Bolesti Rendu-Osler

Bolesti Rendu-Osler odnosi na nasljedne vazopatiyam, točnije, to se naziva metastatski haemangiomatosis. Pogotovo stanjivanje zidove kapilara do dobi od šest godina, dijete uzrokuju promjene u strukturi i pretvoriti ih u malu krvarenje aneurizme, koji krši lokalne cirkulacije krvi u tkivima.

Prva ambulanta podataka opisanih od strane francuskog liječnika Louis Marie Rendu, u budućnosti potpunije informacije pruža Sir William Osler i Frederick Parkes Weber krajem XIX i početkom XX stoljeća. Dakle, puni naziv bolesti - bolest Rendu-osler-Weber.

Dijagnoza u jednom od ukupno 5.000 ljudi. Jednako često pate od dječake i djevojčice. Maksimalno očituje u srednjoj dobi (40-50 godina). U liječenju se suočavaju s ponovljenim teško zaustavlja krvarenje.

ICD-10 patologija je uključen u podrazreda „bolesti kapilara” s kodom I78.0.

Ono što se zna o uzrocima bolesti?

Do sada je točan uzrok bolesti nije jasno. Veza s prijenosom genetske mutacije i naslijeđenih izmijenjenih gena dominantna tipa, prisutnost jednog od roditelja. Međutim, postoje slučajevi, neovisno o nasljeđivanju, oni su pozvani sporadično.

Genetske studije dozvoljeno identificirati tri vrste prekršaja:

• Tip I I - gen odgovoran za sintezu kolagena,
• Tip II - defektura faktora rasta tumora receptora;
• Tip III - ima kompliciranu oznaka (600.604, 12p11-p12-).

Kao rezultat toga, glavni izvori krvarenja su:

• žarišta stanjivanje stjenke kapilara i arterijskih venskih vrste;
• nekontrolirano širenje promjer mikropora;
• arterijsko aneurizme.

Otežavajuće čimbenike krvarenja mogu biti:

• nedostatak hrane utvrde, vegetarijanske prehrane;
• tijesno, traumatskih površine plovila.

Moderni ideje o bolesti

Aktualni podaci su uspostavili temelj povrede anatomski integritet krvnih žila (displazija). Manje vrijednosti mezenhimalnih ljuska dovodi do djelomičnog nedostatak elastičnih i mišićnih vlakana i njihove zamjene rastresitog vezivnog tkiva.

U područjima vena i arterija nastaju izbočine aneurizme tipa proširenja (telangiektazija)

Manje ozljede uzrokuje krvarenje. Poraz kapilare u Osler-Rendu bolest ima ne samo površinski kožne lokalizacije, već se proširuje na sluznice unutarnjih organa, najčešće bronhije, nazofarinksa, mokraćnog mjehura, usne šupljine.

kliničke manifestacije

Unatoč nasljedni prijenos, Rendu-osler bolest počinje manifestirati nakon 10 godina, a češće u pubertetu i 40 godina.

Prvi znakovi izražavaju vaskularne „zvijezde” s tamnim crvenim papula u centru. Oni se nalaze:

• na koži nosa,
• na usnama,
• u ustima (desni, jezik)
• na ušima,
• u skalp području.

Kada traumatizing angioektazy krvariti. To može samo potpisati - nosebleeds.

S godinama, broj lezija povećava, oni proširila na sluznici različitih organa. Češće pogađa želudac i crijeva. Dakle, simptomi se pridružio krvarenja iz probavnog trakta.

Ponovljeni krvarenja u pratnji razvoj anemije. pojavljuju Pacijenti:

• slabost
• glavobolje
• vrtoglavica.

Intermedijer oblik telangiectasia razlikovati žile oko točke u središtu

Osler je izdvojila 3 vrste telangiectases:

• rano - u obliku malih pjega s nepravilnim konturama;
• intermedijer - karakteriziran vaskularnih postupaka (anastomoze između arteriola i venula);
• zamršen - nastaje crveno svijetlo i plavkaste čvorova u središtu nicanja, strše iznad kože za 1-3 mm, veličina njihovog promjera dosegne 5-7 mm.

U bolesnika nakon 25 godina tamo angiectasia dva ili svih vrsta. Da bi ih razlikovao od drugih vaskularnih lezija, trebamo malo gurnuti na površinu, mrlja blijedo i napuniti krvlju nakon zaustavljanja kontakt.

Teleangiektazija može se nalaziti:

• na dohvat ruke;
• pod noktiju;
• u ždrijelu i grkljana;
• u bronhija;
• u urinarnom traktu i nakapnice;
• u vagini kod žena.

Krvarenje mijenja svoj položaj: to je moguće započeti s jednom nosni prolaz, a zatim se pridružio ostalima (pluća i bronhija, crijeva, bubrega). Intenzitet varira od blage do uporni, teško liječiti, prema trajanju od nekoliko dana ili tjedana. Takvi slučajevi rezultiraju anemizatsii pacijenta.

Kao što je vidljivo vaskularne nedostatak unutarnje organe?

Kongenitalne bolesti malih žila strukture stijenke krvne dobije karakterističan arteriovansku aneurizme. Najčešće se nalaze u tkivu pluća. Po koži su dodani simptomi:

• kratkoća daha;
• injekcija bjeloočnice;
• modro-crveni kompleks;
• poliglobuliya - povećanje broja crvenih krvnih stanica.

Ako aneurizme širenje kapilarnih žila pojaviti u jetri, bubrezima ili slezene, oni su vrlo teško dijagnosticirati. Najčešće, bolest traje tumor, tuberkuloze unutarnjih organa, erythremia, kongenitalne malformacije.

Dugo trajanje angiomatosis dovodi do:

• progresivne kardiopulmonarne bolesti;
• kronični uremija;
• teške nakon hemoragični anemije;
• zatajenje srca.

Promjene su nepovratne.

klinička obilježja

Za Rendu-osler bolesti od strane nekih znanstvenika je podijeljen u faze koje su slične imenima oblika osler. Oni su mišljenja da je oblik osipa može suditi težini patoloških promjena u krvnim žilama.

Razlikovati vrste patologije:

• nazalno - pojavljuje nosebleeds;
• ždrijela - telangiektazija vidljiv kada se gleda iz grla;
• Koža - krvariti pojedinačne mrlje na koži;
• visceralna - karakteriziran krvarenja unutarnjih organa;
• Mješoviti - udario i kože i sluznice unutarnjih organa.

Raznolikost kožne lokalizacije - mrlje pojavljuju na prste i površine oslonca za

dijagnostika

U prisutnosti tipičnih površinskih promjena na licu, vidljivih sluznica, glave, krvarenja ponavlja dijagnoza je kompleksnost.

Na testovima krvi da je nemoguće suditi bolesti Rendu-osler, jer nije pokazala značajne promjene hemostaze. Postoje samo učinci krvarenje, gubitak krvi u obliku:

• umjerena trombocitoza,
• tendencija da hypercoagulation
• anemija,
• eritrocitoze,
• smanjenje hemoglobina.

Kada više teleangiektazija krvi primijetio povećanje intravaskularne koagulacije (koagulopatija potrošnja), trombocitopeniju.

Biokemijski testovi mogu otkriti oštećenja organa i poremećaje u svojoj funkciji.

Analiza može otkriti urina eritrocita (hematurija). Masivni krvarenje može biti povezana s bolesti bubrega, tumor propadaju. Mikroskopska hematurija i proteini više sugeriraju glomerulonefritis.

Krv u stolici ukazuje na krvarenje iz želuca ili crijeva. Kako bi se utvrdili točnu lokaciju potrebna istraživanja pomoću endoskopske tehnike. Optički uređaji omogućuju vam da vidite tipičnu sluznice lezije.

Kompjuterizirana tomografija provodi se u slučajevima visceralni oblika.

Kako liječiti krvarenje u Rendu-osler bolesti?

Liječenje se provodi, u stvari, a ne sama bolest, i krvarenje.

Shematski, algoritam zaustaviti krvarenje izgleda ovako:

• Ako je izvor krvarenje u dostupnom položaju, pomoću prešanja posuda hemostatski spužvasti tamponski s vodikovim peroksidom, u bolnici - koagulaciju posebnim uređajem;
• kada je izvor postići a sumnja lijekovi izbora mogu biti aminokapronska kiselina, menadion (1% -tna otopina), kalcij klorid (10% -tna otopina), transfuzije krvi i zamjena na anemije.

Detaljnije krvarenje konzervativna terapija sastoji u korištenju općih i lokalnih učinaka.

Metoda navodnjavanja liječnik specijalist koristi tečajeve

Lokalni su:

• Navodnjavanje krvarenja sluznice pripravci Lebetoksom, Reptilazoy, Stipvenom, trombin, tromboplastin, ohladi se otopina aminokaproinska kiselina. Stručnjaci preporučuju da čuvaju palaču u hladnjaku jedan od tih sredstava. Oni mogu biti potrebni za pružanje prve pomoći za krvarenje. Navodnjavanje potrošiti malo ili gumeni žarulja špricu. Umetnite bris se ne preporučuje, jer to uzrokuje dodatnu traumu na sluznicu.
• Za nagrizanjem koristiti otopine ili trikloroctenu kromna kiselina ili srebro nitrata koristi metoda diathermocoagulation.

U ponovljenom obilnog krvarenja u ORL odjelima proizvode:

• kirurški odvajanje sluznica Dobivena podvezivanja arterije (gornja i sitast);
• krioapplikatsiyu - postupak je uvođenje u nosnim prolazima posebnog uređaja s dušikom u cirkulaciji koja osigurava zamrznuti tkiva na minus 196 stupnjeva Celzijusa, izlaganje se izvodi na 30-90 sekundi.

Kako bi se dodatno osigurali učinak što i na dan 4 do 8 tretmana prskanja drugom tekućem dušiku. Učinkovitost metode omogućuje vam da biste dobili osloboditi od nosa krvarenje u trajanju od nekoliko mjeseci do godinu dana.

Nakon zaustavljanja epistaksa preporučene lokalno za regeneraciju i epitelnog mekšanja mast s lanolin, vitamin E, dekspantenola

Za ukupni utjecaj pokazao korisnim injekciju estrogena i testosterona, hormona omekšati krvarenje. A poznati lijekovi, kao što su Vikasol, želatina Dicynonum, kalcijevog klorida, aminokaproinska kiselina pri Osler-Rendu bolest beskoristan.

Kirurško liječenje visceralne krvarenja daje samo privremeni učinak, jer novi angiectasia rasti i krvarenje nastavlja. Ipak, pokušajte da rade u ranim fazama, dok je izražen poremećaja mikrocirkulaciju organa.

Sa značajnim korištenja gubitak krvi pripravcima iz donirane krvi (smrznute plazme i trombocita). Teška anemija zahtijeva transfuzije upakirane crvenih krvnih stanica. Za potpuni liječenje anemije kod pacijenata propisanom: nadomjestaka željeza, vitamina C.

Koje su moguće komplikacije?

Najteži komplikacije bolesti Rendu-osler-kobno, su:

• veliki gubitak krvi iz anemične koma, čak i ako je povlačenje pacijenta od ovog stanja često ostaje sljepoća, paraliza;
• cerebralna hemoragija - za razliku od uobičajenog udara, svi pokušaji da se ukloniti hematom može izazvati dodatni krvarenje.

Kako je trudnoća u žena s tom bolesti Rendu-osler?

Opstetričara su trudnice s bolešću Rendu-osler na visoki rizik, oni se provode u suradnji s hematolog. Komplikacije čekaju u drugom i trećem tromjesečju. Žena treba biti upozorena unaprijed i hospitalizirana.

Ozbiljne komplikacije su rijetke. Rođeni odvijati bez vanjskih sila i provode opstetričara, kao i obično. Krvarenje se javljaju vrlo rijetko. Možda je žena zaštitili hormonalne promjene.

Koji čimbenici izazivaju krvarenje?

Djeca s bolešću Rendu-osler zahtijevaju roditelje sprečavanje bilo hladno, borbenih ozljede, infekcije kože. Odrasla osoba bi trebala biti znati zašto krvarenja su moguće, i pokušati ih spriječiti.

Čimbenici provokacije mogu biti:

• rinitis i sinusitis;
• svjetlo mehaničke ozljede kože s telangiectasia;
• stresne situacije;
• stalni nedostatak sna;
• mentalni i fizički stres;
• duhovit hrane i alkohola;
• Aspirin i ostale antitrombocitna sredstva;
• noćni rad.

Preporučena djetinjstvo slijediti dijetu, podupire imunološki sustav, osigurati benigne uvjete u kući, u školi. pacijent bi trebao uzeti u obzir zapošljavanje potrebnih ograničenja na poslu. Trudna roditelja koji znaju o obiteljskoj povijesti, to je bolje za rješavanje pitanje začeća konzultirati genetičko savjetovanje.

Bolesnici s postojećim patologije uvijek mora proći liječnički pregled u hematolog. Izvanredna savjet može biti korisno kada je potrebno za bilo kirurške intervencije.

Rođaci treba imati na umu da je sposobnost za pružanje prve pomoći i dostupnost hemostatic rješenja u kući ormariću ovisi o životu voljene osobe.