Trombofilije i njeno liječenje

Pojam „trombofilije” se koristi za opisivanje različitih poremećaja u zgrušavanju krvi, što je izazvalo krvni ugrušci mogu formirati. Trombofilije ne može se smatrati zasebna bolest osobe ili bolest, kako praviti analogiju s „tromboze”, kao u ovom slučaju odnosi se samo na sposobnost ili sklonost. Pravi učinci mogu se predvidjeti s većom ili manjom vjerojatnošću.

Prema ICD-10 (Međunarodnoj klasifikaciji), patologija je uključena u „drugim poremećajima krvarenja” s kodnom D68 u općem klasi bolesti krvi i imunološkog sustava.

Moderna mehanizam istraživanja podrška za hemostazu (normalni sastav krvi) smiju identificirati nasljednih i stečenih tijekom života države, što je zajedničko vlasništvo pojavom sklonost trombozi i embolije.

Opasna trombofilije?

Sve trombofiliju podijeljena etiološki osnovi (podrijetla) kod rođenja, a rezultirajući kronične bolesti (stečena). Izborni poraz tendencijom arterije ili vene prikazati neke od tromboembolije.

U dvadeset i prvom stoljeću je formirana zasebna grana kardiologiji - kardiogenetika koja proučava utjecaj genetskih varijacija - mutacije - u srcu i krvnih žila.

Koja je razlika arterijski i venski krvni ugrušci?

Razlike između ugrušaka u arterijama i venama su skriveni iza mehanizma njihovog formiranja. Potrebno je uzeti u obzir, kao i preklapanje arterije je opasno za ljudsko zdravlje.

Arterijski trombi formirane u arterijama i srčanim komorama. Unutar Koja se sastoji od pločastih stanica, povezana mostova fibrin. Dakle, oni su bijeli. Rijetko u potpunosti pokrivaju promjer posude. U obrazovanju igraju važnu ulogu:

• vaskularne bolesti (ateroskleroza, arteritis);
• kongenitalnu srčanu bolest i vaskularnu;
• trombocita aktiviranje;
• zarazna bolest;
• djelovanje lijekova.

Mural priroda početnom formiranju crvenih krvnih ugrušaka je tipično od glavnih vena

Venska tromboza nastaje eritrocita i fibrina. Tromba je crvena. Potpuno se zatvara vene lumen. To se događa u 2 puta češće od arterijske. Mehanizam formiranja temelji se na:

• povećanje zgrušavanja;
• smanjenje brzine protoka krvi (zastoj).

Ono što se zna o prirodi prirođene trombofilije?

Genetski trombofilije prvi otkrio je sredinom dvadesetog stoljeća, u bolesnika s venske tromboze. To je nedostatak potrebne za prirodni proces antikoagulacijskim sredstava za:

• blokiranjem sinteze;
• djelovanje specifičnih veznih proteinskih kompleksa;
• povećan razaranja putem proteolitičkih enzima sustava.

Kao rezultat toga, hemostaza se javlja pretežno rade prema povećanom koagulacija. Prirodnim antikoagulansa uključuju:

• faktore zgrušavanja (IX, X, XI i XII);
• trombin;
• protein C - može otopiti Va i VIIIa faktori tvore trombin;
• Protein S - služi kao kofaktor za protein C biokemijskih reakcija, to aktivira.

Ovisno o pripravi mutiranog gena od jednog ili oba roditelja u obliku nosača, koji se naziva i heterozigoti homozigote:

• U prvom slučaju, životni vijek rizik od razvoja venske tromboembolije među rodbinom povećava 3-8 puta;
• Drugo - povećan na 50-100 puta i padne u ranoj dobi.

Promjene u Faktor II (protrombin) otkrivene su u 1-4% europskih građana, gotovo nikada ne pojavljuju u drugim dijelovima svijeta. Rizik od prirođene trombofilije i kasnije arterijska tromboza povećava do 8 puta, prijeti mlade ljude.

Početak dvadeset i prvom stoljeću otkrio nasljedne utjecaj više genetskih čimbenika koji utječu samostalno ili međusobno pojačavaju. Takve kombinacije su uzrokovane polimorfizam DNA u stanicama. Pogledaj trombofilije pod nazivom „multiforme”.

Genetski polimorfizam karakteristika faktora nalaze u krvnoj plazmi:

• Uznemiren razina fibrinogena - dokazao svoju nepovoljan utjecaj na prognozu ishemije, veza s razvojem ateroskleroze.
• Gen koji suprimira aktivaciju plazminogena tip I - kao rezultat polimorfizma ne nastaje aktivni plazmina ili plazminogena u plazmin ne prenose.

Pokazalo ulogu inhibitora aktivatora plazminogena (inhibitor aktivatora plazminogena-1, PAI-1) u suprotnosti lipida, ateroskleroze, pretilosti, poroda patologija. To negativno utječe na pušenje, hipertenzija.

• Manjak faktora XII - također odgovorna za transformaciju plazminogena u plazmin.
• Povrede fibrina formiranje grudica pod utjecajem faktora XIII, visoka aktivnost prikazana u bolesnika s infarktom miokarda.

postoje mnoge mogućnosti zamjenom pojedine aminokiseline za promjenu strukture DNA, cijela geni i njihovi dijelovi

DNA polimorfizam od vodećih promjena u trombocitima, ona utječe na:

• lijepljenja stanice (agregacije) - smatra se glavni faktor rizika za ishemije miokarda, kao nosač u Europi, utječe do 35% populacije;
• Sadržaj glikoproteina s promijenjenim svojstvima imunog utječu kolagena vaskularni zid - detektirana je u 15% europske populacije.

Klinička slika s nasljednom trombofilijom

Prirođene trombofilije često očituje duboku trombozu od glavnih vena (do 90% svih slučajeva), rijetko promatraju ozbiljne komplikacije kao što su plućne embolije.

Na manifestacijama trombocita područjima mozga i mezenterični vene račune za do 5%. Ovi slučajevi su češći kod manjka proteina S i C. Karakteristično je da sve promjene, uključujući i komplikacija razviti u bolesnika mlađih od 40 godina. Tromboza u arterijskom sustavu nije tipično za nasljedne oblike.

Ozbiljnost poremećaja zgrušavanja kliničke ovisi o vrsti nasljeđivanja:

• kada homozigotni prijenos sve neodrživi rođene djece, oni umiru u prvih nekoliko dana ili tjedana, može se razviti hemoragični purpura munje u prvoj godini života;
• tromboza u heterozigota se formiraju i pojavljuju sporadično, dugo teče potajno, trombofilijom simptomi ovise o vanjskim čimbenicima izazivanja.

Aktivirajte klinički znakovi su:

• trauma;
• trudnoća;
• kirurgija;
• hormonalnih kontraceptiva;
• potreba za dugoročnim mirovanje.

U takvim kombinacijama, rizik od tromboze se smatra nepovratno.

Što je stečena faktor rizika od tromboze?

Množina kroničnih bolesti i patoloških stanja popraćenih povećanom sklonošću prema trombozi. To se posebno treba uzeti u obzir kada se planira medicinski intervencije. Najčešće tromboze komplicira:

• intravenski manipulacija (90% svih tromboze) od velikih do subklavijsko kateteri za kubitalna i malom četkom na, više je kateter u venu, to je veća vjerojatnost trombogenezu;
• povećana viskoznost krvi na značajno smanjenje ukupne količine cirkulacijskog (bilo hipovolemije vrsta, velikog gubitka krvi), bolesti koje uključuju (i policitemija porast u iznosu rasta krvnih elemenata);
• trauma;
• kirurgija;
• infekcije (npr vodenih kozica, tromboflebitis, HIV);
• prirođene malformacije srca i velikih krvnih žila;
• autoimune bolesti (sistemski eritemski lupus, antifosfolipidni sindrom);
• dijabetes;
• bolest bubrega u nefrotski sindrom, kada je oštećena funkcija izlučivanje;
• onkoloških bolesti i metode liječenja (kemoterapija, zračenje izlaganja);
• kronične bolesti jetre; tkiva
• hormonalnih kontraceptiva, kortikosteroida, koncentrirane proteina.

Mogućnosti prikazuje stečena trombofilije

Najčešći ozbiljan izraz na stečena trombofilijom smatra homocisteina i antifosfolipidnim sindrom.

Akumulacija homocisteina

Hiperhomocistinemija javlja kako u urođenoj kao iu mogućnosti kupnje.

Pravovremena dijagnoza homocisteina vam omogućuje da identificiraju uzrok pobačaja u trudnoći se izbjegle komplikacije

Da biste saznali više o poroda patologija izazvala trombofilije, pročitajte ovaj članak.

Homocistein - jedan od važnih bioloških tvari, djeluju na metabolizam metionina i folna kiselina (folata) u stanicama jetre. U kemijskoj formuli sadrži sumpor, ali s kombinacijom 25 pmol / L i ima toksična svojstva. Homocistein je uključen u:

• metiliranje;
• Sinteza heparina, glutation, kondroitin sulfat;
• folata ciklus biokemijskih reakcija za formiranje folata za slijedeću generaciju nukleinskih kiselina.

Metabolički reakcije javljaju se unutar stanica neposredno sudjelovanje kao enzim kofaktora i vitamina B. Oni pružaju određenu razinu homocisteina, uklanjanje viška. Eliminacija povreda i sinteza aktivacija sudjelovati:

• enzimi genska mutacija;
• folata i vitamina B (naročito B₆ i B₁₂) U prehrambenim proizvodima;
• Reakcijska često stres;
• Bubrežne bolesti povezane s funkcijom otpuštanja oštećenjem.

Kombinacija ovih faktora dovode do povišenja homocisteina. Kao rezultat:

• poremećena vaskularnog endotela strukture;
• blokira aktivnost prirodnih procesa zgrušavanja i fibrinolize.

Uređaja analizator za detekciju protutijela specifičnih

Uništavanje fosfolipida

Antifosfolipidni sindrom može kupiti samo kao varijanta, najčešće otkrivena u trombotskih bolesti. Njegova studija dopušteno uspostaviti autoimune prirode. U tijelu antitijela pacijenta pojavljuju na vlastiti fosfolipida kompleksa.

U kliničkoj praksi, što se odražava u:

• Pojava arterijskih i venskih krvnih ugrušaka;
• trombocitopenije;
• opasnost od pobačaja;
• neurološke bolesti.

Rijetko je primijetio:

• kardiomiopatija,
• hepatitis,
• vaskulitis,
• hemolitička anemija,
• insuficijencije bubrega.

Otkriva 3 skupine antitijela različitih blokiranje procesa antisvertyvaniya:

• lupus antikoagulans;
• antikardiolipinska;
• ima afinitet za 2-glikoproteinu1.

Znanstvenici do sada nisu otkrili hoće li ta antitijela bezuvjetni „krivci” antifosfolipidnim sindrom ili jednostavno pratiti. Nakon također otkrila 5% savršeno zdravih ljudi protutijela na popisu.

Prema klinici razlikovati:

1. glavni oblik - bez prethodnog patologije, pronađeno je 70% bolesnika;
2. sekundarni - ona iznosi oko 30%, nastaje na pozadini raznih autoimunih bolesti (sistemski eritematozni lupus, virusnih i bakterijskih infekcija, idiopatske purpura trombocitopenijom, dijabetes, pernicioznu anemiju, tumori, upalne bolesti crijeva).

Uzrokuje teški oblik sindroma su:

• nagle antikoagulansi prekida prijem;
• pojava malignih tumora;
• prijenos akutne zaraznih bolesti.

dijagnostikom tromboembolije

Analiza za trombofiliju dijagnozu dijeli na 2 dijela:

• proučavanje genetskih promjena;
• identificiranje povrede funkcijama konačni rezultat promjena u mehanizmu koagulacije krvi.

Genetski markeri tromboembolije, relevantne i priznate medicine - to je potvrđeno polimorfizam:

• Faktor gena V (Leiden);
• II gena faktora (protrombin).

Laboratorijska istraživanja su provedena „in vitro”, što znači „na staklu”

U više zajedničkog pojam - ne zahtijevaju zaraženu životinju, ili proučavati bilo koji organ struktura in vivo.

Izolirana genetika tipa nasljeđe (homo- ili heterozigoti) i pokazuju rezultat analize u dekodiranje.

Najviše informativne funkcionalni testovi uključuju određivanje razine:

• protein C;
• Protein S;
• antitrombina III;
• Faktor VIII.

Potrebna ispituje otpornost na aktivirani protein C (otpornost - APS) i vremena trombina za otkrivanje nepravilnosti fibrinogena.

Kao imuno markera u antifosfolipidni sindrom može se koristiti za identifikaciju specifičnih antitijela fosfolipida (kardiolipin, fosfatidilserin, fosfatidiletanolamin i fosftidilinozitolu).

Dijagnoza je teško bez promjene u uobičajenom coagulogram.

Algoritam Istraživanje gipergomotsistemiyu

Kako se ne bi propustiti priliku da patologije s opskurnom poremećaj zgrušavanja krvi, preporuča se pridržavati sljedeće sheme usmjerene na analizu:

• prvi pregledao žene s venske tromboze u dobi od 45 godina, krv - do 35 godina;
• Žene s recesivnom pobačaja;
• članovi obitelji bolesnika s prethodno utvrđenom trombofilijom.

razina homocisteina određena je postupcima u krvnoj plazmi:

• spektroskopija, plinska kromatografija;
• postupak fluorescencija;
• pomoću analizatora aminokiselina;
• imunohistokemija uz sudjelovanje „svijetle” antitijela.

Povezati povećana koncentracija homocisteina mikrotrombozov kliniku, neki znanstvenici inzistiraju na re-analiza provedenih na pozadini liječenja, dobi i spolu pacijenta, prisutnost trudnoće.

Utvrđeno je da je:

• Koncentracija dijete homocistein ne više od 5 mol / l;
• u žena mlađih od 45 godina - 1/5 manja nego kod muških kolega;
• tijekom trudnoće smanjena ovisno o tromjesečju od 5,6 do 3,3 mol / l.

liječenje

trombofiliju tretman određuje se prema vrsti i težini bolesti.

Kada postigao sniženje hiperhomocistinemija razina homocisteina:

• dijeta obogaćena folat;
• Raspored folne kiseline i vitamina B kompleksa₆ i B₁₂.

Ovi vitamini ubrzavaju biokemijske procese recikliranja viška materijala. Doziranje i trajanje liječenja je postavio svog liječnika. Nakon korištenja velikih doza obično preporuča terapija održavanja.

Maksimalna koncentracija folata se u jetri i kikiriki

U prehrani bolesnika treba savjetovati da:

• orasi, kikiriki i oraha;
• Meso (govedina, pile, jetra);
• mahunarke;
• brokula;
• ječam krupica;
• špinat.

Ako se to potvrdi nedostatak prirodnog sredstva protiv zgrušavanja krvi pacijenta potrebno zamjensku terapiju. Liječenje uključuje:

• protein C koncentrati;
• Transfuzija svježe smrznute plazme (kao izvora prirodnih antikoagulansa);
• Suspenzija trombocita.

Ako prepoznate sekundarni uzrok trombofilije potrebno liječenje osnovne bolesti.

Identifikacija trombofilijom u praksi liječnika je presudno. To nije samo pokazatelj veće vjerojatnosti nastajanja tromba u pacijenta, ali i izbor terapije pojedinom slučaju radi sprječavanja ozbiljnih komplikacija. Računovodstvo i ispitivanja pojedinih rizika od interakcija nasljednih i vanjskih čimbenika - budućnost medicine.