Bolesti Rendu-Osler: uzroka, simptoma, liječenje, prognoza

Bolesti Rendu-Osler (Rendu-Osler-Weber) - genetski određena patologije, karakterizira neispravnom razvoja endotel krvnih žila raznih lokalizacije i manifestiranog klinika hemoragijska dijateza. Angioma i teleangiektazija - vaskularne anomalije, koje su raspoređene na sluznici oralnim i nosne šupljine, unutarnjih organa, usne, kožu. Patologija se odnosi na neurokutanih sindroma - phakomatoses.

Patološko proces ne-upalne prirode. Manji brodovi se pretvara u višestruke teleangiektazijom, koje se manifestiraju pauk vene ili retikulum i skloni oštećenja i krvarenja. Kod pacijenata koji spontano nos ili želuca krvarenja, što je dovelo do razvoja kroničnog anemije.

Patologija je prvi put opisana u kasnom XIX - početkom XX stoljeća, liječnici iz različitih zemalja: Kanade, Francuske, Engleske. Zahvaljujući William Osler, A.ZH.L.M. Rand i FP Weber angiopatija bolest se naziva-Rendu Osler-Weber. Ova patologija je rijetko: jedan od 5000 ljudi. Bolest se razvija podjednako čest među muškarce i žene, bez obzira na dob i podrijetlo.

teleangiektazija

Nasljedne bolesti su opasni jer ih je teško liječiti. Provedite samo simptomatska terapija, kao što je rad na promijenjeni gen ne može biti. Bolesti Rendu-Osler bolest pogađa vaskularni sustav i da se reducira na konstantnoj krvarenja iz malih krvnih žila. kapilarni zidovi postaju tanje, oni postaju krhki, njihove lumen se proširuje, formirana arterijsko-venulami anastomoze. Pacijenti na kožu i sluznicu pojaviti telangiectasias i angioma.

razlozi

Bolest Rendu-osler - bolest, čiji uzrok nije u potpunosti razjašnjen. Glavni faktor rizika je nasljednost. Genska mutacija - temeljni patologija etiopathogenic faktor. Geni koji kodiraju sintezu osnovnih strukturnih elemenata vaskularni endotel, odgovorni su za formiranje tkiva. Mutacija od tih gena dovodi do endotelne nedostatke njegovog uništenja, rastezljivost kapilara i krvarenja. Leukociti akumulirati oko brodova i histocita povrijeđeno funkciju trombocita, aktivira fibrinolize. Venula dramatično tanje i šire. Kao rezultat toga, smanjuje krvni tlak i protok krvi. Venski aneurizme zbog jednostavne ranjivosti dovesti do krvarenja. Nasljedni vaskularna lezija se prenosi u autosomno dominantnom principu.

Nepovoljni čimbenici koji pridonose razvoju bolesti kod pojedinaca s genetskom predispozicijom: lijekovi uzimaju u prvom tromjesečju trudnoće, kao i infekcija u trudnica. Pod utjecajem tih faktora varira utero fetusa vaskularne strukture.

Pridonijeti stvaranju i jačanju krvarenja mogu biti u sljedećim okolnostima:

• Mehaničke traume,
• Visoki krvni tlak,
• Beriberi, vegetarijanstvo,
• Rinitis, sinusitis, rhinopharyngitis,
• stres,
• prenapona,
• alkoholizam,
• desagregants tretman (npr. aspirin),
• Neispravan spavanje, rad noću,
• Zračenje i izlaganje X-zrakama.

Morfološke bolesti elementi: telangiektazija, arteriovenske shunts, aneurizme. Egzacerbacije podudaraju s hormonalnim poremećajima u tijelu za vrijeme puberteta, tijekom trudnoće, nakon poroda. Oni izazivaju akutne infekcije, profesionalne bolesti živčanog sustava, poremećaja središnjeg.

klinička slika

Proširenje kapilara klinički izgled na kožu i sluznicu ili pauk vene vene. Telangiektaziju - glavni sindrom morfološki supstrat Rendu-Osler. Bolest je teško propustiti. Prvo, o budućem mjestu teleangiektazijom pojavljuje malu mrlju nepravilnih oblika, koji se postupno pretvara u jarko crvenoj čvor, strši iznad površine kože i ističe oštro na pozadini zdravu kožu. Najčešće mjesta lokalizacije angiectasia na tijelu pacijenta su usne, usta, nos, glava, prsti, nokta, sluznici ždrijela, grkljana, dušnika, bronha, jednjaka, želuca, crijeva, bubrega i mokraćnog sustava.

Kliničke manifestacije bolesti Rendu-Osler

Kliničke manifestacije bolesti Rendu-Osler:

1. krvarenje angioma.
2. teleangiektazija - krvarenja točke na kožu i sluznicu u crvenom ili plavičastu boju, što je posljedica oboljenja krvnih žila.
3. Povećani rizik od nosa i gastrointestinalnog krvarenja.
4. Anemija posljedica čestih i teškog krvarenja.

Bolest Rendu - osler pokazuju znakove hemoragijske sindrom i anemije. Pacijenti postoje unutarnje i vanjsko krvarenje, krv se pojavljuje u stolici, sputum, urin. Krvarenja iz nosa su toliki da često dolazi do pacijenata anemije, pa čak i smrt. Utvrditi krvarenje iz unutarnjih organa i pomoći u uspostavi svoju izvornu endoskopiju.

Arteriovenske aneurizme, lokalizirana u plućima, otežano disanje pojavi, poliglobuliey, cyanotic kože, ubrizgava bjeloočnica, hemoptiza, hipoksemijski eritrocitoze.

U naprednim slučajevima Rendu-osler bolest može dovesti do ozbiljnih komplikacija:

• hipertenzije,
• Edematozni sindrom,
• infarkta distrofije,
• PE,
• Hepatomegalije i ciroza jetre,
• sljepoća,
• intracerebralno krvarenje,
• Iron deficiency anemija i anemična koma
• Paraliza.

dijagnostika

Dijagnoza bolesti Rendu - osler počinje s pregledom pacijenta. Ako postoji vidljiv na tijelu teleangiektazija ispravnu dijagnozu teško. Pinch ili uzorci tow dati uvid potkožne krvarenja. Endoskopski pregledi doprinose točne dijagnoze.

Opća analiza krvi od bolesnika pokazao hipokromnu anemija, urina - mikro ili bruto hematurija sa vaskularnim lezijama u području mokraćnog sustava. Na coagulogram nema značajnih kršenja.

Dodatne dijagnostičke metode su: ultrazvuk unutarnjih organa, rentgen, endoskopiju, CT i MRI.

liječenje

liječenje bolesti Rendu-Osler simptome. To je korištenje droga, metoda lokalnih učinaka na izvor krvarenja, kiruršku intervenciju. Bolesnici su liječeni na ambulantno, a uz značajan gubitak krvi - u terapijske ili hematološkog bolnici.

Konzervativna terapija ima za cilj da se zaustavi krvarenje. Pacijenti propisane lijekove koji sprječavaju resorpciju krvnih ugrušaka i zaustaviti krvarenje. Ostali lijekovi u ovoj patologiji neučinkoviti.

1. Krvarenje žarišta kauterizovati i pomiješa s hemostatskih sredstva u propisane hemostatic droge - „Vikasol”, „Dicynonum”, „aminokapronska kiselina”, „etamzilat”, kao lijekovi, pozitivan utjecaj na vaskularnom zidu epithelizing regeneraciju i agensa - vitamin C, vitamin E "Deksapantenol".
2. Hemostat zajednička akcija - "Adrokson". Ubrizgavanje droge dati određeni učinak.
3. Hormonska terapija je unaprijediti razinu estrogena u krvi. Žene su propisane „etinilestradiola” čovjeka - „metiltestosteronau”.
4. Gemokomponentnaya terapija - transfuziju od donora krvi, svježe smrznute plazme, trombociti, krioprecipitata davanje.
5. Iron dodataka - "Aktiferrin", "Ferromed", "Ferropleks", "Ferrum Lek".