Mijeloidne leukemije

Mijeloidne leukemije (mijeloidne, mijelocitna, mijelogena leukemija) uključen u skupinu raka krvi, kao što je posljedica promjena u načinu hematopoeze i prekomjerne proliferacije mijeloidne stanice koštane srži.

Brza reprodukcija funkcionalno neispravna stanica dovodi do smetnji u prijenosu kisika, pad imuniteta i druge patološke promjene. Stupanj uništenja određen udio normalnih crvenih krvnih stanica, trombocita, leukocitima.

Kako neuspjeh hematopoeze?

Pod normalnim uvjetima, koštana srž je „baza”, pri čemu su proizvedeni elementi krvi. Proces započinje pretvaranje matičnih stanica u eksploziji. Okuplja sve cjevaste i ravne kosti kostura. Utvrđeno je zanimljiv nekretnine: transplantacija koštane srži matične stanice se „zna” gdje želite riješiti. Pokazalo se da je oko 85% usmjerena na koštanu srž, iako je njegov maseni udio je samo 6% tjelesne težine. Ostatak je raspodijeljen između pluća, slezene i jetre. Ova reakcija se zove „navođenje”, vjerojatno je u vezi s prijenosom informacija između stanica preko vlastitih kanala.

U koštanoj srži proizvodi prekursore svih krvnih stanica, ali postoji „zrenja” samo crvenih krvnih stanica, trombocita i određene bijele krvne stanice. Za završno sazrijevanje limfocita proći u slezeni i timusu. Ukupno diferencijacija je na 12 područja (a učenje). Vodiči mehanizam gena. Kombinacija skup gena koji promiču ispravne klonove krvne stanice i uzrokovati neuspjeh fisija sustava na različitim razinama da se formira „nezrele” kopije.

Nadalje, učestalost dijeljenjem puhanje stanice povezane s koncentracijom određenih tvari u krvi (poetinov). Oni su specifični za svaki smjer (eritropojetin, trombopojetin). Kao rezultat eksplozije (najmlađi) stanice su zamijenjene sazrijevanja oblike. Oni se razlikuju u ime prefiksa „pro”, na primjer, promyelocytes.

Neuspjeh konačni sazrijevanje za mijeloične leukemije javlja na bilo kojoj razini. Kao rezultat toga, ne samo da se akumuliraju neželjene nastalih elemenata u krvi, ali i zabilježeno u drugim organima i tu počinju ubrzano dijele.

Uzgoj, velika eksplozija stanice istisnuti normalnih crvenih krvnih stanica, trombocita i bijelih krvnih stanica

razlozi

još uvijek nije uspostavljen Uzroci patološke mutacije matičnih stanica. Utjecaj nekoliko čimbenika:

• naslijeđe, komunikacija sa kromosomskim kombinacije pokazale da češće detekciju kroničnih bolesnika mijeloidne leukemije s Downovim sindromom;
• ovisnost o virusnih bolesti;
• Terapija sa citotoksičnim lijekovima više drugih vrsta raka;
• posljedica izlaganja ionizirajućem zračenju na izvor nesreća, ratovanju i radijacijske terapije;
• Toksični učinci ugljikovodika (benzen), tvari koje se odnose na oružje za masovno uništenje.

Odnos akutne promijelocitične leukemije, karcinom dojke kod žena prenesene (javlja se u 40% pacijenata). To utječe na ljude 40-50 godina.

Proučavanje utjecajnih faktora na krv i dalje. Poznavajući poseban mehanizam za „neuspjeh”, lakše je odabrati odgovarajući tretman.

Vrste mijelocitna leukemija

Razlike u vrstama i oblicima u prirodi klinički tijek i prevladavajuće vrste nagomilanih stanica.

odlikuje s toka:

• akutni oblik;
• kronične mijeloidne leukemije.

Akutne mijeloične leukemije, prema klasifikaciji SZO, podijeljeni u kategorije sukladno uočenim učincima različitih dijelova kromosoma.

Ostali operativni klasifikacija, odobren od strane američkih hematologa, Francuska i Velika Britanija, račune za 9 podvrsta prema stupnju zrelosti leukocita. Izolacija ima smisla, ne samo znanstvene, ali također uključuje isti optimalnu standardnu ​​terapiju. To uključuje stupanj sazrijevanja stanica:

• leukemija bez sazrijevanja;
• sazrijevanje;
• uz minimalnu diferencijacije pripravka stanica.

Glavni oblik pripravka stanične:

• promijelocitna leukemija;
• mijelomonocitna - nakupljanje stanica, monocita i prekursora granulocita;
• mijelomonocitna kombinaciji s eozinofilijom;
• myelomonoblastic leukemije - monoblasty čine većinu klona;
• megacaryoblastic;
• bazofilna;
• leukemije eritroidnih skupina.

Kronična mijeloidna leukemija također predstavlja nekoliko tipova ishodišne ​​stanice:

• kronična mijeloična leukemija, Philadelphia kromosomu sa i bez nje;
• juvenilni mijeloidna leukemija;
• neutrofilnim i eozinofilne vrste;
• primarni mijelofibroza.

Klinici akutna mijeloična leukemija

Akutni oblik mijeloidne leukemije bolesnih odraslih osoba (obično više od 40) i djecu. Širenje stanica raka uz zamjenu vrste leukemije su vrlo agresivni, bolest je kratkotrajna. Bez liječenja, ljudi umiru u roku od nekoliko mjeseci. Simptomi razvijaju sve odjednom. pojavljuju Pacijent:

• krvarenje iz nosa;
• bol u kostima;
• opća slabost;
• teške znojenje noću;
• dispneja bez vježbanja;
• tendencija čestih zaraznih bolesti;
• gubitak apetita, smanjenjem tjelesne težine;
• dugo niske temperature tijela.

Na pregledu, pozornost se usmjeruje na:

• izražen bljedilo kože s malim petehialnim krvarenja;
• hematomi (modrice modrica) na različitim dijelovima tijela;
• gingivitisa, stomatitisa;
• blago povećana slezena, palpacijom bezbolno.

Svaki deseti pacijent otkrivenih kože chloroma (obrasle stanične leukemije pečata).

Često povezan s početkom virusne infekcije (influenca, SARS). Vrlo rijetko, bolest je asimptomatska i otkriva test krvi.

Klinika kronične mijeloične leukemije

Na kronične mijeloične leukemije račune za 15% svih slučajeva leukemije. To se događa u bilo kojoj dobi, češće se javlja kod starijih muškaraca. Identifikacija Philadelphia kromosom će dovesti do dijagnoze bolesti povezanih s težim prognozu.

Tijekom faze 3 prolazi i traje godinama.

Međuprodukt (ubrzanje) traje nekoliko mjeseci, je karakteriziran pomoću:

• pojava slabosti;
• Povišena temperatura tijela.

Ovi simptomi se javljaju na pozadini povećava rast jetre i slezene. Rano liječenje može se odgoditi na vrijeme.

Razdoblje eksplozije transformacija ili eksplozije kriza (terminal) je vrlo prolazni završi smrtonosno unatoč liječenju. U krvi, koštane srži volumen klonovi dosegne 25%. Citostatski učinak u 10% slučajeva rezultirati mijelofibrozom (fibroblasta supstitucija koštane srži).

transfuzija krvi u kroničnom stadiju pomaže da popuni zalihe normalnih stanica

Jedna podvrsta kroničnih oblika - Maloljetnik mijeloidna leukemija - kod djece 2 - 4 godine starosti. Povezana je sa kromosomskim aberacijama.

Simptomi se ne razlikuju od akutnog oblika, ali se postupno:

• Dijete bezvoljan, apatičan;
• često su izloženi na zarazne bolesti;
• On odbija da jede;
• ne dobivanjem težine;
• zaostaju u razvoju;
• trpio česte nosebleeds.

Za tipičnim simptomima kronične mijeloidne leukemije karakterizira:

• bol u lijevom gornjem kvadrantu zbog proširenja slezene, zrači na leđa;
• osjetljivost jetra i slezena;
• s povećanjem bazofila periferne krvi 30% se pojavljuje na pacijenta svrab kože, peckanje (uzrokovano povećanjem koncentracije histamina);
• bol u zglobovima i značajan porast temperature ukazuju na to da je terminalnoj fazi.

U tom slučaju, vjerojatnost od srčanog udara slezena, limfni čvorovi povećanje, zbog poraza od centara mozga manifestira pareze i paralize.

Kako je dijagnoza?

Da bi točna dijagnoza, potrebno je procijeniti ispravno:

• kompletna krvna slika (iskusni liječnik asistent je u stanju razlikovati ishodišne ​​stanice od normalnih leukocita identificirati eksplozija rasta i nezrele klonova);
• smanjenje broja crvenih krvnih stanica i trombocita indikativnih njihovog suzbijanja visokih stanica;
• Biokemijski testovi za protein, bilirubin, enzima podržavaju pogled na povrede jetre i slezene;
• Studija koštane srži iz bedrene kosti omogućuje ne samo da bi saznali smjer regeneraciju hematopoeze, ali i provesti genetsku analizu na Philadelphia kromosom.

Kako bi se istražila kromosomskih aberacija koristi polimeraza lančane reakcije, Philadelphia kromosom je specifičan marker za mijeloične leukemije

Osim toga, možda vam je potrebno:

• Ultrazvuk jetre i slezene;
• magnetska rezonanca ili CT isključiti venska unutarnjih organa sustava.

liječenje

strategija tretmana ovisi o stadiju bolesti u kojoj je detektiran pacijent. U asimptomatskih i manje promjene imenuje uravnotežene prehrane, vitamini. Međutim, najučinkovitiji je uporaba lijekova u citostatika učinci smjerovima.

Među oblicima maksimalnu osjetljivost mijeloična leukemija na upotrebu trans-retinoične kiseline (vitamin Modificirana, arsen trioksid) opažena kod akutne promijelocitne mijeloične leukemije. Ovaj lijek je moguće utjecati i promijeniti transformaciju faktor gena abnormalne stanice. U isto vrijeme, za razliku od citotoksičnih lijekova, stanice raka nisu ubijeni. Ova vrsta terapije naziva inducirana.

Vinkristin - predstavnik citostatika, dodjeljuje se isključivo na dokazima

Citotoksičnih lijekova se koriste:

• Mielosan,
• Mielobromol,
• alopurinol,
• Hidroksiurea.

U terminalnoj fazi propisano:

• Cytosar,
• rubomicin,
• Vinkristin.

Radioterapija se koristi za povećanje slezene.

Poremećaje krvarenja na naknadu za transfuziju svježe smrznute stanične mase crvene krvi.

Koštana transplantacija srži iz odgovarao donator može uzrokovati dugoročne remisije.

Liječenje komplikacija

Korištenje snažnim citotoksičnim lijekovima ugrožava razvoj komplikacija ili nuspojava:

• kod pacijenata koji imaju simptome opijenosti iz koraka lijekova (mučnina, povraćanje);
• opadanje kose nakon terapije zračenjem;
• Promjene su moguće u želucu i crijevima od upale do ulceracije sluznice.

U toku liječenja može biti 2 uvjeti prijete život pacijenta.

DIC

Povezana s velikim gubitkom leukemijskih stanica i ulazi u krvotok prokoagulantni. Dolazi zgrušavanja malih kapilara. Kako ukloniti potrebu za heparin, glukokortikoidi.

Ljudi koji okružuju bolesnika s leukemijom, moraju biti u skladu sa strogim sanitarnim higijene, jer pacijenti nisu zaštićeni protiv infekcije

retinoid sindrom

Karakteriziraju sljedećih simptoma:

• visoka temperatura;
• pleuralni izljev ili perikarda šupljine;
• dispneja;
• pad krvnog tlaka.

Smrtnost u očitovanju tih sindroma je 20%.

Je li moguće predvidjeti ishod bolesti?

Prognoza ovisi o stadiju bolesti, obliku, odgovoru pacijenta na liječenje. U akutne mijeloične leukemije mogućnosti postići preživljenje pet godina za 15-70% liječenih pacijenata. Otpust javlja u 30-78% bolesnika.

najpovoljnije rezultati postižu se ako kronična propisuje tretman u početnoj fazi (oko 85%). Pri utvrđivanju napredovanje u fazama tijekom iduće dvije godine 10% pacijenata umire, s treće godine - 15%.

Modeli predviđanja smrtnosti temelji se na totalitet nepovoljnih čimbenika. Oni uzeti u obzir:

• dob;
• slezene veličine;
• udio visokih stanica u krvi;
• Broj trombocita i bazofili.

Više nade lijek razlikuju kronične oblike bolesti nego oštar. Dakle, važno je započeti hitno liječenje, a ne da se odgodi dijagnozu, a ne dovoditi u pitanje liječničke preporuke.

Istraživanje svake godine donosi novi razvoj u pitanjima terapije. Potrebno je prilagoditi pacijenta remisije i praćenje.