je razlog više izražen u autohtonih Indijanaca, rodom iz Meksika, azijske žene, španjolski žene.

Među vanjskim čimbenicima To je najviše patogeni intenzivno sunčevo zračenje. Hobi preplanulost može izazvati genetske promjene. Postoji mišljenje da je češći u sistemski lupus ljudi profesionalno ovisi o aktivnosti sunca, hladno i jako oscilacije temperature okoliša (mornari, ribari, poljoprivredni radnici, građevinski radnici).

Značajan dio pacijenata klinički znakovi sistemski lupus pojaviti tijekom hormonalne promjene, u pozadini trudnoće, menopauze, hormonska kontracepcija, u razdoblju intenzivne spolnog sazrijevanja.

Vrlo slično nekontroliranog imunološkog odgovora na rast tumora. Čak iu terapiji pokazala se učinkovita, neki citotoksičnih lijekova. No, oni ne mogu biti u potpunosti identificirati.

Većina razumnih mišljenje - uzeti u obzir sve čimbenike, posebice kada je u kombinaciji.

Mehanizam razvoja bolesti

Normalan imunološki sustav proizvodi antitijela za borbu protiv infekcija, vanzemaljac i opasne tvari. U sistemskim lupus antitijela specifično proizvesti za uništavanje ćelija (autoantitijela). Oni uzrokuju potpunu neorganiziranost od vezivnog tkiva. Dominantna promjena fibrinoid, ali drugi dio stanica izloženih mukoznog oteklina. U „bolesna” stanica ključnih sruši.

Tijekom tkiva i stanice nakupljaju žila, limfoidne i plazme, histocita, neutrofili. Citološka slika o „zbirci” imunoloških stanica oštećena jezgra se zove fenomen „utičnice”.

Karakteristično formiranje LE-hematoksilinom stanice ili stanice uništene fagocitoza jezgre i jezgre vlastite pristranosti na periferiji

Ovo tipično uzorak se koristi u dijagnostici.

Pod utjecajem agresivnih kompleksa antigen „+” antitijela oslobođenih lizosomskih enzima. Oni uzrokuju upalu, uništava vezivno tkivo. Razgradnih produkata formirana nove antigene sa svojim protutijela. Tako je podržan kroničnih bolesti. Rezultat toga je kaljenje u gipervospaleniya tkiva.

kliničke manifestacije

Simptomi sistemski eritemski lupus imaju svoj primarni zaslon, ovisno o obliku bolesti.

Bolest se pripisuje više organa koji su sposobni za udaranje više organa. No, ne postoje teški oblici, ograničeni samo na koži ili zglobovima. česti simptomi uvijek naći:

• bol u mišićima i zglobovima, oticanja;
• povećan umor, slabost,
• nejasno groznica;
• crvena osip na licu;
• natečen oči i zglobovi noge;
• manifestacije Raynaudov sindrom (paroksizmalne plavkasto prstiju na rukama i nogama od hladnoće ili stresa);
• bolna disanje na visini od inspiracije;
• gubitak kose na glavi;
• povećanje periferni limfni čvorovi;
• značajna osjetljivost na sunce.

simptomi Raynaud bolesti povezan sa vaskularnom bolešću

Za rijetke manifestacije uključuju:

• česte glavobolje;
• pritužbe vrtoglavica;
• grčevi mišića;
• sklonost depresiji.

Jedinstveni klinička klasifikacija sistemski lupus ne postoji. Bolest može biti:

• akutna - bolesti bubrega otkrije 6 mjeseci prije najviše;
• subakutni - su simptomi različitih tijela u valovitim;
• kronična - nekoliko godina pacijent pati od artritisa, poliserozita i više karakterističnih simptoma razvijaju u petoj godini i kasnije.

Sovjetska škola za reumatologiju smatra da je moguće razlikovati 2 sata u razvoju bolesti:

• presystemic - obuhvaća diskoidni lupus, prijelazni oblici prije generalizacije patologije;
• stvarni sustav s oštećenjem organa.

simptomi kože

kožne manifestacije imaju 85% pacijenata. Oni se pojavljuju prvi. Kliničke značajke:

• klasična osip u obliku „leptira” na licu, tu je samo pola vremena i manje;
• obično lokalizirana osip na rukama, torzo, ramena, uši;
• karakteriziran kombinaciji s discoid oblika (gusto crveno krljuštima flastera);
• gubitak kose na glavi bio je neujednačen, „Put F” oblik;
• na nosne sluznice i rane u ustima moguće, sličan uzorak je kod žena u rodnici.

Osip može biti smješten na poleđini

Klinički tijek, ovisno o oštećenju organa

Kombinacija oštećenja unutrašnjih organa mogu biti različiti.

Zglob i mišić sindrom - u 90% bolesnika vidio:

• Intenzitet boli u malim zglobovima šake, ručni zglobovi, članci, metakarpoflangealnih zglobovima, mišićima;
• simetrični na obje strane;
• artritis javlja rjeđe;
• bol mišića palpacija, napeta;
• Tijekom akutne ili subakutnom;
• tijekom vremena, mišići atrofiraju, moguće subluxations.

Deformacija zglobova je nepovratan u svakom petom pacijenta

Pluća i pleura se promatra u 40-80% bolesnika, obično na taj način teče sistemski eritemski lupus kod djece. Upala je imunološki lik zove pneumonitis. naznačen time što:

• bol pri disanju;
• kašalj;
• otežano disanje.

Lupus nefritis (upala bubrega) često određuje ozbiljnost i prognozu bolesti. Fibrotiznih promjene odvijaju na samoj membrani glomerula, odgovoran je za izlučivanje mokraće filtriranjem. Bol je pacijent doživljava. na raspolaganju:

• oticanje kože oko očiju;
• oteklina u zglobovima.

Živčani sustav se ogleda u klinici:

• glavobolje;
• vrtoglavica;
• gubitak vida;
• konvulzije;
• paraliza;
• povrede pamćenja;
• neodgovarajuća ponašanje.

Oni su uzrokovane promjenama u mozgu. Postoji polovica pacijenata.

Očito o simptomima bolesti opisan u ovom videu:

Srce utječe u unutarnjim slojevima (miokarditisa, endokarditisa s ventilima lezija, perikarditis), odnosno postojane ishemije uzrokovane koronarnom vaskulitis arterije. Pacijent se žali:

• anginozni bol u prsima, kao što su;
• osjećaj pritiska;
• nepravilnog ritma (Cardiosclerosis dijelovi doprinose povećanom ektopične žarišta);
• otežano disanje s pokretom.

Pacijenti razvoj ateroskleroze u mladoj dobi, jer postoje svi uvjeti za to.

Krv poraz:

• znakovi anemije,
• leukopenija,
• trombocitopenija,
• sklonost trombozi i krvarenja.

Potrebno je razlikovati utvrđene promjene u krvi od negativnih učinaka droga.

Gubitak kose stvara sliku u boji od „gnijezda”

Među druge sistemske lezije treba napomenuti povećani limfni čvorovi, barem - uništenje jetre i slezene (oni su tipični za bolesnu djecu).

prijelazni oblici

Od sistemski eritemski lupus treba razlikovati kožne bolesti vezane uz eritemski lupus bez općeg uništenja. Najspecifičnija simptomi:

1. Diskoidni eritemski lupus - osip, crvena, lagano uzdignute iznad kože, lokaliziran na lice, glavu i druge dijelove tijela prekrivena debelim ljuskama, moguće je kasnije razvoj sustavnih promjena.
2. oblik doziranja - osip, upala zglobova, povišena temperatura s bolnim manifestacija u prsima povezana s uzimanjem droge, sve nestaje nakon otkaza (bez oštećenja bubrega). Za lijek-provokatora uključuju: Aresolin, prokainamid, metildopa, izoniazid, antikonvulzivi (npr fenitoin, karbamazepin).
3. neonatalna oblik - rijetka patologija, dijagnosticirana kod novorođenčadi bebe od majke pacijenata s bolestima imunološkog sustava, klinika kombinira osip na koži, abnormalnosti jetre i srca nedostatke, opasne po život. Blagi slučajevi ne zahtijevaju liječenje, u teškim dijete uspije spasiti pomoću puni tretman od trenutka rođenja.

Te bolesti se značajno povećava rizik od prijelaza u sistemski eritemski lupus.

Jedan od teškog oblika lupusa je bolest u djece:

Kako je dijagnoza

Dijagnoza sistemski eritemski lupus se temelji na laboratorijskim mogućnosti i kriterija propisanih od strane Međunarodne udruge medicinskih stručnjaka.

Daljnje karakteristične promjene u krvi mora uzeti u obzir rezultat imunofluoroescentnu testova za identifikaciju specifične imunološke komplekse i imunoglobulina.

Prisutnost generalizirane upale i stupnju oštećenja unutrašnjih organa može se vidjeti u:

• X-ray pluća i zglobova;
• bubrežne funkcionalni testovi, sadržaj zaostalog dušika i kreatinina u krvi;
• otkrivanje aritmija i blokade EKG znakove ishemije;
• širi granice srca, krvni poremećaj toka i djeluje kao ventil ultrazvuka ili Doppler;
• oticanje i restrukturiranje centara u mozgu u magnetske rezonancije ili kompjuterske tomografije.

Konačna dijagnoza se potvrđuje histološki pregled tkiva i zidova krvnih sudova.

To se odnosi na standardne kriterije?

Procjena kliničkih i laboratorijskih parametara prikupljenih u „velikim” i „malim” kriteriji za sistemski eritemski lupus.

Pod „veliki” su:

• Klasični osip od „Butterfly”;
• Prisutnost artritis s lezijama malim zglobovima;
• znaci glomerulonefritis;
• slika pneumonitis na plućnom tkivu;
• nađeno LE-stanica;
• pozitivan test za antinuklcarno faktor, i skup autoimunih testova;
• karakterističan uzorak u citološke promjene u koži, limfnim čvorovima i bubrega.

Pod „mali” kriterij dodijeljeno manje specifične simptome koji zahtijevaju diferencijaciju i profinjenost podrijetla:

• Gubitak težine;
• promjene na koži;
• otečene limfne čvorove;
• nakupljanje tekućine u serozni šupljine;
• svako povećanje jetre i slezene;
• miozitis i neuritis čest tip;
• „mozak” simptomi;
• znaci Raynaud bolest;
• Slične povrede u krvi.

Nejasno groznica se odnosi na „malim” kriterija

Pouzdana dijagnoza se smatra da se u prisustvu najmanje tri „velike” znakova.

Osim toga, djelovanje bolesti ocijenjeno od strane tri sile:

• minimalna,
• umjerena,
• izražena.

problemi liječenja

Liječenje sistemski eritemski lupus se održava uz sudjelovanje brojnih stručnjaka medicine. Glavni reumatologa smatra ako je u gradu - Imunologe. Oni su odabrali taktiku liječenje na osnovi patogenezi bolesti.

U nazočnosti zatajenja organa može zahtijevati kliničkih smjernica liječnik, kardiolog, podiatrist, oftalmologa, nefrolog, neurolog. Oni propisuju simptomatsko liječenje, ovisno o klinici i tijeku bolesti.

Cilj terapije:

• svaki tretman pogoršanje najracionalnija metode;
• postizanje minimalne komplikacije;
• spriječiti naknadne egzacerbacija;
• prevencija nepovratne promjene u organima.

Najučinkovitije je upotreba kombinacija nesteroidnih protuupalnih lijekova s ​​glukokortikoidima, citostaticima. Dakle, moguće je smanjiti dozu svakog pojedinca i da se izbjegnu štetni učinci.

Za nesteroidni lijekovi su naproksen, Bonifen, anaprox, Nurofen, Floginas, ibuprofen. Zajedničke nuspojave ove skupine lijekova su:

• gorušica
• mučnina,
• povraćanje,
• proljev,
• zadržavanje tekućine,
• ponekad oštetiti jetru i bubrege.

„Stari” grupe antimalarici (klorokin, plakenil, Atabrin, delagil) bio je aktivan u suzbijanju prekomjerne imunološke reakcije. Oni su imenovani sa sindromom zglobne, oštećenja kože i svjetla, opće slabosti. Negativni učinci uključuju:

• želučani poremećaji;
• oštećenje mrežnice (koja se manifestira fotofobija, promijenjena percepcija boja);
• gubitak sluha;
• česte vrtoglavice.

Upotreba ovih lijekova zahtijeva rutinski pregled oftalmologa barem 1 put na pola.

Kortikosteroidi (prednisolon, deksametazon, hidrokortizon) i njihovi analozi koriste se kao prirodni protu-upalna sredstva. Kako bi se spriječilo ozbiljne nuspojave brzinu koristi velike doze oštar pad (puls terapija). Negativni postupci:

• ožiljaka na koži bedara;
• dlakavost lica kod žena;
• izlučivanje kalcija iz kostiju praćeno osteoporozu i prijelome;
• razviti simptomatske hipertenzije;
• povećanje razine glukoze i kolesterola u krvi,
• prijevremenog formiranja katarakta;
• česte zarazne lezije.

Dakle, sistemski lupus bolesnici trebaju vitamin D i kalcij.

U lezijama bubrega i živčanog sustava ilustrira upotrebu imunosupresivi, ili citotoksičnim lijekovima klase (azatioprin, ciklofosfamid, azatioprin, metotreksat).

Lijekovi usmjereni blokirati prekomjerne imunološke reakcije

Uz dugotrajnu uporabu, oni, osim probavnih smetnji, što uzrokuje:

• gubitak kose;
• upala mjehura;
• rizik od raka;
• leukopenija.

Uz ovaj tretman u vrijeme prekida.

Pacijenti prikazuju korištenje plasmapheresis, hemosorption, simptomima zatajenja bubrega - hemodijalize.

Kako bi spriječili infekciju pridruživanja nekih bolesnika koji su primali imunoglobulin.

Kada stresne situacije, psihičke manifestacije, liječnik preporučuje sedativa s najmanje nuspojava.

Je li moguće za žene s lupus trudnoće?

Prije Još 2 desetljeća, trudnoća se smatra potpuno kontraindicirana ako je žena oboljela od sistemski eritemski lupus. Koji je razvio program za upravljanje u takvim slučajevima, opstetričara, zajedno s imunolozi.

Pogoršavanje rizik i dalje visoka. Žena bi trebala razumjeti da je u slučajevima javlja pobačaj. Idealno za porođaj bez ikakvih posljedica za majku i dijete pacijent ne bi trebali uzimati lijekove za šest mjeseci prije nego što postane trudna.

Kako bitno testiranje i rizici se mogu riješiti samo sama žena, u dogovoru s liječnikom

Komplikacije trudnoće su svedeni na:

• visoki krvni tlak;
• hiperglikemije;
• nefrotski sindrom.

Preporučljivo je da se isporuka kod pacijenata sa ženama u perinatalnom centru s neonatalnoj intenzivnoj skrbi za novorođenčad. Gotovo 25% djece su rođena prerano, ali nemaju bolest, razvijati sve vršnjaka.

Najopasniji u smislu izazivanja neplanirane trudnoće koja se dogodila na pozadini pogoršanja već počela.

Koliko ljudi živi s ovom dijagnozom?

Predviđanje za opstanak u sistemski lupus ovisi o brzini i aktivnost imunološkog upale, oštećenja organa i učinkovitost liječenja.

Statistički pouzdani podaci o deset godina očekivano život nakon dijagnoze 80% bolesnika. Nakon 20 godina života je 60% pacijenata. Povremeno postoje naznake očekivane životne dobi do 30 godina.

Fatalna rezultat:

• zatajenje bubrega;
• septički prirode infekcije;
• patologije mozga.

Vrlo rijetko bolesnici zaobilaze invaliditeta, pogotovo na početku obliku zglobne bolesti u djetinjstvu. Nakon svih promjena potpuno deformirane udova i čine ga je nemoguće ne samo na posao, ali i samostalnog kretanja.

Masaža može smanjiti ukočenost i bol u malim zglobovima

Rehabilitacijski mjere u sistemski lupus je razviti načine prilagođavanja na svakodnevne probleme i samoposluživanja. Za pacijente odabrane individualni terapijski program vježbanja koji vam odgoditi formiranje ukočenosti zglobova.

Primjena suvremenih lijekova pomoći će poboljšati kvalitetu života bolesnika s sistemski eritemski lupus. To znači stalna ovisnost o uzimanje lijekova, boriti ne samo protiv bolesti, nego i učinke liječenja. Od bolesnika potrebno puno hrabrosti i strpljenja. Podrška obitelji uvijek pomaže proći kroz patnju.