Ewing sarkom

Ewing sarkom

Ewing sarkom - drugi drugi najčešći malignitet koštanog tkiva, što je oko 10-15% od svih malignih tumora kosti karakter. Najveći broj slučajeva pada na bolesnika dobnoj skupini od 10 do 15 godina. Uočeno je da su dječaci pate od ove bolesti češće nego djevojke, a bijelci - mnogo su više predstavnici mongoloidan i negroidne utrke. Nadalje u ovom članku će pružiti informacije o uzrocima Ewingov sarkom, metode za njegovu dijagnozu i liječenje.

razlozi

U ovom trenutku to nije točno određena, što je uzrok malignih koštanih formacija. Samo znanstveno dokazano da je 40% od razvoja koštanih sarkoma započela nakon primitka štetu.

Također je moguće pratiti određene odnos između pojave ove bolesti i prisutnost tih abnormalnosti skeleta kao aneurizme kosti ciste, enhondroma i slično, i urogenitalnim bolestima (bubrežni sustav replikacije, hypospadias). Za razliku od pojave Ewingov sarkom osteosarkoma ni na koji način povezana s ionizirajućim zračenjem.

Osim toga su sljedeći faktori koji su predispoziciju za pojavu Ewingov sarkom:

• Pacijent dobnoj skupini od 5 do 30 godina starosti (najčešće u adolescenata);
• muški spol;
• kavkaski etničke;
• genetska predispozicija, tj prisutnosti takvih karcinoma i neke genetičke bolesti koje su u blizini pacijenta rođaka;
• prisutnost ozljeda;
• formiranje kosti benigna.

Bolesnici mlađi od dvadeset godina, obično pate od lezija dugih kostiju u tijelu (tibial, bedrene kosti, brahijalni i peronealnu). U starijoj dobi, često utječe na ravne kosti (lubanje, krstionica, lopatice, rebra i kralješci). U medicini poznata slučaja Ewingov sarkom u mekim tkivima, a kosti nije uključen u patološkog procesa.

Simptomatologija Ewing sarkom

Prvi i najstariji simptom bolesti - je prisutnost boli u zahvaćenom području. U početnim fazama bolesti je bol blaga ili umjerena, može spontano povuku ili potpuno nestanu, a onda se ponovno pojaviti. Za razliku od boli, koji su prisutni u upalnom procesu, ova bol ne smanji na počinak, noću ili kad se uda fiksacija. Naprotiv, Ewing sarkom karakterizira povećana bol noću.

Video: Elena Malysheva. Ewing sarkom - kosti sarkom

Uz daljnje napredovanje od bolova bolesti postaju sve više i više izraženije, pacijent jer ne mogu spavati, njegova dnevna aktivnost je znatno ograničen. Karakterizirana pojavom boli u obližnjim kontrakture zglobova.

Osjećaj zahvaćena područja izaziva nelagodu za pacijenta. Povećanje temperature kože na tom području. Imajte na umu lokalnu crvenilo, meku pastoznost tkiva i širenja potkožnih vena.

Obrazovanje je vrlo brzo se povećavao u veličini, u pravilu, već nakon par mjeseci nakon početnih simptoma, to postaje toliko velika da je lako osjećati se. U uznapredovalim stadijima tumora u području često pojava patoloških prijeloma.

Lokalni kliničke manifestacije u kombinaciji s povećanjem simptoma trovanja od tumora. Pacijenti istaknuo tešku slabost, gubitak apetita. Oni su snažno rasti tanka do iscrpljenosti. Karakteristično groznica na nešto povišenu, te u nekim slučajevima, febrilna znamenke. Pojavljuje regionalni limfadenitis. Na općoj krvi određuje prisutnost anemije.

Neke manifestacije ovise o mjestu nastajanja:

• Na primjer, u slučaju Ewingov sarkom u nozi kostima razvoju hromost;
• ako je zahvaćena kralježaka, moguće je razvijanje kompresije-ishemijska mijelopatija, koji razbija funkciju prsni organi i fenomena paraplegijom;
• kada tumori se javljaju u prsima, koja se može pojaviti pleuralni izljev, respiratorne neuspjeh i hemoptiza.

lokalizacija

U većini slučajeva, Ewing sarkom otkrivena u bedrene kosti, zdjelice, fibule i tibije, rebra, lopatice, ramena kosti i kralježaka. Ako obrazovanje javlja u dugim kostima, a onda, u pravilu, to je lokaliziran na području dijafize, a zatim se proteže prema epifize kao oni rasti. Više od 90% bolesnika se može vidjeti intramedularnom položaj tumora i tendencija da se širenje sarkoma stanice kroz medularni kanal.

metastaza

Ewing sarkom je svojstvena vrlo agresivnom naravno. Na većem broju bolesnika pri dijagnozi već imaju metastaze u različitim tkivima i organima su identificirani korištenjem standardnih postupaka (npr, na X-ray sliku). Liječnici vjeruju da ostali pacijenti su također metastazirao, ali oni su previše male veličine i stoga ih naći uobičajenim metodama nije moguće.

Metastaze u ove patologije su raspoređeni u takvim načine:

1. kroz krvotok (hematogenozni put);
2. trenutni limfnog (limfogene);
3. na trbuhu (retroperitonealne);
4. od medijastinumu (medijastinuma).

Najčešće su metastaze u drugim organima hematogeni način. U rijetkim slučajevima postoje tri preostala metoda distribucije. Limfogene put do pojave metastaza uvijek ukazuje na ozbiljnu bolest i ukazuje na vrlo lošu prognozu.

Prije svega, obrazovanje metastazira na broj tijela, i to:

• u pluća;
• u kostima i;
• u koštanoj srži.

U tijeku i napretku patološkog procesa, zbog širenja metastaza u cijelom tijelu razvija Ewing sarkoma mekog tkiva. Početi prikazivati ​​udaljenih tumora žarišta u raznim organima, serozne membrane i limfni čvorovi. Ova generalizacija sarkom uvijek javlja u procesu koji uključuje središnji živčani sustav, to se obično manifestira lezija moždanih ovojnica (meningitis).

Kako dijagnosticirati Ewing

U većini slučajeva, rane faze bolesti, bolesnici su se pretvara u traumatologiji. Prva studija koja omogućuje sumnjati na prisutnost Ewingov sarkom - rengenski pogođene kosti.

Taj patološki proces obilježen kombinacijom reaktivne i destruktivnih postupaka kosti. Tu su nejasna obrisa kortikalnu ljepljivom trakom grupe zemalja kortikalnu ploču, čini se sastoji od vlakana. Ako je proces uključuje periost, tada rendgenska slika definira malu iglu i list formacije. Osim toga, rendgenski može jasno vidjeti raspon mekih tkiva, koji su veličinom nadmašuje stvaranje primarne kosti. U meko tkivo oteklina razlikuje homogenu strukturu, prisutnost udjelom hrskavice, kalcifikacija ili lezijama patološkog osteogeneze ne.

Ako otkrio karakteristične rendgenske manifestacije Ewingov sarkom, pacijent se šalje na odjel onkologije provesti opsežnu anketu, koja će pomoći da procijeniti stanje primarne lokacije i identificirati metastaze.

Ako je takvo istraživanje provedeno magnetsku rezonancu ili kompjutersku tomografiju mekih tkiva i kostiju, raka oboljelom. Sa njima je moguće točno odrediti veličinu tumora, koliko je imao vremena da se proširio na medularni kanal, kao i prošle veze s okolnog tkiva i neurovaskularnoga snopa.

Identificirati metastaze u plućnom tkivu koriste kompjutorizirana tomografija X-zraka svjetlosti i napraviti fotografiju. I u kostima, unutarnjih organa i koštane srži, pronašli su tijekom ultrazvuka, pozitronska emisijska tomografija i kosti skeniranja.

Osim svih tih dijagnostičkih testova pomaže točno procijeniti priroda donosi novotvorina biopsiju. Materijal za to uzima iz područja kosti susjedstvu medularnog kanala ili, ako je moguće, - od formiranja mekanog tkiva komponente.

Od Ewing sarkom karakterizira lokalnih i udaljenih oštećenja koštane srži mora biti učinjeno bilateralno trepanobiopsy na kojoj je kolekcija koštane srži iz zdjelične krila.

Video: Moderna strategija liječenja lijekovima tumora Ewing sarkom obitelji

Za procjenu prirodu patoloških procesa je također moguće provesti molekularno genetička i imunohistokemijske studije. Lančana reakcija polimeraze omogućuje identificiranje i metastaze fluorescentne hibridizacije - potvrđuje dijagnozu.

liječenje

Prije ere učinkovite sustavne terapije za oko 90% svih bolesnika s Ewingov sarkom je umrlo u prvih dvije do pet godina bolesti. Uzrok smrti bio je sistemski koštane srži, pluća i / ili koštane metastaze. Iako je u to vrijeme već je poznato da je u suprotnosti s ovom vrstom osteosarkoma tumora osjetljivih na radioterapiju. Uz uvođenje kemoterapije ostvarila upečatljiv napredak u preživljavanju - više od polovice svih bolesnika (za ovaj stope preživljenja bez znakova bolesti utvrđenih uvjeta sedam do osam godina neprekidnog remisija).

Liječenje Ewingov sarkom se sastoji od sljedećih događaja:

1. Provođenja kemoterapije višekomponentna (koristi se sredstvo, kao što su adriamicin, vinkristin, ciklofosfamid, infosfamid, Vepeside u kombinaciji, aktinomicin). Moderni programi tretmana uključuju preoperativno i postoperativno kombinacija kemoterapije. Potrebno je slijediti histološki odgovor tumora. Dobar formacija smatra odgovor na kemoterapiju u kojem manje od 5% ostaje živ formiranje kletokpatologicheskogo.
2. Radioterapija se lezija u visokim dozama. U slučaju metastatskog širenja učiniti radijacijske terapije na pluća.
3. Ako postoji potreba za moguće uklanjanje radikala (zajedno s kosti i komponente mekog tkiva). Moraju biti poduzete na radikalne resekcije za izbijanje bolesti u kosti podlaktice, fibule, ključne kosti, rebra i lopatica.

Zbog operacije poboljšava lokalnu kontrolu tumora. Ako pored resekcija intenzivnu kemoterapiju i zračenje za potpuno uklanjanje obrazovanja uvelike smanjuje rizik od lokalnog recidiva će se održati. Čak i ne-radikalni vrste operacija smanjiti vjerojatnost ponovne pojave Ewingov sarkom. Ako ranije ove patologije u većini slučajeva pribjegli sakaćenja - jedan disarticulation ili amputacija, moderna kirurška tehnika pruža mogućnost operacije organa, u slučaju poraza nadlaktične kosti, bedrene kosti i zdjelice.

Prognoza za Ewingov sarkom

Zahvaljujući pravovremeno i kombinirano liječenje može postići 70% preživljavanje u bolesnika s lokaliziranim Ewingov sarkom.

Pacijenti s lošom prognozom, primjerice, u prisutnosti metastaza u koštanoj srži i da je stopa preživljavanja je manje od 10%, u posljednjih nekoliko godina postala intenzivniji tretman. Oni ne kemoterapija koristi droge metadoz ukupne izloženosti cijelog organizma i transplantacije autolognih koštane srži ili matičnih stanica periferne krvi. S takva terapija liječiti više od 30% pacijenata s uznapredovalim procesu bolesti (gdje postoje metastaze na kosti i koštane srži). U bolesnika s dobrom osjetljivošću obrazovanja tijekom kemoterapije sjednice, možete postići još bolje rezultate (preživljavanje uočenih u polovice pacijenata za sedam godina).

Apsolutno svi pacijenti nakon tretmana bi trebao biti pod liječnički nadzor za život. Potrebno je s vremena na vrijeme održao niz istraživanja koja će vam pomoći prepoznati moguće povratak u ranim fazama, kao i kontrolu nuspojave. Treba napomenuti da je broj nuspojava mogu se pojaviti ne samo za vrijeme prolaska liječenja, ali i nakon dugo vremena nakon njegova završetka.

Video: o infuziju

Od javljaju nuspojave liječenja Ewingov sarkom mogu se razlikovati: muško i žensko neplodnost, kardiomiopatije, bolesti koštanog rasta, a također povećava vjerojatnost sekundarnih malignoma. Unatoč tom velikom broju bolesnika s Ewingov sarkom, koji je dobio odgovarajuće i pravodobno liječenje je u stanju da se vrate u normalan život i rad.

Što liječnik tretira

Ako postoji sumnja na bolest treba liječiti u onkologiji odjelu za onkolog, koji tretira bolesti.