Ovaj poremećaj krvi smatra se jednim od najčešćih tipova lezija raka krvotvornog sustava. To račune za razne podataka od 30 do 35% svih leukemija. Hronicheskimlimfoleykozomvariruet godišnju incidenciju 3-4 slučajeva na 100 000 stanovnika. Taj broj se povećava dramatično među starije populacije u dobi od 65-70 godina, u rasponu od 20 do 50 slučajeva na 100 000 ljudi.
Zanimljivosti:
- Muškarci obolijevaju hronicheskimlimfoleykozom oko 1,5-2 puta češće nego žene.
- Bolest se najčešće javlja u Europi i Sjevernoj Americi. No, broj stanovnika istočne Azije, s druge strane, pate od ove bolesti je izuzetno rijetka.
- Postoji genetska predispozicija za hronicheskomulimfoleykozu, znatno povećava rizik od razvoja bolesti među rođacima.
- Po prvi put, kronična limfocitna leukemija je opisao njemački znanstvenik Virchow 1856..
- Prije početka XX stoljeća sve leukemija tretirana s arsenom.
- 70% svih slučajeva se javljaju u osoba starijih od 65 godina.
- Populacija ispod 35 godina kronične limfocitne leukemije je izuzetna rijetkost.
- Bolest karakterizira niska malignosti. Međutim, kao što je kronična limfocitna leukemija znatno narušava imunološki sustav, često u pozadini bolesti javljaju „sekundarni” zloćudni tumor.
Što su limfociti?
limfociti - crvene krvne stanice odgovorne za imunološki sustav. Smatra vrsta leukocita ili „bijelih krvnih stanica”. Oni pružaju humoralnog i staničnog imuniteta i regulira aktivnost drugih tipova stanica. Od svih limfocita kod ljudi samo 2% u krvnom optoku, preostalih 98% se nalazi u raznim organima i tkivima, pružanje lokalne zaštitu od štetnih čimbenika okoliša.Životni vijek limfocita varira od nekoliko sati do nekoliko desetljeća.
Proces stvaranja limfocita koje nekoliko tijela zove limfoidne tijela ili-stanica. Oni su podijeljeni u središnji i periferni.
Da središnje vlasti su crvena koštana srž i timus (timus).
koštane srži To se uglavnom u tijelima kralježaka, zdjelične kosti i lubanje, prsne kosti, rebara i dugih kostiju u ljudskom tijelu te je glavni organ hematopoeze tijekom života. Krvotvorni je želatinozna tvar, stalno proizvode mlade stanice, pada zatim u krvotok. Za razliku od drugih stanica, limfocita ne akumuliraju u koštanoj srži. Formiranje, oni odmah otići u krvotok.
timus - Tijelo limfopoezu, aktivna u djetinjstvu. Nalazi se u gornji dio prsa, odmah iza prsne. S početkom puberteta, Thymus postupno atrofije. Kora timusa kod 85% se sastoji od limfocita, otuda ime „T-limfocit” - limfocita iz timusa. Te stanice otići odavde još nezrele. Iz krvi padnu u perifernim organima-stanica, gdje su nastavili svoje sazrijevanje i diferencijaciju. Osim dobi, oslabiti funkcije timusa može utjecati stres ili primanje glukokortikoidnih lijekova.
-Stanica periferne organi su slezena, limfni čvorovi i limfoidnim agregatima u gastrointestinalnom traktu ( „Peyer” plakovim) tijela. Ta tijela su pune T i B limfociti, i igraju važnu ulogu u imunološkom sustavu.
Limfociti su jedinstveni niz tjelesnih stanica, odlikuju se raznolikošću i posebnošću funkcioniranja. Time je zaokružen stanice, od kojih je većina uzima jezgru. Skup enzima i aktivnih tvari u limfocitima varira ovisno o njihovoj glavnoj funkciji. Svi limfociti su podijeljeni u dvije glavne skupine: T i V
T limfociti - Stanice, naznačene zajedničkog pretka i iste strukture, ali s različitim funkcijama. Dodatni T limfociti su izolirani skupinu stanica reagiraju strane tvari (antigeni), stanice koje nose alergijske reakcije, pomoćnih stanica (pomagači) napadaju stanice (ubojice) stanica, skupina stanica, supresije imunološkog odgovora (uklanjanje smetnji), a također i posebne stanice, sačuvati sjećanje na određene stranih tvari, zarobljeni u svoje vrijeme u ljudskom tijelu. Dakle, sljedeći put kada uđe, taj tvar odmah prepoznali tih stanica, što dovodi do pojave imunog odgovora.
B-limfociti također se razlikuje u cjelini od porijekla koštane srži, ali velik broj funkcija. Kao u slučaju T-limfocita, među serije odjeven stanica ubojica, prigušivačem, memorijskih stanica. Međutim, većina B-limfocita čine stanice koje proizvode imunoglobuline. Ovaj specifični proteini odgovorni za humoralnog imuniteta, a također su uključeni u različite stanične odgovore.
Što je kronična limfocitna leukemija?
Riječ „leukemija” se odnosi na rak krvotvornog sustava. To znači da postoje novi, „atipične” stanice s poremećenom strukture i funkcije gena među normalnim krvnim stanicama. Maligne stanice smatraju zato što su stalno i nekontrolirano pada, na kraju premještanje normalne „zdravih” stanice. S razvojem bolesti kao višak stanica počinje da se nasele u raznim organima i tkivima u organizmu, narušavanja njihove funkcije te ih uništava.Limfocitna leukemija - leukemije, udaranje niz limfocitne stanice. To jest, abnormalne stanice pojavljuju među limfocitima, oni imaju sličan sastav, međutim, gube svoju glavnu funkciju - da se osigura imunitet. Kao istiskivanjem takvih stanica normalnih limfocita smanjuje imunitet, te na taj način tijelo postaje osjetljiva na veliku količinu štetnih čimbenika i bakterijskih infekcija, koji okružuje svaki dan.
Kronična limfocitna leukemija je vrlo sporo. Prvi simptomi u većini slučajeva, su već vidljivo u kasnijim fazama, kada abnormalne stanice postaje veća od normalne. U ranim asimptomatske 'fazama bolesti nalazimo uglavnom tijekom rutinskih krvnih pretraga. Kada hronicheskomlimfoleykoze krvi povećava ukupan broj leukocita povećanjem sadržaja limfocita.
Inače, broj limfocita je od 19 do 37% ukupne leukocite. U kasnijim fazama limfocitne leukemije, taj broj može porasti do 98%. To treba imati na umu da je „novi” limfociti ne obavljaju svoje funkcije, te na taj način, unatoč njihovoj velikoj sadržaja u krvi, snagu imunološkog odgovora je značajno smanjena. Iz tog razloga hronicheskiylimfoleykoz često popraćena nizom virusnih bolesti, bakterijske ili gljivičnog podrijetla koji se javljaju duže i teže nego u zdravih ljudi.
Uzroci kronične limfocitne leukemije
Za razliku od drugih vrsta raka, hronicheskogolimfoleykoza veze s „klasičnih” kancerogenih faktora još nije uspostavljena. Također, ovo je jedini leukemija bolest čije podrijetlo nije povezana s ionizirajućim zračenjem.Do danas, glavni teorija o nastanku kronične limfocitne leukemije ostaje geneticheskaya.Uchonye otkrili da bolest napreduje u kromosomima limfocita dogoditi određene promjene povezane s njihovom nekontroliranom podjelu i rast. Iz istog razloga, na osnovi stanica objavljena razne mogućnosti za limfocita.
Pod utjecajem nepoznatih čimbenika na stanica prekursora B-stanica, genetski materijal u svoje mjesto neke promjene koje krše svoje normalno funkcioniranje. Stanica počinje aktivno dijele, stvarajući takozvani „atipične stanice klonirati.” U budućnosti, nove stanice sazrijevaju i postaju stanice, ali potrebne funkcije koje obavljaju. Utvrđeno je da su mutacije gena mogu se pojaviti u „novom” atipičnih limfocita, što dovodi do pojave subklona i agresivniji razvoj bolesti.
Kako stanice raka bolesti postupno zamijeniti normalne limfocite na prvi, a zatim ostale krvne stanice. Osim funkcija imunoloških stanica uključenih u različite stanične odgovore, kao i utjecati na rast i razvoj drugih stanica. Uz zamjenu atipičnih stanica promatrana inhibiciju stanične diobe matične eritrocita i mijelocitička serije. Također u uništavanju zdravih krvnih stanica i autoimuni mehanizam uključeni.
Za kronične limfocitne leukemije postoji predispozicija da se nasljeđuje. Iako znanstvenici još uvijek nisu uspostavili točan set gena oštećenih u ovoj bolesti, statistike pokazuju da je u obitelji gdje je identificirao barem jedan slučaj kronične limfocitne leukemije, rizik od bolesti u rodbini povećao za 7 puta.
Simptomi kronične limfocitne leukemije
U početnim fazama bolesti simptomi se ne očituje praktično. Bolest se može razviti godinama bez simptoma, ali uz neke promjene ukupne analize krvi. Broj leukocita u ranim fazama bolesti u rasponu od gornje granice normale.Najraniji simptomi obično nisu specifični za kronične limfocitne leukemije, oni su česti simptomi koji prate mnoge bolesti: slabost, umor, slabost, gubitak težine, pojačano znojenje. Čini se više specifičnih njezine simptome s razvojem bolesti.
Dijagnoza kronične limfocitne leukemije
U većini slučajeva dijagnoza kronične limfocitne leukemije nije teško. Poteškoće mogu nastati u diferencijalnoj dijagnozi ove bolesti s drugim limfoidnih tumora. Primarna analiza, koja se temelji na dijagnozi su:- Kompletna krvna slika
- myelogram
- Biokemijska analiza krvi
- Analiza prisutnosti staničnih markera (imunofenotipizacija)
Video: Kronična limfocitna leukemija 1
Za potvrdu dijagnoze kronične limfocitne leukemije se često primjenjuju studija kao što su limfni čvor biopsija slijedi histološki pregled, citogenetski, ultrazvuk i kompjutorske tomografije. Oni su dizajnirani za identifikaciju razlike između hronicheskimlimfoleykozom i drugih poremećaja limfoproliferativnih, kao i detekciju žarišta infiltracije limfocita, od učestalosti i progresiji bolesti, odabiru najučinkovitiji tretman.
hronicheskogolimfoleykoza liječenje kompleksa, tj kominatsii se koriste sljedeći lijekovi:
- «FCR» - fludarabin, ciklofosfamid, rituksimab - najčešći i vrlo učinkovit tretman režim;
- Klorambucil + rituksimab - koristiti u prisutnosti somatskih patologija;
- „COP” - ciklofosfamid, vinkristin, prednizolon - program se ponavlja svaka 3 tjedna, održava se u općenito 6-8 ciklusa, obično dodjeljuju s progresijom bolesti tijekom liječenja s drugim lijekovima;
- „CHOP” - ciklofosfamid, vinkristin, prednizolon, adriablastin - provodi se u nedostatku učinkovitosti programa „GRA”.
Video: Novi pristupi u liječenju KLL. Bolest može biti bez izlječiva transplantacije?
Radioterapija To je potrebno s povećanjem limfnih čvorova ili slezena infiltracije limfocita živčanih trupaca i organskih sustava, u nazočnosti visokih krvnih limfocita u kombinaciji s anemija i trombocitopenija. Koristi se kao lokalni zračenja infiltrirao u tijelu u kasnijim fazama bolesti, ili u odsustvu liječenja lijekom učinkovitosti.uklanjanje slezene Je neučinkovit, ali se koristi postupak u prisutnosti teških citopenije u ispitivanju općenito krvi, nedostatka djelotvornosti tretmana s glukokortikoidima, kao što su s povećanjem same slezena da značajne veličine.
Prognoza kod hronicheskomlimfoleykoze
Kućišta, potpuni oporavak od kronične limfocitne leukemije do danas nije otkrila. Očekivano trajanje života bolesnika ovisi o mnogim čimbenicima, kao što su opće zdravstveno stanje, dob, spol, pravovremene dijagnoze i učinkovitosti propisanog liječenja, a varira - od nekoliko mjeseci do nekoliko desetljeća.- potpuna remisija - karakterizira odsutnost simptoma intoksikacije, normalne veličine od limfnih čvorova, jetre i slezene, sadržaj hemoglobina u više od 100 g / l, još neutrofili 1.5 109/ L, više od 100 pločice 109/ L. Također obvezne uvjete potpune remisije su normalni myelogram (broj limfnog tkiva u uzorku biopsije ne prelazi 30%), trajanje stanja napretka od najmanje dva mjeseca.
- djelomična remisija - stanje u trajanju od najmanje dva mjeseca, pri čemu je broj limfocita u ukupnom analizi krvi moguće smanjiti za 50%, veličine slezene i limfnih čvorova treba se smanjiti na polovicu. Pokazatelji hemoglobina, broj neutrofila i trombocita treba odgovarati onima u potpunoj remisiji, ili povećati za 50% u odnosu na test krvi prije liječenja.
- progresija bolesti - postavljen kada ne dolazi do poboljšanja nakon liječenja, pogoršanje općeg stanja pacijenta, povećanja u težini simptoma, te manifestacija novih simptoma bolesti prijelaz u višim obliku.
- Naravno stabilna bolest - stanje u kojem nema znakova poboljšanja, nema znakova pogoršanja stanja pacijenta.