Restriktivnu kardiomiopatiju, naročito njihovo liječenje

• Primarni (idiopatski)
• Fibroplastic endokarditis
• endomyocardial fibroze
• sporedan

Restriktivnu kardiomiopatiju - skupina rijetkih bolesti srčanog mišića, za koje je otežano punjenje krvi komore u intervalima između kontrakcije. To je zbog činjenice da su ventrikularne stijenke postaju krute i slabo rastegnut zbog fibroze. Zbog smanjenja krvi ispuni srce, njegova količina nije dovoljna za normalan život.

Zašto ja dobiti?

Restriktivnu kardiomiopatiju je idiopatska i sekundarna. U prvom slučaju govorimo o neovisnom bolesti, uzroci koji nisu jasni. Sekundarni oblik razvija kao sindrom nekih bolesti.

Primarni (idiopatski) restriktivnu kardiomiopatiju

Ova grupa obuhvaća dvije bolesti: Fibroplastic endokarditisa i endomyocardial fibrozu. Prvi se odvija s eozinofilija (povišeni krvni eozinofili), drugi - bez eozinofiliju.

Fibroplastic endokarditis

Ova bolest se naziva endokarditis Leffler. Ona se razvija u označenom eozinofilija različitog podrijetla i javlja se u pravilu stanovnika umjerenim širinama. Glavni razlozi za hipereosinofilni uključuju:


psorijaza

• alergije;
• psorijaza, ekcem;
• sistemski vaskulitis;
• parazitske infekcije;
• bubri;
• sistemska bolest vezivnog tkiva;
• idiopatski hipereozinofilni sindrom.

To restriktivnu kardiomiopatiju karakterizira visok sadržaj eozinofila u krvi, koje su deponirani u miokardu u velikim količinama i podložne degranulacije. U ovom izboru proces odvija otrovnih tvari, koje uzrokuju oštećenje miokarda i endokard, naime endomyocardial fibroze. Najteži oštećenja srčanog mišića se poštuju, ako se bolest razvija na pozadini idiopatske hipereosinofilni sindroma.

Simptomi bolesti

Endokarditis Leffler više skloni muškarci 30-40 godina. Rani simptomi su obično odsutni. U budućnosti, pokazat će znakove idiopatski hipereozinofilni sindrom ili manifestacijama drugih bolesti uzrokovanih eozinofila (sistemskog vaskulitisa, bolesti vezivnog tkiva, leukemija, tumori).

Idiopatski hipereozinofilni sindrom je karakteriziran sljedećim značajkama:

Slabost - jedan od simptoma bolesti

• slabost;
• suhi ili mokri kašalj;
• gubitak tjelesne težine, gubitak apetita, mučnina;
• bol u trbuhu;
• svrbež;
• groznica;
• angioedem;
• žarišne infiltrati u plućima;
• vrtoglavica, glavobolja,
• oštećenja memorije;
• Povećanje slezene i jetre.

Kasnije može pridružiti kroničnog zatajenja srca znakove lijevog ventrikula, desne klijetke ili biventricular tipa (koji utječu na obje komore).

Bolesnici s bilo kojom vrstom zatajenja srca žale na bolove u prsima, edem, otežano disanje, slabost, umor, lupanje srca. Rijetkim slučajevima nesvjesticu.

S razvojem tipa desne klijetke srca uočeno umjereno zatajenja oticanje gležnjeva, uvećani slezena, jetra, pulsiranje znatne punjenje vene jugularis, ascites (tekućine u trbušnoj šupljini).

U obliku lijeve klijetke razvio fibrilacija atrija su označeni krkljanja u donjem dijelu pluća, teška otežano disanje zbog opterećenja, a zatim u mirovanju.

endomyocardial fibroze

Primarni drugi restriktivnu kardiomiopatiju - A endomyocardial fibroza, koja se javlja bez eozinofiliju. Ona je karakterizirana fibrozom naglašenom endokardijalna zadebljanja jednog ili oba klijetki. Bolest se javlja u tropskim Africi. Bolesni podjednako muškarci i žene, obično nizak društveni status, a posebno djece i mladih.

Simptomi bolesti

Razvoj endomyocardial fibroze javlja postupno, iako u nekim slučajevima ranih simptoma. Glavni znak bolesti - to je zatajenje srca, što može biti ljevoruki ili klijetke, ali je češći biventricular. U svakom slučaju, pacijenti se žale na otežano disanje i umor.

Sekundarni restriktivna kardiomiopatija

Sekundarnih oblika koji su sindromi drugih bolesti, kao što sarkoidoza, skleroderma, hemokromatoza, amiloidoza, glycogenoses, karcinoidnih tumora, bolesti srca, srčane bolesti srca lijekova.

pogled

Prognoza ove bolesti je nepovoljna. Više od polovice pacijenata umre u roku od pet godina od početka bolesti. Restriktivna kardiomiopatija komplicira aritmije, tromboembolije i progresiju zatajenja srca, zašto je prognoza samo pogoršava.

Kako liječiti?

Pravovremenim započinjanjem liječenja može neznatno povećati stopu preživljavanja. No, najčešće se koristi za datum terapija nije učinkovita dovoljno.

Liječenje idiopatskih oblika

diuretik

Simptomatska terapija je imenovanje diuretici, srčani glikozidi, antiaritmika, vazodilatatori. To je vrlo važno uzeti u obzir nuspojave lijekova i kontraindikacije. Srčani glikozidi su prikazani u slučaju ozbiljnih poremećaja funkcije miokarda.

Svrha medicinske simptomatsko liječenje:

• smanjenje tlaka u lijeve klijetke;
• smanjenje stagnacije optočnih krugova;
• prevenciju tromboembolije.

Kada restriktivne lezije ne mogu uvijek propisuju lijekove koji se obično koriste za liječenje zatajenja srca, kao što su diuretici. Diuretici mogu uzrokovati propadanje zbog smanjenja količine krvi koja teče prema srcu i za snižavanje krvnog tlaka.

Ako se kirurške tehnike koriste Fibroplastic endokarditisa. Tijekom operacije, tu je ekscizija od zgusnutog endokard, zahvaćen fibrozom. Na taj način dobiveno ventrikularne funkcije. Kirurgija poboljšava zdravlje pacijenta, a prognoze. Kada neuspjeh ventili (i trikuspidalni mitralnog) po izboru, njihovih proteze.

transplantacije srca u ovom slučaju nije učinkovita metoda jer fibroza uskoro razviti u novom srcu.

Liječenje sekundarnog restriktivne kardiomiopatije

U srednjim oblika bolesti ponekad može spriječiti poraz i djelomično vraćanje srčanu funkciju. U tim slučajevima liječenje se provodi uzročnu bolest.
Na primjer, benigna sarkoidoza (limfom), autoimuni razvojni mehanizam općenito ispušta kortikosteroide kao što je Prednisone.

Hemokromatoza kada je u tkivima i organima akumuliraju velike količine željeza kelata i propisanom puštanja krvi, smanjuju njegovu koncentraciju u tijelu.

Osim toga, preporučujemo naučiti Simptomi srčanog udara golemog srca.