Značajke leukemiju vlasastih limfocita

Leukemija vlasastih stanica je uključena u skupinu rijetkih hematopoetski tumori limfoidnog tkiva. Godišnje zabilježen 1 slučaj po 150.000 stanovnika. Bolest se smatra maligne. To kod osoba starijih od 50 godina. U djetinjstvu, vrlo rijetko. U 2/3 bolesnog čovjeka (to se pokazalo da je prevalencija među muškarcima su 4-6 puta veći nego kod žena).

Prema ICD-10, u klasi „novotvorina” izolirane tumor limfocitnog, krvotvornog i srodnih tkiva, uključujući „limfocitna leukemija” s kodnom S91.0. Dlakave leukemija stanica, u skladu sa statističkim standardima, pripadaju ovoj skupini s kodom S91.4, unatoč prosvjedu nekih znanstvenika pokušavaju dokazati određene specifičnosti i razlike bolesti od kronične limfocitne leukemije.

Izgled stanice i patološke promjene

Osobitost imenom služio kao pojave stanica, počinitelja bolesti. U svom podrijetlu je limfociti. No, oni prestaju postojati u imunološkom procesu. Limfocitne stanice imaju veličinu od srednje do velike, jedne okrugle ili ovalne jezgre, citoplazme svijetlo plave ili sivoplave. Unutar citoplazma formirana izrasline.

Stanice izgledaju pod mikroskopom kao „čupav”, neujednačena školjku koja tanku kosu nit, koja stvaraju specifičan „dlakave"

Dlakave formacija u ovoj vrsti leukemije se nalaze u različitim organima u vezi sa njihovom sposobnošću za metastaziranje u cijelom tijelu.

Imunološke studije su pokazale da maligno najčešće izložen B-limfociti (90%), manje često - T-limfocita.

Kao i kod svakog zloćudne bolesti promijenjenih stanica i akumuliraju se premjestila iz koštane srži drugih krvnih pločica, elemenata: eritrocitima, leukocitima, sprječavaju njihovu rad.

Leukopenija je popraćeno padom broja neutrofila i monocita. Podrijetlo pancitopenije igraju važnu ulogu:

• Raspad formiran elemenata slezene;
• fibroze srži procesa;
• infiltracija koštane srži od limfocita tkiva.

Što uzrokuje ovu vrstu limfocitne leukemije

Razlozi za leukemiju vlasastih stanica do danas nije završen. Čimbenici koji pridonose razvoju bolesti. Oni uključuju:

• produženo vrijeme u industriji uključuju kemikalije (preradi nafte i naftnih derivata, boje i lakovi, kisele i alkalne u trgovinama oplatom);
• Koncentrat jesti, dugo skladištenje proizvoda sa stabilizatorima, gaziranu vodu umjetnim bojila;
• lijekovi s kancerogenim svojstava (citostatika, kloramfenikola);
• u razvoju bolesti je važan spol i dob, vjerojatno hormonalne promjene kod muškaraca nakon 50 godina (muška menopauza) doprinose degeneracije stanica.

još jedna mogućnost: Prestanak funkcioniranja Thymus žlijezda i proces starenja dramatično smanjuje imuni obranu i daje poticaj za razvoj leukemije vlasastih stanica.

Postoje naznake da je utjecaj genetskih čimbenika na bolesti među krvnim srodnicima. Dokazano je da je oko 1/3 bolesnika ima promjene № kromosom 5 povezanih s određenom dijelu dugog kraka.

Simptomi i znakovi bolesti

Tipični simptomi leukemije vlasastih stanica uzrokovano povredom svih vrsta hematopoeze.

Nužno utjecalo na slezenu. Porast tijelu uzrokuje povećanje uništenja modificirane stanice. Pacijent se osjeća težinu prvo ispod lijevog obalnog luka, pa podigavši ​​bol u lijevoj strani. Povećanje bol se javlja postupno, tako da liječnik se slučajevi u kojima je slezena može napipati kako bi utvrdio njegovu povećanu veličinu.

Svi ostali simptomi se mogu podijeliti u sindroma povezanih s određenom lezija.

Hemoragijski - manifestacija niskim brojem trombocita. Bolesnici imaju nerazuman krvarenja iz nosa, zubnog mesa, modrice (modrica) se pojavljuju na tijelu. Ako bolesne žene, moguće krvarenje iz maternice. Bolest se rijetko komplicira pretjeranog krvarenja.

Anemija povezana sa smanjenim razinama crvenih krvnih stanica. Očituje pritužbe na sljedeće:

• slabost
• vrtoglavica,
• povećana osjetljivost na hladno u toplinu,
• umor,
• otežano disanje,
• lupanje srca.

Na pregledu, pozornost se usmjeruje na blijedoj koži požuteo, hladnih ekstremiteta, znojenje, stanjivanje kose.

Stanje imunodeficijencije pratnji takvim manifestacijama:

• česte opetovane infekcije dišnog sustava;
• tendencija brzog porasta tjelesne temperature;
• izlaganje bilo epidemije izbijanja bolesti u bolesnika je pronađena bolesti u vezi s čestim zaraznih bolesti;
• zazhivlyaemostyu loša ozdravljenje;
• tendencija gnojenja i širenje zaraze općem koraku sepsa;
• gubitak tjelesne težine, gubitak apetita.

Pacijenti mogu povećati limfne čvorove

Cervikalni, parotidne, Submandibularne i Slabinski čvorovi imaju čvrstu teksturu, ali bezbolan. Ova značajka ne smatra tipičnim, ali otkrivanje recidiva u fazi povećanja množini čvorova u trbušnoj šupljini se smatra siromašnima prognostički znak.

U 1/5 bolesnika razviju autoimune komplikacije kao što su kožni vaskulitis, bol u zglobovima, erythema nodosum na licu, oticanje zglobova. Nasuprot tome, kroničnih limfocitnih leukemija oblika, postoji autoimuna anemija (anemija), i trombocitopenija. Autoimune manifestacije mogu biti prvi klinički znakovi bolesti. Stoga, liječnik treba saznati detaljno alergijske povijesti bolesti.

bolest

Bolest se razvija polako, pa često pridruženih simptoma sa starosnim znakova starenja te su u žurbi da biste vidjeli liječnika. Trenutna faza patologije povezana s rastom promjene u krvi i koštanoj srži:

1. Inicijalna faza (liječi) - glavni simptom - povećanje slezene, umjerena bol ispod lijeve obalnog luka. U obavljanju citološki studija u koštanoj srži već mogu vidjeti limfocita promjene.
2. Stadij progresije - uz rast stanica raka i smanjenje ostalih staničnih sastojaka. Krv se pojavi leukopenija, erythropenia, trombocitopeniju. Pacijent pronašao glavne sindroma bolesti. Stanice raka imaju tendenciju da metastaziraju. Stoga, protok krvi zabilježena u moždanom tkivu srca.
3. Korak recidiv - uspostavljena nakon liječenja očekivanog ponovnog pogoršanja simptoma.
4. Vatrostalna (otporne) - stadij bolesti ne može provesti u bilo kakvog tretmana.

Neki istraživači na temelju trajanja svake faze razmotriti njihove vrste ili vrste leukemije. Najčešće se smatra liječi i progresivno oblik bolesti.

Kako je dijagnoza?

Glavni način za otkrivanje leukemije vlasastih stanica je periferna mikroskopija krvi, računajući zrnca. Iskusan liječnik pomoćnik mora obratiti pozornost na dvije mogućnosti:

• promijeniti „Izgled” limfocita izbijanja pramenove kose na rubu ljuske;
• smanjiti sve formirane elemente (crvene stanice, bijele krvne stanice, krvne pločice), koji se karakterizira pojmom „pancitopenije”.

Postupak za bojanje povećava stanice raka vrhunac

Prije testa mikroskopske krvi obojene s posebnim boju koja sadrži tartarat rezistentnom kiselom fosfatazom. Povećana aktivnost enzima tartarata pronađen je 1971. u 95% pacijenata, čime se poboljšava dijagnostičku vrijednost metode. Broj abnormalnih stanica s visokom aktivnošću u rasponu od 20 do 100%.

Sadržaj hemoglobina padne na vrlo niske razine u 80% bolesnika.

Kompjutorizirana tomografija unutarnjih organa otkriva metastatskog širenja limfnog tkiva, povećani limfni čvorovi.

Liječenje i njegova učinkovitost

Liječenje leukemije vlasastih stanica se obaviti na primljenim standardnim postupcima. Na njegov izbor ovisi o:

• stadij bolesti;
• Jačina simptoma;
• Broj stanica leukemije u koštanoj srži.

Ona je obavezna za korištenje kemoterapije. Među lijekovima nakon tečaja smatra se Kladribin i interferon alfa pcntostatin najučinkovitije.

Kladribin - suvremeni leukemija upotrebom sredstava za kemoterapiju

Ovi alati omogućuju vam da postigne remisiju u 80% bolesnika u razdoblju od 3 godine ili više.

Uklanjanje slezene (splenektomijom) provodi se za liječenje anemije normalizacije krvi. Remisija nakon operacije traje 8 mjeseci.

Najučinkovitiji način je transplantacija stanica koštane srži i kljun.

Pacijenti trebaju transfuzije pakirane crvenih krvnih stanica u prevladavanju anemija manifestacije trombocita - sklonost krvariti.

pogled

pacijenti dlakave stanice leukemije do 65 godina starosti ima dobroćudan tijek i sklonost za dugoročnu remisiju uz pravilnu tijekom liječenja.

Nakon 65 godina u patološki proces ometa povećanjem starenjem tijela te napredovanja bolesti i slabe podnošljivosti operacije.

Praćenje bolesnika s ovom vrstom leukemije pokazalo je da 96% njih živi nakon 10 godina liječenja.

Na recidiva bolesti je dodijeljen drugi puni tijek terapije. Druga primjena liječenja pokazalo je da se sljedeći ponavljanje odvija u 1/3 bolesnika nakon 5 godina, 40-48% - u 10 godina.

Očekivano trajanje života bolesnika ovisi o obliku bolesti od 1 godine do 32 godina. Najčešći neposredni uzrok smrti je zaraza:

• upala pluća,
• apsces,
• apscesi u mekim tkivima, pretvara u sepse.

Trenutno, leukemija vlasastih stanica pripisuje povoljnim onkoloških bolesti. Provodi učinkovito istraživanje kako bi pronašli najdjelotvornije sredstvo. Ispitati pacijent mora biti u prisustvu prvih sumnjivim simptomima. Značaj je dano u dijagnozi rutinskih inspekcija provoditi krvne pretrage.