Takayasuov bolest (nespecifično aortroarteriit)

Takayasu bolest je poznat kao „nespecifična aortoarteriit”, „sindrom luk aorte.” Uključeni u skupini sistemskog vaskulitisa. Ona udari u zid aorte i velikih arterija, zbog upalnog procesa dovodi do suženja i organa ishemijom.

Ako je prije 1955. godine zabilježeno je i opisano samo 100 slučajeva, a zatim Do sada je prevalencija se kreće od 1,2 do 6,3 na milijun stanovnika. To je češća u Aziji, Južnoj Americi, u Europi - je rijetkost. Što se tiče 100 tisuća etničke populacije incidencija nespecifičnih aortoarteritis .:

• u Japanu - 0.4 slučajevima
• u SAD-u - 0,26
• Kuvajt - 0,22
• Švedska - 0,12.

Sklonije žene (prema različitim izvorima, slučajevi među ženama identificiran u 15 ili 8 puta veći nego kod muškaraca). Najopasnije doba razdoblje - od 10 do 30 godina (za žene - do 40 godina).

Tipično, Takayasu bolest je sporadična (kao nepovezanih slučajeva), ali u posljednjih nekoliko godina otkrila je raspodjela obiteljskog tipa. Pa se pretpostavlja mogućnost autosomno recesivno baštinu. Većina ljudi obolijevaju u proljeće i zimi.

ICD-10 patologija pripisati klase bolesti vezivnog tkiva i sastava vaskulopatije sa svojstvima nekrotizirajućeg kodiranih M31.4. Ne smije se miješati s I 77,6 - neodređen podrijetlo arteritis, Takayasuov od ovog sindroma grupe isključeni.

Povijest otkrića

Prvi slučaj nejasan aortoarteritis opisana je i prijavljen od strane japanske oftalmologa Takayasuov Mikita na godišnjem sastanku stručnjaka društva u 1908. Rekao tipične ring-vaskularne promjene u mrežnici oka, i njegovi kolege izvijestili kombinacija promjena oka s odsutnog radijalni puls.

Daljnje proučavanje fenomena otkrila privatnu prirodu zajedničkih vaskularnih poremećaja: učinci na mrežnici pojaviti vazokonstrikcije vrat ide u mozak.

Patološke promjene u žilama i patogenezi

Takayasu bolest pokazati prazninu u zidu luka aorte i velike brodove grananja od njega. Morfološke promjene prolaze kroz nekoliko faza:

• U početnom periodu od upalnog procesa uključuje formiranje granuloma (nakupinama stanica) od monocita, makrofaga i limfocita, male količine divovskih multinuklearnim stanicama. Oni se nalaze u unutarnjem i srednje školjkaši arterijske kalibra 1,5 cm ili više te u svojim žilama koje hrane zid.
• Daljnje fibrozne granulomi i pretvaraju uništiti mišićnih vlakana.
• Kao odgovor na nekrozom kolagena i mukopolisaharida akumulirati javlja zadebljanje unutarnje i srednje slojeve proliferaciju glatkih mišićnih stanica.
• U završnoj fazi, sve zidne slojevi su zamijenjeni vezivnog tkiva, vjerojatno povećao parijetalni tromba zbog kontraktilnost smanjuje.

Histologija zove upala panarteriitom. Zbog sužava lumen smanjuje protok krvi u unutarnje organe.

Strelice označavaju mjesta restrikcije i aneurizme, najviše značajka bolesti Takayasu

Tipični izmjene smatraju višestruko segmentna stenoza. Se izmjenjuju s nepromijenjenim provodnog tkiva. Sklerotične područja proširen u obliku male aneurizme nepravilnosti. Najčešći abnormalnost je lokaliziran u početnim poglavljima:

• luk aorte,
• unutarnje karotidne arterije,
• vertebralnih i potključnih arterije.

Rijetko su tipične promjene:

• plućne posude,
• bubrega,
• ilijačna arterija (TA-Dereneu sindrom varijanta).

Smatra se da je osnova patogeneze nespecifične aortoarteritis je autoimune procese. No, koliko je važna njihova uloga još uvijek je nejasno.

Zona upale, što je dovelo do prekida u opskrbi mozga

razlozi

Pouzdani podaci o uzrocima bolesti Takayasu još nije dostupan. Počevši vrijeme povezan s djelovanjem infektivnih tvari, alergena. Znanstvenici imaju tendenciju da se usredotočite na herpes virusa, hepatitisa B i C, klamidija.

Kao odgovor na infekciju nastaje previše agresivan imunološku reakciju koja počinje za tvorbu kompleksa i antitijela uništiti vaskularnih mišićnih stanica.

klasifikacija

Ovisno o učestalosti nespecifične aortoarteriit podijeljen u mogućnosti:

• ograničen luk lezija površine aorte, lijevom zajedničke karotidne arterije i subklavijsko (8% slučajeva);
• Promjene u torakalne i abdominalne dijela i grane (11%);
• kombinirani patologija aorte dijelova (luk, torakalne i abdominalne područja - 65%);
• sudjelovanje u procesu plućne arterije i grane mogu dalje kombinaciju s prethodnim ostvarenjima.

Ne karakteristika promjena unutarnjih organa i arterije.

Točno odrediti tip lezije mogu se izraziti u fazi promjene, kada postoje jasni morfološki potvrda dijagnoze.

klinička slika

Simptomi Takayasu bolešću kliničari su podijeljeni u grupe i sindroma, ovisno o zahvaćenom području. Oni su prikazani u različitim fazama bolesti, intenzitet se može izraziti više ili manje. Često bolesnik ne pokazuje tipične žalbe, ali pamti ih na ciljanom istraživanju.

Manifestacije općeg trovanja javljaju u bolesnika koji se ne razlikuje od bilo koje zarazne bolesti, ali ukazuju na djelovanje procesa:

• opća slabost;
• umor;
• porast temperature (dostupan u 40% pacijenata);
• gubitak apetita i gubitak tjelesne težine;
• bol u mišićima i zglobovima su prolazni, javljaju uglavnom u rukama.

Neki autori svrstavaju simptome predstavljene na prvoj fazi bolesti. Daljnji razvijeni teži i drugi specifični lezija (kronična) fazi. Između njih je u prosjeku 8 godina, ali možda nekoliko tjedana i mjeseci.

Bolu u mladoj dobi, zahtijevaju hitnu dijagnozu

Simptomi koji ukazuju na ishemiju (nedovoljno protok krvi u arterijama) u bazenu glavnih arterija:

• znakovi moždane cirkulacije neuspjeha prolaznim ishemijskim napada na cerebralni infarkt ovisi o stupnju karotidnih arterija, prevladavaju među ostalim promjenama organa - smanjen memorije, poremećen glavobolje;
• bol u rukama, imaju karakter „intermittent claudication”, kao u okluzivnu bolest donjih ekstremiteta, a nastaje tijekom operacije;
• ukočenost i bockanje osjećaj u rukama, osjećajući bol kada dotaknu;
• hladnoća i stalna hlađenje četke;
• Nema valovitost na radijalnoj arteriji;
• trofičke promjene - nezacjeljujuće čireva na prstima od „bolesna” od potključnih arterije;
• nesigurnost u hodu s porazom od vertebralne arterije.

Manifestacije su asimetrična, oštre razlike se nalaze na desnoj i lijevoj strani.

Promjene oka povezane sa značajnim sužavanjem centralne retinalne arterije. pojavljuju Pacijenti:

• kap pogled,
• dvoslike,
• sužavanje vidljivosti područja,
• nagli sljepoća na jednom oku,
• Rani katarakte zbog razvoja retinopatije.

Sindrom manifestacije nedovoljne opskrbe krvi u licu i vratu uključuje:

• poremećaji prehrane kože, opisani slučajevi gangrene u vrh nosa, ušiju;
• perforacija septuma između nazalnih prolaza;
• atrofičnih promjena u mišiće lica.

Trofičke promjene na dohvat ruke su rezultat nedostatka opskrbe krvlju

Klinički znakovi cirkulacijskog podrške (kolaterala):

• dilatacija arterija u vratu, ramenu pojas, u interkostalnog prostora, na leđima;
• Definicija mreškanje na neuobičajenom mjestu.

Simptomatologija zahvaćenog područja karotidne sinusa:

• vrtoglavica;
• nagli nesvjesticu (nesvijest) zbog smanjenja krvnog tlaka, u trajanju do 30 sekundi;
• smanjen vid.

Zajedno s nedostatku pulsiranja radijalne arterije posljednji tragovi čine tipičan trijadu.

Promjene kardiovaskularnog sustava:

• bol u srcu tipa napada angine je jednom u četiri pacijenta;
• u osoba mlađih bez očite znakove ateroskleroze pojavljuje infarkt, infarkt, otkrila je aortalni ventil.

To je uzrokovano lezija ušća koronarnih žila u njihovom mjestu podrijetla aorte:

• u donjim ekstremitetima pokazale značajno povećani pritisak u arterije, vrhunsku zaslon na rukama (normalno - obratno);
• kada je povezan s patološkim procesom abdominalne aorte simptomi pojave ishemije crijeva, bubrega otporan renovaskularne hipertenzije, glomerulonefritis;
• Reynaud i sindrom lokalna aneurizma očituje u kasnijim fazama bolesti;
• polovica pacijenata sa simptomima srčanog aortoarteritis identificiraju nespecifične miokarditis, hipertenzije, kroničnog zatajenja srca je generiran.

Ako je plućna arterija su uključeni, tu su bol u prsima, otežano disanje, hipertenzija u plućnoj cirkulaciji.

dijagnostika

Dijagnoza se temelji na kliničkom slikom raznolik uključeni reumatologa, neurologa, vaskularnih kirurga.

Razvijene kriteriji za vjerojatan procjenu simptoma. Njihova specifičnost 98%. Za dijagnozu nespecifičnog aortoarteritis mora imati tri ili više mogućih manifestacija:

• Znakovi bolesti trebao pasti u ranoj dobi;
• Ruke su znakovi sindroma kao „povremenog šepanja”;
• pulsacija periferni oslabljena ili je odsutan;
• i mjerenje krvnog tlaka na obje ruke je određena razlikom od više od 10 mm Hg. Članak.
• oskultacija područje abdominalne aorte, subklavijsko arterija auscultated buke karakterističan;
• na angiogram potvrdio anatomske promjene u krvnim žilama.

Bol u rukama može biti popraćeno grčevima

U analizi krvi:

• umjerena anemija;
• leukocitoza;
• ESR ubrzanje;
• Snižena razina globulina;
• istovremeno može smanjiti koncentraciju kolesterola, lipoproteina, albumin, seromucoid, haptoglobina.

Imunološki studije ne moraju nužno pokazuju povećanje kompleksa antitijela.

Na radiograma zglobova pokazuju nikakve promjene.

Postupak definiran rheoencephalography smanjenje opskrbe mozga krvlju i pomoću elektroencefalogram može postaviti kap funkcionalnu aktivnost kortikalnih stanica.

U fundusu optičar otkriva retinopatiju i optičkih živaca

Angiografija, aortography može otkriti stenozu arterija, često naći kombinaciju s aterosklerozom.

Ultrazvuk, Doppler utvrditi smetnje protoka krvi, promjene u stijenkama arterija, stupnju stenoze, njegove lokalizacije i segmentu znakova.

S kojim bolestima provesti diferencijalnu dijagnozu?

Sličnost simptoma čini da je potrebno provesti diferencijalnu dijagnozu:

• aneurizme aorte;
• urođene mane uključuju aortalni prtljažnik;
• stenoza aorte i prevlaka;
• arteritis syphilitic porijekla;
• primarni antifosfolipidni sindrom.

Kako bolest na trudnoću?

Kako opasno trudnoća na bolesnoj majci ili fetus, nemoguće je pretpostaviti. Ako je dijagnoza prije trudnoće, morate prihvatiti liječenje u dovoljnom količinom. Stoga je bolje unaprijed pripremiti ženu i plana začeća i rođenja u remisiji.

Najvjerojatnije komplikacija je renalna hipertenzija s kojima su povezane probleme za utero-placentnog protok krvi, prijelaz na kronični glomerulonefritis.

Metode liječenja nespecifične aortoarteritis

Liječenje Takayasu bolest je konstruiran uzimajući u obzir aktivnost imunološkog procesa i mogućnost kompenzacije oslabljenom cirkulacijom.

Potisnuti autoimune upale korištenja:

• citotoksični lijekovi (azatioprin, metotreksat, Tsitoksin);
• visoke doze kortikosteroida (prednisolona, ​​metilprednisolona).

U slučajevima kada je stabilnost kombiniraju ta sredstva.

Za prevenciju tromboze opasnost propisanih antitrombocitnih lijekova i antikoagulansi (varfarin, aspirina, tromboza Ass).

Prepoznavanje hipertenzija pomoću lijekova koji snizuju krvni tlak, diuretik.

Za uklanjanje imunih kompleksa s postupkom korekcije krvi izvantjelesni krvi nanosi pomoću postupaka:

• kriofereza,
• plazmafereza,
• Plazma filter kaskada;
• limfotsitofereza.

Kada unutarnje organe teškim nedostatak, što dovodi do ishemije, postoji potreba za kirurško liječenje. vaskularne operacije se provode u slučajevima stenoze:

• renalnih arterija uz očitovanje hipertenzije;
• koronarnih arterija u bolesnika s teškom ishemijskim sindrom;
• arterije ruke ili noge s šepavosti sindrom;
• tri ili više cerebralnih arterija;
• kod kvara aortalni ventil;
• aneurizme u torakalnoj ili trbušnu formiranja aorte s povećanjem promjera do 5 cm ili više.

Korištene plastične posude, uklanjanje suženog dijela, zaobići proteze instalacija, zamjena aortnog zaliska.

Komplikacije i prognoza

Takayasu bolest komplikacije se javljaju u prilično ranoj dobi. Najviše se očekivalo i žestoko su:

• infarkt miokarda;
• infarkt kralježnične moždine;
• ishemijskog moždanog udara;
• snop aneurizme aorte;
• sljepoća.

Za dugoročne bolesti. Liječenje se postiže uz punu petogodišnjeg preživljavanja od 80% bolesnika. Nađeno je da simptomatsko renalna hipertenzija razvija u 33-83% pacijenata. To pogoršava klinički tijek i prognozu, smanjena za 15% preživljavanja od 10 godina.

bubrežnih amiloidoza komplicira patologiju rijetko, što je karakteristično za nefrotski sindrom kršenjem odvajanja i ponovnog unosa proteina i drugih hranjivih tvari i visoku koncentraciju zaostalog dušika. Liječenje zahtijeva korištenje hemodijalize. Očekivano trajanje života u ovom komplikacija je i do pet godina.

Budući da su razlozi nisu jasni, primarni i preventivne mjere tamo. Sekundarni preporuke uključuju zahtjev za provođenje sanitarne liječnika kroničnog žarišta zaraze, ograničenja na kontakte s izbijanjem gripe i SARS, prima imunomodulatora.

Takayasu bolest je rijetka bolest, ali ne smije se zaboraviti o svojim prisutnih liječnika. To se posebno odnosi na mlađe bolesnike koji stavljaju puno najrazličitijih pritužbi. Pravovremeno screening može pomoći u dijagnosticiranju. Preziran odnos prema svom zdravlju raste na više svjesnog života u obliku nepopravljivi bolesti u mladih ljudi.