Kongenitalna hipotireoza

Primarni i sekundarni kongenitalna hipotireoidizam - izraz Nedostatak hormona štitnjače

Prevalencija bolesti je jedan slučaj po 4-7 milijuna djece. Djevojke 2-2,5 puta više osjetljiv na ovu bolest.

Rizik od rađanja djeteta s hipotireoza raznim predstavnicima različitih naroda. Dakle, Europljani su bolesni od 1,75 puta veću vjerojatnost od Japanaca.

Štitnjača fetusa

Fetalnog štitnjače počinje stvarati u 3-4 tjedana razvoja fetusa. Funkcionalna aktivnost fiksno tijelo 8 tjedana. Počevši od 12. tjedna molekula joda thyrocytes hvatanje, sintetiziraju i luče hormone. Od 13 do 36 tjedna trudnoće koncentracija slobodnih oblika tiroksina (T4) i trijodotironina (T3), u krvi raste fetusa. U vrijeme njihovog rođenja stopa jednaka onoj u odraslih.

Video: Liječenje hipotireoze u djece

Hipotalamus-hipofiza stimuliranje thyrocytes tiroid-stimulirajući hormon (TSH) počinje s najranijim fazama embriogeneze. Ako štitnjača fetusa razvija dovoljno T3 i T4, zatim u trenutku rođenja koncentracije TSH u krvi iznad normalne.

Uzroci prirođene hipotireoze

Primarni kongenitalni hipotireoza je 95-97% svih slučajeva.

Uzrok uporni nedostatak hormona štitnjače su:

• disgenezu (povreda razvoj embrija) štitnjače tkivo;
• aplazija (kongenitalna odsutnost) tiroidni tkivo;
• hipoplazija (nerazvijenost, mala količina) štitnjače tkivo;
• ektopično (smješten neobično) tiroidni;
• Genetski poremećaji generacije, razdvajanje u krvi ili perifernih hormona štitnjače percepcija;
• radiološko liječenje majke (izotopi joda) za vrijeme trudnoće.

Privremeni primarni kongenitalna hipotireoza kod djece uzrokuje:

• tireostatikami tretman majke za vrijeme trudnoće;
• tireoblokiruyuschie antitijela u trudnica (s kroničnom autoimuni tiroiditis i drugih bolesti);
• jod nedostatak u prehrani trudna;
• Suvišak unos (hrane ili lijekova) joda u organizmu od trudne.

Sekundarna hipotireoza u dojenčadi otkrivena u 3-5% slučajeva. Njezin uzrok - štetu na hipotalamo-hipofiza sustav, a ne tireotsitov.

Uzroci sekundarne prirođene hipotireoze

• malformacije iz lubanje;
• malformacije središnjeg živčanog sustava;
• aplazija (kongenitalna odsutnost) hipofize tkiva;
• krvarenje u tkivu hipofize;
• hipofiza stabljike puknuti tijekom traume rođenja.

Video: Što je hipotireoza

Otrovne tvari, profesionalne opasnosti, infektivnih procesa tijekom trudnoće može uzrokovati oznake i razvoj štitnjače i hipofize u fetusa. Najopasnije je razdoblje od 4 do 9 tjedana.

90% djece s kongenitalnim hipotireoze nemaju obiteljsku povijest i genetske mutacije.

Genetska predispozicija kod pacijenata s metaboličkim oštećenjem (sinteze, sekrecije, recepcija) hormona.

Kongenitalna hipotireoza: klinička slika

Odmah nakon rođenja, kongenitalne hipotireoza simptomi nisu previše. Puna simptomi bolesti pojavljuju se na kraju prvih šest mjeseci života (4-6 mjeseci).

Simptomi prirođene hipotireoze:

• masa veliki rođenja (4000 g);
• novorođenče žuticu za više od 10 dana;
• niska fizičkom aktivnošću;
• beba letargija tijekom hranjenja;
• respiratorni poremećaji (bučan disanje, apnea);
• konstipacija;
• Tjelesna temperatura je manja od 36,6 °;
• zaostajanje u fizičkom razvoju;
• kašnjenje u psihičkom razvoju;
• sporo otkucaja srca;
• Dugo otvoreno fontanelles lubanje;
• oticanje lica, usne, jezik,
• Tijelo nesrazmjer (kratki udovi, prsti).

Dijagnoza prirođene hipotireoze

Dijagnoza bolesti - važan zadatak u neonatalnog perioda (prvi tjedan života). Kongenitalna hipotireoza prvenstveno utječe novorođeno središnji živčani sustav. Ako je nedostatak hormona nije točna od prvih mjeseci života, intelektualni defekt u budućnosti neće biti u potpunosti eliminirati.

Video: Žena u tijelo djeteta - Moj Strašno Povijest

U novorođenčadi, simptoma nespecifičnim, tako da je temelj za ranu dijagnozu - laboratorij za ispitivanje.

Sadašnji program probira radi u Rusiji prirođene hipotireoze. Sva su djeca još u bolnici određuje razinu TSH. Ako koncentracija hormona u krvi od više od 20 IU / mL, dijete proteže dalje inspekciju stanovanja (T3, T4, TSH), te ponovno počinje primati nadomjesnu terapiju ako je potrebno. Ako hormona više od 50 IU / mL, liječenje se započinje odmah, bez čekanja na rezultate ponovljenih analiza.

Znanstvenici rade na razvoju prenatalni probir za prirođene hipotireoze. Pretpostavlja se da je procjena koncentracije TSH u amnionske tekućine ili koncentracije AFP u biokemijske analize krvi majke mogu se koristiti za ranu dijagnozu.

Liječenje kongenitalne hipotireoze

Temelj liječenja kongenitalne hipotireoze (primarni i sekundarni) - hormonske nadomjesne terapije. Ranije rasporedu droge, to je veća vjerojatnost fizičkog i mentalnog korisnosti djeteta u budućnosti. Najbolji rezultati se bilježe kada hormoni počinju koristiti u prvih 2-4 tjedana života.

Sintetski tiroksina (levotiroksin) novorođenče preporučuju dozu 150-200 mg /² (Površina tijela). Ako liječenje se započinje u dijete starije od 12 mjeseci, doza je 100-150 mg / m².

Kontrolno proučavanje TSH, T4 nakon promjene doze provodi nakon 2 i 6 tjedana. Dijete prve godine života retested davati svaka 2-3 mjeseca. Daljnje studije preporučuju se svakih 3-4 mjeseci.

Cilj liječenja - normalizaciju TSH, T4, nedostatak Simptomi hipotireoze i hipertireoza.

Kongenitalna hipotireoza dodatno zahtijeva simptomatske mjere liječenja.

Pedijatri preporučuju:

• Lijekovi za ispravljanje anemije;
• lijekovi za liječenje i prevenciju rahitisa;
• vježbanje terapiju;
• masažu (medicinskih);
• Pripreme za korekciju nedostataka intelektualca.